Hội chứng gan phổi

　　、 nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây thiếu máu cơ quan của bệnh gan: Các bệnh gan cấp và mãn tính đều có thể kèm theo sự bất thường của mạch máu phổi và thiếu máu cơ quan động mạch, chủ yếu là bệnh nhân gan mãn tính do gan硬化, đặc biệt là gan硬化 không rõ nguyên nhân, gan硬化 do rượu, gan硬化 do viêm gan và gan硬化 do mật tiết nguyên phát. Cũng có thể thấy ở viêm gan mãn tính, viêm gan重型, tắc mật,?-Bệnh thiếu alpha1-antitrypsin, bệnh Wilson, bệnh phenylketonuria và tăng áp lực tĩnh mạch cửa không phải do gan硬化 như tăng áp lực tĩnh mạch cửa tự phát, gan硬化 do sán lá, gan bị tắc mạch ngoại gan cũng có thể gây thiếu máu cơ quan động mạch, quan sát bệnh nhân này cho thấy tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể là yếu tố gây bệnh chính của hội chứng gan-phổi.2năm, Binay và các đồng nghiệp đã phát hiện ra rằng bệnh nhân bị suy gan chức năng tiến triển với sự tăng động lực tuần hoàn có thể xảy ra hội chứng gan-phổi, và không phát hiện ra sự liên quan của nó với mức độ nghiêm trọng của gan硬化.

　　、 cơ chế gây bệnh

　　1、 bệnh lý sinh lý

　　Hội chứng gan-phổi là sự扩张 của mạch máu trong phổi và sự bất thường của sự oxy hóa máu động mạch khi bệnh gan xảy ra dẫn đến thiếu máu cơ quan. Thiếu máu cơ quan động mạch là do tế bào hồng cầu trong máu không được oxy hóa đầy đủ khi máu chảy qua phổi hoặc một phần máu không chảy qua phổi泡 để oxy hóa. Do đã loại trừ bệnh lý tim phổi nguyên phát, tế bào hồng cầu có thể đi qua con đường bất thường là: qua mạch máu thành phần màng phổi và mạch máu phổi môn mà không đến được phổi泡; trong màng phổi, dòng máu do hệ thống tĩnh mạch cửa áp lực cao trực tiếp流入 tĩnh mạch phổi, từ đó tránh qua tuần hoàn phổi;-tĩnh mạch瘘 trực tiếp流入 tĩnh mạch phổi. Sự扩张 của mạch máu phổi泡 có thể quan trọng hơn trong việc hình thành thiếu máu cơ quan. Theo tài liệu nghiên cứu hiện có, hội chứng gan-phổi có thể liên quan至少 với tình trạng tăng động lực toàn thân, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, bệnh não gan, hội chứng gan-thận và tăng áp lực động mạch phổi. Do đó, nguyên nhân gây ra cũng là sự rối loạn chuyển hóa và động lực học tuần hoàn toàn thân, đồng thời tham gia vào sự hình thành rối loạn chuyển hóa và động lực học tuần hoàn toàn thân, có ý nghĩa bệnh lý sinh lý quan trọng.

　　)1phân tích cơ bản của hội chứng gan-phổi là sự扩张 của mạch máu phổi, biểu hiện là:

　　① sự扩张 của nhiều mạch máu tiền毛细血管.

　　② động mạch cơ bản ở đáy phổi-hình thành và mở rộng các mạch máu giao thông tĩnh mạch.

　　③ hình thành mạch máu nhện thành phần màng phổi, chủ yếu là sự扩张 của mạch máu tiền毛细血管.

　　trong quá trình giải phẫu tử thi, người ta phát hiện ra rằng bệnh nhân bị gan mãn tính như gan硬化... có sự thay đổi bệnh lý cơ bản là sự扩张 rộng rãi của mạch máu trong phổi và mạch máu động- tĩnh mạch giao thông. Một số người đã phát hiện ra sự thay đổi bệnh lý này và sự扩张 của mạch máu thành phần dưới phổi hoặc sự hình thành của mạch máu nhện dưới da thành phần dưới phổi. GS Kuo Chang-hai của Trung Quốc vào1997năm将这些病理改变概括为：mạch máu động mạch phổi trong phổi泡 không đều, toàn bộ phổi dưới có đường kính60～80?m của các mạch máu mỏng manh; Mạng mạch máu phổi gần mặt khí泡 phổi mở rộng rộng rãi ở mức độ mạch máu毛细血管; Các nhánh nhỏ của động mạch phổi và mạch máu phổi毛细血管 mở rộng rõ ràng, đường kính có thể đạt160?m. Qua kính hiển vi điện tử: Thành mạch máu phổi và mạch nhỏ của phổi dày lên, thành mạch nhỏ cũng dày lên.

　　)2Các yếu tố ảnh hưởng đến sự扩张 của mạch máu trong phổi: Mekhânism của sự扩张 của mạch máu trong phổi hiện nay vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn, các yếu tố có thể ảnh hưởng bao gồm:

　　① Tăng hoạt tính của chất giãn mạch: Các bệnh gan cấp và mạn tính, suy chức năng tế bào gan, rối loạn chuyển hóa, đặc biệt là giảm灭活化 chất hoạt tính mạch máu, có thể thông qua các mạch nối bất thường trực tiếp vào tuần hoàn thể dịch, gây rối loạn tuần hoàn toàn thân động mạch máu, lượng chất giãn mạch trong tuần hoàn tăng lên, như nội tạng gan phì đại ở bệnh nhân tăng áp lực mạch chủ gan, tác động lên mạch máu nội tạng phổi gây giãn mạch mạch máu phổi, phổi充血. Các chất gây giãn mạch như: glucagon, prostaglandin, peptide hoạt tính ruột, oxit nitric, hyaluronidase, bradykinin và endotoxin,...

　　② Giảm chất co mạch hoặc giảm độ nhạy cảm của mạch máu nội tạng phổi đối với chất co mạch nội sinh: như norepinephrine, endothelin, atrial natriuretic peptide, vasopressin,5-serotonin, tyrosine, v.v., lượng của các chất này không phải là giảm tuyệt đối, có thể là giảm độ nhạy cảm của tác dụng. Gây ra sự mở của các mạch tiền mạch không hoạt động mà trước đây đã đóng, và rối loạn chức năng co mạch nội tạng phổi bình thường, chỉ là bình thường75％.

　　③ Yếu tố thần kinh: Tình trạng căng thẳng của hệ thần kinh giao cảm ở bệnh nhân gan硬化, nhưng sau khi hình thành tăng áp lực mạch chủ gan, chức năng của hệ thần kinh giao cảm trong cơ thể bị tổn thương, có thể phát huy vai trò quan trọng, động vật tăng áp lực mạch chủ gan thường có phản ứng tăng áp bất thường, giảm độ nhạy cảm của mạch máu đối với norepinephrine, gây tăng lượng máu xuất ra tim, mạch máu nội tạng phổi giãn rộng, tình trạng toàn thân tăng động mạch máu nội tạng cũng là một biểu hiện của tình trạng toàn thân tăng động.

　　④ Giảm phản ứng của mạch máu nội tạng phổi đối với thiếu oxy: Trong những năm gần đây, qua thí nghiệm thấm khí惰 tính气体 phát hiện có2Những bệnh nhân gan硬化 trên mức sẹo rồng, không chỉ có biểu hiện tổn thương chức năng gan, mà còn có sự giảm阻力 của mạch máu toàn thân và mạch máu nội tạng phổi, phản ứng của mạch máu đối với thiếu oxy cũng giảm, giãn mạch nội tạng phổi. Tuy nhiên, có người sử dụng chụp mạch máu phổi nhưng mặc dù phát hiện giãn mạch động mạch cuối, nhưng phản ứng với oxy gần như bình thường, không ủng hộ quan điểm này.

