Η ασθένεια της κυστικής νόσου του μεσοκυριού του νεφρού

　　1、Αιτίες

　　Σχετίζεται με την αυτοχρωμοσωμική隐性遗传病 ή την αυτοχρωμοσωμική εξακρυστάλλωση γενετική, αλλά υπάρχουν και άλλοι μη γνωστοί παράγοντες.

　　2、Μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν είναι γνωστός. Πιθανότατα προκαλείται από την εκτεταμένη διαστολή των συλλεκτικών σωλήνων που σχηματίζουν σpongyous κυστικές κελίες.

　　Αυτός ο τύπος είναι μια συχνή αιτία τελικής νεφρικής νόσου σε παιδιά και νέους, μπορεί να είναι μια ομάδα συνδυασμένων ασθενειών, εκτός από τις νεφρικές αλλοιώσεις, οι ασθενείς ή τα μέλη της οικογένειάς τους έχουν εκρήξεις του ρετινίτη, κataracts, δυσχρωσμία της μacular, μυωπία ή νευροοπτική κ.λπ.; Η νόσος του κυστικού οργανισμού του κορμού σε ενήλικες ξεκινά με αυτοχρωμοσωμική εξακρυστάλλωση γενετική. Οι τεσσάρες τύποι παθολογικών αλλοιώσεων των νεφρών είναι παρόμοιοι, χαρακτηρίζονται από σπασμό των νεφρικών αγγείων, ινοπλαστική, σκληροποίηση των νεφροκυττάρων και μικρές κυστικές αλλοιώσεις του νεφρικού ιστού.

　　1、Mantou Spongy Nephritis:Η κύρια κλινική επιπλοκή της νόσου του κυστικού οργανισμού του κορμού είναι οι νεφρολιθίες και οι νεφρικές λοιμώξεις.

　　24. Παιδική κυστική νόσος του πυελοειδούς:Εκτός από τις νεφρικές αλλοιώσεις, οι ασθενείς ή τα μέλη της οικογένειάς τους έχουν εκρήξεις του ρετινίτη, κataracts, δυσχρωσμία της μacular, μυωπία ή νευροοπτική κ.λπ.

　　3、Χρωμοσωμική εξακρυστάλλωση γενετική πολλαπλές κυστικές νεφρικές νόσους：Οι αρχικές κυστικές αλλοιώσεις είναι μικρές, χωρίς κλινικά συμπτώματα, η διάγνωση είναι δύσκολη. Επίσημη διάγνωση με παραπάνω κλινικά συμπτώματα: η απεικόνιση ανακαλύπτει τους νεφρούς να είναι καλυμμένοι από κυστικές αλλοιώσεις σε διάφορες μεγέθη και αριθμούς; Υπάρχει σαφής οικογενειακή γενετική ιστορία; Υπάρχουν κυστικές αλλοιώσεις του ήπατος, αγγειακές αγγίες στο εγκεφαλικό, κυστικές αλλοιώσεις του παγκρέατος κ.λπ. εκτός των νεφρών. Για τους ασθενείς με μη εμφανή εκτός νεφρικές εκδηλώσεις, μη σαφή οικογενειακή ιστορία, ασθενείς με μονοπλευρική κυστική αλλοιώσεις ή λιγότερες κυστικές αλλοιώσεις, πρέπει να γίνει παρακολούθηση με απεικονιστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των υπερηχογραφημάτων, των CT και της μαγνητικής ρεονανοσκοπίας κ.λπ. Η διάγνωση γίνεται όταν παρατηρηθεί η αύξηση του μεγέθους των κυστικών αλλοιώσεων, η αύξηση του αριθμού των κυστικών αλλοιώσεων και η προσβολή του άλλου νεφρού. Η γενετική συνδυαστική ανάλυση μπορεί να παρέχει αναφορές διάγνωσης για ασθενείς που δεν έχουν εμφανίσει κυστικές αλλοιώσεις, αλλά είναι ακριβή και απαιτεί υψηλή τεχνική απαιτητικότητα.

　　4、Αυτοχρωμοσωμική隐性遗传性多囊肾病：Η διάγνωση καθορίζεται με βάση την ηλικία εμφάνισης της νόσου και τα παραπάνω κλινικά συμπτώματα καθώς και την τυπική οικογενειακή γενετική ιστορία.

