مرض زيادة الكالسيوم في البول الذاتي

　　كيف يحدث مرض زيادة إفراز الكالسيوم في البول؟ يُ简述如下:

　　أولاً، سبب الاصابة

　　ليس من الواضح سبب مرض زيادة إفراز الكالسيوم في البول. بسبب الاتجاه العائلي الواضح في الوراثة، قد يكون له علاقة بالعيب المتحور السائد في الكروموسوم الأوسط. بسبب الطفرات الجينية التي تسببها، يمكن أن تؤدي إلى اختلالات في نقل العديد من المواد، خاصة تلك المتعلقة بتبدل فيتامين د. يمكن أن يؤدي اضطراب تبادل فيتامين د إلى زيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء، انخفاض وظيفة إعادة امتصاص الكالسيوم في القناة البولية، أو انخفاض وظيفة كلاهما في الأمعاء والقناة البولية، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الكالسيوم في البول. بالإضافة إلى ذلك، يشارك أيضًا في الظروف الغذائية والبيئية في الاصابة بالمرض.

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　هذا المرض له اتجاه عائلي واضح في الوراثة، وله علاقة بالوراثة المتحورة السائدة والطفرات الجينية. أسباب زيادة إفراز الكالسيوم في البول العالية لهذا المرض تشمل:

　　1، عيب وظيفة إعادة امتصاص الكالسيوم في القناة البولية، يُعرف أيضًا بزيادة إفراز الكالسيوم في البول الكلوي (النوع الكلوي). عندما يقل إعادة امتصاص بروتين التحكم في القناة البولية أو يعطل بروتين القناة الذي يشارك في نقل الكالسيوم، مما يؤدي إلى انخفاض إعادة امتصاص الكالسيوم في السائل البولي، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الكالسيوم في البول وزيادة مستوى الكالسيوم في الدم. بسبب انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم، يُشجع ذلك إفراز الغدة الدرقية لهرمون الغدة الدرقية (PTH) وزيادة إنتاج منتجات النشاط الفعال لفيتامين د، مما يحافظ على مستوى الكالسيوم في الدم عند مستوى طبيعي. نقص إعادة امتصاص الفوسفور في القناة البولية، يسبب فقدان الفوسفور الكلوي، مما يؤدي إلى فقر الدم الثانوي في الفوسفور، ويؤدي تأثير التغذية الراجعة إلى1،25(OH)2D3زيادة التكوين، مما يؤدي إلى زيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء الدقيقة ومحافظة مستوى الكالسيوم في الدم الطبيعي. زيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء الدقيقة تجعل أيضًا زيادة الكالسيوم القابل للتصفية، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الكالسيوم في البول.

　　2، زيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء الدقيقة يُعرف أيضًا بزيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء (النوع الاستقلابي). يعود السبب الرئيسي إلى زيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء الدقيقة، مما يؤدي إلى ارتفاع مستوى الكالسيوم في الدم، وزيادة تصفية الكالسيوم في الكلية، وزيادة إفراز الكالسيوم في البول الثانوية؛ بالإضافة إلى تثبيط وظيفة الغدة الدرقية، مما يؤدي إلى زيادة حمل التصفية للكلية، ونقص إعادة امتصاص الكالسيوم في القناة البولية، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الكالسيوم في البول، وإخراج الكالسيوم الذي يتم امتصاصه بزيادة من البول، لذا لا يرتفع مستوى الكالسيوم في الدم ويتم الحفاظ على مستوى طبيعي. هذا النوع من الآلية غير معروفة، ويُعتقد أن يكون عيبًا في تنظيم فيتامين د.

　　مرض زيادة إفراز الكالسيوم في البول التلقائي يحدث غالبًا مع التهابات المسالك البولية، والحصوات البولية، والغدة الدرقية فوق الفعالية الثانوية، والاضطرابات الغذائية، هشاشة العظام، الكسور، تشوهات العظام، قصر القامة، عدم زيادة الوزن، ضعف العضلات، وما إلى ذلك.

　　يكون المرض في المراحل المبكرة مخفيًا، يمكن أن يظهر فقط ببروتينات صغيرة في البول، ويكون وزن البروتين الناتج عادةً أقل من4وحدة دا، حيث يكون المكون الرئيسي هو beta2-البروتين الميكروبي، البروتين المضاد للفيتامين أ، وalpha1-البروتين الميكروبي، والأنزيم المدمج، والبروتينات العلامة الصغيرة في المسار البولي مثل24جرام، وغالبًا ما يكون مستوى البروتين في البول عند الأطفال1جرام، بينما البالغون يكونون5~2.0جرام، يمكن أن يظهر مرض الكلى الحصوي، الكلسيات المعدنية في الكلى، وفشل الكلى التدريجي في مرحلة البلوغ.