　　⑤ Tăng sinh hoặc phát triển bất thường của mạch máu nội tạng phổi có thể là một yếu tố gây hội chứng gan phổi.

　　Đến nay, cơ chế gây ra sự giãn mạch nội động mạch phổi của hội chứng gan phổi vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, do sự tác động lâu dài của các chất hoạt tính mạch máu nội tạng có thể gây tăng đáng kể cyclic adenosine monophosphate (cAMP) và (hoặc) cyclic guanosine monophosphate (cGMP) trong tế bào, dẫn đến rối loạn chức năng co giãn mạch máu phổi thiếu oxy, giãn mạch động mạch phổi, có thể là nguyên nhân quan trọng gây bệnh này, cũng có thể là biểu hiện của tình trạng tuần hoàn toàn thân tăng động. Do mạch máu nhỏ và mạch tiền mạch nhỏ phổi giãn rộng rõ rệt, phần máu tiếp xúc với phế bào xung quanh vẫn có thể thực hiện trao đổi khí, nhưng phần máu ở trung tâm lại do khoảng cách thấm khí với phế bào增大 mà không thể thực hiện trao đổi khí đầy đủ, gây thiếu oxy động mạch, xuất hiện một loạt các biểu hiện thiếu oxy血症.

　　2Cơ chế gây bệnh

　　Đến nay, cơ chế gây bệnh của bệnh này vẫn chưa được làm sáng tỏ. Dựa trên các thay đổi về bệnh lý và sinh lý học nêu trên và các nghiên cứu hiện nay, bệnh này có thể do thiếu thông khí, rối loạn thấm khí, thông khí.../Kết quả của sự tác động chung của các yếu tố như sự rối loạn tỷ lệ máu lưu thông, giảm sự kết dính của hemoglobin oxy hóa với oxy,...

　　)1) thiếu thông khí: Trong trường hợp bình thường, thiếu thông khí do nhiều nguyên nhân khác nhau, oxy trong phổi thở vào không đủ, sự trao đổi oxy trong máu giảm, đều có thể gây thiếu oxy血症, như viêm phế quản mạn tính, vật lạ trong khí quản, phổi co lại và liệt cơ hô hấp. Trong khi đó, về việc bệnh nhân gan mạn tính và gan xơ hóa có thiếu thông khí hay không vẫn còn tranh cãi.

　　1982) năm Fujiwara đã nghiên cứu22) của bệnh nhân gan xơ hóa giai đoạn mất补偿, phát hiện thể tích phổi (VC), thể tích hít còn lại (FRC) và thể tích dự trữ thở (EVR) đều giảm rõ ràng, trong khi đó R/)T tăng nhẹ và không có1) thể tích thở ra mạnh (FEV1) đã thay đổi, cho rằng sự phù mô phổi ở bệnh nhân gan xơ hóa gây ra áp lực cơ học lên tổ chức phổi, sự thiếu thông khí là nguyên nhân chính gây tổn thương chức năng phổi của họ. Sau đó, Edison và các đồng nghiệp cũng đã nghiên cứu21của bệnh nhân gan xơ hóa giai đoạn mất补偿 đã được nghiên cứu, phát hiện thể tích phổi, thể tích thông khí tối đa (MMV), thể tích hít còn lại, thể tích phổi, R/T đều giảm rõ ràng, cho rằng bệnh nhân gan xơ hóa có sự thiếu thông khí cản trở và hạn chế rõ ràng. Do bệnh nhân có dịch màng phổi, áp lực trong ổ bụng tăng lên, cơ hoành nâng cao, thể tích và áp lực của lồng ngực giảm và tăng lên, gây ép tổ chức phổi, co lại phổi.1sự giảm thể tích thở ra mạnh giảm là do phù mô phổi và sự mở rộng mạch máu ép vào các tiểu气管, gây đóng cửa sớm trong giai đoạn thở ra sớm. Trên lý thuyết, các yếu tố trên đều có thể gây thiếu thông khí, là một trong những yếu tố gây ra bệnh này. Điều này cũng được chứng minh bởi việc lấy dịch màng phổi ở bệnh nhân gan xơ hóa kèm theo dịch màng phổi, sau khi phần phổi co lại phục hồi, áp suất oxy động mạch明显 tăng lên, CO2giảm xuống được chứng minh. Tất nhiên, những bệnh nhân gan xơ hóa kèm theo dịch màng phổi, nhiễm trùng phổi thứ phát, phù phổi và bệnh lý hệ thống tuần hoàn, sự thông khí của tổ chức phổi rõ ràng không đủ đều có thể gây thiếu oxy血症.

　　ngược lại, cũng có người cho rằng thiếu oxy血症 không phải do thiếu thông khí gây ra, vì khi bệnh nhân gan xơ hóa có sự giảm áp suất oxy động mạch mà không kèm theo CO2giảm xuống, cũng có thể là do sự thiếu oxy血症 mà bệnh nhân quá thông khí có thể một phần bù đắp gây ra thiếu oxy血症 trong máu động mạch CO2không tăng lên mà ngược lại xuất hiện PaCO2giảm xuống, thậm chí xuất hiện nhiễm toan hô hấp. Không chỉ thế, một số bệnh nhân gan xơ hóa không có sự mất补偿 chức năng gan cũng có thể kèm theo thiếu oxy động mạch. thậm chí có người phát hiện ra rằng các thử nghiệm chức năng phổi của bệnh nhân gan xơ hóa giai đoạn补偿 đều bình thường. Do đó, hiện nay nhiều học giả cho rằng sự thiếu thông khí không phải là nguyên nhân chính gây thiếu oxy血症 ở bệnh nhân gan xơ hóa.

　　)2Kháng cự弥散: Việc sử dụng công nghệ loại bỏ khí惰 tính ở bệnh nhân hội chứng gan phổi đã chứng minh rằng sự弥散 oxy có sự cản trở. Điều này do thay đổi cơ bản về bệnh lý của hội chứng gan phổi - sự mở rộng mạch máu phổi quyết định. Qua chụp mạch máu phổi cũng cho thấy có sự mở rộng mạch máu spider nhỏ đến mở rộng mạch máu xốp rõ ràng. Do sự mở rộng rõ ràng của mạch máu vi thể và tiền vi thể, khoảng cách giữa dòng máu trung tâm và bào tương phổi tăng lên, cản trở khí trong phổi vào mạch máu vi thể phổi, ảnh hưởng đến quá trình trao đổi khí. Có nghiên cứu phát hiện ra rằng chứng thiếu oxy ở bệnh nhân gan xơ hóa thường xuất hiện hoặc nặng hơn khi vận động, cho rằng bệnh nhân có sự thiếu oxy trong phổi.2cản trở trao đổi khí hoặc bị hạn chế. Agusti và đồng nghiệp đã nghiên cứu động lực học mạch máu phổi và trao đổi khí của bệnh nhân gan khi vận động, phát hiện ra rằng khi vận động PaO2giảm rõ ràng, trong khi PaCO2Chỉ giảm nhẹ, người ta cho rằng sự thay đổi này hoàn toàn có thể được giải thích bằng các yếu tố ngoài phổi. Thực tế, bệnh nhân gan bị tổn thương ảnh hưởng đến O2Các yếu tố trao đổi khí, nhưng vẫn không đủ để giải thích sự giảm rõ ràng của thiếu oxy. Người bệnh hội chứng gan phổi mặc dù có giãn mạch động mạch peripheric, khi hít không khí bình thường áp suất oxy động mạch có thể giảm, nhưng khi hít oxy tinh khiết, áp suất oxy động mạch có thể tăng rõ ràng. Điều này đã chứng minh rằng mặc dù có cản trở trao đổi khí, có vai trò nhất định trong sự hình thành bệnh này, nhưng không phải vai trò quan trọng.

