Maladie kystique de la médulla rénale

　　1、Cause

　　Il est lié à la maladie autosomique récessive ou dominante, ainsi qu'à d'autres facteurs inconnus.

　　2、Mécanisme de développement

　　Le mécanisme de développement de cette maladie n'est pas connu. Il pourrait être formé par l'expansion cystique des tubes collecteurs pour former des cavités caverneuses.

　　Ce type est une cause courante de maladie rénale terminale chez les enfants et les jeunes, qui pourrait être une maladie composite, avec des lésions rénales et des symptômes chez les patients ou les membres de la famille, tels que la rétinite pigmentaire, la cataracte, la dégénérescence maculaire, la myopie ou le nystagmus, etc. ; La maladie rénale médullaire cystique chez l'adulte est une maladie autosomique dominante. Les quatre types de modifications pathologiques rénales sont similaires, caractérisées par l'atrophie des tubules rénaux, la fibrose interstitielle, la硬化 des glomérules rénaux et les kystes interstitiels rénaux petits.

　　1、Maladie rénale médullaire caverneuse :Les complications principales de la maladie rénale médullaire cystique sont les calculs rénaux et les infections rénales.

　　2、maladie cystique médullaire rénale infantile :En plus des lésions rénales, les patients ou les membres de la famille peuvent présenter une rétinite pigmentaire, une cataracte, une dégénérescence maculaire, une myopie ou un nystagmus, etc.

　　3、Maladie rénale polykystique autosomique dominante :Les kystes rénaux précoces sont petits, sans symptômes cliniques, et le diagnostic est difficile. Un diagnostic clair nécessite les symptômes cliniques suivants : les examens d'imagerie montrent que les reins sont remplis de kystes de diverses tailles et de diverses quantités dans la peau et la médullette; une histoire familiale héréditaire claire; des manifestations extra-rénales telles que des kystes hépatiques, des anéurysmes intracrâniens, des kystes pancréatiques, etc. Pour les manifestations extra-rénales non claires, l'histoire familiale non claire, les patients ne présentant qu'un seul kyste rénal ou un nombre de kystes relativement faible, une surveillance échographique, une tomodensitométrie et une IRM doivent être effectuées. Un diagnostic peut être posé dès que des kystes augmentent en taille, en nombre et que le rein opposé est affecté. L'analyse de linkage génétique peut fournir un diagnostic de référence pour les patients sans kyste, mais c'est coûteux et nécessite une haute technique.

　　4、Maladie rénale polykystique autosomique récessive :Le diagnostic est établi en fonction de l'âge de début, des symptômes cliniques mentionnés précédemment et de l'histoire familiale héréditaire typique.

　　Symptômes cliniques

　　1、Maladie rénale médullaire caverneuse :Cette maladie est présente à la naissance, mais sans symptômes, les analyses d'urine et la fonction rénale sont normales. Les symptômes cliniques sont principalement causés par des complications, telles que les calculs rénaux et les infections rénales, par conséquent, elle est souvent diagnostiquée lors de l'examen supplémentaire pour des symptômes aigus tels que les coliques, l'hématurie, les symptômes d'irritation des voies urinaires, l'urine purulente, etc. Les lésions cystiques extensives peuvent présenter une réduction de la fonction d'urination concentrée et d'acidification, une augmentation de l'excrétion de calcium dans l'urine, un bon pronostic et une rareur de l'apparition de l'insuffisance rénale.

　　Par le passé, la plupart des patients ont été diagnostiqués par IVP, car la moitié des patients ont des calculs rénaux, des radiographies abdominales en plain-pied montrent un groupe de calculs en forme de rayon dans la région papillaire, le produit de contraste pénètre dans la cavité cystique de la papille, formant un motif en rose, la pyélonéphrose est souvent agrandie et large, la forme rénale est normale ou légèrement agrandie.

　　2、maladie cystique médullaire rénale infantile :La maladie se développe généralement dans l'enfance ou l'adolescence, cliniquement, les symptômes précoces caractéristiques sont une diminution de la fonction de concentration urinaire avant l'insuffisance rénale, une soif, une consommation excessive d'eau, une polyurie et une enuresie, l'urine, en dehors de la déshydratation, peut ne pas être anormale, le développement et la croissance sont ralentis, accompagnés d'anémie, une fonction de conservation du sodium rénale médiocre, souvent une hyponatrémie et une insuffisance de volume sanguin, l'excrétion urinaire de calcium augmente, entraînant une hypocalcémie et des crampes des membres, peuvent entraîner une hyperthyroïdie secondaire et une ostéodystrophie rénale, après la maladie,5～10L'année se développe progressivement en insuffisance rénale.

　　Ce type est une cause courante de maladie rénale terminale chez les enfants et les jeunes, il peut être une maladie composite, en plus des lésions rénales, les patients ou les membres de la famille peuvent avoir une rétinite pigmentaire, une cataracte, une dystrophie maculaire, une myopie ou un nystagmus oculaire, etc. ; La maladie cystique médullaire rénale chez l'adulte commence par la médulloblastose, est une hérédité dominante autosomique, les modifications pathologiques des quatre types de reins sont similaires, caractérisées par l'atrophie des tubules rénaux, la fibrose interstitielle, la sclérose des glomérules rénaux et les kystes médullaires rénaux.

　　Comme il n'existe pas de traitement efficace, la prévention des complications rénales et le maintien de la fonction rénale sont les principaux objectifs de prévention.

　　Les patients atteints de cette maladie sont sujets aux infections urinaires, en particulier les femmes, si elles sont atteintes de pyélonéphrite ou d'infection des kystes, la douleur dans la région rénale peut s'aggraver avec une fièvre évidente, de l'hématurie et de l'urémie purulente, dans les cas graves, cela peut entraîner une sepsie urinaire. Par conséquent, un traitement symptomatique et de soutien actif doit être appliqué pour contrôler les infections urinaires et prévenir les complications telles que les calculs rénaux.

