التهاب الكلية البنيوي السميكي

　　لم يتم تحديد السبب المسبب لمرض التهاب الكلية الميسومي بعد. بعض الحالات تشير إلى وجود تاريخ من العدوى قبل الإصابة، غالبًا العدوى بالجهاز التنفسي العلوي، ولكن غير معروف السبب المسبب، ولا يُعرف أيضًا تأثير العدوى على التهاب الكلية الميسومية. نظرًا لتعدد التفاعلات في الفحص المناعي، يتم التكهن بأن السبب المسبب لمرض التهاب الكلية الميسومية قد يكون متعددًا. منطقة الميسوم الكبيبية لدى مرضى التهاب الكلية الميسومية تحتوي على بروتينات مناعية ومكمل C3التراكم، مما يشير إلى أن الأمر مرض مناعي يُقود إلى الالتهاب. بعض الأنتيجينات تسبب تحفيز الجسم لتوليد الأنتي جسيمات تتفاعل مع الأنتيجينات لتكوين مركبات مناعية كبيرة غير قابلة للذوبان وتتراكم في منطقة الميسوم الكبيبية مما يؤدي إلى تكاثر خلايا الميسوم. عندما تكون وظيفة تنظيف الميسوم ضعيفة أو معطلة، تتلف وظيفة نظام الخلايا اللمفاوية والمضادة للبكتريا، لا يمكن إزالة المركبات المناعية، وتتراكم في منطقة الميسوم مما يؤدي إلى مرض الميسوم. تم التحقق من هذا الميكانيكية في التجارب الحيوانية. على الرغم من أن المركبات المناعية هي السبب الرئيسي لتلف الميسوم، إلا أن طبيعة الأنتيجين والأنتي جسيمات وكيفية عملية التلف الدقيقة غير معروفة. بالإضافة إلى ذلك، يلعب التفاعل المناعي الخلوي دورًا مهمًا في الإصابة. في دراسات حول تفاعل شبكة العوامل الالتهابية مع خلايا الميسوم، تبين أن خلايا الميسوم هي خلايا الهدف للعوامل الالتهابية، بالإضافة إلى وظائف السلفة والنسيج الجانبي، تفرز خلايا الميسوم عوامل الالتهاب المختلفة تحت تأثير العوامل الالتهابية، مما يثير وتنشط خلايا الميسوم، ويساهم في تكاثر خلايا الميسوم. تنتج خلايا الميسوم مادة خارجية، وتؤثر مادة المادة من خلال استقبال الأنظمة على السطح الخلوي والبلازميدات على نقل الإشارات.

　　ميكانيكية الإصابة بمرض التهاب الكلية الميسومي لم يتم تحديدها بعد، يمكن تقسيمها بشكل عام إلى ميكانيكية الإصابة المناعية وميكانيكية الإصابة غير المناعية. ميكانيكية الإصابة المناعية تشمل التفاعل المناعي الذي يؤدي إلى تكوين المركبات المناعية والمكمل المناعي للتأثير المباشر على خلايا الميسوم؛ تفاعل الالتهاب الذي يسبب تنشيط الخلايا اللمفاوية واضطراب إفراز العوامل الالتهابية يؤدي إلى تفاعل بين خلايا الميسوم والعوامل الالتهابية. العوامل غير المناعية مثل ارتفاع ضغط الدم، حالة التدفق العالي، واضطراب وظيفة الصفيحات يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تغييرات مرضية في الميسوم. جزء من مرض التهاب الكلية الميسومي يتميز بالبروتين المناعي السلبي، وفي نفس الوقت، بعد إزالة العوامل المناعية، يستمر مرضى بعض المرضى في تطور مرضية في منطقة الميسوم الكبيبية، مما يعني أن العوامل غير المناعية لها تأثير على مرض التهاب الكلية الميسومي.

　　يمكن أن يسبب مرض الكلى الوعائي الزائد العدوى، والجلطات الدموية والتمدد الأوردة، الفشل الكلوي، واضطراب عملية التمثيل الغذائي للبروتين والدهون، والنواحي المحددة للمضاعفات المترتبة على ذلك تتم شرحها أدناه.