　　)3) thông khí/Rối loạn tỷ lệ máu chảy qua: Trao đổi khí là chức năng sinh học chính của tổ chức phổi. Trao đổi khí này phải diễn ra trong điều kiện thông khí/Tỷ lệ máu chảy qua để hoàn thành đầy đủ, trong điều kiện bình thường (trạng thái nghỉ ngơi của người lớn bình thường) thì thông khí/Tỷ lệ máu chảy qua bằng 0.8. Bất kỳ nguyên nhân nào gây ra sự thay đổi của tỷ số này đều có thể ảnh hưởng đến trao đổi khí, gây thiếu oxy./Nguyên nhân chính của rối loạn tỷ lệ máu chảy qua là giãn mạch nội phổi và分流 động mạch và tĩnh mạch.

　　① Giãn mạch nội phổi: Giãn mạch nội phổi đã được xác nhận bằng bệnh lý, chụp mạch máu v.v. Do giãn mạch nội phổi, không chỉ gây cản trở trao đổi khí, mà còn do phân tử khí oxy trong không khí không thể trao đổi khí với mạch máu giãn nở, gây ra cản trở thông khí./Tỷ lệ máu chảy qua giảm, áp suất oxy động mạch giảm. Loại thở này/Tỷ lệ máu chảy qua giảm thêm và lượng máu bơm phản ứng tăng làm cho thời gian máu chảy qua màng capillary ngắn lại, không được oxy hóa đầy đủ. Quá trình thở sâu có thể tăng một phần áp suất oxy PaO của bệnh nhân.2Nếu trong thời điểm này tăng áp suất khí oxy trong phế泡, phân tử khí oxy có thể đến một phần vào trung tâm của các mạch máu giãn nở, làm tăng áp suất khí oxy động mạch. Do đó, có người gọi hiện tượng này là trao đổi khí.-Cản trở bơm máu hoặc tắc nghẽn mạch máu nội phổi.-Tắc nghẽn mạch máu tĩnh mạch chức năng. Điều này không phải là分流 nội phổi thực sự.88％ có hiện tượng thiếu oxy khi đứng thẳng. Người ta cho rằng điều này là do tác dụng của trọng lực, sự giãn nở của các mạch máu này gây tăng lưu lượng máu chủ yếu xuất hiện ở vùng phổi giữa và dưới, thiếu oxy rõ ràng hơn khi đứng thẳng.

　　② Động-Tắc nghẽn mạch máu tĩnh mạch trong hội chứng gan phổi.-Tắc nghẽn mạch máu tĩnh mạch và các mạch máu spider của màng phổi đều có thể làm cho dòng máu động mạch phổi không qua quá trình trao đổi khí gas, mà trực tiếp phân流入 tĩnh mạch phổi, dẫn đến bệnh nhân có thể có thiếu oxy rõ ràng. Thiếu oxy này không thể được điều chỉnh bằng cách hít oxy, được gọi là分流 nội phổi thực sự. Qua các phương pháp kiểm tra như bệnh lý phổi, chụp mạch máu, siêu âm hai chiều, đều đã được xác nhận. Hiện nay, vẫn cho rằng việc sử dụng phôi mạch máu phổi để xác định分流 động mạch vành là một phương pháp.-Chứng cứ trực tiếp nhất về tắc nghẽn mạch máu tĩnh mạch.-Giai đoạn đầu của tắc nghẽn mạch máu tĩnh mạch là do Rydell và Hottbauer lần đầu tiên sử dụng ethyl vinyl acetate tiêm vào.1ví dụ11Các mạch máu phổi phải của người chết vì hội chứng gan phổi đã phát hiện ra nhiều động mạch vành rộng lớn, số lượng lớn.-Giao thông mạch máu. Sau đó, các nhà khoa học Trung Quốc và các nhà khoa học nước ngoài đã có nhiều báo cáo liên quan. Điều này là do đặc điểm của loại động-Các mạch giao thông tĩnh mạch như là mạch phụ cửa sổ và cửa thể, là những mạch sẵn có nhưng trong tình trạng bình thường lại ở trạng thái đóng. Nhưng trong tình trạng bệnh lý, do nhiều yếu tố như thần kinh, thể dịch và nhiều yếu tố khác ảnh hưởng mà lại mở lại. Loại này trong phổi động-S分流 là nguyên nhân gây ra sự thông khí/Rối loạn tỷ lệ máu chảy là nguyên nhân chính gây ra sự thay đổi không đủ của sự trao đổi khí. Trong khi đó, mạch spider màng phổi do lượng分流 ít, mặc dù cũng có thể gây ra sự thay đổi của động-S分流, nhưng thường không đủ để gây ra thiếu oxy血症 rõ ràng. Ngoài ra, trong những năm gần đây, nhiều nghiên cứu còn phát hiện rằng một số bệnh nhân bị肝硬化 còn có một lượng nhỏ của các mạch-S分流, máu cũng không qua quá trình trao đổi khí khí trong泡 phổi mà trực tiếp vào tuần hoàn thể dịch, cũng có thể gây ra sự thông khí/Rối loạn tỷ lệ máu chảy, gây ra sự thay đổi không đủ của sự trao đổi khí. Do sự分流 này thường nhỏ, không đủ để gây ra thiếu oxy血症 nghiêm trọng, do đó không phải là yếu tố quan trọng.

　　③ Đóng kín đường thở:1971Năm Ruff và đồng nghiệp đã chứng minh rằng bệnh nhân bị肝硬化 có lượng khí đóng kín (CV) và lượng khí đóng kín tổng cộng (CC)明显 tăng, lượng khí bị kẹt ở dưới phổi tăng nhiều, dẫn đến sự thông khí/Tỷ lệ máu chảy rất thấp, được coi là do sự đóng kín đường thở, giảm lượng khí thở.1984Năm Furukawa và đồng nghiệp đã đo105Ví dụ bệnh nhân bị肝硬化 không phát hiện thấy bất thường về chức năng phổi, nhưng nhiều bệnh nhân có lưu lượng-Volumen bất thường, đồng thời lượng khí đóng kín明显 tăng, cho thấy đường thở đóng kín sớm, thông khí/Giảm tỷ lệ máu chảy, cũng có thể là một trong những nguyên nhân quan trọng gây thiếu oxy血症.

　　④ Giảm sự kết hợp của hemoglobin với oxy: một số nghiên cứu báo cáo15Ví dụ bệnh nhân bị肝硬化 (thường là肝硬化 do rượu) có sự mở rộng nhẹ của mạch máu toàn thân hoặc mạch máu phổi, PaO2Bình thường, nhẹ hạ carbonic血症, đường giải liễu hemoglobin oxy轻度 dịch chuyển sang phải, lượng thải CO bình thường, nhẹ thông khí/Giảm sự kết hợp của hemoglobin và oxy dẫn đến sự dịch chuyển sang phải của đường giải liễu oxy, có thể là do sự thay đổi trong tế bào hồng cầu23-Tăng cường độ của diphosphoglycerate gây ra, nhưng không phải là yếu tố quan trọng trong sự xảy ra thiếu oxy血症.

　　Tóm lại, có rất nhiều yếu tố gây thiếu oxy血症, nhưng khó có thể giải thích hoàn toàn cơ chế gây bệnh của bệnh này, do bệnh nhân có sự thay đổi cơ bản về bệnh lý là sự mở rộng mạch máu trong phổi và động-Mở rộng mạch giao thông tĩnh mạch, kết hợp với kết quả nghiên cứu gần đây cho thấy sự rối loạn trong sự thải trao đổi khí của泡 phổi và mạch phổi毛细/Rối loạn tỷ lệ máu chảy có thể đồng thời tồn tại, là nguyên nhân chính gây thiếu oxy trong bệnh này, các yếu tố khác có thể làm nặng thêm tình trạng thiếu oxy, là yếu tố thứ yếu, do đó cho rằng có thể là kết quả của sự tác động chung của các yếu tố trên.

