Hepato-pulmonales Syndrom

　　、Ursachen der Krankheit

　　Ursachen der Hypoxämie durch Lebererkrankungen: Alle akuten und chronischen Lebererkrankungen können mit abnormalen Lungenarterien und arterieller Hypoxämie einhergehen, am wichtigsten sind Patienten mit Zirrhose durch chronische Lebererkrankungen, insbesondere latente Zirrhose, alkoholische Zirrhose, Hepatitis-Zirrhose und primäre biliäre Zirrhose. Es kann auch bei chronischer Hepatitis, akuter schwerer Hepatitis, Cholestase, ?-Mangel an Antitrypsin, Wilson-Krankheit, Phenylketonurie sowie nicht-zirrhosebedingte portale Hypertension wie idiopathische portale Hypertension, Schistosomiasis-Zirrhose usw. kann auch eine arterielle Hypoxämie entwickeln, die Beobachtungen bei diesen Patienten zeigen, dass die portale Hypertension möglicherweise der Hauptursache des Leber-Lungen-Syndroms ist.2Jahr fanden Binay und Kollegen heraus, dass das Leber-Lungen-Syndrom bei fortgeschrittener Leberfunktionsstörung mit Hyperdynamik des Kreislaufs am wahrscheinlichsten auftritt und nicht mit der Schwere der Leberzirrhose zusammenhängt.

　　、Pathogenese

　　1、Pathophysiologie

　　Das Wesen des Leber-Lungen-Syndroms ist die Hypoxämie, die durch die Vasodilatation der Lungenarterien und die Abnormalität der arteriellen Sauerstoffkonzentration bei Lebererkrankungen verursacht wird. Die arterielle Hypoxämie ist auf den Umstand zurückzuführen, dass die roten Blutkörperchen während des Blutflusses durch die Lungen nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert werden oder dass ein Teil des Blutes einfach nicht durch die Alveolen fließt, um oxidiert zu werden. Da bei HPS primäre kardiovaskuläre Erkrankungen ausgeschlossen wurden, könnten die roten Blutkörperchen möglicherweise über abnorme Wege passieren: durch die Pleura und die Lungenbronchialgefäße, ohne in die Alveolen zu gelangen; der Blutfluss im Brustkorbspace gelangt aufgrund des höheren Drucks des portalen Systems direkt in die Lungenvenen, was den Lungenkreislauf umgeht; durch die erweiterten Alveolkapillaren oder Lungenarterien-direkt in die Lungenvenen fließen. Die Expansion der Alveolkapillaren ist möglicherweise für die Bildung des Hypoxiemusikos wichtiger. Die vorliegenden Forschungsergebnisse zeigen, dass das Leber-Lungen-Syndrom zumindest mit dem systemischen Hyperdynamikzustand, der portalen Hypertension, der hepatischen Enzephalopathie, der hepato-renalischen Syndrome und der pulmonalen Hypertension zusammenhängt. Daher sind die Ursachen auch durch systemische Metabolismus- und Blutflußdysfunktion verursacht und haben gleichzeitig eine Rolle bei der Bildung der systemischen Metabolismus- und Blutflußdysfunktion, was eine wichtige pathophysiologische Bedeutung hat.

　　)(1Die grundlegende pathologische Veränderung des Leber-Lungen-Syndroms ist die Vasodilatation der Lungenarterien, die sich äußert als:

　　① Große Kapillarenexpansion.

　　② Bewegung der Lungenbasisarterien-Bildung und Öffnung der Venenverbindungen.

　　③ Bildung von Pleuraspidernattern, hauptsächlich durch Kapillarenexpansion vor dem Kapillaren.

　　Bei Autopsien wurde bei Patienten mit Leberzirrhose und anderen chronischen Lebererkrankungen die grundlegende pathologische Veränderung eine weit verbreitete Vasodilatation der Lungenarterien und Venenarterien. Einige haben durch Vasokonformation die oben genannten pathologischen Veränderungen und die Expansion der Pleuragefäße am Lungengrund oder die Bildung von Pleuraspidernattern entdeckt. Der chinesische Professor Gu Changhai entdeckte im1997Jahr diese pathologischen Veränderungen zusammengefasst: ungleichmäßige Expansion der Arterien in den Lungenalveolen; die gesamte untere Lungenlappen sind mit Durchmessern von60～80?m dünner Gefäße; eine breite Expansion der Lungenbläschengefäße auf Kapillargebnisniveau in der Nähe der Lungenbläschen; signifikante Expansion der Lungenarterienäste und Lungenkapillaren, deren Durchmesser kann bis zu160?m. Elektronenmikroskopische Darstellung: Verdickung der Wände der Lungenkapillaren und Lungenkleinarterien, auch die Basalmembran der Lungenvenen ist verdickt.

　　)(2Einflussfaktoren auf die Vasodilatation der Lungenarterien: Die Mechanismen der Vasodilatation der Lungenarterien sind derzeit nicht vollständig geklärt, mögliche Einflussfaktoren sind:

　　① Erhöhte Aktivität von Vasodilatormitteln: Bei verschiedenen akuten und chronischen Lebererkrankungen ist die Funktion der Leberzellen gestört, der Stoffwechsel ist gestört, insbesondere die Inaktivierung von Vasaktivierungsmitteln ist reduziert, und sie können durch anomale Anastomosen direkt in den systemic Zirkulation eintreten, was zu einer Störung der whole-body Hemodynamik führt, die Konzentration der Vasodilatormittel im Blutkreislauf steigt, wie bei Patienten mit portaler Hypertension, was zu einer Vasodilatation und Konunktion der Lungengefäße führt. Substanzen, die die Vasodilatation verursachen, sind: Glukagon, Prostaglandine, Vasaktivierendes Enteropéptid, Stickoxid, Antikoagulans, Bradykinin und ihre Endotoxine.