　　Κλινικά συμπτώματα

　　1、Mantou Spongy Nephritis:Η ασθένεια υπάρχει από τη γέννηση αλλά δεν έχει συμπτώματα, οι εξετάσεις ούρων και η λειτουργία των νεφρών είναι φυσιολογική, η κλινική εκδήλωση της ασθένειας προκαλείται κυρίως από τις επιπλοκές, όπως οι νεφρολιθίες και οι νεφρικές λοιμώξεις, οπότε συχνά εμφανίζεται με οξύ πόνο, αιμορραγία ούρων, συμπτώματα ερεθισμού των ουροφόρων οδών, πυώδη ούρα κ.λπ., κατά τη διάρκεια της περαιτέρω εξέτασης εντοπίζεται η ασθένεια, οι εκτεταμένες καλοσυνάστες αλλοιώσεις μπορεί να εμφανίσουν μειωμένη λειτουργία συσσώρευσης ούρων και οξέωσης ούρων, αύξηση της απόρριψης καλίου, καλή πρόγνωση, σπάνια αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια.

　　Συχνά οι ασθενείς εξετάζονται με IVP, επειδή το ήμισυ των ασθενών έχουν πέτρες, οι πέτρες που παρατηρούνται στην ακτινογραφία του στομάχου είναι σε σχήμα ακτινικό στην περιοχή του κεφαλιού, η σκιαγραφική ουσία εισέρχεται στην κύστη του κεφαλιού, σχηματίζοντας μορφή λουλουδιού, τα πυελοειδή είναι συχνά μεγάλα και πλατιά, η μορφή του νεφρού είναι κανονική ή ελαφρώς μεγαλύτερη.

　　24. Παιδική κυστική νόσος του πυελοειδούς:Η νόσος είναι συνήθως αρχική στην παιδική ή νέα ηλικία, κλινικά η μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης των ούρων εμφανίζεται πριν από την νεφρική ανεπάρκεια, χαρακτηριστικά αρχικά σημεία είναι η θολή δίψα, η αύξηση της ποσότητας των ούρων, η πολυουρία και η νυκτουρία, τα ούρα εκτός από την υψηλή διαυγειασμότητα δεν έχουν άλλες αλλαγές, η καθυστέρηση της ανάπτυξης, η αναιμία, η κακή λειτουργία της αποθήκευσης νατρίου των νεφρών, συχνά εμφανίζεται υπονατριαιμία και ανεπαρκής όγκος αίματος, η αύξηση της αποκάλυψης του καλίου, οδηγεί στην υποκαλιαιμία και την σπαστικότητα των χεριών και των ποδιών, μπορεί να προκαλέσει υπερπαράγοντα της παραθυροειδούς λειτουργίας και οστική ανεπαρκία της νεφρικής νόσου, μετά την επίπτωση5～10Το έτος εξελίσσεται σε νεφρική ανεπάρκεια.

　　Αυτός ο τύπος είναι μια συχνή αιτία της τελικής φάσης της νεφρικής νόσου σε παιδιά και νέους, μπορεί να είναι μια ομάδα συνδυασμένων ασθενειών, εκτός από την νόσο του πυελοειδούς, οι ασθενείς ή τα μέλη της οικογένειάς τους έχουν ασθένεια της ρετίνης, κataracts, macular degeneration, myopia ή nystagmus, κ.λπ.; η νόσηση της κυστικής νόσου του πυελοειδούς στους ενήλικες ξεκινά από την κυστική νόσο του πυελοειδούς, είναι autosomal dominant, τα τεσσάρια τύποι της νόσου έχουν παρόμοια παθολογικές αλλαγές, χαρακτηρίζονται από συρρικνώσεις των νεφροειδών σωλήνων, ινοποίηση του ιστών, σκληρότητα των νεφροειδών σωλήνων και μικρές κύστες στο ιστό των νεφρών.

　　Επειδή δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, η πρόληψη των επιπλοκών των νεφρών και η διατήρηση της λειτουργίας των νεφρών είναι ο κύριος στόχος της πρόληψης.