　　غالبًا ما يسبب المرضى زيادة في الدم في البول والآلام البولية والتهابات المسارات البولية والشعور بالحاجة إلى التبول بشكل متكرر (التبول المتكرر، والتبول العاجل، والتبول المؤلم)، متلازمة الصعوبة في التبول، الآلام البولية، والآلام في الظهر والظهر، والتبول الليلي، ويكون لديهم أيضًا تناول الماء الزائد، الشعور بالعطش، زيادة في التبول، والتبuilيات البيضاء، ويمكن أن يتحول عدد قليل منهم إلى فشل الكلى المزمن.

　　1، يمكن رؤية الدم في البول عند جميع الفئات العمرية، ويُعتقد عادةً أنها ناتجة عن تلف المسار البولي بسبب كريستال الكالسيوم، ويُعتبر هذا الدم بول دموي طبيعي الشكل (أي بول دموي غير ناجم عن التهاب الكلى)، ويُعتبر الدم في البول أكثر شيوعًا كأحد الأعراض في زيادة الكالسيوم في البول الذاتي (IH) عند الأطفال، يمكن أن يكون الدم في البول مؤقتًا أو مستمرًا، وغالبًا ما يكون البروتين في البول خفيفًا أو متوسطًا، ويكون حجمه صغيرًا، ويكون المكون الرئيسي هو beta-البروتين الميكروبي، البروتين المضاد للفيتامين أ، وalpha-البروتين الميكروبي، والبروتين المضاد للفيتامين أ، وalpha

　　2، ويظهر في الأشخاص البالغين المصابين بمرض زيادة الكالسيوم في البول الذاتي (IH) مع الحصوات البولية أعلى من الأطفال، ويتم الإبلاغ عن أن الأشخاص البالغين المصابين بIH يصلون إلى40من60، بينما في الحصوات البولية عند الأطفال فقط2من5من IH، وتكون هذه الحصوات غالبًا من كربونات الكالسيوم أو كربونات الفوسفور، وتحدث في سن مبكرة مقارنة بالذين يسببهم IH، وإذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب يمكن أن يتحول إلى مرض الكلى المسدود.

　　3ويمكن أن تظهر أيضًا أعراض مثل السكري الكلوي، والبول الأميني، والبول الحامضي، وأعراض انقطاع القناة البولية العلوية، بسبب فقدان الكالسيوم من البول بشكل كبير، يمكن أن يكون هناك توازن سلبي للكالسيوم في الجسم لفترة طويلة، يمكن أن يحدث بعض المرضى زيادة في وظيفة الغدة الدرقية المثيرة للكالسيوم، يمكن أن يحدث للمرضى ألم المفاصل، هشاشة العظام، كسور، تشوهات، ومرض نقص فيتامين D، ويمكن أن يظهر بعض المرضى انخفاض في الطول، وزيادة الوزن، ضعف العضلات، وغيرها.

　　كيفية الوقاية من زيادة الكالسيوم في البول الذاتي؟ يوضح التالي:

　　يمكن أن يبدأ هذا المرض بسبب عدم التوازن في عملية التمثيل الغذائي لفيتامين D، وله علاقة بالعوامل البيئية للطعام، ويجب أن يتم تشجيع المرضى الصغار على التغذية السليمة، والبقاء في الشمس لفترة طويلة، والوقاية من الأمراض الغذائية. يجب على المرضى الذين يعانون من مشاكل متعددة التشخيص المبكر والعلاج، وتقليل ضرر الكلى قدر الإمكان والوقاية من فشل الكلى.

　　ما هي الفحوصات التي يجب إجراؤها لمرض زيادة الكالسيوم في البول الذاتي؟ يوضح التالي:

　　1، ويجب أن يكون مستوى الكالسيوم في البول عند النساء أعلى من6.25مليمول/24بمقدار7.5مليمول/24بمقدار

　　2والتحليل الدموي. مستوى الكالسيوم في الدم طبيعي، يمكن أن ينخفض مستوى الفوسفور في الدم، يزيد مستوى الأنزيم الفوسفات الأحادي الهيدروجيني، ويزداد مستوى هرمون الغدة الدرقية المثيرة للكالسيوم في الدم.