　　② Verringerung der Vasokonstriktorsubstanzen oder eine verringerte Sensitivität der Lungengewebsgefäßbetten gegenüber endogenen Vasokonstriktorsubstanzen: wie Noradrenalin, Endothelin, Atrialin, Vasopressin,5-Serotonin, Tyrosin und andere Substanzen, deren Inhalte nicht unbedingt reduziert sind, könnten eine verringerte Sensitivität ihrer Wirkung sein. Dies führt dazu, dass die ursprünglich geschlossenen funktionslosen Präkapillärtranskommissuren geöffnet werden und die normale hypoxische Vasokonstriktion der Lungengefäße gestört wird, was nur normal ist75％.

　　③ Neurotropische Faktoren: Bei Patienten mit Zirrhose ist die Sympathikusaktivität erhöht, aber nach der Entstehung der Portale Hypertension wird die Funktion des Sympathikus im Körper beeinträchtigt, möglicherweise eine wichtige Rolle spielt, und die Tiere mit portaler Hypertension zeigen oft eine abnorme Pressurreaktion, die Sensitivität der Gefäße gegenüber Noradrenalin ist verringert, was zu einer Erhöhung des Herzauswurfs führt und die Gefäßvolumina im Lungengewebe dilatieren, was auch eine Manifestation des hyperdynamischen Zustands im ganzen Körper ist.

　　④ Die Reduzierung der Reaktivität der Lungengewebsgefäße gegenüber Hypoxie: In den letzten Jahren wurde durch den Diffusionsversuch mit inertem Gas festgestellt, dass2Bei Patienten mit Zirrhose über der Anzahl der Spidernaevi zeigen nicht nur die Leberfunktionen Schäden, sondern auch die systemic und intrapulmonale Gefäßresistenz sind verringert, die Reaktivität der Gefäße auf Hypoxie ist ebenfalls verringert und die Gefäße im Lungengewebe dilatieren. Allerdings haben einige Patienten, obwohl sie durch Pulmonalangiografie eine Vasodilatation an den peripheren Arterien gefunden haben, eine fast normale Reaktion auf Sauerstoff, was diese Ansicht nicht unterstützt.

　　⑤ Die Anomalie der Vasogenese oder Entwicklung im Lungengewebe könnte auch ein Faktor für die Entstehung des Leber-Lungen-Syndroms sein.

　　Bislang ist die Mechanismen der Vasodilatation im Lungengewebe durch die Leber-Lungen-Syndrom unbekannt. Doch aufgrund der langfristigen Wirkung von Lungengewebsaktiven Substanzen kann eine signifikante Erhöhung des zirkulären Adenosinmonophosphats (cAMP) und/oder des zirkulären Guanosinmonophosphats (cGMP) verursacht werden, was zu einer Dysfunktion der hypoxischen Lungengewebsvaskulären Vasokonstriktion und Vasodilatation der Lungenarterie führen kann, was möglicherweise eine wichtige Ursache für die Krankheit ist und auch eine Manifestation der hyperdynamischen Zirkulation im ganzen Körper sein kann. Da die Lungenkapillaren und die präkapillären Kapillaren erheblich dilatiert sind, kann das Blut, das um die Kapillaren herum mit den Alveolen in Kontakt steht, immer noch Gasaustausch durchführen, während das Blut in den zentralen Bereichen aufgrund der erhöhten Diffusionsdistanz zu den Alveolen nicht ausreichend gasaustauschfähig ist, was zu einem Mangel an arterieller Sauerstoffkonzentration führt und eine Reihe von Hypoxämie-Erscheinungen hervorruft.

　　2Pathogenese

　　Bislang ist die Pathogenese dieser Krankheit noch nicht geklärt. Angesichts der genannten pathophysiologischen Veränderungen und der aktuellen Forschung ist die Entwicklung der Krankheit möglicherweise durch eine unzureichende Belüftung, Diffusionsstörungen und eine/Die Ergebnisse einer Fehlverteilung des Blutes, einer verringerten Affinität des oxyhämoglobin und anderer oder kombinierter Faktoren.

　　)(1) Ventilation Insufficiency: Normally, insufficient ventilation caused by various reasons, insufficient oxygen intake in the alveoli, and reduced blood-oxygen exchange can all cause hypoxemia, such as chronic bronchitis, tracheal foreign body, atelectasis, and respiratory muscle paralysis. However, there is still controversy about whether there is insufficient ventilation in patients with chronic liver disease and liver cirrhosis.

　　1982year Fujiwara studied22example of liver cirrhosis decompensation phase patients' pulmonary function, found that the vital capacity (VC), functional residual capacity (FRC) and respiratory reserve volume (EVR) of patients were significantly reduced, while R/) T slightly increased, and without1) forced expiratory volume (FEV1) changes, suggesting that interstitial pulmonary edema in liver cirrhosis patients causes mechanical compression of lung tissue, insufficient ventilation is the main cause of lung function damage. Later, Edison et al. also studied21example of liver cirrhosis decompensation phase patients' pulmonary function was studied, and it was found that their vital capacity, maximum ventilation volume (MVV), functional residual capacity, total lung capacity, R/T are significantly reduced, indicating that liver cirrhosis patients have significant obstructive and restrictive ventilation insufficiency. This is due to the increase in intra-abdominal pressure, elevation of the diaphragm, reduction in thoracic cavity volume and pressure increase, etc., caused by concurrent ascites, which compress the lung tissue and lead to atelectasis. And1s forced expiratory volume decline is due to interstitial pulmonary edema and vascular dilation compressing the small bronchi, leading to early expiration closure. Theoretically, these factors can all lead to insufficient ventilation, which is one of the factors causing this disease. This is also confirmed by the fact that the arterial blood oxygen partial pressure of liver cirrhosis patients with pleural effusion increases significantly after the pleural effusion is drained, and CO2decrease confirmed. Of course, in patients with liver cirrhosis complicated with pleural effusion, secondary pulmonary infection, pulmonary edema, and circulatory system diseases, the obvious insufficient ventilation of lung tissue can also cause hypoxemia.

　　on the contrary, some people believe that hypoxemia is not caused by insufficient ventilation, because when liver cirrhosis patients show a decrease in arterial oxygen partial pressure, it is not accompanied by high CO2hypoxemia, which may also be due to the fact that when patients with hypoxemia over-ventilate, they can partially compensate for the arterial blood CO2not increase, but PaCO2decreased, even respiratory alkalosis. Moreover, some cirrhotic patients without decompensated liver function can also be accompanied by arterial hypoxemia. Even some people have found that the pulmonary function tests of liver cirrhosis patients in the compensatory phase are all normal. Therefore, most scholars currently believe that insufficient ventilation is not the main cause of hypoxemia in liver cirrhosis patients.

