단막 증식성 신장小球肾炎

　　사기막增生성 급성肾炎의 원인은 명확하지 않습니다. 일부 증례는 발병 전에 감염 이력이 있으며, 상부 호흡기 감염이 많지만, 원인이 불명확하며, 감염이 사기막增生성 급성肾炎에 대한 정확한 작용도 불명확합니다. 면역荧光 검사가 다양한 표현을 가지고 있기 때문에, 사기막增生성 급성肾炎의 원인 요인이 다양할 수 있다고 추정됩니다. 사기막增生성 급성肾炎 환자의 신장小球 사기막 구역에는 면역globulin과 complement C3의 침착, 면역 매개 염증성 질환으로 추정됩니다. 일부 항원이 기체에 항체를 유발하여 큰 분자 불용성 순환 면역 복합물을 형성하고, 신장小球 사기막 구역에 침착하여 사기막 세포 증식을 유발합니다. 사기막 조직의 제거 기능이 저하되거나 억제되면, 단핵포식 세포 시스템 기능이 손상되고, 면역 복합물이 제거되지 않고 사기막 구역에 머무르며, 사기막 질환을 유발합니다. 이러한 발병 메커니즘은 동물 실험에서 검증되었습니다. 면역 복합물은 사기막 손상의 주요 원인이지만, 그 항원과 항체의 성질과 정확한 손상 과정은 불명확합니다. 또한, 세포 면역 매개는 발병에서 중요한 역할을 합니다. 세포인자 네트워크와 사기막 세포 간의 작용을 연구하는 중 사기막 세포는 염증 과정에서 염증介质의 타겟 세포로 작용하며, 자발적 및 간접적 분비 기능을 가지고 있어 염증介质의 작용으로 다양한 세포인자를 방출하여 사기막 세포를 자극하고 활성화하고, 사기막 세포 증식을 촉진합니다. 사기막 세포는 세포 외 기질을 생성하며, 기질은 세포 표면 수용체와 인터그라인의 신호 전달을 통해 세포에 영향을 미칩니다. 고혈압, 고灌注 상태 및血小板 기능 이상과 같은 비면역성 요인도 사기막의 질병 변화를 유발하는 중요한 요인입니다.

　　사기막增生성 급성肾炎의 발병 메커니즘은 명확하지 않으며, 대략적으로 면역성 발병 메커니즘 및 비면역성 발병 메커니즘으로 나눌 수 있습니다. 면역성 발병 메커니즘은 면역 반응이 면역 복합물 및 complement가 사기막 세포에 직접 작용하는 것을 포함합니다; 염증 반응은淋巴 세포 활성화 및 세포인자 비정상 분비가 사기막 세포 및 세포인자 상호작용을 유발합니다. 고혈압, 고灌注 상태 및血小板 기능 이상과 같은 비면역성 요인도 사기막의 질병 변화를 유발할 수 있습니다. 일부 사기막增生성 급성肾炎은 면역荧光 음성 특징을 가지고 있으며, 면역성 요인이 제거된 후 일부 환자의 신장小球 사기막병변이 지속적으로 진행되는 것은 비면역성 요인이 사기막增生성 급성肾炎에 영향을 미친다는 것을 시사합니다.

　　系膜增生性肾小球肾炎可并发感染、血栓、栓塞、肾功能衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱，其具体并发症状如下所述。

　　1、感染：系膜增生性肾小球肾炎表现为肾病综合征时，大量蛋白质丧失、营养不良、免疫功能紊乱及使用糖皮质激素治疗均可使机体抵抗力下降，诱发感染性疾病的发生，且临床征象常不明显。虽有多种抗生素可供选择，若治疗不及时或不彻底，仍易引起肾病综合征复发和病情加重，甚至导致患者死亡。

　　2、血栓、栓塞：此类并发症的发生是由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症导致血液粘稠度增加，另外蛋白质大量丧失及肝脏代偿性合成蛋白增加，使机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡所致。另外，肾病综合征时血小板功能亢进，加之应用利尿剂和糖皮质激素等，均可加重高凝状态，容易发生血栓、栓塞并发症。其中肾静脉血栓最常见，3/4病例因形成缓慢，故临床症状不明显。此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状动脉血栓和脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。