　　Hội chứng gan-phổi ngoài các triệu chứng lâm sàng còn có thể gây ra các bệnh khác. Bệnh nhân có thể xuất hiện: lòng bàn tay gan, gan và lá gan to, mạch spider, dịch màng bụng; do thiếu oxy, bệnh nhân khi từ nằm nghiêng chuyển sang đứng sẽ xuất hiện loạn nhịp tim, ngực闷, thở ngắn.

　　I. Các triệu chứng lâm sàng của bệnh gan nguyên phát

　　Mọi loại bệnh gan đều có thể xảy ra hội chứng gan-phổi, nhưng phổ biến nhất là các bệnh gan mạn tính, đặc biệt là các nguyên nhân gây肝硬化 như肝硬化 không rõ nguyên nhân,肝硬化 do rượu,肝硬化 do viêm gan,肝硬化 do坏死后 và肝硬化 do mật. Nhiều bệnh nhân (khoảng80％) đến khám với các biểu hiện của bệnh gan, trong khi đó vẫn thiếu các triệu chứng hệ thống hô hấp, các biểu hiện lâm sàng của bệnh gan do nguyên nhân,病程, mức độ tổn thương chức năng tế bào gan và biến chứng khác nhau mà có sự khác biệt rất lớn, trong đó các biểu hiện phổ biến nhất là gan bàn tay, mụn rồng, vàng da, gan và tụy to, dịch bụng, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn chức năng gan, v.v., nhưng không có mối liên quan rõ ràng với hội chứng gan phổi, một số bệnh nhân lâm sàng gan tương đối ổn định cũng có thể xuất hiện các biểu hiện tiến triển của chức năng phổi, có tài liệu cho thấy nếu bệnh nhân viêm gan mạn tính, xơ gan xuất hiện mụn rồng thì có thể cho thấy có sự thay đổi bất thường của khung phổi phổi, thậm chí có người cho rằng những người có dấu hiệu mụn rồng, mở rộng mạch máu toàn thân và phổi rõ ràng, rối loạn trao đổi khí nghiêm trọng, cho thấy có thể là dấu hiệu da của sự mở rộng mạch máu phổi.

　　II. Biểu hiện lâm sàng của rối loạn chức năng phổi

　　Do bệnh nhân này không có bệnh lý tim phổi nguyên phát, hầu hết (80％～90％) bệnh nhân đã xuất hiện các biểu hiện của hệ thống hô hấp khi có bệnh gan, như tím tái, khó thở, ngón tay và ngón chân khumb, thiếu oxy đứng, thở ngửa (platypnea) v.v., trong đó, khó thở tiến triển là triệu chứng phổi phổ biến nhất của hội chứng gan phổi, Binay và các đồng nghiệp cho rằng tím tái là dấu hiệu lâm sàng duy nhất đáng tin cậy, thở ngửa, thiếu oxy đứng là biểu hiện đặc trưng nhất của bệnh này, kiểm tra phổi thường không có dấu hiệu dương tính rõ ràng, một số bệnh nhân (khoảng16％～20％) có thể đến khám với triệu chứng khó thở do vận động mà không có các biểu hiện lâm sàng của bệnh gan nào, trong lâm sàng nên chú ý để tránh chẩn đoán nhầm, các nhà nghiên cứu cao Zhì của Trung Quốc đã báo cáo2ví dụ bệnh nhân hội chứng gan phổi đến khám với các triệu chứng chính là tím tái, hồi hộp, thở ngắn sau khi hoạt động, phát hiện cùng lúc có biểu hiện lâm sàng của xơ gan (như gan bàn tay, mụn rồng, gan và tụy to, dịch bụng), có lợi cho chẩn đoán bệnh này, nếu bệnh nhân gan đồng thời có các bệnh lý phổi khác (như hen phế quản, phổi phì đại và viêm phổi, dịch màng phổi, v.v.), có thể cùng tồn tại với hội chứng gan phổi, thì có thể xuất hiện các triệu chứng rõ ràng của đường thở, cần chú ý phân biệt, có tài liệu nghiên cứu cho thấy: bệnh nhân hội chứng gan phổi từ khi xuất hiện khó thở đến chẩn đoán rõ ràng trung bình cần2～7năm, cũng có khoảng18％ bệnh nhân đã xuất hiện khó thở khi chẩn đoán rõ ràng bệnh gan.

　　1、thiếu oxy đứng (orthodeoxidation):Khi bệnh nhân chuyển từ tư thế nằm ngửa sang đứng, PaO2Giảm〉10％.

　　2、thở ngửa (platypnea):Khi bệnh nhân chuyển từ tư thế nằm ngửa sang đứng, xuất hiện các triệu chứng hồi hộp, tức ngực, thở ngắn, khi bệnh nhân trở lại tư thế nằm ngửa, các triệu chứng trên cải thiện, theo báo cáo của Krowka, khoảng80％～90％ của hội chứng gan phổi có biểu hiện trên hai triệu chứng đó, nguyên nhân là do mạch máu phổi của bệnh nhân hội chứng gan phổi chủ yếu mở rộng ở giữa và dưới phổi, khi bệnh nhân từ tư thế nằm ngửa sang đứng, dưới tác dụng của trọng lực, lưu lượng máu ở giữa và dưới phổi tăng lên, làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu oxy máu do đó, mặc dù hai triệu chứng trên không phải là đặc trưng của hội chứng gan phổi, nhưng lại cho thấy hệ thống mạch máu phổi trong cơ thể bệnh nhân có sự bất thường rõ ràng, nếu các bệnh nhân gan có hai triệu chứng trên, nên tiến hành kiểm tra thêm để xác nhận.

　　Các bệnh gan cấp và mạn tính đều có thể kèm theo bất thường mạch máu phổi và thiếu oxy血症 động mạch, đặc biệt là bệnh nhân gan cirrhosis do bệnh gan mãn tính, đặc biệt là gan cirrhosis nguyên phát, gan cirrhosis do rượu, gan cirrhosis do viêm gan và gan cirrhosis nguyên phát do mật. Do đó, việc phòng ngừa bệnh này nên dựa trên nguyên nhân gây bệnh, điều trị bệnh gan tích cực, giảm tổn thương mạch máu và ảnh hưởng đến cung cấp máu, từ đó tránh hội chứng gan phổi xuất hiện.

　　Một, phân tích máu khí

　　Thiếu oxy máu là thay đổi bệnh lý sinh lý cơ bản của hội chứng gan phổi, vì vậy phân tích máu khí là bắt buộc để chẩn đoán bệnh này, trong trường hợp bệnh nhân gan không có bệnh tim phổi nguyên phát nhưng xuất hiện thiếu oxy máu rõ ràng thì có thể chẩn đoán bệnh này, chủ yếu biểu hiện là: áp suất oxygen trong máu động mạch (PaO2）〈9。33kPa (70mmHg), độ饱和 oxygen trong máu (SaO2）〈94％, bọt phổi-Độ dốc của oxygen trong máu động mạch tăng (〉4。53kPa hoặc34mmHg), bệnh nhân do thiếu oxy có thể gây nên nhiễm toan hô hấp: như áp suất CO2 trong máu động mạch (PaO2）giảm, giá trị pH tăng, hiện nay cho rằng PaO2Giảm là điều kiện bắt buộc, nhưng cũng có người cho rằng bọt phổi-Độ dốc của oxygen trong máu động mạch có thể hơn nhạy cảm.

