Bệnh này là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, còn được gọi là tay gậy trụ xương trụ, hiếm gặp hơn so với tay gậy trụ xương trụ. Thường xảy ra ở một bên, nhiều nhất là bên phải, nam bệnh nhân nhiều hơn nữ bệnh nhân. Ngón cái và ngón trỏ của trẻ em có, chức năng hoạt động tốt, nhưng bên ngoài có thiếu. Cẳng tay bên bị bệnh nhỏ, ngắn lại và nghiêng về bên ngoài, đầu xương trụ bị trượt ra, chức năng xoay của cẳng tay bị hạn chế, nhưng chức năng của cổ tay và gối vẫn tốt. Bệnh nhân có thể cùng lúc thiếu xương cổ tay, phổ biến là xương hạnh nhân, xương móc, xương đa giác lớn và xương đầu, có khi số45Cốt xương bàn cũng có thiếu. Xương trụ向外 gập cong, trở nên rõ ràng hơn theo sự phát triển của trẻ em, khoảng20% trẻ em có dị tật ngón tay song, các dị tật kèm theo khác trên cơ thể toàn thân có thiếu xương cẳng chân, chân gà ngược, hở sống lưng, v.v.