　　Οι ασθενείς με αυτή την νόσο είναι ευάλωτοι στις λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος, ειδικά οι γυναίκες, αν προκαλέσει πυελονεφρίτιδα ή λοίμωξη της κύστης, η πόνους στην περιοχή των νεφρών θα γίνει πιο έντονος με έντονη πυρετό, αιμορραγία του ούρων και πυώδη ούρηση, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει πυοαιμορραγία του ουρογεννητικού συστήματος. Επομένως, πρέπει να γίνει ενεργής θεραπεία και υποστήριξη, να ελεγχθούν οι λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος και να αποφευχθούν οι επιπλοκές όπως οι πέτρες των νεφρών.

　　1. Εξέταση ούρων:Συνήθως υπάρχουν πολλαπλά σώματα αίματος, λευκοκύτταρα, και στην τελική φάση μπορεί να εμφανιστεί πρωτεΐνη ούρων, σωληνική μορφή, μείωση της πυκνότητας του ούρων, και αλλαγές.1.010Κατωτέρω, με συχνή λοίμωξη, μπορεί να εμφανιστεί πυώδης ούρηση, αιμορραγία του ούρων.

　　2. Βιοχημική εξέταση αίματος:Στην τελική φάση, συχνά υπάρχει ανεπαρκής λειτουργία των νεφρών, αυξημένη ουρικόν και κρεατίνιο στο αίμα.

　　3. Ακτινογραφία:

　　14. Ακτινογραφία ουροφόρων οδών:Στο εξωτερικό του μικρού κεφαλιού του πυελοειδούς και στο ιστό της πυελοειδούς οδού παρατηρούνται μικροί πέτρες διαφορετικής μεγέθους και αριθμού, που είναι συνήθως μικροί και πολλαπλές, συχνά σε σχήμα τριγώνου ή ακτινικό; άλλες εξετάσεις όπως η ακτινογραφία του στομάχου δείχνουν σημαντική αλλαγή στο μέγεθος των δύο νεφρών, και σκιά της κύστης ή της καλίου.

　　24. Απεικόνιση των ουροφόρων οδών με ενδοφλέβια σκιαγραφία:Στο πυελοειδές και τις μικρές κεφαλές του πυελοειδούς παρατηρούνται μικρές σφαιρικές κύστες που γεμίζονται με σκιαγραφικό υλικό, οι περισσότερες από τις οποίες είναι σαν αστερισμό ή ανθοδέσμη; η διεύρυνση των μικρών κεφαλών και η επέκταση της κεφαλής.

　　34. Απέκκριση πυελοειδούς οδού προς τα πίσω:Εμφανίζεται η επέκταση της κεφαλής του πυελοειδούς.

　　4. Εξέταση με CT και MRI:Η CT και η MRI δεν χρησιμοποιούνται συχνά ως αρχική μέθοδος εξέτασης, λόγω της μεγάλης δόσης ακτινοβολίας που λαμβάνεται και του υψηλού κόστους, αλλά έχουν τον πλεονέκτημα να μπορούν να δείξουν την διαφορετική πυκνότητα των οργανικών ιστού και να παρέχουν λεπτομερείς πληροφορίες για την ανατομική δομή. Η CT μπορεί να διευκρινίσει καλύτερα τη θέση και τη φύση της ασθένειας, είναι μια χρήσιμη μέθοδος εξέτασης και αντικαθιστά την τραυματική απεικόνιση της πυελοειδούς οδού. Η MRI είναι όπως η CT και μπορεί να δείξει πιο σαφώς την πυκνότητα των ιστών, να διευκρινίσει τις αιτίες της βλοκады και τη φύση της ασθένειας.

　　Πέμπτη, υπερηχογράφημα:Επειδή αυτό είναι ένα μη επεμβατικό έλεγχο, έχει υψηλή ευαισθησία στην διάγνωση της κυστικής νόσου, και είναι επίσης κατάλληλο για την εξέταση της πολυκυστικής νόσου, η υπερηχογραφία μπορεί να ανακαλύψει την αλλαγή του όγκου του νεφρού, τη μεταμόρφωση του πυελονεφρώματος, και άλλες κυστικές τοιχώματα που είναι πιο σκληρά ή με διάφορους βαθμούς πέσης.

　　Για το ρόλο της διατροφής στην εμφάνιση και την ανάπτυξη της νόσου του μεσοκυττάριου νεφρού μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε αυτά τα σημεία:

　　1、Διατροφική ανθυγιεινήΑν είναι πολύ πεινασμένοι, τότε η τροφή είναι ανεπαρκής; Αν είναι πολύ γεμάτοι, τότε είναι εύκολο να βλάψει τη λειτουργία της πυελούς και της πυελούς και να προκαλέσει στένωση του αίματος και του αίματος; Αν τρώτε πολύ λιπαρά και γλυκά, τότε είναι εύκολο να δημιουργήσει εσωτερική θερμότητα.

