Nephronkapseldisease

　　1、Ursachen

　　Es ist mit autosomal rezessiven oder autosomal dominanten Erkrankungen verbunden, aber es gibt auch andere unklare Faktoren.

　　2、Pathogenese

　　Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht bekannt. Es könnte durch die Kollagenvergrößerung der Sammelrohre zu einer spongiösen kystischen Hohlräumen führen.

　　Dieser Typ ist eine häufige Ursache für terminale Niereninsuffizienz bei Kindern und Jugendlichen, möglicherweise eine kombinierte Krankheit, bei der Patienten oder Familienmitglieder außer Nierenerkrankungen Pigmentveränderungen der Netzhaut, Katarakte, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus und andere Symptome haben; die kystische Nierenerkrankung des Nierenmarks bei Erwachsenen tritt als autosomale dominante Vererbung auf. Die pathologischen Veränderungen der Nieren sind ähnlich in den vier Typen, characterized by tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose, Glomerulosklerose und kleine kystische Läsionen im Nierensinus.

　　1、Medulläres Kollagennephron:Die Hauptkomplikationen der klinischen Manifestationen sind Nierensteine und Niereninfektionen.

　　2Jugendliche Nephromalakie:Außer den Nierenerkrankungen haben Patienten oder Familienmitglieder Pigmentveränderungen der Netzhaut, Katarakte, Makuladegeneration, Myopie oder Nystagmus und andere Symptome.

　　3、Autosomale dominante Polyzystische Nierenerkrankung:Frühe Nierenzysten sind klein, ohne klinische Manifestationen und schwer zu diagnostizieren. Eine klare Diagnose hat die folgenden klinischen Manifestationen: Bildgebende Untersuchungen zeigen, dass die Nierenhaut und die Medulla mit unzähligen Zysten gefüllt sind; es gibt einen klaren familiären genetischen Hintergrund; es gibt extra-renal Manifestationen wie Leberzysten, intrakranielle Angiome, Pankreaszysten und andere. Bei Patienten mit nicht明显的 extra-renalen Manifestationen, unklarem familiären Hintergrund und nur einerseitigen Nierenzysten oder einer geringen Anzahl von Zysten sollte eine bildgebende Nachuntersuchung durchgeführt werden, einschließlich Ultraschall, CT und Magnetresonanztomographie. Eine Zystenvergrößerung, eine Zunahme der Anzahl der Zysten und die Beteiligung der anderen Niere reichen für die Diagnose aus. Genetische Linkageanalyse kann eine Diagnosehilfe für Patienten sein, die noch keine Zysten haben, ist aber teuer und technisch anspruchsvoll.

　　4、Autosomale rezessive Polyzystische Nierenerkrankung:Die Diagnose wird basierend auf dem Alter der Auftritte, den obigen klinischen Manifestationen und dem typischen familiären genetischen Hintergrund gestellt.

　　Klinische Symptome

　　1、Medulläres Kollagennephron:Diese Krankheit ist bereits bei der Geburt vorhanden, aber ohne Symptome, die Urinuntersuchung und die Nierenfunktion sind normal. Die klinischen Manifestationen werden hauptsächlich durch Komplikationen verursacht, wie z.B. Nierensteine und Niereninfektionen. Daher wird die Krankheit oft aufgrund von akuten Koliken, Hämaturie, Symptomen der Harnwege, Pyurie und anderen Symptomen weiter diagnostiziert. Bei Patienten mit weit verbreiteten kystischen Läsionen kann eine Verminderung der Harnkonzentration und -sauerstoffungsfunktion, eine Zunahme der Calciumausscheidung und ein gutes Prognoseergebnis beobachtet werden. Eine Nierenversagen tritt selten auf.

　　In der Vergangenheit wurde die Mehrheit der Patienten durch IVP diagnostiziert, da bei der Hälfte der Patienten Nierensteine vorhanden sind, und auf der Röntgenaufnahme des Bauches wurden Steine in der Form eines Strahls in der Lappenregion entdeckt, die Kontrastmittel traten in die Kavitäten der Lappen ein und bildeten eine Roseform, die Nierenbecher waren oft erweitert und breit, und die Nierenform war normal oder leicht vergrößert.