　　1العدوى:يمكن أن يسبب مرض الكلى الوعائي الزائد فقدان كبير للبروتين، والسوء التغذية، اضطراب المناعة، والعلاج بالكورتيكوستيرويدات، مما يؤدي إلى انخفاض مناعة الجسم، مما يزيد من فرص الإصابة بالعدوى. يمكن أن تكون الأعراض السريرية غير واضحة. على الرغم من أن هناك أنواع عديدة من المضادات الحيوية المتاحة للإختيار، إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب أو بشكل كامل، يمكن أن يؤدي إلى تكرار متلازمة الكلى وتدهور الحالة، حتى وصول المرضى إلى الموت.

　　2اضطراب الجلطات الدموية والتمدد الأوردة:يحدث هذا الاضطراب بسبب زيادة كثافة الدم (انخفاض الحجم الدموي الفعال) والكوليسترول المرتفع، بالإضافة إلى فقدان البروتين الكبير والاستجابة الهرمونية للكبد لتوليد بروتينات، مما يؤدي إلى عدم التوازن في النظام المناعي للجسم. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤدي متلازمة الكلى إلى زيادة نشاط كرات الدم الحمراء، بالإضافة إلى استخدام مدرات البول والكورتيكوستيرويدات، مما يزيد من حالة التجلط، مما يزيد من احتمال حدوث مضاعفات الجلطات الدموية والتمدد الأوردة. من بينها، يمكن أن تكون جلطات الكلى الوريدية هي الأكثر شيوعاً.3/4بسبب تطورها البطيء، فإن الأعراض السريرية قد تكون غير واضحة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تكون هناك جلطات دموية وتمدد الأوردة في الأوعية الرئوية، والشرايين السفلية والصدرية والشرايين التاجية، والشرايين الدماغية. تعتبر مضاعفات الجلطات الدموية والتمدد الأوردة أحد الأسباب الرئيسية التي تؤثر على فعالية العلاج والتشخيص لمتلازمة الكلى.

　　3اضطراب وظيفة الكلى:يمكن أن يؤدي نقص الحجم الدموي الفعال لدى مرضى متلازمة الكلى إلى انخفاض تدفق الدم إلى الكلى، مما يسبب انخفاض في النيتروجين المعدني المسبق، ويمكن أن يحدث في بعض الحالات فشل كلوي حاد. يمكن أن يؤدي الضغط العالي في قنوات الكلى إلى انخفاض مفاجئ في معدل تصفية الكلى، مما يؤدي إلى فشل كلوي حقيقي حاد. يحدث هذا غالباً في:5المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 0 سنة، يمكن أن يحدث لهم بدون أسباب واضحة، ويظهر بفقدان البول أو عدم وجود البول، وعدم فعالية التوسع والت扩ية. أظهرت الفحوصات الجراحية للكلى أن تغيرات الكلى قد تكون خفيفة، والكلى بينية قد تكون مصابة بالتورم الشديد، والكلى الصغيرة قد تكون طبيعية أو تحتوي على عدد قليل من الخلايا المتحولة أو المتضررة، وقد تحتوي على كمية كبيرة من البروتين في قنوات الكلى.

　　4اضطراب عملية التمثيل الغذائي للبروتين والدهون:الخسارة الطويلة الأمد للبروتين يمكن أن تؤدي إلى سوء التغذية، وتأخير نمو الطفل والمراهق؛ انخفاض مستوى الجسم المضاد يعزز من فرص الإصابة بالعدوى؛ فقدان بروتينات الترابط يمكن أن يؤدي إلى نقص المعادن المهمة (مثل الحديد والنحاس والزنك)؛ عدم كفاية بروتينات الترابط يمكن أن يسبب اضطراباً في النشاط الهرموني؛ انخفاض بروتينات الترابط يمكن أن يؤدي إلى زيادة تركيز الدواء الحر في الدم وزيادة التخلص منه، مما يؤثر على فعالية الدواء. فساد عملية التمثيل الغذائي للدهون يمكن أن يؤدي إلى زيادة كثافة الدم، مما يزيد من احتمال حدوث جلطات وتمدد الأوردة واضطرابات الأوعية الدموية، مما يسرع تكوين التصلب الكيسي للكلى ويزيد من تطور التهاب الكلى المزمن.

　　التهاب الكلى الكيسي المفصلي يمكن أن يحدث في أي عمر، ويكون معدل الإصابة أعلى عند الأطفال والشباب الكبار، ويكون عمر الذروة للتهاب الكلى الكيسي المفصلي16إلى30 سنة، الذكور يزيدون قليلاً عن الإناث.