　　3、肾功能衰竭：肾病综合征患者可能因有效血容量不足而导致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，少数病例可出现急性肾衰竭。肾小管腔内高压，会间接引起肾小球滤过率骤然减少，从而导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁以上患者，发生多无明显诱因，表现为少尿或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。

　　4、蛋白质及脂肪代谢紊乱：长期的蛋白质丧失可能导致营养不良、儿童生长发育迟缓；免疫球蛋白减少导致机体免疫力下降，易感染；金属结合蛋白丧失可能导致微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可能导致内分泌紊乱；结合蛋白减少可能导致血浆游离药物浓度增加、排泄加速，影响药物疗效。血脂代谢紊乱导致血液粘稠度增加，促使血栓、栓塞以及心血管系统的并发症发生，并加速肾小球硬化，加速肾脏病变的慢性进展。

　　系膜增生성肾小球肾炎은 어떤 연령에서든 발병할 수 있으며, 연령이 높은 아동과 청소년의 발병률이 높으며, 시맨스 증가성肾小球肾炎의 고취 연령은16～30세, 남성이 여성보다 약간 높습니다.

　　系膜增生성肾小球肾炎은 많이 숨겨지게 발병하며, 상呼吸道 감염이 전駆증상으로, 발병률은30.8％에서40.3％.系膜增生성肾小球肾炎의 특징은 임상적 증상의 다양성으로, 거의 모든 원발성肾小球肾炎의 발병 형식 및 임상적 증상이 포함됩니다. 가벼운 경우 무증상 출혈과(또는) 단백질尿 및 만성肾小球肾炎이 주요 증상이며, 중증의 경우肾病综合征을 나타낼 수 있습니다. 환자 중30％에서100％의 경우 현미경적 출혈이 있습니다;20％에서30％가 반복적으로 눈에 보이는 출혈이 있으며; 많은 환자는 중간량의 선택적 단백질尿를 나타냅니다;30％의 경우 약간의 고혈압이 나타나며, 발병 초기 대부분의 신장 기능은 정상적이지만, 후기에는10％에서25％의 경우 신장 기능 저하가 나타납니다. 또한, 일부 환자는 요통이 있으며, 이는 눈에 보이는 출혈과 관련이 있을 수 있습니다.系膜增生성肾小球肾炎의 임상적 증상과病理적 변화는 상호 관련이 있으며, 특히 확산성의 시맨스 증가와 형질이 있는肾病综合征의 경우, 지속적인 단백질尿와 진행성 신장 기능不全으로의 발전을 보이며, 시맨스 증가와 점적 지역성 단단화를 동반한 경우, 임상적으로도 신장 기능不全이 쉽게 발생합니다. 그러나 시맨스 증가가 약간 드문 환자는 병변이 진행이 느리며 예후가 좋습니다.

　　系膜增生성肾小球肾炎의 발병과 예후는 여러 가지 요인과 관련이 있으므로, 예방은 자신의 건강에서 출발해야 합니다. 일상 생활에서 적절한 휴식을 취하고, 피로를 피하고, 합리적인 식사, 과학적인 운동, 체력 향상, 면역력 향상을 통해 독성 물질, 해로운 약물 및 화학 물질과 접촉을 피하고, 이들이 몸에 미치는 손상을 최소화하여 여러 가지 질병의 발생을 예방해야 합니다.肾病综合征이나 합병증이 나타나는 중증의系膜增生성肾小球肾炎 환자는 치료 효과와 장기 예후에 직접적인 영향을 미치므로, 적극적으로 예방하고 증상에 따라 치료해야 합니다.

　　系膜增生성肾小球肾炎의 검사는 연구소 검사와 다른 보조 검사를 포함하며, 구체적인 검사 방법은 다음과 같이 설명합니다.