　　Premièrement, les examens d'urine :Il y a souvent de nombreux globules rouges, des leucocytes, des protéinurie et des urines en tubes à des stades avancés, la concentration urinaire diminue, dans1.010En dessous, une urémie purulente et une hématurie peuvent être observées en cas d'infection concomitante.

　　Deuxièmement, les examens de biochimie sanguine :Dans les stades avancés, il y a souvent une insuffisance rénale, une augmentation des nitrites sériques et de la créatinine.

　　Troisièmement, les examens radiologiques :

　　1、radiographie en plaine des voies urinaires :Des calculs de petites tailles, non déterminés en nombre, sont visibles dans la papille rénale latérale et le médulloblaste rénale, la plupart sont en forme de millet, en forme multiple, en forme de grappe ou en forme de rayon, d'autres examens tels que les radiographies abdominales en plain-pied montrent des changements significatifs de la taille des reins des deux côtés, et des ombres de kyste ou de calcification.

　　2、angiographie rénale veineuse :Des kystes petits et fusiformes remplis de substances de contraste sont visibles autour des cônes rénaux et des petits calices, la plupart des kystes sont disposés en forme de grappe de raisin ou de bouquet ; les calices rénaux sont élargis, la bouche des tasses est agrandie.

　　3、pyélographie rétrograde :L'agrandissement de la bouche de la pyélonéphrose est visible.

　　Quatrièmement, les examens de CT et d'IRM :Le CT et l'IRM ne sont généralement pas utilisés comme méthodes d'examen initiales en raison de la grande quantité de rayonnement reçue et du coût élevé, mais leurs avantages sont qu'ils peuvent afficher les densités différentes des tissus et fournir des informations détaillées sur la structure anatomique. L'IRM est encore plus clairement visible que le CT pour les densités des tissus, et peut clarifier les causes de l'obstruction et la nature des lésions. Le CT peut mieux définir la localisation et la nature des lésions, ce qui est une méthode d'examen utile et est en train de remplacer la pyélographie rétrograde et antérieure traumatique.

　　Cinquièmement, l'examen par échographie :Comme c'est un examen non invasif, il a une haute sensibilité pour le diagnostic de la transformation kystique rénale et est également applicable à l'examen des reins polykystiques. L'échographie peut détecter des changements de volume rénale, des déformations des calices rénaux et des reins, et d'autres kystes avec des parois plus épaisses ou une calcification et une obstruction à divers degrés.

　　En ce qui concerne l'impact de la situation alimentaire sur l'apparition et le développement de la maladie rénale médullaire cystique, il peut être divisé en plusieurs points :

　　1、alimentation non réguléeSi l'on est trop affamé, on a un manque de nutriments; si l'on est trop gavé, il est facile de blesser les fonctions digestives et d'absorption de l'estomac et de l'intestin, et de perturber la circulation du sang et du qi; si l'on mange trop de délices gras et gras, il est facile de produire de la chaleur interne.

　　2、aliments non stérilesLes cas légers peuvent entraîner des maladies gastro-intestinales, et les cas graves peuvent entraîner une intoxication ou même mettre en danger la vie.

　　3、préférence alimentaireSi l'on mange trop de choses froides et fraîches, il est facile de blesser le yang du système digestif; si l'on mange trop de choses épicées et chaudes, cela peut faire accumuler de la chaleur dans l'estomac et l'intestin; en plus, si l'on préfère les cinq saveurs, cela peut blesser les organes internes après une longue période.

　　L'impact de ces habitudes alimentaires sur l'organisme est évident. Ils influencent également directement ou indirectement le changement et le développement des maladies kystiques.

　　Quant aux maladies kystiques, en clinique, nous mettons l'accent sur les aspects suivants en particulier, des aliments piquants et irritants : comme le piment, les boissons alcoolisées, la cigarette (y compris la fumée passive), le chocolat, le café, les poissons de mer, les crevettes, les crabes et autres « produits irritants » ; des aliments salés, en particulier les aliments marinés ; des aliments contaminés tels que des aliments non sains, pourris, pourris, restes de repas ; des aliments grillés ; en plus de cela, il est nécessaire de limiter les aliments riches en protéines animales, en graisses et gras, c'est-à-dire les délices gras et gras mentionnés précédemment ; limiter les légumineuses et les produits à base de légumineuses, en particulier les patients souffrant de maladies rénales insuffisantes doivent faire attention davantage.

　　1、traitement

　　Cette maladie n'a pas de méthode de traitement spécifique. Corriger l'équilibre des électrolytes, en particulier la supplémentation en sodium pour corriger l'anémie hyponatrémique et l'hypovolémie, peut améliorer la fonction rénale et ralentir le processus de la maladie rénale en phase terminale.

　　La maladie rénale médullaire en mousse sans symptômes ni complications ne nécessite pas de traitement. Si une infection urinaire se produit, traiter le patient conformément à la pyélonéphrite. Les patients avec des calculs concomitants doivent boire plus d'eau pour maintenir la quantité d'urine quotidienne à2000ml au-dessus, essayer des médicaments pour éliminer les calculs rénaux et dissoudre les calculs. Pour les patients souffrant de lithiase urinaire, ajouter des diurétiques thiazidiques. Si la lésion est局限于一侧肾的部分, envisager une néphrectomie latérale ou une néphrectomie de la lésion.

　　2、pronostic

　　Si les patients atteints de cette maladie reçoivent un traitement actif, leur pronostic s'améliorera évidemment.