　　يبدأ التهاب الكلى الكيسي المفصلي غالبًا بسرعة، ويكون نزف الجهاز التنفسي العلوي أعراضًا مقدمة، ويكون معدل الاصابة3٪.8٪ ~4٪.3٪. يتميز التهاب الكلى الكيسي المفصلي بتنوع كبير في الأعراض، ويظهر تقريبًا جميع أشكال التهاب الكلى الكيسي الاولي وأعراضه. يمكن أن يظهر المصابون بالشكل البسيط ببراز دموي غير محسوس وبروتين بولي وتهاب الكلى الكيسي المفصلي المزمن، بينما يمكن أن يظهر المصابون بالشكل الشديد بمرض الكلى المزمن.30٪ ~10٪ من الحالات يظهر بول دموي تحت المجهر،20٪ ~3٪ يعاني من نزيف بولي مرئي متكرر؛ يعاني معظم المرضى من بول بروتيني مختار؛3٪ من الحالات يظهر ارتفاع ضغط الدم بدرجة بسيطة، تكون وظيفة الكلى الطبيعية في معظم الحالات في بداية المرض، وتكون هناك10٪ ~25٪ من الحالات يحدث انخفاض في وظيفة الكلى. بالإضافة إلى ذلك، يعاني بعض المرضى من ألم الظهر، قد يكون ذلك مرتبطًا بالنزيف البولي المرئي. هناك علاقة واضحة بين الأعراض السريرية للتهاب الكلى الكيسي المفصلي والتغيرات الجرثومية، مثل تضخم المفاصل بشكل واسع وتكون نزيف الكلى الناتج عن الكلى. يميل تطور هذه الحالات إلى بول البروتين المستمر والفشل الكلوي التدريجي. يمكن أن يحدث الفشل الكلوي في الحالات التي يصاحبها تصلب مقطعي مرتبط بالتضخم، ويمكن أن يحدث الفشل الكلوي أيضًا في الحالات التي يكون التضخم غير واضح.

　　يتميز تطور التهاب الكلى الكيسي المفصلي بالعديد من العوامل، لذا يجب أن تبدأ بتعزيز الصحة الذاتية للوقاية. في الأوقات العادية، يجب أن تكون الراحة الكافية مناسبة، وتجنب العمل الشاق، والتغذية الجيدة، والتمارين الرياضية العلمية، وتعزيز الجسم، وتعزيز المناعة، وتجنب التعرض للمواد السامة والمواد الكيميائية الضارة، وتقليل الضرر على الجسم، وبالتالي تجنب حدوث الأمراض المختلفة. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من تدهور حاد في حالة التهاب الكلى الكيسي المفصلي مثل نزيف الكلى أو ظهور المضاعفات، فإن ذلك قد يؤثر بشكل مباشر على فعالية العلاج والنتائج الطويلة الأمد، لذا يجب أن يتم التعامل معها بشكل نشط من خلال العلاج المتناسب.

　　يشتمل فحص التهاب الكلى الكيسي المفصلي على الفحوصات المخبرية والفحوصات المساعدة الأخرى، وسيتم ذكر طرق الفحوصات المحددة كما يلي.

　　أولاً: فحص مختبري للتهاب الكلى الكيسي المفصلي

　　1، فحص البول:غالبًا ما يكون لديه انحرافات واضحة، يمكن رؤية بول الدم الناتج من الكلى تحت المجهر، وتتغير خلايا الدم الحمراء في البول بشكل متعدد، ويزداد معدل بول الدم الحميري70٪ ~90٪، يكون عادةً بولًا دمويًا تحت المجهر. يحدث بروتين البول عادةً بشكل غير اختياري. يمكن أن يظهر مكمل C3وألفا2بروتينات الكبيرة مثل الجبروتين.

