الورم الليفي البديل للغدد الأكينية في المهبل الخارجي

　　1،أسباب الإصابة

　　هناك عدة افتراضات حول مصدر الأورام الليفية البديلة للغدد الأكينية في المهبل الخارجي، مثل الخلايا العصبية الثانوية، الخلايا الشعرية، الخلايا الحسية الكيميائية، خلايا إنتاج الرينين، و خلايا مصدر العضلات العظمية، يدعم معظم البحوث نظرية مصدر العضلات، ولكن هناك آراء مختلفة من العلماء (Ordonez1999) منظمة الصحة العالمية (WHO1999) في الفئة الأخرى.

　　2،آلية الإصابة

　　العديد من الأورام تظهر كروية أو بيضاوية أو كرة، غالبا ما تكون القبعة غير كاملة، والقطع أرجواني اللون، ناعم، يسهل تفتيته، ويحدث نزيف وnecrosis بشكل شائع.

　　المشاهدة بالمجهر تحتوي على تفرقة بين الخلايا عن طريق الأوعية والنسيج الضام إلى مجموعات نسيجية، وتظهر بنية خزفية، بنية كروية صلبة، وبنية حلقة زهرية3نوع. الخلايا السرطانية تحتوي على خلايا شفافة وخلية بلازما حمضية ضعيفة2نوع. يمكن العثور على بلازما إيجابية للPAS في الخلايا، والجسيمات الحمضية المضادة للأنزيمات. تم تأكيد أن هذه الجسيمات هي منتجات إفرازية تتكون في غشاء جورجي.

　　التصوير المناعي الجيني يظهر أن بعض desmin،actin،myoglobin،MyoDl،myogenin إيجابية، بينما S-100 سلبي.

　　Ladanyi وآخرون(2001) تم العثور على تغييرات كروموسومية خاصة في سرطان الليف النخاعي البديل-der(17))t(X；17)(p11.2؛q25) مما يؤدي إلى Xp11.2الجين TFE3الجين مع17q25الجين ASPL الفوسفوريل المدمج يصنع TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

　　外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，好发于青春期。免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。由于肉瘤受到摩擦而破溃，加上机体抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。

　　外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

　　1、外阴腺泡状软组织肉瘤预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

　　2、预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

　　3、术前准备：术前多进高蛋白、低渣饮食，术前一周内不进多纤维食物，以保证在术后1周内不解大便，减少排便引起的外阴创面感染。

　　1、组织病理学检查。

　　2、CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管，肿瘤标志物检查，溃疡分泌物检查，结合免疫组化检查。

　　一、外阴腺泡状软组织肉瘤食疗方

　　1、银耳藕粉汤

　　银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。

　　功效：有清热润燥止血的功效。适宜月经量多，血色鲜红者。

　　2、消瘤蛋

　　鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。

　　功效：散结止痛，祛风定惊。适宜气滞血淤型。

　　3、二鲜汤

　　鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。

　　功效：滋阴凉血，祛淤止血。适宜月经量多，血热淤阻型。

　　二、外阴腺泡状软组织肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴腺泡状软组织肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、外阴腺泡状软组织肉瘤最好不要吃那些食物

　　1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

　　2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

　　3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

　　4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

　　一、外阴腺泡状软组织肉瘤治疗前的注意事项

　　1、预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

　　2、术前准备：术前多进高蛋白、低渣饮食，术前一周内不进多纤维食物，以保证在术后1周内不解大便，减少排便引起的外阴创面感染。

　　二、外阴腺泡状软组织肉瘤中医治疗方法

　　1、偏方

　　（1）八珍汤加减。当归、熟地、白芍各15g，川芎10g，党参15g，白术15g，黄芪50g，泽泻10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g，首乌10g；脾虚纳少者加山药15g，陈皮10g，扁豆15g；若疼痛者加细辛3g， يوان hu20g。水煎服，每日1剂。

　　（2）五味消毒饮加减。蒲公英、野菊花、地丁各15g، تيان kui zi、金银花各20g，白花蛇舌草15g， يي yi 芝仁、僵蚕各30g，重楼、当归、白术各15g，黄芪40g，蜈蚣10条。疼痛者加乳香、没药各10g；大便干者加大黄5g，روان رونغ20g；伴低热者加地骨皮20g。水煎服，每日1剂。

　　（3）龙胆泻肝汤加减。龙胆草15g، تشاى hu10g، هوانغ qín15g، نائى zi15g، تساو هسي10g، تشي تشوان zi10g، شينغ huáng huáng15g، داوي15g، تو فويان15g，苦参15g，皂角刺15g，山慈菇15گرم، عرق چای10g，黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，没药6g；瘙痒者加防风15g，白鲜皮15g，蛇蜕5g。水煎服，每日1剂。

　　2、验方：

　　（1）生地12g，白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服，每日1剂。

　　（2）川芎、当归、龙胆草各6g，黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服，每日1剂。

　　（3）黄连、黄芩、黄柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型，水煎服，每日1剂。

　　（4）草河车12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，连翘9g，青橘叶12g，水红花子12g，半枝莲30g，半边莲30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1剂。

　　（5）地鳖蟾蜍汤：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15گرم، خارشنگ، بایاجینگ، هنگ‌شان18گرم، سه‌کفه، بایاجینگ10گرم، آویشن12گرم، عرق چای3گرم. آب جوشیده را اضافه کنید3دفعه، به طور مساوی تقسیم شده3دفعه. اگر واکنش مشخصی نباشد، می‌توانید به طور مداوم مصرف کنید2―3ماه و بیشتر.

　　سه، روش‌های غربی در درمان سارکوم باولی واژن

　　جراحی درمانی: برای تومورهای محلی واژن، برداشتن کامل واژن و برداشتن لنفوندها به طور کلی می‌تواند کنترل محلی را به دست آورد. شن و همکاران(1982) استفاده از برداشتن کامل واژن، برداشتن لنفوندهای اطراف ران راست و برداشتن لنفوندهای سطحی اطراف ران چپ، دنبال کردن پس از عمل جراحی،2سال، مریض بدون تومور زنده ماند. هونگ وینگ و همکاران(1993) برای1مریضانی که ابتدا دچار متاستاز ریوی شده‌اند، ابتدا از ترکیب فلوئوروراسیل و نیوکئومین (نابودکننده تومور) برای شیمی‌درمانی خونریزی واریس استفاده می‌کنند8روز، التیام محلی وزیارگین در واژن، کاهش قابل توجه در اندازه تومور، اما تغییرات قابل توجهی در غدد لنفاوی پنومونی مشاهده نشد. ادامه درمان شیمی‌درمانی بر اساس برنامه قبلی و انجام عمل جراحی برداشتن تومور محلی در واژن، در روز13به دلیل آنفلوآنزا حاد شدید و بیماری مغزی کبدی مرگ.