　　2、Διατροφική ακαθαρσίαΟι ελαφρώς ασθενείς είναι ευάλωτοι στις ασθένειες του γαστρεντερικού, οι σοβαρές ασθένειες μπορεί να προκαλέσουν δηλητηρίαση και να απειλήσουν τη ζωή.

　　3、Διατροφικές προτιμήσειςΑν τρώτε πολύ κρύα και κρύα, τότε είναι εύκολο να βλάψει το ηλιακό της πυελούς, αν τρώτε πολύ πικάντικα και ζεστά, τότε μπορεί να προκαλέσει συσσώρευση θερμότητας στο γαστρεντερικό, και με την αύξηση των πέντε γεύσεων, για μεγάλο χρονικό διάστημα, είναι εύκολο να βλάψει τα εσωτερικά όργανα.

　　Η επίδραση αυτών των几种 διατροφικών συνηθειών στο σώμα είναι εμφανής. Επίσης, επηρεάζουν απευθείας ή έμμεσα την εξέλιξη της νόσου των κυστίδιας.

　　Για την νόσο των κυστίδιας, στη κλινική μας, ιδιαίτερη έμφαση δίνουμε σε αυτά τα σημεία, πικάντικες και ερεθιστικές τροφές: όπως πιπέρι, οινοπνευμα, κάπνισμα (συμπεριλαμβανομένου του παθητικού κάπνισμα), σοκολάτα, καφέ, θαλάσσια ψάρια, γαρίδες, κριά και άλλα 'φυσικά προϊόντα'; τα θαλασσινά τρόφιμα, ειδικά τα μακροσκελή προϊόντα; τα μολυσμένα τρόφιμα όπως τα ανυγιεινά τρόφιμα, τα μαλακώνουν και αλλοιώνουν τα τρόφιμα, τα υπόλοιπα τρόφιμα; τα κεριά και τα τρόφιμα; Επιπλέον, πρέπει να περιοριστούν τα τρόφιμα υψηλής πρωτεΐνης και υψηλής λιπαρότητας των ζώων, δηλαδή τα παραπάνω λιπαρά και γλυκά τρόφιμα; περιορίστε τα όσπρια και τα προϊόντα των όσπριων, ειδικά οι ασθενείς με ανεπαρκή λειτουργία των νεφρών πρέπει να δώσουν προσοχή.

　　1、Θεραπεία

　　Αυτή η ασθένεια δεν έχει ειδική θεραπεία. Η διόρθωση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών, ιδιαίτερα η συμπλήρωση νατρίου για τη διόρθωση της υπονατριαιμίας και της υποογκαιμίας, μπορεί να βελτιώσει τη λειτουργία των νεφρών και να επιβραδύνει την πορεία της νεφρικής ανεπάρκειας.

　　Η ουσία του σpongιού του μεσοκυττάριου νεφρού δεν χρειάζεται θεραπεία αν δεν υπάρχει συμπτώματα και επιπλοκές. Αν υπάρχει λοιμώδης της ουροδόχου οδού, θα πρέπει να ληφθούν τακτικά αντιβιοτικά για τη λοιμώδη πυελονεφρίτιδα. Οι ασθενείς με στενά κυστίδια και διάφορους βαθμούς πέσης θα πρέπει να πίνουν περισσότερο νερό, ώστε η καθημερινή ποσότητα ούρων να διατηρείται2000ml πάνω, δοκιμάστε την αποβολή πέσης και την απομάκρυνση πέσης. Για τους ασθενείς με υπερκαλαιμία, προσθέστε το διουρητικό φαρμακείο του θειαζίνης. Αν η δυσλειτουργία περιοριστεί σε μέρος ενός νεφρού, μπορεί να εξεταστεί η χειρουργική αφαίρεση του νεφρού ή της περιοχής της δυσλειτουργίας.

　　2、Πρόγνωση

　　Αν οι ασθενείς υποστούν ενεργή θεραπεία, η πρόγνωση θα βελτιωθεί σημαντικά.