　　2، فحص الدم:يكون وظيفة الكلى في المراحل المبكرة طبيعية غالبًا، ويقل معدل تصفية القلبية الكلوي في بعض الحالات. يمكن أن ينخفض مستوى بروتين الهيموجلوبين G (IgG) بدرجة بسيطة، وقد يحدث في القليل من الحالات C4تنخفض مستوى السائل، ويتحور بعض الحالات من بروتينات الهيموجلوبين (IgM) أو IgG المضادة في الدم. مستوى بروتين الهيموجلوبين A (IgA) غير مرتفع، والمكمل C3طبيعي، مستوى التدريب المضاد للأقيدين العضوي

　　ثانيًا، الفحوصات المساعدة لتصلب الكلى الحبيبي السموزي

　　1، المجهر العادي:التثخين المفرط للخلايا السموزية هو ميزة تشريحية أساسية لتصلب الكلى الحبيبي السموزي، ويمكن أن يكون هناك تضخم في منطقة السموزي. هذا التغير يمكن أن يؤثر على8المئة بالمئة من الكلى الحبيبية، معظم التغيرات في الكلى الحبيبية تشبه بعضها البعض، يُسمى ذلك بالتثخين المفرط.4إلى5المئة بالمئة، وفي التغيرات الشديدة، يمكن أن يكون عدد خلايا السموزية في كل منطقة سموزية أكثر من5المئة بالمئة، ويمكن العثور على التهاب الخلايا السموزية في منطقة السموزي. يمكن أن يكون عدد خلايا السموزي في كل منطقة سموزية أكثر من5المئة بالمئة من الحالات يمكن العثور على مركبات الليغندة الدهنية في منطقة السموزي. جدار الأوعية الدموية للكلى الحبيبية طبيعي، وفتحة الأوعية الدموية جيدة. في معظم الحالات، تكون الأمعاء الصغيرة، والنسيج بين الأنسجة، والأوعية الدموية الداخلية للكلى طبيعية.

　　2، المجهر الإلكتروني:يمكن رؤية ذلك في اختبار الخزعة الكبدية5المئة بالمئة من منطقة السموزي تحتوي على مركبات شديدة الكثافة، المكونات غير معروفة، قد تحتوي على IgM. يمكن العثور على مركبات شديدة الكثافة تحت الجلد في بعض المرضى، ولكن لا يتم العثور على مركبات شديدة الكثافة داخل جدار الأوعية الدموية. يمكن أن تكون قدرة الخلايا الوعائية للخلايا الوعائية السطحية متضخمة بشكل واسع أو اختفاء، ويمكن أن تكون هناك تكسير نادر للسيتوبلازم. يمكن العثور على تغييرات خفيفة في طبقة القاعدة، مثل سمك طبقة القاعدة أو عدم التساوي.

　　3، الفلوريسكوب المناعي:

　　(1)(بمعدل IgM السائد، ويمكن أن يكون هناك أو لا يكون هناك C3المركبة، وغالبًا ما يوجد تثخين IgM في منطقة السموزي.

　　(2)(58المئة بالمئة من المرضى لديهم IgG وC3المركبة.

　　(3)(3المركبة.

　　(4لا يحتوي على أي مادة مركبة، والتحليل المناعي السلبي.

　　النص التالي هو إرشادات النظام الغذائي الخاصة بتصلب الكلى الحبيبي السموزي:

　　1، يجب أن يكون الطعام خفيفًا، ويكون الأفضل استهلاك الأطعمة التي من السهل هضمها والامتصاص، مثل الأرز، والشوربة، إلخ.

　　2، يمكن أن يتم تناول الفواكه والخضروات الطازجة بكميات كبيرة لضمان استهلاك الفيتامينات.

　　3، يُعطى الطعام السائل أو الطعام النصف السائل، مثل جميع أنواع الأرز، والرغوة، إلخ.

　　علاج التهاب الكلى الحبيبي السموزي يجب أن يتم بناءً على الأعراض السريرية وتحديدًا بناءً على الخصائص التشريحية، ويجب تعديل خطة العلاج من خلال متابعة طويلة الأمد. العلاج العادي نفسه كما في أمراض الكلى الأخرى.

　　1، بول دموي بسيط:بوجود تغيرات خفيفة في التثخين السموزي، بروتين البول في درجة متوسطة أو أقل، ويمكن أن يكون هناك أو لا يكون هناك بول دموي،24hكمية البروتين في البول أقل من1.5للمرضى الذين يعانون من تغيرات خفيفة أو متوسطة في التثخين السموزي، لا يحتاجون إلى علاج خاص. بالنسبة لكمية البروتين في البول1إلى2جرعة، خلال/24للمرضى الذين يعانون من h، العلاج بالكميات العادية من الكورتيكوستيرويدات يمكن أن يساعد في تقليل وقت الشفاء، وتخفيف التغيرات التشريحية للكلى.