　　Hai, đo chức năng phổi

　　Có thể đo thể tích phổi, thể tích thông khí tối đa, thể tích hửu cơ, thể tích toàn phổi, thể tích dự trữ thở, R/T1s thể tích thở mạnh, lượng扩散 CO2 của phổi�, trong bệnh nhân gan phổi综合征 không có dịch thối hoặc dịch bụng, thể tích phổi và thể tích thở mạnh có thể cơ bản bình thường, nhưng vẫn có sự thay đổi rõ ràng về lượng扩散, ngay cả sau khi điều chỉnh hemoglobin vẫn rõ ràng bất thường, hầu hết các bệnh gan tiến triển đến giai đoạn cuối đều có rối loạn chức năng phổi, có thể biểu hiện là giảm thể tích thở mạnh, tăng sức cản đường thở, tổn thương chức năng扩散 khí, trong khi kiểm tra chức năng phổi phát hiện có tăng sức cản thở thì nên làm các kiểm tra tương ứng; nhưɑ-Tryptase và hình thái, để phân biệt gan và phổi phì đại đồng thời.

　　Ba, kiểm tra X-quang

　　Tờ phim X-quang của bệnh nhân thông thường có thể không có bất thường, một số bệnh nhân có thể xuất hiện sự tăng cường của vệt mờ ở phần giữa hai phần dưới phổi, chủ yếu biểu hiện là:

　　1, các vệt lưới phổi tăng lên và tăng cường

　　2, các vệt mờ nhỏ rải rác ở phần dưới phổi

　　3, sự扩张 của động mạch phổi

　　Có người cho rằng các khối u nốt hoặc các khối u nốt lưới ở đáy phổi là biểu hiện của sự扩张 của mạch máu trong phổi, nhưng loại tổn thương này rất khó phát hiện trong cuộc khám nghiệm tử thi, biểu hiện điển hình của X-quang ở đáy phổi.1。3～1。6mm các khối u nốt nhỏ hoặc các khối u nốt lưới với kích thước trung bình, tỷ lệ xuất hiện ở bệnh nhân bị bệnh gan mạn tính là5％～13。8％, trong khi đó ở bệnh nhân HPS có thể lên đến46％～100％, nhưng có người cho rằng biểu hiện này không có đặc hiệu, cũng có thể xuất hiện trong bệnh xơ nang phổi hoặc bệnh u hạt, có thể phân biệt chúng qua việc đo chức năng phổi, chụp mạch máu hoặc kiểm tra CT.

　　Bốn, CT

　　Có thể hiển thị sự扩张 của mạch máu xa, có nhiều nhánh tận cuối bất thường và có thể loại trừ các nguyên nhân khác gây ra thiếu oxy máu, như phì đại phổi hoặc bệnh xơ nang phổi, nhưng các thay đổi trên đều không có đặc hiệu, hiện nay có người đề xuất sử dụng việc tái tạo hình ảnh mạch máu phổi bằng CT 3D spiral có thể là điểm nóng trong tương lai, để phân biệt động mạch nhìn thấy bằng mắt thường.-về sự bất thường của tĩnh mạch không có sự chính xác như chụp mạch máu phổi chọn lọc.}

　　Chương 5: Siêu âm hai chiều cường độ tăng cường với chất cản quang

　　Sử dụng siêu âm hai chiều cường độ tăng cường với chất cản quang là phương pháp kiểm tra không xâm lấn ưu tiên để xác thực sự giãn mạch máu trong phổi, phương pháp này được Hind và Wong và các đồng nghiệp lần đầu tiên ứng dụng ở bệnh nhân gan mãn tính để phát hiện sự giãn mạch máu phổi, nguyên lý là: Khuấy trộn nước muối sinh lý và thuốc nhuộm indocyanine có thể tạo ra60～90μm của bong bóng micro, sau khi tiêm qua tĩnh mạch ngoại vi, bong bóng micro sẽ di chuyển qua các mạch máu phổi giãn ra và đọng lại ở buồng tim trái, trong điều kiện bình thường, các bong bóng micro này sẽ di chuyển qua khung lưới mao mạch lần đầu (đường kính8～15μm) sẽ được thở vào phế bào hoặc tan trong máu, không thể xuất hiện ở buồng tim trái, phương pháp này phụ thuộc vào thời gian xuất hiện của bong bóng micro ở buồng tim trái để phân biệt分流 trong tâm và分流 trong phổi,分流 tâm từ phải sang trái có thể xuất hiện bong bóng micro ngay lập tức ở buồng tim trái sau khi xuất hiện bong bóng micro ở buồng tim phải, nếu có sự co giãn tiền mao mạch trong phổi, bong bóng micro sẽ xuất hiện sau khi rời khỏi buồng tim phải4～6một chu kỳ tâm động sau mới xuất hiện ở buồng tim trái, phương pháp là tiêm thuốc indocyanine vào tĩnh mạch của bệnh nhân, khi bong bóng micro xuất hiện ở buồng tim phải, siêu âm hai chiều có thể tạo ra phản xạ ngắn hạn hoặc hình ảnh mây mù, khi xuất hiện các thay đổi siêu âm trên ở buồng tim phải3～6một chu kỳ tâm động sau cũng xuất hiện ở buồng tim trái, tức là chỉ ra rằng có sự giãn mạch máu trong phổi, kết quả âm tính cơ bản có thể loại trừ chẩn đoán hội chứng gan phổi, phương pháp này nhạy hơn so với áp suất oxy trong máu động mạch và chụp phổi, là phương pháp sàng lọc phù hợp nhất hiện nay, nhưng nhược điểm là không thể xác định vị trí cụ thể của mạch máu bị tổn thương, cũng không thể đánh giá mức độ分流, gần đây có người ứng dụng siêu âm hai chiều qua thực quản dễ dàng phát hiện các bong bóng micro này và có thể xác định phân phối của chúng trong phổi, từ đó sử dụng để định vị sự giãn mạch máu trong phổi là xảy ra ở trên phổi hay dưới phổi.

　　Chương 6: Chụp mạch máu phổi

　　là một kỹ thuật chẩn đoán có tính xâm lấn, mặc dù có một số nguy cơ, nhưng hiện vẫn được coi là tiêu chuẩn vàng để xác định thay đổi mạch máu phổi và định vị, không chỉ có thể phân biệt hội chứng gan phổi thiếu máu cơ quan với thiếu máu cơ quan do hội chứng栓塞性 phổi, mà còn cung cấp cơ sở để chọn phương pháp điều trị ngoại khoa cho bệnh nhân hội chứng gan phổi, nếu tổn thương mạch máu phổi tương đối cô lập thì có thể xem xét làm栓塞性 tĩnh mạch phổi chọn lọc hoặc cắt phổi叶, tổn thương mạch máu phổi có thể có các3biểu hiện: Loại Ⅰ co giãn spider lan tỏa, thường gặp ở giai đoạn đầu của hội chứng gan phổi, giai đoạn này có phản ứng tốt với việc thở oxy tinh khiết; Loại Ⅱ: Co giãn động mạch xốp, chủ yếu ở đáy phổi, thường gặp ở giai đoạn giữa của hội chứng gan phổi, giai đoạn này phản ứng với việc thở oxy tinh khiết hạn chế; Loại Ⅲ: Giao thông trực tiếp giữa động mạch phổi và tĩnh mạch phổi, có thể thấy ở mức độ cổ phổi hoặc ở đáy phổi, có hình ảnh độc lập như hình tròn hoặc hình ống, giống như động-Hình ảnh tĩnh mạch dị dạng, giai đoạn này thiếu máu cơ quan nghiêm trọng, tím tái rõ ràng, không có phản ứng với việc thở oxy tinh khiết, ông cao Zhì của Trung Quốc cho rằng độ nhạy của chụp mạch máu phổi không bằng chụp mạch máu phổi cường độ tăng cường siêu âm hai chiều và kiểm tra chụp phổi dưới đây, cũng có người归纳 loại hình chụp mạch máu phổi thành hai loại sau: Loại Ⅰ: Co giãn tiền mao mạch lan tỏa, hình ảnh造影 là hình ảnh蜘蛛 hoặc hình dáng xốp (hít100％ oxy có thể làm PaO2tăng lên), loại động mạch cục bộ hoặc giao thông hình thành liên tục,造影 hiển thị dưới dạng hình tròn hoặc hình đống (hít vào100％ oxy có thể làm PaO2Gần như không có ảnh hưởng), nhược điểm là chụp mạch máu phổi không thể hiển thị các dị dạng động mạch - tĩnh mạch ngoại vi nhỏ, có thể tạo ra kết quả âm tính giả.

