مرض الأطفال-متلازمة Jeghers

　　1، لا يزال العلاقة بين البقع الملونة والأورام الليفية غير واضحة، وأنها مرض وراثي موروث بالصيغة الجينية الذاتية، ويُعتقد أن لديه معدل ظهور عالي.

　　2、آلية الإصابة تكون الأورام الليفية متعددة، والعدد أقل بكثير من المتعددة العائلية. يمكن أن تُظهر الأورام الليفية في جميع أجزاء الجهاز الهضمي، ويكون الإصابة في الأمعاء الهوائية والمعوية الدقيقة أعلى، ويحتل90％ فوق، يحدث نادراً في المعدة والثنائية، والأمعاء الدقيقة. يمكن أن تكون الأورام الليفية في الحجم اختلافاً كبيراً، صغيرة بضعة مليمترات، كبيرة بضعة سنتيمترات، معظمها يحتوي على قاعدة، ويحتوي التاج على مكونات العضلات، لذا يمكن أن يُرفع، ويكون السطح غير ناعم، ويمكن أن يُتلف أو يتدفق الدم على القمة. إن معدل السرطان في هذا المرض منخفض، في1％～3％. غالباً ما يتم الحاجة إلى الجراحة بسبب الإصابة بالانسداد المعوي والأنيميا. يمكن رؤية الأورام الليفية تحت المجهر كنسيج من الأمعاء الطبيعية، الخلايا上皮ية، وال平滑ة النخاعية التي تنمو بشكل فرعي في الغشاء الموجود، ويُعتقد عادة أنها أورام حميدة، ويعتقد بعض الناس أنها أنواع من الأورام الخبيثة (hamartomas). يُلاحظ أن هؤلاء المرضى يعانون من بقع ملونة على الجلد والأنسجة المخاطية، ولكن العلاقة بينهما غير واضحة. تُوزع البقع الملونة غالباً على الشفاه، والأغشية المخاطية، اللسان، الأسنان، المثانة، المفاصل، اليد، القدم، الأصابع، والقدمين، واللون يمكن أن يكون بني أو أسود، وهو يمكن أن يكون خطي، بيضاوي أو غير منتظم.1～5نقاط غير مدمجة بحجم مختلف، الحدود واضحة، ولا تبرز فوق الجلد. يمكن أن تظهر البقع الملونة في وقت قريب من الولادة أو في سن الطفولة، وعندما يزداد السن، يمكن أن تصبح ألوان البقع على الجلد تدريجياً أفتح أو تختفي بعد سن المراهقة، ولا تختفي البقع على المMembranes.

　　1、الانسداد المعوي: عندما يمر جزء من الأمعاء داخل القناة الخاصة بها، يُدعى ذلك الانسداد المعوي. عادة ما يحدث هذا الانسداد بسبب خصائص تشريحية للأمعاء (مثل حركة الأمعاء السفلية الزائدة) أو عوامل مرضية (مثل الأورام الليفية، الأورام السرطانية) أو عدم توازن في وظيفة الأمعاء، أو انحرافات في الحركة. يمكن تصنيفه بناءً على الموقع إلى أنواع مثل الانسداد المعوي في القولون السيني، والانسداد المعوي في الأمعاء الدقيقة، والانسداد المعوي في القولون.

　　2、الأعراض السريرية: الألم البطني هو عرض يظهر في المراحل المبكرة، وهو يظهر في طفل سليم العادة، بدون أي سبب مفسر، وينشأ فجأة ألم شديد ومتواصل.

　　3、يعاني الطفل من بكاء عدة مرات وعدم الإستقرار، انحناء الساقين، واللون الفاتح للبشرة. كل مرة يحدث فيها الوباء يستمر10～20 دقيقة، بعد ذلك يخلد الطفل إلى النوم بسلام أو يلعب كالمعتاد، بعد عدة دقائق يحدث الوباء المفاجئ مرة أخرى، وأعراضه كما ذكرت من قبل. إذا تكرر هذا عدة مرات، يبدأ الطفل في فقدان الروح، ويصبح مرهقاً للغاية، ويصبح لونه فاتحاً.