　　3والاختبار المختبري لتحميل الكالسيوم. نظام الغذاء منخفض الكالسيوم ومنخفض الفوسفور3يوم، والعدد4يوم منح الكالسيوم(15مغ/كجم) التحقق من الدواء عن طريق التسريب الوريدي، في5بعد انتهاء الدواء،3اختبار مستوى الكالسيوم في الدم، وتحفظ24ساعة قياس الكالسيوم في البول.}}

　　حكم النتائج: إذا زادت كمية الكالسيوم في البول المصدرة بعد طرح كمية الكالسيوم الأساسية اليومية، فإن القيمة تتجاوز كمية الكالسيوم المضخة5في المئة؛ يُقاس كمية الفوسفور في البول بعد حقن الكالسيوم في المرة4~12ساعة أكثر من 0-4ساعة انخفاض2في المئة، فإنه يشير إلى إيجابية.

　　4، الفحص التشريحي للكلى. يتميز بatrophy غير المحدد للقناة البولية البعيدة والنسيج الوسيط. يحدث تجمع الكالسيوم في الكلى بشكل رئيسي في النخاع الكلى، لكنه لا يتوافق مع وقت ظهور فشل الكلى ودرجته.

　　5، يجب إجراء الفحوصات العادية مثل الفحص بالموجات فوق الصوتية، والصور السينية، والتصوير البولي الوريدي أو الفحص بالرنين المغناطيسي.

　　يجب أن تكون النظام الغذائي للمرضى المرضي بسيطًا، ويجب تناول الكثير من الخضروات والفواكه والطعام القابل للهضم. يجب تجنب الطعام المالح والدهني والبارد، وتجنب التدخين والشرب. يجب الحفاظ على روتين حياة معقول، والقيام بتمارين رياضية适量.

　　طرق العلاج التقليدية للعلاج الطبي لزيادة الكالسيوم في البول المرضي

　　الطريقة العلاجية لمرض زيادة الكالسيوم في البول المرضي؟ يُقسم إلى ما يلي:

　　1، العلاج العام

　　يجب شرب الماء بكثرة، وتقليل التغذية العالية بالكالسيوم والصوديوم والنترات. يجب أن تُمنع من تناول الطعام المالح والدهني والبارد، وتجنب التدخين والشرب. يجب الحفاظ على روتين حياة معقول، والقيام بتمارين رياضية适量.

　　2، العلاج بالأدوية

　　(1)المدرات البولية المضادة للتسمم: يُستخدم ماء كلوريد الهيدروجين (هيدروكلورثيزيد) مرة واحدة في اليوم1~2مغ/كجم. إن دوره هو تعزيز امتصاص الكالسيوم في القناة البولية البعيدة، مما يجعل الكالسيوم في البول طبيعيًا؛ وتعديل هرمونات الغدة الدرقية وال1،25(OH)2D3إلى مستوى طبيعي، مما يجعل امتصاص الكالسيوم في الأمعاء طبيعيًا. مدة العلاج هي6أسبوع، يجب أن يستخدم البالغون على المدى الطويل.

　　(2)استخدام الأدوية الأخرى: يمكن أن يقلل بندازول من إخراج الكالسيوم في البول وزيادة التبول؛ يمكن أن يقلل نترات الصوديوم الفوسفوني مع الأدوية المدرة للبول المذكورة أعلاه من امتصاص الكالسيوم في الأمعاء(10~30 جرام/يوم، يُقسم3~4تناول مرة واحدة)；يقلل الفوسفيت الأرباعي عند تناوله عن طريق الفم من الكالسيوم في الأمعاء، مما يمنع تكون الحصوات البولية؛ يُستخدم عادة محلول الفوسفيت.

　　(3علاج حصوات المثانة: يجب إجراء العلاج العادي للحصوات في نظام البول، مع منع العدوى.

　　النتائج

　　إذا تم تشخيص وعلاج هذا المرض في وقت مبكر، فإن التشخيص الجيد ممكن. يمكن أن يؤدي المرض الشديد والاستمرار في المرض إلى مجموعة متنوعة من التعقيدات، مثل التهابات المسالك البولية المتكررة والحصوات، مما يؤدي إلى تلف الكلى المضيق ويؤدي في النهاية إلى فشل الكلى.