　　Bảy,99Chụp phổi bằng globulin khổng lồ mTc đánh dấu (99mTc-MAA)

　　Nguyên lý của phương pháp này tương tự như siêu âm tim 2D tăng cường bằng造影 microbubbles, phương pháp này sử dụng hạt có đường kính lớn hơn20μm của globulin khổng lồ, trong điều kiện bình thường không thể qua mạng mao mạch, tất cả các chất chụp phổi đều tập trung trong hệ thống mạch máu của phổi, nhưng có sự mở rộng mạch máu phổi và mạch máu động mạch phổi-Khi có分流 tĩnh mạch, chất này có thể đi vào gan, não và thận, sử dụng phương pháp này để chụp quang phổ nguyên tử, có thể kiểm tra bán định lượng sự mở rộng mạch máu trong phổi và mức độ分流 trong phổi, và có thể theo dõi sự thay đổi của bệnh tình, Abrams và đồng nghiệp cho rằng đối với bệnh nhân HPS gan硬化 có bệnh phổi nguyên phát, chụp xạ hình mạch máu phổi có thể đánh giá mức độ ảnh hưởng của HPS đối với thiếu oxy, giúp quyết định có nên thực hiện ghép gan hay không, vì thiếu oxy do bệnh phổi nguyên phát nặng là chống chỉ định ghép gan, nhưng kết quả âm tính không thể loại trừ hoàn toàn HPS.

　　Bát, kỹ thuật đo áp lực tĩnh mạch

　　Có thể đo áp lực gradient tĩnh mạch phổi (HVPG), áp lực động mạch phổi trung bình (PAP) và áp lực tĩnh mạch phổi cản áp (PCWP) thông qua kỹ thuật导管 đo áp lực gan và phổi, để hiểu có tăng áp lực động mạch phổi hay không, Binay và đồng nghiệp đã nghiên cứu3Nghiên cứu trên các bệnh nhân hội chứng gan phổi cho thấy sức cản mạch máu phổi (PAR), giá trị PCWP đều thấp hơn so với những người kiểm tra âm tính bằng siêu âm chụp bọt.

　　Chín, thay đổi bệnh lý

　　Là chỉ tiêu đáng tin cậy nhất để chẩn đoán HPS, thay đổi bệnh lý cơ bản là sự mở rộng mạch máu phổi, biểu hiện bằng sự mở rộng của các mạch tiền毛细血管 lan tỏa hoặc sự hình thành mạch động mạch - tĩnh mạch không liên tục, suy gan cấp tính và bệnh nhân gan mạn tính cuối cùng đã được xác nhận có sự mở rộng mạch máu trong phổi, một loại thay đổi cấu trúc là sự mở rộng của các mạch tiền毛细血管 gần các đơn vị trao đổi khí phổi bình thường, một loại khác là các mạch lớn hơn cách xa các đơn vị trao đổi khí phổi.-Các mạch giao thông tĩnh mạch, hình thành mạch máu có thể hiển thị các mạch máu bất thường và mối quan hệ giữa chúng và đường đi, dễ dàng phát hiện hơn so với kiểm tra cận肉眼看 và kiểm tra dưới kính hiển vi học tổ chức, chỉ có thể phân biệt được分流 lớn và u mạch máu, dễ dàng phát hiện các đường đi bất thường về giải phẫu hiện có (bao gồm sự thay đổi của mạch máu nhỏ), Fritts và đồng nghiệp đã ứng dụng chất phóng xạ hạt nhân Kr85Pha loãng trong mực màu hòa tan trong nước tiêm tĩnh mạch, phân tích máu động mạch kr85Tỷ lệ giữa và mực màu có thể ước tính tình trạng分流, methacrylate có thể được sử dụng cho nghiên cứu hình thành mạch máu chi tiết hơn.

　　Mười, các kiểm tra khác

　　Kiểm tra sinh hóa máu thường cho thấy chức năng gan không đầy đủ, nhưng mức độ này không tỷ lệ thuận với sự phát triển của hội chứng gan phổi, kiểm tra chức năng gan, phân loại protein, dấu hiệu virology và các dự án kiểm tra bệnh gan khác, ngoài ra còn có thể tiến hành nội soi dạ dày để phát hiện sự hiện diện của tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

　　1、Kiểm soát lượng calo tiêu thụ, để oxy hóa và tiêu thụ chất béo trong tế bào gan. Người béo phì nên giảm cân từ từ, giảm cân đến trọng lượng tiêu chuẩn.

　　2Giới hạn lượng chất béo và carbohydrat, không nên ăn quá nhiều đường.

　　3、 Ăn nhiều protein, protein có thể bảo vệ tế bào gan và thúc đẩy sửa chữa và tái tạo tế bào gan.

　　4、Bảo đảm cung cấp rau tươi, đặc biệt là rau xanh, để đáp ứng nhu cầu vitamin của cơ thể.

　　5、Giới hạn muối, mỗi ngày nên uống6kg là hợp lý.

　　6、Uống nước适量, để thúc đẩy chuyển hóa và thải trừ chất thải của cơ thể.

　　7、 Ăn các loại thực phẩm giàu methionine như lúa mì, vừng, cải bó xôi, v.v. có thể thúc đẩy sự tổng hợp phospholipid trong cơ thể, giúp chuyển đổi chất béo trong tế bào gan.

　　8、Tránh ăn đồ cay và nóng.

　　1. Điều trị

　　Do cơ sở bệnh lý của hội chứng gan phổi là bệnh gan sẵn có, tần suất và mức độ nghiêm trọng của hội chứng này nhiều khi liên quan đến chức năng tế bào gan của bệnh nhân, nhưng cũng có trường hợp hội chứng gan phổi xảy ra khi bệnh gan mạn tính ổn định, chức năng gan bình thường. Đồng thời, dịch ngực, bụng và phù phổi, nhiễm trùng thứ phát sau khi chức năng gan mất điều chỉnh có thể làm trầm trọng thêm tổn thương chức năng thở của bệnh nhân. Do đó, hiện nay trong bối cảnh còn thiếu biện pháp điều trị hiệu quả cho hội chứng gan phổi, việc điều trị bệnh gan nguyên phát một cách tích cực và hiệu quả là cơ sở điều trị bệnh này. Điều trị bệnh nguyên phát bao gồm điều chỉnh thiếu protein máu, loại bỏ dịch ngực, bụng, cải thiện chức năng gan và xử lý các biến chứng liên quan, có thể thúc đẩy sự hợp hợp oxy của mô, nâng cao độ饱 khí trong máu động mạch. Trên cơ sở đó, có thể hỗ trợ các phương pháp điều trị sau.