　　2، وجود بول البروتين الكبير أو متلازمة النفوسبغض النظر عن شدة تغيرات الطبيعة عند المرضى، يجب إعطاء جرعة كافية من الكورتيكوستيرويدات. حتى لو كانت التغيرات التشريحية خفيفة أو متوسطة، ولا يوجد تثخين حبيبي متعدد المناطق، يجب إعطاء بيتاسولون (ال强的松) للعلاج. جرعة الأطفال60mg/م².d)، جرعة الكبار40-60mg/d، بعد العلاج العادي في4إلى6شهر، تدريجيًا تقليل الكمية للحفاظ على الاستقرار؛ أو ميثيل泼ني松 (ميثيل强的松龙)10جرعة، خلال/يوم3يوم، ثم يُغير إلى强的松（泼尼松）40mg/يوم4إلى8بعد مرور أسبوع، يتم تقليل الكمية للحفاظ على الاستقرار.3الناقل الإيجابي، معظم الحالات تكون حساسة للهرمونات، وتبدو نتائج جيدة. بالنسبة للمرضى الذين يعتمدون على الهرمونات أو الذين لا يستجيبون للهرمونات، يجب إضافة دواء مضاد للالتهابات المناعية مثل ciclophosphamide، ophendazole أو azathioprine وما إلى ذلك؛ يتم استخدام ciclophosphamide عادة، مرة1جرعة، كل شهر1مره، على التوالي12إلى16شهر، مما يساعد على تعزيز العلاج، وتحسين معدل التخفيف وتطويل فترة التخفيف.6في المرضى، يقلل من معدل التكرار بنسبة 0٪. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أيضًا إضافة موانع التجلط أو موانع تجلط الدم، ومضادات انزيم تحويل الأنزيمات الأنجيوتنسين (ACEI) و هيبارين. يمكن أن يقلل ACEI من تأثير أنجيوتنسين الثاني، يقلل من ضغط الكبيبة الداخلية و شفافية الغشاء الأساسي، ويمنع تكاثر خلايا المفصل، مما يقلل من البروتينات في البول و يحمي وظيفة الكلى. يمكن أن يمنع هيبارين تكاثر خلايا المفصل بشكل واضح في المختبر، ويمنع Th-1في نموذج التهاب الكيسي المفصلي، تم إثبات أن العلاج يمكن أن يمنع تكاثر خلايا المفصل، يقلل من تعبير خلايا المفصل، عوامل النمو الخلاياي و مستقبلات PDGF، مما يمنع تكوين نسيج المفصل. كما أن هيبارين يحمي أو يصلح حاجز شحنة غشاء الكبيبة، لذلك يمكن أن يكون هيبارين دواءً واعدًا لعلاج التهاب الكيسي المفصلي.

　　3، مصاحبًا بارتفاع ضغط الدم وفشل الكلى:هذا النوع هو أسوأ نوع من هذه المرض. يظهر التغييرات الجرثومية انموذجًا من الالتهاب الكيسي المفصلي المتباين بشكل متوسط إلى شديد مصاحبًا بصلابة الكيسات الكبيبية المحدودة والشكلية، عادة ما يكون الاستجابة للهرمونات سيئة. إذا كان هناك انسداد في الكيسات الكبيبية، انكماش في الأنابيب الكبيبية، وتجمع الأنسجة الضامة، فإن تأثير الهرمونات سيكون أسوأ. غالبًا ما يظهر المرضى هذا النوع من الأعراض مثل وجود بول دموي واضح، بول بروتيني مستمر، ارتفاع ضغط الدم، وعدم كفاية وظيفة الكلى، ويتراجع تدريجيًا إلى الفشل الكلوي النهائي. بالنسبة للمرضى الذين لديهم انموذج نسيجي مفصلي كبير، يُستخدم عادة العلاج بالهرمونات الكافية8أسبوع، إذا لم يكن العلاج فعالًا، يُمكن تمديد فترة العلاج بالهرمونات1سنوات، قد يحصل على تأثير مرضي. أو يمكن إضافة دواء مضاد للالتهابات المناعية ومضادات التجلط ومضادات تجلط الدم أثناء العلاج بالهرمونات العادية، ولكن تأثيره غير مؤكد. بالنسبة للمرضى الذين يدخلون في مراحل الفشل الكلوي المزمن، يجب تنفيذ علاج الترشيح الدموي والنقل الكلوي في الوقت المناسب.