　　)(2Diffusion Barrier: The application of inert gas exclusion technology in patients with hepatopulmonary syndrome has indeed proven that oxygen diffusion exists barriers. This is due to the basic pathological change of hepatopulmonary syndrome - pulmonary vascular dilation. Pulmonary angiography also shows fine spider-like to obvious spongy diffuse vascular dilation in the lungs. Due to the significant dilation of pulmonary capillaries and pre-capillaries, the diffusion distance between blood flow in the central part of the vessels and alveoli increases, which hinders the entry of alveolar gas into pulmonary capillaries and affects gas exchange. Some studies have found that hypoxemia in liver cirrhosis patients often occurs or worsens during exercise, and it is believed that patients have pulmonary O2der Diffusionsbehinderung oder Einschränkung. Agusti et al. untersuchten die Pulmokinese und den Gasaustausch von Patienten mit Leberzirrhose während der Bewegung, und fanden heraus, dass die Bewegung des PaO2deutlich abnehmen, während der PaCO2nur leicht abnehmen, wird angenommen, dass diese Blutgaskonstitution vollständig durch extrapulmonale Faktoren erklärt werden kann. Tatsächlich existieren bei Patienten mit Leberzirrhose tatsächlich Faktoren, die den O2Die Faktoren der Diffusion, aber es ist nicht ausreichend, um die erhebliche Hypoxämie zu erklären, die auftritt. Obwohl die Diffusionsbehinderung tatsächlich existiert und eine bestimmte Rolle im Entstehen der Krankheit spielt, ist sie nicht von großer Bedeutung. Patienten mit Hepato-Pulmonal-Syndrom haben obwohl peripheres arterielles Gefäßdilatation, können der arterielle Sauerstoffpartialdruck sinken, wenn sie normales Luft einatmen, kann der arterielle Sauerstoffpartialdruck erheblich steigen, wenn sie reines Sauerstoff einatmen. Dies beweist weiter, dass obwohl die Diffusionsbehinderung tatsächlich existiert und eine bestimmte Rolle im Entstehen der Krankheit spielt, ist sie nicht von großer Bedeutung.

　　)(3) Beatmung/Die Störung des Blutflusses: Der Gasaustausch ist die wichtigste biologische Funktion des Lungengewebes. Dieser Gasaustausch muss in einer angemessenen Atmung erfolgen/Der Wert des Blutflusses kann vollständig erfüllt werden, unter normalen Bedingungen (im Ruhezustand eines gesunden Erwachsenen) ist die physiologisch am besten geeignete Atmung/Der Wert des Blutflusses beträgt 0.8. Jegliche Änderung des Verhältnisses kann den Gasaustausch beeinflussen und Hypoxämie verursachen. Bei Patienten mit Hepato-Pulmonal-Syndrom kann die Atmung/Die Ursachen für die Störung des Blutflusses sind hauptsächlich die Gefäße dilatation im Lungengewebe und die Shunts zwischen Arterien und Venen

　　① intrapulmonale Gefäße dilatieren: Die Gefäße im Lungengewebe wurden durch Pathologie und Angiographie bestätigt. Aufgrund der Gefäße dilatation im Lungengewebe, nicht nur verursacht Gasdiffusionsbehinderung, sondern auch, dass die Sauerstoffmoleküle in der Luft nicht diffundieren können bis in das Zentrum der dilatierten Gefäße für den Gasaustausch, verursacht Atmung/Die Abnahme des Blutflusses führt zu einem Rückgang des arteriellen Sauerstoffpartialdrucks. Diese Ventilation/Die Abnahme des Blutflusses in den Kapillarnetzwerk sowie die Zunahme der reaktiven Herzauswurfmenge verkürzen die Zeit des Blutflusses, was zu einer unzureichenden Sauerstoffbindung führt. Übermäßige Beatmung kann den PaO2 des Patienten teilweise erhöhen2. Wenn die Sauerstoffpartialdruck in den Alveolen erhöht wird, können die Sauerstoffmoleküle teilweise in das zentrale Gefäßzentrum diffundieren und den arteriellen Sauerstoffpartialdruck erhöhen. Daher wird dieses Phänomen als Diffusion bezeichnet-Infusionshindernisse oder intrapulmonale Shunts-Venöse funktionelle Shunts. Dies ist nicht echter intrapulmonaler Shunts. Krowka beobachtete eine Gruppe von Hepato-Pulmonal-Syndrom-Patienten88％ auf den Stehenden Sauerstoffmangel. Es wird angenommen, dass dies auf den Einfluss der Schwerkraft zurückzuführen ist, dass diese Gefäßdilatation den Blutfluss erhöht, hauptsächlich in den mittleren und unteren Lungenbereichen, und der Sauerstoffmangel ist im Stehen ausgeprägt