　　1、Thở oxy và buồng oxy cao áp:1988năm, Cotes và đồng nghiệp đã chú ý rằng thiếu máu cơ thê ở bệnh nhân gan mãn tính có thể được điều chỉnh bằng cách thở oxy (100％O2) để điều chỉnh. Sau đó, nhiều nghiên cứu đã chứng minh rằng thiếu máu cơ thê ở bệnh nhân gan mãn tính có thể được điều chỉnh hoàn toàn hoặc một phần bằng cách thở oxy. Đồng thời, điều trị oxy còn giúp phân biệt chẩn đoán phân luồng trong phổi: sau khi thở oxy, nếu PaO2khôi phục, thì có thể là sự mở rộng mạch máu nội phổi (IPVD); một phần cải thiện, có thể cùng lúc có phân luồng giải phẫu nội phổi và phân luồng chức năng; không có hiệu quả, có thể là động mạch phổi trong phổi.-việc điều trị sớm nhất, điều chỉnh thiếu máu cơ thê, bệnh tình nhẹ ở giai đoạn đầu, thậm chí ở mức cận biên thiếu máu cơ thê (PaO2Là8～9(kPa) kèm theo bụng tích, trong khi hoạt động thậm chí trong giấc ngủ, hàm lượng hemoglobin饱和度 vẫn có thể nhỏ hơn85%, tức là cần cung cấp oxy, có thể cung cấp2～3L/phút, cung cấp oxy qua ống mũi, cải thiện thiếu máu cơ thê, theo sự phát triển của bệnh tình, lưu lượng oxy cần tăng dần, khi cần thiết có thể cung cấp oxy qua đường khí quản, bệnh nhân sau này có thể sử dụng máy thở để tăng áp cung cấp oxy hoặc cung cấp oxy cao áp. Đối với bệnh nhân nặng, hiệu quả của điều trị đơn thuần bằng oxy không rõ ràng.

　　2、Chữa trị bằng thuốc tăng hoạt tính mạch máu:Chữa trị bằng thuốc tăng hoạt tính mạch máu là nghiên cứu nhiều nhất trong việc điều trị nội khoa cho bệnh nhân hội chứng gan phổi, nhưng do cơ chế gây bệnh hiện chưa được làm rõ,原发性肝病又难以逆转等因素的影响，do đó hiệu quả lâm sàng của điều trị thuốc vẫn còn khó xác định. Các loại thuốc thường dùng có:

　　)1) amitriptyline (propylpiperazine): Đầu tiên được Krowka và đồng nghiệp phát triển1987năm thử nghiệm lâm sàng thuốc này, cho rằng có thể thay đổi thông khí phổi bằng cách tăng cường độ co thắt của mạch máu phổi/tỷ lệ lưu lượng máu, chỉ làm1ví dụ, cải thiện các triệu chứng thiếu oxy và PaO2tăng lên>1。33kPa(10mmHg). Các giá trị còn lại4ví dụ, không có hiệu quả rõ ràng. Tuy nhiên, khi được sử dụng trong các thí nghiệm động vật và bệnh nhân hen phế quản mạn tính, được cho là có thể cải thiện thông khí/tỷ lệ lưu lượng máu.

　　)2) somatostatin và các chất tương tự: Các loại thuốc này có thể ngăn chặn tác dụng mở rộng của neuropeptide đối với mạch máu phổi, và có thể ức chế sự sản xuất của glucagon. Salem và đồng nghiệp đã báo cáo một trường hợp sử dụng octreotide (Octreotide) để điều trị bệnh nhân gan xơ hóa và thiếu oxy nặng, có thể làm tăng PaO2) cải thiện nhanh chóng, và thành công trong việc thực hiện ghép gan. Tuy nhiên, nghiên cứu của Krowka và Schwarty cho thấy hiệu quả của nhóm thuốc này đối với bệnh nhân hội chứng gan phổi không rõ ràng. Theo lý thuyết, thuốc này có thể ngăn chặn tác dụng mở rộng của neuropeptide đối với mạch máu phổi, và cũng có tài liệu cho thấy octreotide có thể ngăn chặn các triệu chứng của hội chứng di căn u ác tính. Hiệu quả lâm sàng của thuốc này vẫn cần được nghiên cứu thêm. Song và đồng nghiệp đã phát hiện rằng việc sử dụng aspirin dài hạn cũng có một hiệu quả nhất định.

　　)3) thuốc ức chế prostaglandin: Có thể ức chế prostaglandin E2) tổng hợp của a, giảm nhẹ tác dụng mở rộng của后者 đối với đám rối mạch máu phổi, cải thiện sự oxy hóa máu động mạch ở động vật bị tổn thương phổi. Shijo và đồng nghiệp đã sử dụng indomethacin điều trị bệnh nhân hội chứng gan phổi, có thể làm tăng PaO2tăng lên, phế bào-sự giảm thiểu áp lực oxy động mạch. Cần nghiên cứu thêm trong lâm sàng để xác thực việc sử dụng.

　　)4) cyclophosphamide và corticosteroid: Cadranel và đồng nghiệp đã báo cáo1ví dụ, bệnh nhân suy gan tế bào gan không phải là gan xơ hóa điều trị bằng cyclophosphamide và prednisone12tháng đã cải thiện thành công tình trạng thiếu oxy của bệnh nhân. Có thể có hiệu quả trong việc điều trị các bệnh lý phổi do rối loạn miễn dịch của bệnh gan mạn tính.

　　)5) phun sương ephedrine: Zhang Liming của Trung Quốc và đồng nghiệp đã sử dụng phun sương ephedrine hydrochloride để điều trị hội chứng gan phổi.12ví dụ, hiệu quả ban đầu rõ ràng, cơ chế là ephedrine có thể kích thích thụ thể α của mạch máu phổi, gây co thắt niêm mạc phế quản và mạch máu phổi, giảm phù niêm mạc phế quản, làm co thắt các mạch máu mở rộng trong phổi, giảm分流 trong phổi, đồng thời kích thích thụ thể β2thụ thể, mở rộng phế quản, cải thiện thông khí/tỷ lệ lưu lượng máu, giảm thiếu oxy. Đáng深入研究.

　　)6) thuốc kích thích giao cảm (Isoprenaline), β-Có các báo cáo về việc sử dụng thuốc chặn thụ thể (Propranolol) và các loại thuốc khác cải thiện các triệu chứng của hội chứng gan phổi. Theo lý thuyết, các loại thuốc ức chế estrogen (Tamoxifen) và endotelin có thể làm giảm các vết mẩn đỏ spider trên da và sự扩张 của mạch máu trong phổi của bệnh nhân gan xơ hóa, cải thiện các triệu chứng hệ thống hô hấp, nhưng vẫn cần nghiên cứu thêm. Hiện tại, nghiên cứu nhiều nhất là NO, có báo cáo cho thấy việc sử dụng thuốc ức chế tổng hợp NO có thể tăng cường độ kháng lực của mạch máu phổi. Alexander và đồng nghiệp đã sử dụng NO để điều trị tình trạng thiếu oxy nặng sau ghép gan, đạt được hiệu quả tốt. Durand và đồng nghiệp cũng đã báo cáo rằng việc hít NO đã chữa khỏi một bệnh nhân trẻ em bị hội chứng HPS, cơ chế và hiệu quả lâm sàng vẫn cần được nghiên cứu thêm.

　　3、Điều trị bằng栓塞 động mạch phổi:1987năm, Felt và đồng nghiệp lần đầu tiên sử dụng phương pháp栓塞 bằng ống bóng chữa trị bệnh nhân gan phổi综合征 PaO2tăng, triệu chứng cải thiện rõ ràng. Krowka và đồng nghiệp cũng đã tiến hành điều trị栓塞 phổi cho bệnh nhân còn thiếu máu缺氧 sau ghép gan, kết quả PaO2tăng明显提高。Người ta thường cho rằng đối với bệnh nhân gan thận综合征 có chụp mạch máu phổi bình thường hoặc có hình ảnh mạch máu bọt biển, sự mở rộng mạch máu phổi sau ghép gan có thể biến mất; đối với những người có biểu hiện mở rộng mạch máu phổi lan tỏa trong chụp mạch máu phổi, vì bệnh lý của họ rất phổ biến và hiệu quả điều trị kém, hai phương pháp này thường không được sử dụng để điều trị bằng栓塞, chỉ đối với sự mở rộng mạch máu phổi đơn lẻ và nghiêm trọng hoặc động mạch-thông tĩnh mạch bằng phương pháp栓塞 mạch máu phổi cục bộ có thể đạt được hiệu quả tốt.