　　2Jugendliche Nephromalakie:Diese Krankheit tritt häufig in der Kindheit oder Jugend auf, und die klinischen Symptome sind eine Verschlechterung der Urinkonzentration vor dem Nierenversagen, Durst, Polydipsie, Polyurie und Enuresis sind typische frühe Manifestationen. Der Urin hat außer einer Hypotonie keine Auffälligkeiten, die Entwicklung und das Wachstum verlangsamen sich, und es gibt Anämie, eine schlechte Natriumspeicherungsfunktion, häufig einen niedrigen Natriumspiegel und ein geringes Volumen des Blutes. Die Calciumausscheidung im Urin nimmt zu, was zu einem niedrigen Kalziumspiegel und Krämpfen der Hände und Füße führt, was zu einer Hyperparathyreoiditis und einer Nierenosteodystrophie führen kann, die nach der Erkrankung auftritt5～10Das Jahr entwickelt sich allmählich zu Nierenversagen.

　　Dieser Typ ist eine häufige Ursache für endgültige Nierenkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen, möglicherweise eine kombinierte Krankheit, bei der Patienten oder Familienmitglieder Pigment视网膜炎，Katarakt，Maculadegeneration，Myopie oder Nystagmus und andere haben; bei Erwachsenen tritt die Kystische Nephromalakie auf, ist eine autosomale dominante Vererbung, die vier Arten von Nierenerkrankungen sind ähnlich, und die Merkmale sind die Atrophie der Nierenkanäle, Fibrose der Interstitien, Sklerose der Nierenglieder und kleine Zysten in den Interstitien.

　　Da es derzeit keine wirksame Behandlungsmethode gibt, ist die Prävention von Nierenerkrankungen und die Aufrechterhaltung der Nierenfunktion das Hauptziel der Prävention.

　　Patienten mit dieser Krankheit neigen dazu, Harnwegsinfektionen zu entwickeln, insbesondere Frauen, und wenn eine Nephritis oder Zysteninfektion ausgelöst wird, kann der Schmerz im Nierenbereich stärker werden und eine deutliche Fieber und Hämaturie und Eiter im Urin auftreten. In schweren Fällen kann dies eine Uropathie führen. Daher muss eine aktive symptomatische und supportive Therapie durchgeführt werden, um Harnwegsinfektionen zu kontrollieren und Komplikationen wie Nierensteine zu verhindern.

　　Erstes, Urinuntersuchung:Es gibt oft viele rote Blutkörperchen, Leukozyten, und in einem fortgeschrittenen Stadium kann Proteинурия und Zylinderurin auftreten, die Urinverdichtung sinkt, in1.010Unten, bei einer Infektion können Eiter im Urin und Hämaturie auftreten.

　　Zweites, Blutbiochemische Untersuchung:In einem fortgeschrittenen Stadium ist häufig eine Niereninsuffizienz vorhanden, und die Serumkreatinin und Serumurea erhöhen sich.

　　Drittes, Röntgenuntersuchung:

　　1Röntgenaufnahme der Harnwege:Außerhalb der kleinen Nierenbecher und im Nierenmark der Lappen sind kleine Steine in unterschiedlichem Größe und Anzahl sichtbar, die meistens wie Körner aussehen und in multiplen, zystischen oder strahlenförmigen Anordnungen vorliegen. Andere Untersuchungen wie die Röntgenaufnahme des Bauches zeigen eine deutliche Veränderung der Größe der Nieren auf beiden Seiten und haben zystische oder kalkhaltige Schatten.

　　2Intravenöse Urographie:Um die Kegel und kleinen Nierenbecher herum sind kleine Zysten sichtbar, die mit Kontrastmittel gefüllt sind, und die meisten Zysten sind in Form von Schmetterlingsblättern oder Blütenkörben angeordnet; die kleinen Nierenbecher erweitern sich, und die Kanten erweitern sich.

　　3Retrograde Nephrostilographie:Die Nephronalpen erweitern sich.

　　Viertens, CT- und MRI-Untersuchungen:CT und MRI werden in der Regel nicht als erste Untersuchungsmethode eingesetzt, da sie eine relativ große Strahlendosis erfordern und teuer sind, aber ihr Vorteil ist, dass sie die unterschiedliche Dichte von Geweben anzeigen und detaillierte anatomische Strukturen liefern können. CT kann die Lage und die Art der Läsionen besser klären und ist eine hilfreiche Untersuchungsmethode. Es ersetzt die traumatische retrograde und anterograden Nephrographie. MRI ist wie CT und kann die Dichte der verschiedenen Gewebe noch klarer darstellen und die Ursachen der Obstruktion und die Art der Läsionen klar identifizieren.