　　② Shunts-Shunts bei Leberzirrhose können mit intrapulmonalen Shunts auftreten-Venöse Shunts und Perikard-Spinnenflecken können den Blutfluss der Lungenarterie ohne Gasaustausch direkt in die Vene shunten, was zu einer erheblichen Hypoxämie bei den Patienten führen kann, die durch Sauerstoffatmung nicht korrigiert werden kann und als wahre intrapulmonale Shunts gilt. Dies wurde durch Pathologie der Lungengewebe, Angiographie, zwei-dimensionale Kontrast-Echokardiographie und andere Untersuchungen bestätigt. Derzeit wird angenommen, dass die Anwendung von Pulmokonfektionen weiterhin verwendet wird, um die intrapulmonale Shunts zu bestätigen-Der direkteste Beweis für die venöse Shunts. intrapulmonale Arterien-Die erste Anwendung von Acetatvinylester zur Injektion in die Vene wurde von Rydell und Hottbauer vorgeschlagen1Fall11Rechte Lungenarterien der Toten mit Hepato-Pulmonal-Syndrom wurden viele weit verbreitete und viele Arterien entdeckt-Venöse Kommunikationsäste. Es gibt viele relevante Berichte von ausländischen chinesischen Wissenschaftlern. Dies ist darauf zurückzuführen, dass diese Bewegung-Die Venenverbindungen sind wie die portale-systemische Shunts, die本来存在的,但在正常情况下处于关闭状态。Aber im pathologischen Zustand, aufgrund der Einflüsse von Nerven, Flüssigkeit und anderen Faktoren, werden sie neu geöffnet. Diese intrapulmonale Vasodilatation-Venösen Shunts sind die Ursache für den Atem/Die Dysbalance der Blutflüssigkeitsverteilung ist der Hauptgrund für den unzureichenden Gasaustausch. Während die Thorax-Spider-Formationen aufgrund des geringen Shunts auch die-Venöse Shunts, aber in der Regel nicht ausreichend, um eine deutliche Hypoxämie zu verursachen. Außerdem haben viele Studien in den letzten Jahren gezeigt, dass einige Patienten mit Leberzirrhose auch eine geringe Menge an-Pulmonale Venen-Shunts, das Blut hat auch nicht durch den Gasaustausch in den Alveolen direkt in den Kreislauf gelangen, kann auch die Atem/Die Dysbalance der Blutflüssigkeitsverteilung führt zu unzureichendem Gasaustausch. Da dieser Shunt normalerweise较小 und nicht ausreichend ist, um eine schwerwiegende Hypoxämie zu verursachen, ist er kein wichtiger Faktor.

　　③ Atemwegeverschluss:1971Jahr haben Ruff und Kollegen bewiesen, dass die geschlossene Gasmenge (CV) und die geschlossene Gasmenge total (CC) bei Patienten mit Leberzirrhose erheblich zunehmen, die in den unteren Lungenfeldern gefangen gehaltenen Gase zunehmen, was zu einer/Die Blutflüssigkeitsverteilung ist sehr niedrig, wird dies auf die Verengung der Atemwege und die Verringerung der Atemmenge zurückgeführt.1984Jahr haben Furukawa und Kollegen105Beispiel einer Leberzirrhose haben keine Atemfunktionserkrankung, aber die meisten Patienten haben Fluss-Die Volumenveränderungen sind abnormal, gleichzeitig nimmt die geschlossene Gasmenge erheblich zu, was darauf hindeutet, dass die Atemwege frühzeitig schließen und die Atem/Die Verringerung des Blutflüssigkeitsverteilung vermindert, könnte auch ein wichtiger Grund für die Hypoxämie sein.

　　④ Verringerung der Affinität von Sauerstoff für Hämoglobin: Eine Gruppe von Berichten fand heraus15Beispiel einer Leberzirrhose (meist alkoholische Leberzirrhose) haben eine leichte allgemeine Vasodilatation oder Pulmovenöse Vasodilatation, PaO2Normal, leichtes Hypokapnie, die Sauerstoff-Abbindungskurve der oxyhämoglobin leicht nach rechts verschieben, die Diffusionsmenge des Kohlenmonoxids normal, leichter Atem/Die Dysbalance der Blutflüssigkeitsverteilung zeigt, dass die Patienten aufgrund der verringerten Affinität von Hämoglobin für Sauerstoff die Sauerstoff-Abbindungskurve nach rechts verschieben, was möglicherweise auf die verringerte Affinität von Hämoglobin in den roten Blutkörperchen zurückzuführen ist23-Die Konzentration der Diphosphoglyceride erhöht, ist aber nicht ein wichtiger Faktor bei der Entstehung der Hypoxämie.

　　Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es viele Faktoren gibt, die die Hypoxämie verursachen können, aber jeder dieser Faktoren ist schwer, die Pathogenese der Krankheit vollständig zu erklären. Da die grundlegende pathologische Veränderung der Patienten die Vasodilatation in den Lungen und die-Die Öffnung der Venenverbindungen, zusammen mit den Ergebnissen der Forschung in den letzten Jahren, deutet darauf hin, dass die Diffusion von Sauerstoff in den Alveolen und die Perfusion der Lungenkapillaren gestört sind./Die Dysbalance der Blutflüssigkeitsverteilung kann gleichzeitig vorhanden sein und ist ein Hauptgrund für die Hypoxämie bei dieser Krankheit. Andere Faktoren können die Hypoxämie verschlimmern und sind sekundäre Faktoren. Daher wird angenommen, dass es sich um das Ergebnis der gemeinsamen Wirkung dieser Faktoren handelt.

　　Die Hepato-Pulmonale Syndrome kann auch andere Krankheiten verursachen. Die Patienten können Symptome wie Leberpalmen, Leber- und Milzvergrößerung, Spiderspuren, Bauchwasseransammlung aufweisen; aufgrund der Hypoxämie können die Patienten beim Umsetzen von liegender in stehende Position Symptome wie Herzrasen, Brustschmerzen und Kurzatmigkeit entwickeln.