　　4、Ghép gan:Về việc điều trị gan phổi综合征 bằng ghép gan được báo cáo đang tăng dần mỗi năm, có người cho rằng ghép gan có thể chữa khỏi thiếu máu缺氧, cải thiện triệu chứng, cũng có người cho rằng ghép gan có thể làm nặng thêm thiếu máu缺氧 sau phẫu thuật, tăng tỷ lệ tử vong, thực tế là do sự khác biệt trong chỉ định phẫu thuật ghép gan. Hiện nay, vẫn cho rằng ghép gan có thể là biện pháp điều trị根本 cho gan phổi综合征. Trước đây, thiếu máu缺氧 nghiêm trọng được coi là chống chỉ định tuyệt đối cho ghép gan, nhưng nghiên cứu gần đây cho rằng đối với bệnh nhân có chức năng truyền khí của phổi tốt, có phản ứng tốt với oxy nguyên chất khi thở, có thể an toàn thực hiện oxy hóa trong quá trình gây mê, nên ghép gan nên là lựa chọn hàng đầu. Các báo cáo gần đây cũng xác nhận rằng thiếu máu缺氧 sau ghép gan có thể được chữa khỏi. Krowka và đồng nghiệp đã tiến hành phân tích tài liệu và các trường hợp cá nhân, cho rằng có thể coi thiếu máu缺氧 tiến triển của HPS là chỉ định cho ghép gan. Thiếu máu缺氧 tạm thời sau ghép gan có thể được điều chỉnh bằng việc sử dụng NO và đặt người nằm nghiêng đầu thấp và thay đổi bên phải và bên trái. Đối với những người không có phản ứng với oxy nguyên chất, chụp mạch máu phổi cho thấy có mạch máu động mạch phổi trực tiếp-thông tĩnh mạch, bệnh nhân gan phổi综合征 có thiếu máu nghiêm trọng sau khi cấy ghép gan cũng không dễ dàng cải thiện tình trạng thiếu máu của họ, hiệu quả hạn chế, thậm chí tăng nguy cơ trong và sau phẫu thuật, vì vậy không nên điều trị bằng ghép gan.

　　5、Chirurg phẫu thuật tách thông cửa tĩnh mạch gan nội động mạch cửa (TIPS):Chuyển đổi cơ bản của HPS là sự mở rộng bất thường của mạch máu phổi. Sự mở rộng mạch máu phổi liên quan đến các yếu tố thần kinh và体液 do tăng áp lực tĩnh mạch cửa gây ra. Do đó, giảm áp lực tĩnh mạch cửa có thể cải thiện sự分流 trong phổi, giảm tác dụng mở rộng của các yếu tố thần kinh và体液 đối với mạch máu phổi, và hiệu quả tăng cường oxy hóa đã được xác nhận. Selim và đồng nghiệp cho rằng TIPS là một phương pháp điều trị hiệu quả cho HPS, hiệu quả cải thiện triệu chứng, tăng cường oxy hóa và giảm分流 trong phổi có thể đạt4tháng. Riegler và đồng nghiệp đã điều trị TIPS cho một bệnh nhân HPS có sự mở rộng mạch máu phổi lan tỏa không phù hợp với việc栓塞 mạch máu, kết quả PaO2Tăng cao rõ ràng, thiếu máu缺氧 rõ ràng cải thiện. Nhưng Coley và đồng nghiệp cũng đã báo cáo một trường hợp bệnh nhân không có phản ứng sau khi điều trị TIPs, vì vậy hiệu quả确切 của nó vẫn cần nghiên cứu.

　　6và các phương pháp điều trị khác:}Người ta đã nghiên cứu1ví dụ bệnh nhân hội chứng gan phổi sử dụng tỏi điều trị18tháng sau, chức năng oxy hóa của bệnh nhân rõ ràng cải thiện, triệu chứng减轻. Cũng có người sử dụng liệu pháp thay thế血浆 để điều trị, có hiệu quả hạn chế đối với bệnh nhân hội chứng gan thận.

　　Tóm lại, hội chứng gan phổi hiện nay vẫn chưa có bất kỳ phương pháp điều trị có hiệu quả thực sự nào. Do nguyên nhân cơ bản của hội chứng gan phổi là suy chức năng tế bào gan, nguyên nhân gây tử vong của bệnh nhân thường không phải là suy chức năng phổi, mà thường do các biến chứng khác như xuất huyết tiêu hóa, suy thận, bệnh não gan, nhiễm trùng máu, v.v. Do đó, chúng tôi nghĩ rằng việc điều trị bệnh gan nguyên phát rất quan trọng. Nếu việc hút oxy đơn thuần hoặc điều trị thêm bằng thuốc hiệu quả trong giai đoạn sớm của thiếu oxy máu, có thể thực hiện điều trị bảo tồn, nếu có điều kiện tiến hành cấy ghép gan là phương án tốt nhất. Hiện nay, người ta普遍 tin rằng cấy ghép gan là phương án có hiệu quả và có triển vọng nhất. Nếu hiệu quả của việc hút oxy của bệnh nhân kém, sau khi chụp động mạch phổi bằng phương pháp chụp động mạch phổi, đã xác định có sự mở rộng động mạch phổi cục bộ trong phổi hoặc động mạch phổi động-Những bệnh nhân có van tĩnh mạch cửa nên thực hiện sớm điều trị栓塞 động mạch phổi. Đối với những bệnh nhân có tăng áp lực tĩnh mạch chủ rõ ràng, cũng có thể sử dụng liệu pháp TIPS.

　　II. Dự báo

　　Bệnh nhân bị bệnh gan mạn tính, xơ gan đến khi xuất hiện các triệu chứng hệ thống hô hấp như thiếu oxy, khó thở mà được chẩn đoán xác định là hội chứng gan phổi thường trải qua nhiều năm thậm chí10năm[trung bình(4。8±2。5) năm], một số bệnh nhân cũng có thể phát病 cấp tính trong thời gian ngắn, cũng có bệnh nhân đến khám với triệu chứng chủ yếu là khó thở, nhưng vẫn có thể theo dõi được dấu hiệu của bệnh gan mạn tính. Khi hội chứng gan phổi được xác định, đã xuất hiện thiếu oxy máu rõ ràng, dự báo xấu hơn, thường nhiều2～3Chết trong năm, nguyên nhân thường là các biến chứng khác của bệnh gan. Nếu bệnh nhân có chức năng oxy hóa tốt, sau khi cấy ghép gan hoặc khi chức năng gan cải thiện, tình trạng thiếu oxy máu có thể tự cải thiện hoặc cải thiện, dự báo tốt hơn. Nếu chức năng oxy hóa của bệnh nhân suy giảm nghiêm trọng, dự báo rất xấu, thường chết trong thời gian ngắn.

　　HPS thường có病程 mãn tính, mặc dù không phải là nguyên nhân trực tiếp gây tử vong cho bệnh nhân xơ gan, nhưng có thể làm nặng thêm tình trạng bệnh, vì vậy bệnh nhân xơ gan, đặc biệt là những người có dấu hiệu gan bàn tay và mao mạch spider dương tính, và những người có tăng áp lực tĩnh mạch chủ cửa cũng nên lưu ý khả năng HPS, phát hiện sớm và điều trị theo chứng triệu (như thở oxy thấp), có thể cải thiện dự báo của bệnh nhân.