　　4، هذا الألم المتقطع المنتظم يحدث بسبب انقباض قوي للطرف المتحرك للأمعاء الذي يدفع الأمعاء المحكومة للأمام، ويؤدي إلى سحب الأمعاء الورقية، وفي نفس الوقت يحدث انقباض قوي في منطقة السيف، مما يؤدي إلى الألم.

　　تكون هناك بقع ملونة على الجلد والغشاء المخاطي، مصحوبة بألم حاد متكرر، وهي الأعراض الرئيسية، والألم الحاد المتكرر يسبب في كثير من الأحيان انسداد الأمعاء، يمكن أن يحدث البراز الدموي، ويمكن ملاحظة كتلة شبيهة بالزبدة عند فحص البطن، وغالبًا ما تكون انسداد الأمعاء مؤقتة، ويمكن أن تتعافى بعضها بنفسها، وتحدث في بعض الأحيان بعد سنوات أو أشهر، ويكون هناك فقر الدم الأحمر الصغير اللون، والنمو والتغذية سيئة، والشعور الدائم بالدوخة، ويتم التشخيص بناءً على بقع الجلد والغشاء المخاطي الملونة، والآلام الحادة المتكررة، والتحليل المخبري، والتصوير بالأشعة السينية، والفحص بالمنظار، والفحص بالأنسجة الحية، ويحدث الأورام في الأمعاء الدقيقة غالبًا، ويتبعها الاثني عشر، ويتم الإبلاغ أيضًا عن وجودها في المعدة، والقناة الهضمية، والقولون.

　　1، يلعب الفحص الطبي قبل الزواج دورًا إيجابيًا في منع العيوب الخلقية، ويتوقف حجم الدور على مشاريع الفحوصات والأنشطة، وتشمل الفحوصات الخلوية (مثل فحص فيروسات الكبد، والسيلان، والأيدز)، والفحوصات النسائية (مثل فحص التهابات عنق الرحم)، والفحوصات العامة (مثل قياس ضغط الدم، والفحص الكهربائي)، بالإضافة إلى سؤال تاريخ المرض في العائلة، وتاريخ المرض الشخصي، وإجراء استشارات حول الأمراض الوراثية.

　　2، يجب على الحوامل تجنب العوامل الضارة قدر الإمكان بما في ذلك الابتعاد عن الدخان، والكحول، والأدوية، والإشعاع، والمبيدات الحشرية، والضوضاء، والغازات الضارة المتطايرة، والمعادن الثقيلة السامة، وفي فترة الحمل يجب إجراء فحوصات التشخيص المبكر للعيوب الخلقية بشكل دوري، بما في ذلك الفحوصات بالموجات فوق الصوتية، والفحوصات الوراثية، والفحوصات الخلوية، وفي حالات الطوارئ يجب إجراء الفحوصات الوراثية.

　　بمستوى الدم العادي، يمكن ملاحظة فقر الدم الأحمر الصغير اللون، والبراز يمكن ملاحظة وجود الدم المخفي، والتحليل الدموي يمكن ملاحظة انخفاض الهيموغلوبين، وتقليل عدد الكرياتينات الحمراء، ويكون انخفاض الهيموغلوبين أكثر من تقليل عدد الكرياتينات الحمراء، ويكون حجم الكرياتينات الحمراء صغيرًا، واللون الداكن في المركز، ويكون متوسط كمية الهيموغلوبين في الكرياتينات الحمراء (MCH)

　　1، وإذا تم اكتشاف وجود أورام متعددة في الأمعاء الدقيقة.

　　2، يمكن التأكد من التشخيص عن طريق الفحص بالمنظار، فحص الأمعاء الدقيقة والقولون بالمنظار، وفحص الأنسجة الحية.

