مرض الكيسات الكلسية في نسيج الكلى

　　1، أسباب الإصابة

　　مرتبط بالوراثة المتنحي أو الوراثة المتنحي، هناك أيضًا عوامل غير معروفة.

　　2، آلية الإصابة

　　ليس من المعروف سبب تطور هذا المرض. قد يكون السبب تمدد الكيسات البولية في الأنابيب البولية لتشكيل حفر كيسية شبكية.

　　هذا النوع هو سبب شائع لمرض الكلى النهائي عند الأطفال والشباب، قد يكون مجموعة من الأمراض المختلفة، بالإضافة إلى التغيرات في الكلى، قد يكون لدى المرضى أو أفراد الأسرة أمراضًا مثل التهاب الشبكية الملونة، والشبكية السمراء، وتغير الشبكية، والنظر البعيد أو الرعشة العينية؛ يبدأ مرض الكلى الس海绵ية الوسطية في البالغين، وهو وراثي متنحي. تشابه الأنواع الأربعة من التغيرات الجرثومية في الكلى، ويتميز بتقلص القنوات البولية، وتجمع الأنسجة الرباطية، وتصلب الكلى، والكيسات الصغيرة في المساحة بين الكلى.

　　1، الكلى الس海绵ية الوسطية:الأعراض الرئيسية للمضاعفات هي حصوات الكلى والتهابات الكلى.

　　2، کیست ماده خاکستری کلیه نوجوان:إضافة إلى التغيرات في الكلى، قد يكون لدى المرضى أو أفراد الأسرة أمراضًا مثل التهاب الشبكية الملونة، والشبكية السمراء، وتغير الشبكية، والنظر البعيد أو الرعشة العينية.

　　3، مرض الكلى البولية المتعددة الأكياس المتباينة:في المراحل المبكرة من الكيسات الكبيرة في الكلى لا تظهر أي أعراض، والتحديد صعب. يمكن التأكيد على التشخيص من خلال الأعراض السريرية المذكورة أعلاه: إيجاد أكياس صغيرة كبيرة في الجلد والنخاع في الكلى من خلال الفحوصات التصويرية؛ وجود تاريخ عائلي واضح للوراثة؛ وجود كيسات في الكبد، والأوعية الدموية في الدماغ، والكيسات في البنكرياس وما إلى ذلك من التعبيرات خارج الكلى. بالنسبة للعبارات الخارجية للكلى غير الواضحة، والتاريخ العائلي غير الواضح، إذا كان لدى المريض كيسة واحدة في الكلى أو عدد قليل من الكيسات، يجب إجراء فحوصات تصويرية متابعة، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية، والمسح بالرنين المغناطيسي، والمسح بالرنين المغناطيسي وما إلى ذلك. يمكن التشخيص عند اكتشاف تمدد الكيسات وزيادة عدد الكيسات وتأثير الكلى الجانبية.

　　4، مرض الكلى البولية المتعددة الأكياس المتنحي:يُؤكد التشخيص بناءً على العمر الذي بدأت فيه الإصابة وكل من الأعراض السريرية المذكورة أعلاه وأي تاريخ عائلي نموذجي.

　　الأعراض السريرية

　　1، الكلى الس海绵ية الوسطية:هذا المرض موجود عند الولادة، لكنه لا يظهر أي أعراض، والتحليل البولي وظيفة الكلى طبيعية، والأعراض السريرية الرئيسية تسببها المضاعفات مثل حصوات الكلى والتهابات الكلى، لذلك، يُكتشف المرض غالبًا بسبب الألم الشديد، الدم في البول، أعراض استثارة المسالك البولية، البول الدموي، وما إلى ذلك، عند الفحص الإضافي، يمكن أن يظهر المرض، والمرضى الذين يعانون من تمدد واسع من الأمراض الكيسية يمكن أن يظهر تدهور وظيفة التركيز البولي والتحميض، زيادة إفراز الكالسيوم في البول، والنتائج جيدة، ويكون نادرًا أن يحدث فشل الكلى.

　　در گذشته بیشتر بیماران بر اساس IVP تشخیص داده میشدند، زیرا نیمی از بیماران سنگ کلیوی دارند، در اشعه ایکس سطحی شکم، یک دسته از سنگها به صورت تشعشعی در ناحیه پینه دوشک قرار دارند، مواد سیالی وارد کیسههای پینه دوشک میشوند، شکل گل گونه میگیرند، کاسههای کلیه معمولاً بزرگتر و باریک هستند، شکل کلی کلیه عادی یا کمی بزرگتر است.