　　1. Klinische Erscheinungsbild der primären Lebererkrankung

　　Die Hepato-Pulmonale Syndrome kann bei allen Lebererkrankungen auftreten, ist aber besonders häufig bei chronischen Lebererkrankungen, insbesondere bei Leberzirrhose durch verschiedene Ursachen, wie z.B. idiopathische Leberzirrhose, alkoholische Leberzirrhose, Hepatitis-Zirrhose, postnecrotische Leberzirrhose und cholestatische Leberzirrhose, bei den meisten Patienten (etwa 70%)80% der Patienten konsultieren wegen verschiedener Lebererkrankungen, aber es gibt noch keine Symptome des Atmungssystems, und die klinischen Manifestationen der verschiedenen Lebererkrankungen sind aufgrund der Ursachen, des Krankheitsverlaufs, des Grades der Schädigung der Leberzellen und der Komplikationen sehr unterschiedlich. Die häufigsten Manifestationen sind Leberfäule, Spinnentierflecken, Ikterus, Leber- und Milzvergrößerung, Bauchwasser, gastrointestinaler Blutverlust, Leberfunktionssyndrom usw., aber es gibt keine klare Korrelation mit dem Leber-Lungen-Syndrom. Einige Patienten mit relativ stabiler Lebererkrankung können auch klinische Manifestationen einer fortschreitenden Lungendysfunktion zeigen. Es gibt Daten, die zeigen, dass bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung und Leberzirrhose die Anwesenheit von Spinnentierflecken darauf hinweist, dass möglicherweise eine pathologische Veränderung des Lungengewebes vorliegt, und einige glauben, dass Patienten mit Spinnentierfleckenzeichen, eine erhebliche Vasodilatation im ganzen Körper und im Lungengewebe und eine schwere Störung des Gasaustauschs vorliegen können, was darauf hinweist, dass sie möglicherweise ein kutanes Marker für die Gefäßdilatation sind.

　　Zwei, klinische Manifestationen der Lungendysfunktion

　　Da die Patienten keine primären kardialen und pulmonalen Erkrankungen haben, die meisten (80% ~90% der Patienten treten allmählich Atemwegssymptome auf, die auf verschiedenen Lebererkrankungen basieren, wie Zyanose, Atembeschwerden, Klumpfuß (Zehen), orthostatische Hypoxämie, nächtliches Atmen (platypnea) usw. Darunter ist die fortschreitende Atembeschwerden das häufigste Lungen symptom des Leber-Lungen-Syndroms. Binay und andere glauben, dass Zyanose das einzige zuverlässige klinische Zeichen ist, nächtliches Atmen und orthostatische Hypoxämie sind die am meisten charakteristischen Manifestationen dieses Syndroms. Bei der Lungenuntersuchung sind in der Regel keine明显的 Positivzeichen vorhanden, bei einigen Patienten (etwa16％～20% der Patienten können sich mit Atembeschwerden aufgrund von Bewegung konsultiert werden, ohne dass klinische Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen vorliegen. Dies sollte in der Klinik ernst genommen werden, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Die chinesischen Zhi Gao und andere haben berichtet2Fälle von Leber-Lungen-Syndrom-Patienten, die wegen Zyanose, Herzklopfen und Kurzatmigkeit nach der Aktivität konsultiert werden, und es wurde festgestellt, dass sie gleichzeitig klinische Manifestationen der Leberzirrhose zeigen (wie Leberfäule, Spinnentierflecken, Leber- und Milzvergrößerung, Bauchwasser), was der Diagnose dieser Krankheit zugutekommt. Wenn Patienten mit Lebererkrankungen gleichzeitig andere Lungenkrankheiten (wie chronische Bronchitis, Lungenemphysem und Pneumonie, Pleuraerguss usw.) haben, können sie gleichzeitig mit dem Leber-Lungen-Syndrom auftreten, was zu明显的 Atemwegssymptomen führen kann. Es sollte darauf geachtet werden, die Unterschiede zu unterscheiden. Es gibt Studien, die zeigen, dass von der ersten Atembeschwerden bis zur klaren Diagnose durchschnittlich约2～7Jahren, es gibt auch约18％ der Patienten haben Atembeschwerden, wenn die Diagnose der Lebererkrankung klar ist.

　　1、Orthostatische Hypoxämie (orthodeoxidation):Wenn der Patient von der liegenden Position in die stehende Position geht, steigt der PaO2Senkung>10％.

　　2、Nächtliches Atmen (platypnea):Wenn der Patient von der liegenden Position in die stehende Position geht, treten Symptome wie Herzklopfen, Brustschmerzen und Kurzatmigkeit auf. Wenn der Patient in den liegenden Zustand zurückkehrt, verbessern sich diese Symptome. Laut Krowka wurde berichtet, dass约80% ~90% der Leber-Lungen-Syndrom-Patienten zeigen diese beiden Symptome, da die Gefäße der Lungen des Leber-Lungen-Syndroms hauptsächlich in der mittleren und unteren Lungenfläche verbreitet sind. Wenn der Patient von der liegenden Position in die stehende Position geht, nimmt die Blutversorgung der mittleren und unteren Lungen unter dem Einfluss der Schwerkraft zu, was die Hypoxämie verschlimmert, die durch die beiden Symptome verursacht wird. Obwohl diese beiden Symptome nicht spezifisch für das Leber-Lungen-Syndrom sind, deuten sie darauf hin, dass das Gefäßsystem in den Lungen des Patienten erheblich gestört ist. Wenn Patienten mit verschiedenen Lebererkrankungen diese beiden Symptome zeigen, sollte eine weitere Untersuchung durchgeführt werden, um eine Bestätigung zu erhalten.

　　Verschiedene akute und chronische Lebererkrankungen können mit anomalen Lungengefäßen und arterieller Hypoxämie einhergehen, am wichtigsten sind Patienten mit Leberzirrhose, die durch chronische Lebererkrankungen verursacht wird, insbesondere kryptogene Leberzirrhose, alkoholische Leberzirrhose, Hepatitis-Zirrhose und primäre biliäre Zirrhose. Daher sollte die Prävention dieser Krankheit auf die Ursachen abzielen, die Lebererkrankungen aktiv zu behandeln, die Schäden an den Gefäßen zu reduzieren und die Blutzufuhr zu beeinträchtigen, um das Auftreten des Leber-Lungen-Syndroms zu vermeiden.