　　1.系膜增生성肾小球肾炎의 연구소 검사

　　1尿液 검사:반대로는 명확한 이상이 있으며, 현미경 검사에서는肾小球성 출혈이 보이며,红细胞는 다양한 변형을 보이며, 출혈 발생 비율은70％에서90%，보통 현미경적 출혈이 있습니다.尿蛋白는 비선택적일 수 있습니다.尿液中에는 컴플렌트 C3그리고 α2대형 프로테인 등 대分子的 단백질.

　　2혈액 검사:신장 기능은 초기 대부분 정상적이지만, 일부肾小球过滤율이 감소합니다. 혈장 면역글로불린 G(IgG) 수준은 약간 감소할 수 있으며, 매우 드문 경우 C4수준이 낮아지면, 일부 환자의 혈液中의 혈장 면역글로불린 M(IgM) 또는 IgG 순환 면역 복합체가 양성입니다. 혈장 면역글로불린 A(IgA) 수준은 높지 않으며, 컴플렌트 C3정상적이며, 항막질균 'O' 효소는 일반적으로 정상적이며, 핵抗体와 관절염 인자는 음성입니다.

　　2、메모반성 글로뮤스루마肾炎의 다른 보조 검사

　　1、현미경:메모반성 세포의 확산성 증식은 메모반성 글로뮤스루마肾炎의 기본 병리적 특징이며, 메모반성 영역의 확장과 함께 동반될 수 있습니다. 이 병변은 일반적으로80％ 이상의 글로뮤스루마, 많은 글로뮤스루마는 유사한 병변을 가지고 있으며, 이를 확산성 증식이라고 합니다. 초기에는 메모반성 세포 수가 증가하는 것이 주요한 것이며, 중간 병변에서 각 메모반성 영역의 메모반성 세포 수는4～5개. 그리고 더 심각한 병변에서는, 각 메모반성 영역의 메모반성 세포 수는 많이 있습니다.5개 이상, 메모반성 영역에는 단핵세포 침윤이 있습니다. Masson 염색 약50％의 사례에서 메모반성 영역에嗜复红 면역 복합물이 침착되었습니다. 글로뮤스루마의毛细血管벤드는 정상적이며,毛细管腔이 열려 있습니다. 대부분의 사례에서 글로뮤스루마의 표면, 간질 조직 및 신장 내 동맥은 정상적입니다.

　　2、전자현미경:신생검에서는50％ 이상의 메모반성 영역에 전자 밀도 물질이 침착되었으며, 구성이 불명확합니다. IgM이 포함될 수 있습니다. 일부 환자에서는 내피하 전자 밀도 물질이 발견되지만,毛细血管벤드에 전자 밀도 물질이 발견되는 경우는 드뭅니다. 상피 세포의 부수는 확산적으로 부풀어 오르거나 사라질 수 있습니다. 질소 세포질이 깨지는 경우는 드뭅니다. 기본막은 경도로 변화할 수 있으며, 기본막이 두꺼워지거나 불규칙할 수 있습니다.

　　3、면역荧光:

　　（1）IgM 주요 면역 글로뮤스와 함께나 없이 C3저자질이 있으며, 메모반성 영역에 IgM 저자질이 많이 있습니다.

　　（2）58％의 환자가 IgG와 C3저자질이 있습니다.

　　（3）컴플렌트 C3저자질이 있습니다.

　　（4）저자질이 없으며, 면역 병리학 검사 음성.

　　메모반성 글로뮤스루마肾炎의 구체적인 식사 주의사항은 다음과 같이 설명됩니다:

　　1、식사에서는 가벼운 맛을 주의해야 하며, 쌀粥, 면국수 등 쉽게 소화 흡수할 수 있는 음식을 좋습니다.

　　2、신선한 과일과 채소를 많이 먹어서 비타민 섭취량을 보장해야 합니다.

　　3、액체나 반액질 음식을 제공하며, 다양한 쌀粥, 米湯 등이 있습니다.

　　메모반성 글로뮤스루마肾炎의 치료는 임상적 表현과 병리적 특징을 결합하여 선택적으로 사용해야 하며, 장기적인 패널링을 통해 치료 계획을 조정해야 합니다. 일반적인 치료는 다른 신장 질환과 동일합니다.