　　2، کیست ماده خاکستری کلیه نوجوان:بیماری کیست ماده خاکستری کلیه بیشتر در دوران کودکی یا جوانی شروع میشود، در مرحلههای قبل از نارسایی کلیوی، کاهش عملکرد کنترل ادرار به عنوان نشانگان اولیه قابل مشاهده است، نشانگان اولیه شامل تشنگی، نوشیدن زیاد، ادرار زیاد و استفراغ است، ادرار به جز کم تراکم ممکن است بی نقص باشد، رشد و تکامل کند، همراه با کم خونی، عملکرد حفظ نمک کلیه ضعیف است، اغلب کم خونی و کم خونی وجود دارد، افزایش دفع کلسیم ادراری، منجر به کم خونی و لرزش دست و پا میشود، میتواند باعث هیپوکالمی و هیپوکالمی شود، میتواند باعث هیپرپاراتیروئیدیزم و نارسایی استخوانی کلیوی شود، پس از شروع بیماری5～10به تدریج به نارسایی کلیوی تبدیل میشود.

　　این نوع یک دلیل شایع برای نارسایی کلیوی در کودکان و جوانان است، ممکن است یک بیماری ترکیبی باشد، علاوه بر تغییرات کلیوی، بیماران یا اعضای خانواده آنها ممکن است دارای نئوپلاسمی شبیه به رنگدانه، آب مروارید، تغییرات ماکولا، نزدیک بینی یا نوسان چشم باشند؛ بیماری کیست ماده خاکستری کلیه در بزرگسالان، به عنوان یک ژنوم نژاد جبری، تغییرات پاتولوژیکی چهار نوع مشابه کلیه دارند، که شامل ریزش کلیه، فیبروز بافتهای بین کلیوی، سخت شدن کلیه و کیستهای کوچک بین کلیه است.

　　به دلیل اینکه هنوز هیچ روش درمانی موثری وجود ندارد، پیشگیری از پیچیدگیهای کلیوی و حفظ عملکرد کلیه هدف اصلی پیشگیری است.

　　بیماران این بیماری به راحتی مبتلا به عفونت ادراری میشوند، به ویژه زنان، اگر عفونت کلیه یا عفونت کیسه بر اساس این بیماری ایجاد شود، درد ناحیه کلیوی افزایش مییابد و تب شدید و ادرار خونی و خونی وجود دارد، در موارد جدی میتواند باعث سودومیکوز کلیوی شود. بنابراین، باید درمانهای موضعی و پشتیبانیی را فعالانه انجام داد و عفونت ادراری را کنترل کرد و از بروز پیچیدگیهای کلیوی مانند سنگ کلیوی جلوگیری کرد.

　　یک، بررسی ادرار:معمولاً تعداد زیادی سلول قرمز و سفید وجود دارد، در مرحلههای بعدی پروتئینuria و ادرار رشتهای وجود دارد، تراکم ادرار کاهش مییابد، در1.010در اینجا، در صورت وجود عفونت، ادرار خونی و خونی قابل مشاهده است.

　　دو، بررسی بیوشیمی خون:در مرحلههای بعدی، نارسایی کلیوی معمولاً مشاهده میشود و میزان اوره خون و کراتین بالا میشود.

　　سه، بررسی اشعه ایکس:

　　1، اشعه ایکس کلیه:در سطح خارجی کاسههای کلیه و در داخل ماده خاکستری کلیه، سنگهای کوچک با اندازه متفاوت و تعداد متغیر قابل مشاهده هستند که بیشتر آنها به صورت چوبک و چندگانه هستند، به صورت گروهی یا تشعشعی قرار دارند، در بررسیهای دیگر مانند اشعه ایکس سطحی شکم، تغییرات حجم کلیهها به وضوح قابل مشاهده هستند و سایههای کیسه یا کلسیمی وجود دارند.

　　2، سیالیسم کلیه به عقب:در اطراف قاعده کلیه و کاسه کوچک میتوان کیسههای کوچک قوسی شکل پر از مواد سیالی را مشاهده کرد که بیشتر آنها به صورت شاخههای انگور یا شاخههای گل مانند منظم شدهاند؛ کاسههای کلیه گسترده شده و دهانه کاسه بزرگتر شدهاند.

　　3، سیالیسم کلیه به عقب:گسترش دهانه کاسه کلیه قابل مشاهده است.

　　چهارم، بررسی CT و MRI:CT و MRI به عنوان روشهای اولیه بررسی معمولاً استفاده نمی شوند، زیرا میزان رادیوآکسیداسیون آنها زیاد است و قیمت آنها نیز بالا است، اما مزایای آنها این است که می توانند تراکم بافتها را نشان دهند و به طور دقیق وضعیت آناتومیکی را ارائه دهند، CT میتواند بهتر موقعیت و ماهیت تغییرات را مشخص کند و روشی مفید برای بررسی است، که در حال جایگزین کردن سیالیسم وسیالیسم معکوس و پیشرویی کلیه است، MRI نیز مانند CT است و میتواند تراکم بافتها را بهتر نشان دهد و علت انسداد و ماهیت تغییرات را مشخص کند.