　　Eins, Blutgasanalyse

　　Hypoxämie ist die grundlegende pathophysiologische Veränderung des Leber-Lungen-Syndroms, daher ist die Blutgasanalyse für die Diagnose dieser Krankheit obligatorisch. Bei Patienten mit Lebererkrankungen ohne primäre Herz-Kreislauf-Erkrankungen, die eine erhebliche Hypoxämie aufweisen, deutet dies auf eine Diagnose des Syndroms hin, die hauptsächlich durch folgende Manifestationen gekennzeichnet ist: arterieller Sauerstoffpartialdruck (PaO2）〈9。33kPa（70mmHg), Sauerstoff-Sättigung (SaO2）〈94％, Lungenbläschen-Grundspannung der arteriellen Sauerstoffkonzentration erhöht (〉4。53kPa oder34mmHg), die Patienten können durch Sauerstoffmangel respiratorische Alkalose entwickeln: wie der Partialdruck des Kohlendioxid im arteriellen Blut (PaO2）Abnahme, pH-Wert steigt, derzeit wird angenommen, dass PaO2Abnahme ist eine notwendige Bedingung, aber einige glauben, dass die Lungenbläschen-Grundspannung der arteriellen Sauerstoffkonzentration ist möglicherweise empfindlicher.

　　Zwei, Lungenfunktionstest

　　können die Lungenkapazität, die maximale Atemmenge, die funktionelle Residualkapazität, das Lungenvolumen, den Atemvorrat und R/T,1s Füllungsvolumen, Diffusionsmenge von Kohlenmonoxid in der Lunge, bei Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom ohne明显的胸腹水, obwohl der Lungenvolumen und die Atemmenge normal sein können, aber es gibt eine erhebliche Änderung in der Diffusionsmenge, selbst nach Korrektur des Hämoglobins bleibt es auffällig ungewöhnlich, in der Regel entwickeln sich Lebererkrankungen im Endstadium zu Lungendysfunktion, die sich durch eine Verringerung der Atemmenge, eine Zunahme der Atemwiderstand und eine beeinträchtigte Diffusionsfunktion ausdrücken kann, wenn bei der Lungendysfunktion eine Zunahme der Atemwiderstand festgestellt wird, sollten entsprechende Untersuchungen durchgeführt werden; wieɑ-Antitrypsin und Phänotyp, um Leberzirrhose und Lungenemphysem gleichzeitig zu unterscheiden.

　　Drei, Röntgenuntersuchung

　　In der Regel zeigen Röntgenaufnahmen der Brustkammer keine auffälligen Veränderungen, bei einigen Patienten kann eine Verstärkung der Interstitiellen Schatten im unteren Lungenfeld auftreten, die hauptsächlich durch folgende Manifestationen gekennzeichnet ist:

　　1, vermehrte Interstitielle Textur der Lunge, verstärkt.

　　2, diffuse kleine Getreideartige Schatten im unteren Lungenfeld.

　　3, Expansion der Lungenarterie.

　　Manche glauben, dass Knoten oder retikuläre Schatten im unteren Teil der Lunge ein Zeichen der Gefäßexpansion im Lungengewebe sind, aber diese Schäden sind in der Autopsie schwer zu finden. Diese typischen Manifestationen der Röntgenuntersuchung zeigen sich am unteren Teil der Lunge.1。3～1。6mm kleinen Knoten oder retikulären Knoten mit mittlerer Größe auftreten kann, die bei Patienten mit chronischen Lebererkrankungen auftreten, mit einer Inzidenz von5％～13。8％, während bei Patienten mit HPS der Wert bis zu46％～100％, aber diese Erscheinung wird von einigen als nicht spezifisch angesehen und kann auch bei Lungenfibrose oder Granulomkrankheiten auftreten. Sie können durch Lungenfunktionstests, Angiografie oder CT-Untersuchungen usw. unterschieden werden.

　　Vier, CT

　　Kann die Expansion der fernliegenden Gefäße angezeigt werden, es gibt viele anomale Endzweige und andere Ursachen für Hypoxämie können ausgeschlossen werden, wie z.B. Lungenemphysem oder Lungenfibrose, aber diese Veränderungen sind nicht spezifisch. Derzeit wird vorgeschlagen, die dreidimensionale Rekonstruktion der Spiral-CT zur Bildgebung der Lungengefäße zu nutzen, was möglicherweise in der Zukunft ein heißes Thema sein könnte, um die sichtbaren Bewegungen der Arterien zu unterscheiden.-bei venösen Anomalien hat die gleiche Genauigkeit wie die selektive Pulmonalarterienangiographie.}