　　أولاً، مرض الأطفال-وصفة غذائية لعلاج متلازمة كرون

　　1وحمامات الأطفال: تتكون من الحبق، الحبق، والبقدونس،9جرام، القشور، التمر، العنكبوت، بذور الجرجير،10جرام، البني،30 جرام، البيوس، الكمثرى،15جرام، الشمر6جرام، يُصنع بالتسخين، يُؤخذ يوميًا1مجموعة، يُصنع بالتسخين3مرات. أو يُصنع في شكل حبوب مائية، يُؤخذ9جرام، يُؤخذ يوميًا3مرات. عادة2-3شهر كفترة علاج، في الحالات الشديدة يجب2-3فترة العلاج. في الحالات الشديدة من فقر الدم يضاف الخشب الأحمر، والبقدونس، في الحالات الشديدة من تورم البطن يضاف الخشب الخشن، في الحالات الشديدة من الإمساك يضاف الأرز الحي، في الحالات التي تكون الالتصابات هي السبب الرئيسي يضاف الدانشين، والبولد،

　　2، الجوافة10جرام، نبتة الأقحوان.10جرام، العدس.15جرام، علاج بالشاي أو الشاي الأخضر.

　　ثالثًا، الأطفال波-ما يجب أكله للمرضى بمرض PJ

　　1، يجب تناول المزيد من الفواكه والخضروات الطازجة، والاستهلاك منخفض الدهون و منخفض الكوليسترول مثل الفطر والفطر الأسود والخس والفاصوليا الخضراء والسبانخ والسمك والدجاج واللحوم البيضاء والفاصوليا الطازجة.

　　2، يجب تناول المزيد من منتجات الفاصوليا الجافة.

　　3، يجب استخدام الزيوت النباتية وليس الزيوت الحيوانية.

　　4، عند شرب الماء العادي، ضع بعض من الجوافة والجنسينغ والهندباء والشاي الأسود في كوب الماء وشربها كشاي.

　　5، يجب تناول المزيد من الأطعمة الغنية بالفيتامين أ مثل الخضروات الخضراء والجزر والطماطم والخس والسبانخ والخس والشعير والجزر.

　　ثالثًا، الأطفال波-ما يجب ألا يأكله المرضى بمرض PJ

　　1، يجب تقليل استهلاك الفلفل الأحمر والبصل الطازج والأطعمة الحارة.

　　2، يجب تجنب تناول الأطعمة الغنية بالكوليسترول مثل البيض (خاصة البيض) واللحم الدسم والأسماك البحرية والأسماك بدون جلد والجهاز الهضمي الحيواني وما إلى ذلك.

　　3، يجب تجنب تناول الكحول وغيرها من المشروبات التي تحتوي على كحول. يتم تكسير الكحول وتفكيكه في الكبد، لذا يمكن أن يضر الكحول بشكل مباشر وظائف الكبد، مما يؤدي إلى عدم التوازن في وظائف الكبد والكبد، مما يؤدي إلى فوضى في عملية إنتاج وطرح البول، مما يؤدي إلى تحفيز تشكيل نتوء جديد في المعدة أو زيادة حجم النتوءات القديمة.

　　الجراحة في الحالات التالية

　　1، الألم البطني الشديد الحاد بشكل متكرر، لا يمكن التخلص منه بالعلاج المحافظ، مما يؤثر على النمو والنمو الطبيعي للطفل.

　　2، لا يمكن التخلص من التثاقل المعوي أو التلف الناتج عن التلف.

　　3، فقدان الدم الكبير أو فقدان الدم المزمن على المدى الطويل، لا يمكن السيطرة عليها بالعلاج المحافظ أو لا يمكن تصحيح فقر الدم.

　　4، لا يمكن استبعاد إمكانية التدهور إلى السرطان. عادة ما لا يتم إزالة الأمعاء في الجراحة، بعد إعادة تثبيت التلف الناتج عن التلف، يتم قطع الأمعاء وإزالة الأورام. في بعض الأحيان، قد تحتاج إلى قطع عدة أماكن لإزالة الأورام.

　　النتيجة: في معظم الأحيان لا تظهر الأعراض.

　　أو أحيانًا ألم في البطن الخفيف غير المريح، ولكن يجب تشخيص وعلاج المضاعفات المبكرة مثل التلف الناتج عن التلف، والتثاقل المعوي، والنزيف المعوي، وما إلى ذلك، لأن التأخير يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الموت. على الرغم من أن التوجه السيء في الطب لا يزال منخفضًا، فإن نتائج تحليل العوامل الخطيرة تظهر أن خطر الإصابة بسرطان غير مكتشف لدى مرضى PJ هو18ضعف، لذا يجب مراقبة الحياة الدائمة.