　　Fünf, Ultraschalluntersuchung:Da dies eine nichtinvasive Untersuchung ist, hat sie eine hohe Sensitivität für die Diagnose von Nierenschaumkrankheiten und ist auch für die Untersuchung von Polykystose geeignet. Die Ultraschalluntersuchung kann Veränderungen der Nierengröße, die Verformung der Nierenhöhle und -höhle und die dicken Wände der Zysten sowie eine begrenzte Kalkifikation und Obstruktion erkennen.

　　Die Auswirkungen der Ernährung auf die Entstehung und Entwicklung der Nierenschaumkrankheit können in folgenden Punkten zusammengefasst werden:

　　1、Unregelmäßige Ernährung:Wenn man zu hungrig ist, wird der Nährstoffgehalt unzureichend; wenn man übermäßig isst, kann es zu Schäden an der Verdauung und Absorption der Magen-Darm-Speicheldrüse und zu Störungen des Blutflusses kommen; und wenn man zu viele fettige und süße Lebensmittel isst, kann es leicht zu internem Hitze come.

　　2、Falsche Ernährung:Leichte Formen können Magen-Darm-Erkrankungen verursachen, und schwere Formen können Vergiftungen verursachen, die lebensbedrohlich sein können.

　　3、Ernährungsüberbeanspruchung:Wenn man zu viel kalte und kühle Lebensmittel isst, kann es leicht zu Schäden an den Yang-Qi des Magens und Darmkanals kommen, und wenn man zu viel scharfe und heiße Lebensmittel isst, kann es zu einem Anstieg des Feuers im Magen-Darm-Trakt kommen. Darüber hinaus kann eine Überbeanspruchung der Geschmacksrichtungen zu langfristigen Schäden an den inneren Organen führen.

　　Die Auswirkungen dieser Ernährungsgebräuche auf den Körper sind offensichtlich. Sie beeinflussen auch direkt oder indirekt die Veränderungen und Entwicklung von Kystenerkrankungen.

　　Für die Kystenerkrankung sprechen wir in der Klinik besonders auf die folgenden Aspekte hin, scharfe und reizende Lebensmittel: wie Paprika, alkoholische Getränke, Rauchen (einschließlich Passivrauchen), Schokolade, Kaffee, Meerfische, Schrimp, Krabben usw. 'Entzündliche' Lebensmittel; Salzige Lebensmittel, insbesondere geräucherte Lebensmittel; kontaminierte Lebensmittel wie ungesunde Lebensmittel, verfaulte und verrottete Lebensmittel, verbrauchte Speisen usw.; Grillgerichte; darüber hinaus sollten auch tierische hochproteinhaltige, fettreiche und fettige Lebensmittel eingeschränkt werden, d.h. die oben genannten 'fettigen und süßen' Lebensmittel; begrenzen Sie Leguminosen und Leguminosenerzeugnisse, insbesondere bei Patienten mit Niereninsuffizienz.

　　1、Behandlung

　　Diese Krankheit hat keine spezielle Behandlungsmethode. Korrektur des Elektrolytgleichgewichts, insbesondere die Ergänzung von Natrium, um Hyponatriämie und Hypovolämie zu korrigieren, kann die Nierenfunktion verbessern und den Fortschritt der Niereninsuffizienz verlangsamen.

　　Makroskopische Nieren wie无症状 und Komplikationen, benötigen keine Behandlung. Bei Harnwegsinfektionen sollte eine Standardbehandlung nach Pyelonephritis mit Antibiotika durchgeführt werden. Bei Komplikationen durch Steine sollte mehr Wasser getrunken werden, um den täglichen Urinausstoß aufrechtzuerhalten2Über 000ml, probieren Sie Steinfreiheit und Steinfreiheit zu verwenden. Bei Hypercalciurie sollten Thiazid-Diuretika hinzugefügt werden. Wenn die Läsion auf einem Teil eines Nierenknies beschränkt ist, kann eine nephrectomie oder eine nephrectomie am Krankheitsort in Betracht gezogen werden.

　　2、Prognose

　　Patienten mit dieser Krankheit verbessern nach aktiver Behandlung das Prognose signifikant.