　　Fünfter Abschnitt: Kontrastverstärkte zwei dimensionale Echokardiographie

　　Die Anwendung der Kontrastverstärkten zwei dimensionalen Echokardiographie ist die erste Wahl für die nicht-invasive Überprüfung der pulmonalen Gefäßveränderungen. Diese Methode wurde von Hind und Wong und anderen erstmals bei Patienten mit Leberzirrhose zur Überprüfung der pulmonalen Gefäßveränderungen angewendet. Der Mechanismus ist: Das Rühren von physiologischem Salzwasser und Indigo-Cyanin-Färbemittel kann60～90μm der Bläschen, nach der Injektion durch die periphere Vene, sedimentieren die Bläschen im linken Vorhof, wenn sie durch die erweiterten pulmonalen Gefäße im rechten Vorhof fließen, unter normalen Umständen werden diese Bläschen beim ersten Durchgang durch das Kapillärbett (Durchmesser8～15μm) werden in die Alveolen eingeholt oder im Blut gelöst, sie können nicht im linken Vorhof auftreten. Diese Methode hängt von der Zeit der Erscheinung der Mikroblasen im linken Vorhof ab, um den intrakardialen Shunt und den pulmonalen Shunt zu unterscheiden. Ein Shunt von links nach rechts kann nach dem Erscheinen der Mikroblasen im rechten Vorhof sofort im linken Vorhof auftreten, wenn es eine präkapilläre pulmonale Expansion gibt, dann treten die Mikroblasen nach dem Verlassen des rechten Vorhofs4～6Nach einem Herzzyklus tritt die Veränderung erst im linken Vorhof auf. Die Methode besteht darin, dem Patienten Indocyanin Grün intravenös zu injizieren, wenn die Mikroblasen im rechten Vorhof erscheinen, können sich auf der zwei dimensionalen Echokardiographie sofort Echo oder Nebelartige Schatten bilden, wenn die obige Ultraschallveränderung im rechten Vorhof auftritt3～6Nach einem Herzzyklus erscheint die gleiche Veränderung auch im linken Vorhof, was auf eine pulmonale Gefäßveränderung hinweist. Ein negatives Ergebnis kann die Diagnose des Leber-Lungen-Syndroms weitgehend ausschließen. Diese Methode ist sensibler als der arterielle Sauerstoffpartialdruck und der Pulmonalscan und ist derzeit die am besten geeignete Screeningmethode, aber der Nachteil ist, dass die spezifische Lage der veränderten Gefäße nicht bestimmt werden kann und auch die Schwere der Shunts nicht bewertet werden kann. In letzter Zeit haben einige Leute die Verwendung der transösophagealen zwei dimensionalen Echokardiographie, um diese Mikroblasen einfacher zu detektieren, und können die Verteilung in den Bronchien bestimmen, was zur Lokalisierung der pulmonalen Gefäßveränderung beiträgt, ob sie im oberen oder unteren Lungenbereich auftreten.

　　Sechster Abschnitt: Pulmonalarterienangiographie

　　Es ist eine traumatische Diagnosemethode, obwohl sie bestimmte Risiken mit sich bringt, wird sie derzeit noch als Goldstandard zur Bestimmung der pulmonalen Gefäßveränderungen und Lokalisierung angesehen. Nicht nur kann sie zwischen Hypoxämie bei Leber-Lungen-Syndrom und Hypoxämie durch Lungenembolie unterscheiden, sondern sie kann auch als Grundlage für die Auswahl der chirurgischen Behandlungsmethode für Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom dienen. Wenn die pulmonale Gefäßschädigung isoliert ist, kann eine selektive Pulmonalarterienembolie oder eine Lobektomie in Betracht gezogen werden. Die pulmonale Gefäßveränderung kann wie folgt sein3Diese Erscheinungen: Typ I, diffuser Spinnennetzartige Expansion, häufig in der frühen Phase des Leber-Lungen-Syndroms, in dieser Phase gibt es eine gute Reaktion auf reines Sauerstoffatmen; Typ II, Schwammartige Arterienerweiterung, hauptsächlich am unteren Ende der Lunge, häufig in der mittleren Phase des Leber-Lungen-Syndroms, in dieser Phase ist die Reaktion auf reines Sauerstoffatmen begrenzt; Typ III, direkte pulmonary arteriovenöse Kommunikation, sichtbar am Portalsegment oder am unteren Ende der Lunge, als isolierte Wurzelformige oder ballonförmige Schatten, ähnlich-Kavernome, in dieser Phase ist der klinische Sauerstoffmangel schwerwiegend, die Zyanose ist ausgeprägt, es gibt keine Reaktion auf reines Sauerstoffatmen. Gao Zhi von China und andere halten die Empfindlichkeit der Pulmonalarterienangiographie nicht für so hoch wie die von der Kontrastverstärkung der zwei dimensionalen Echokardiographie und den nachfolgenden Pulmonalscans. Einige haben auch die Typen der Pulmonalarterienangiographie in die folgenden beiden Typen zusammengefasst: Typ I, diffuser präkapillärer Dialekt, der auf einem Spinnennetz- oder Schwammartigen Bild dargestellt wird (Eintauchen100％ Sauerstoff kann den PaO2Anstieg), Typ II intermittierende lokale arterielle Missbildungen oder Shuntschaltung, die durch Kontrastmittel angezeigt werden, als isolierte Wurm- oder Klumpenbilder (Einsaugung100％ Sauerstoff kann den PaO2Fast keine Auswirkungen), der Nachteil ist, dass die Pulmonalangiografie kleine periphere arteriovenöse Missbildungen nicht zeigen kann und falsch negative Ergebnisse verursachen kann.

　　Sieben,99mTc-markierten Makroglobulin-Lungen-Scan (99mTc-MAA)

　　Der Prinzip dieser Methode ist gleich dem Mikroblasen-Contrast-echokardiographischen Untersuchung, diese Methode wird die Partikelgröße größer als20μm des Makroglobulins, das normalerweise nicht durch das Kapillarnetz gelangen kann, alle Lungenscansubstanzen konzentrieren sich im Lungengefäßsystem, aber es gibt eine Erweiterung der Lungengefäße und der Lungendruck-Bei venösen Shunts kann das Material in der Leber, im Gehirn und in den Nieren sedimentieren und durch die Anwendung dieser Methode eine Nuklid-Scanung durchführen, um die Ausdehnung der Lungengefäße und den Grad der Shuntschaltung in der Lunge semi-quantitativ zu testen und die Krankheitssituation zu verfolgen. Abrams et al. glauben, dass die Pulmonalperfusionsscanung bei Patienten mit Leberzirrhose und primären Lungenerkrankungen als HPS bewertet werden kann, um den Grad der Auswirkung von HPS auf die Hypoxämie zu bewerten und zu entscheiden, ob eine Lebertransplantation als Behandlungsmaßnahme ergriffen werden soll, da Hypoxämie durch schwere primäre Lungenerkrankungen ein Kontraindikation für die Lebertransplantation ist, aber ein negatives Ergebnis kann das HPS nicht vollständig ausschließen.