　　پنجم، بررسی با امواج فوق‌صوت:این یک بررسی غیرتهاجمی است که دارای حساسیت بالا برای تشخیص تغییرات کیست کلیه است و همچنین برای بررسی کلیه‌های چند کیستی نیز مناسب است، بررسی با超声波 می‌تواند تغییرات در حجم کلیه، تغییرات در مثانه و کیسه‌های کلیوی و همچنین کیسه‌هایی با دیواره‌های کلیدی یا رسوبات مختلف و انسداد را نشان دهد.

　　در مورد تأثیر وضعیت غذایی بر بروز و توسعه بیماری کلیه‌های کاستیکال می‌توان به چندین نکته اشاره کرد:

　　1، ناهماهنگی در رژیم غذایی:اگر گرسنگی بیش از حد باشد، کمبود مواد مغذی وجود دارد؛اگر پرخوری باشد، ممکن است به آسیب به عملکرد گوارشی و جذبی معده و پانکراس منجر شود و همچنین به اختلال در جریان خون و جریان خون شود؛اگر غذاهای چرب و شیرین بیش از حد مصرف شوند، ممکن است به تولید حرارت داخلی منجر شوند.

　　2، عدم بهداشت غذایی:در صورت مصرف کم، ممکن است منجر به بیماری‌های گوارشی شود، در صورت مصرف زیاد، ممکن است منجر به مسمومیت و حتی تهدید به زندگی شود.

　　3، عادات غذایی غیرعادی:اگر غذاهای سرد و سرد شده بیش از حد مصرف شوند، ممکن است به سمت آسیب به قوه الهام و حرارت معده منجر شوند، اگر غذاهای تند و گرم بیش از حد مصرف شوند، ممکن است به تجمع حرارت در معده و روده منجر شوند، و اگر طعم‌های پنج‌گانه بیش از حد مصرف شوند، ممکن است به آسیب به اندام‌های داخلی منجر شوند.

　　تأثیرات این چند عادت غذایی بر بدن آشکار است. آن‌ها به طور مستقیم یا غیرمستقیم بر تغییرات و توسعه بیماری‌های کیست‌ها تأثیر می‌گذارند.

　　و برای بیماری‌های کیست، در کلینیک ما ما به ویژه در این چندین زمینه تاکید می‌کنیم، غذاهای تند و تحریک‌کننده: مانند فلفل، نوشیدنی‌های الکلی، سیگار (شامل سیگار تنفسی被动ی)، شکلات، قهوه، ماهی‌های دریایی، میگو و خاویار و غیره；“مواد غذایی شور”；غذاهای آلوده شده مانند غذاهای ناسالم، غذاهای فاسد شده، غذاهای باقیمانده و غیره؛غذاهای کبابی؛به علاوه، باید غذاهای حاوی پروتئین و چربی‌های حیوانی و غذاهای چرب را محدود کرد، که به عنوان “غذاهای چرب و شیرین” شناخته می‌شوند؛غذاهای حبوبی و محصولات حبوبی را محدود کنید، به ویژه بیماران مبتلا به نارسایی کلیوی باید بیشتر توجه کنند.

　　1، درمان

　　این بیماری هیچ روش درمان خاصی ندارد. تنظیم تعادل الکترولیت‌ها، به ویژه تزریق نمک برای اصلاح هیپوناتریسم و کمبود حجم خون، می‌تواند عملکرد کلیه را بهبود بخشد و فرآیند نارسایی کلیوی را به تأخیر بیندازد.

　　کلیه‌های اسفنجی مایع اگر بدون علائم و پیامدها باشد، نیازی به درمان ندارد. اگر عفونت مجاری ادراری باشد، باید به صورت正规 به عفونت مثانه‌ای با آنتی‌بیوتیک‌ها درمان شود. در مواردی که سنگ‌ها وجود دارد، باید آب بیشتری بنوشید تا میزان ادرار روزانه حفظ شود2000 میلی‌لیتر یا بیشتر، از داروهای رفع سنگ کلیوی و کاهش سنگ کلیوی استفاده شود. در بیماران مبتلا به هیپرکلسیموریا، داروهای ادرارآور از نوع تیازید استفاده شود. اگر بیماری محدود به یک قسمت از یک کلیه باشد، می‌توان به فکر عمل جراحی کلیه یا حذف قسمت مبتلا افتاد.

　　2، پیش‌بینی

　　در صورت درمان فعال، پیش‌بینی شده به طور قابل توجهی بهبود می‌یابد.