　　1、단순 혈尿:병리학적 변화가 경도의 메모반성 증식만 있고, 중도 이하의 단백질尿이 있을 수 있으며, 혈尿도 있을 수 있습니다.24h 소변 단백질 정량이1.5g，병리학적 변화가 경도나 중도의 메모반성 증식인 환자는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 소변 단백질 정량1～2g/24h 환자에 대해 일반적인 양의 항진성 호르몬 치료를 제공하면, 완화 시간을 단축하고, 신장의 병리학적 변화를 줄이는 데 도움이 됩니다.

　　2、대량의 단백질尿 또는 글로뮤스루마증후군:환자의 병리학적 변화가 무엇이든 중증도를 불문하고, 충분한 양의 항진성 호르몬 치료를 제공해야 합니다. 즉, 병리학적 변화가 미미한 메모반성 증식, 확산적인 Ig 및 (또는) 컴플렌트 침착이 없고, 병소성 구간성 글로뮤스르마증식이 없는 경우에도, 페니손(강의손) 치료를 제공해야 합니다. 아동 용량60mg/（m².d），성인 용량40～60mg/d，일반적인 치료 후에4～6개월 내에 점진적으로 양도를 줄이고 유지합니다；또는 메푸로닌(메토플로손)10g/d，3일, 후에 퍼니손(강의손)을 혀에 넣습니다40mg/d，4～8주 후, 양도를 줄이고 유지합니다.3양성자가, 많은 사례에서 호르몬에 대한 반응이 민감하며, 예후가 좋습니다. 호르몬 의존형 및 호르몬에 대한 반응이 없는 환자는 호르몬을 사용하는 동시에, 세포질소, 벤즈일암산아미노, 티아졸 등과 같은 면역 억제제를 추가로 사용합니다；clincially, 세포질소가 일반적으로 사용되며，매번1g, 매월1회, 연속12～16개월, 효과를巩고하고 완화율을 높이고 완화 기간을 연장하는 데 도움이 됩니다. 보고서에 따르면 합성 치료는60％의 사례에서 재발이 줄어들었습니다. 또한, 상태에 따라 항혈소판제나血小板 억제제, 혈관 톤신 전환효소 억제제(ACEI)와 헴톤을 추가로 사용할 수 있습니다. ACEI는 혈관 톤신 Ⅱ의 작용을 줄이며,小球 내압 및 기저막 투과성을 낮추고,系膜 세포 증식을 억제하여 단백질尿를 낮추고 신장 기능을 보호합니다. 헴톤은体外에서 명확하게系膜 세포 증식을 억제할 수 있습니다.-1的系膜增生性肾炎模型中，证实能有效抑制系膜细胞的增殖，降低系膜细胞、纤维母细胞生长因子及PDGF受体的表达，从而抑制系膜基质的合成。肝素还具有保护或修复肾小球基底膜电荷屏障的作用，因此，肝素可能成为治疗系膜增生性肾小球肾炎很有前途的药物。

　　3、合并高血压及肾功能不全：이 유형은 병변 예후가 가장 나쁜 유형입니다.病理改变显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化，通常对激素反应欠佳。如伴有球囊粘连、肾小管萎缩、间质纤维化者，对激素疗效更差。此类病人临床上常表现为明显血尿、持续性蛋白尿、高血压及肾功能不全，并逐渐进展为终末期肾衰。对有显著系膜增生者，通常使用足量激素治疗8주, 치료 효과가 좋지 않으면 호르몬 치료 기간을 연장합니다1년 이상, 더 만족스러운 효과를 얻을 수 있습니다. 또는 호르몬 치료를 일반적으로 제공하는 동시에, 면역 억제제 및 항혈소판제와 항血小板药物治疗을 추가로 사용하면, 그러나 효과는 불확실합니다. 만성 신부전에 진입한 환자는 시간이 지남에 따라 혈액 정화 및 신이식 치료를 시행해야 합니다.