　　Acht, venöse Katheterdruckmessung

　　Man kann den Lungenvenen-Druckgradienten (HVPG), den durchschnittlichen Lungenarteriendruck (PAP) und den Lungengefäßendothel-Spiegelungsdruck (PCWP) durch die Leber- und Lungenvenenkatheteruntersuchung messen, um zu verstehen, ob es eine Pulmonale Hypertonie gibt, Binay et al.3Eine Studie über Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom zeigt, dass die Lungengefäßwiderstandswerte (PAR) und die PCWP-Werte niedriger sind als bei Patienten mit negativen Luftblasen-echokardiographischen Untersuchungen.

　　Neun, pathologische Veränderungen

　　ist der zuverlässigste Indikator für die Diagnose von HPS, die grundlegenden pathologischen Veränderungen sind die Erweiterung der Lungengefäße, die sich als diffuse Ausdehnung der vaskulären Endothelzellen oder als unregelmäßige arteriovenöse Shuntschaltung manifestiert. Explosive Leberinsuffizienz und Patienten mit end-stage chronischer Lebererkrankung haben bestätigt, dass es eine Erweiterung der Lungengefäße gibt, eine Art Strukturveränderung ist die Ausdehnung der vaskulären Endothelzellen in der Nähe der normalen Lungen-Gastauschangeinheit, eine andere Art ist die Entfernung der größeren Gefäße-Die venösen Shunts können den pathologischen Gefäßen sowie ihren Beziehungen und Verbindungen zeigen, was es einfacher macht, die anatomischen Abweichungen zu erkennen, als nur die großen Shunts und Gefäßtumoren zu erkennen, die durch makroskopische Untersuchungen und mikroskopische Untersuchungen unter dem Lichtmikroskop festgestellt werden können. Fritts et al. haben mit dem radioaktiven Isotop Kr85In wasserlöslichen Farbstoffen gelöst, intravenös injiziert, die arterielle Blutkr85Das Verhältnis zwischen dem Farbstoff und dem Gemisch kann die Shuntschaltung schätzen, Methacrylat kann für detaillierte Gefäßgussstudien verwendet werden.

　　Zehn, andere Untersuchungen

　　Die Biochemieuntersuchungen zeigen oft eine Leberfunktionsunzureichigkeit, deren Schwere jedoch nicht proportional zur Entwicklung des Leber-Lungen-Syndroms ist. Die Leberfunktionstests, die Proteinklassifizierung, die Virologie und andere Lebererkrankungen, sowie die Möglichkeit der Gastroenteroskopie, um die Präsenz von Portalektasie zu erkennen.

　　1、Kontrollieren Sie den Kalorienverbrauch, um die Oxidation und den Verbrauch von Fett in den Leberzellen zu vermindern. Übergewichtige sollten allmählich abnehmen, um das Gewicht auf das Standardgewicht zu reduzieren.

　　2、Beschränken Sie den Konsum von Fett und Kohlenhydraten, der Konsum von Zucker sollte nicht zu hoch sein.

　　3、Hohe Proteinaufnahme, hochwertiges Protein kann die Leberzellen schützen und die Reparatur und Regeneration der Leberzellen fördern.

　　4、Stellen Sie frisches Gemüse, insbesondere grünes Gemüse, sicher, um den Bedarf des Körpers an Vitaminen zu decken.

　　5、Beschränken Sie den Salzkonsum, täglich6g geeignet sein.

　　6、Trinken Sie ausreichend Wasser, um den Stoffwechsel und die Ausscheidung von Stoffwechselschäden zu fördern.

　　7、Lebensmittel, die reich an Methionin sind, wie Haferflocken, Sesam, Spinat usw., können die Synthese von Phospholipiden im Körper fördern und die Umwandlung von Fett in den Leberzellen unterstützen.

　　8、Vermeiden Sie scharfe und reizende Lebensmittel.

　　1. Behandlung

　　Da das Leber-Lungen-Syndrom auf einer bestehenden Lebererkrankung basiert, ist die Häufigkeit und Schwere des Syndroms in der Regel mit der Funktion der Leberzellen der Patienten verbunden, aber es gibt auch Fälle von Leber-Lungen-Syndrom bei stabilen chronischen Lebererkrankungen und normaler Leberfunktion. Und die Brust- und Bauchwasser, Lungenödem und sekundäre Infektionen, die nach der Dekompensation der Leberfunktion auftreten, können die Atemfunktion des Patienten verschlimmern. Daher ist die Behandlung des Leber-Lungen-Syndroms derzeit noch ohne wirksame Maßnahmen, und die aktive und wirksame Behandlung der primären Lebererkrankung ist die Grundlage der Behandlung dieses Syndroms. Die Behandlung der primären Erkrankung, einschließlich der Korrektur von Hypoproteinämie, der Beseitigung von Brust- und Bauchwasser, der Verbesserung der Leberfunktion und der Behandlung der damit verbundenen Komplikationen, kann die Gewebsoxynatriumkonzentration verbessern und den arteriellen Sauerstoffgehalt erhöhen. Auf dieser Grundlage können die folgenden Behandlungsmethoden unterstützend eingesetzt werden.

　　1、Sauerstoffgabe und Sauerstoffkammer：1988Jahre, Cotes und andere haben bemerkt, dass die Hypoxämie bei Patienten mit Leberzirrhose durch Sauerstoffgabe100％O2) korrigiert. In den folgenden Jahren haben viele Beobachtungen gezeigt, dass die Hypoxämie bei Patienten mit Leberzirrhose durch Sauerstoffgabe vollständig oder teilweise korrigiert werden kann. Gleichzeitig kann die Sauerstofftherapie auch zur Differenzialdiagnose der pulmonalen Shunts beitragen: Nach der Sauerstoffgabe, wenn PaO2Wiedergewinnung, dann ist es die Vasodilatation im Lungengewebe (IPVD); bei Teilverbesserungen können pulmonale anatomische und funktionelle Shunts gleichzeitig vorhanden sein; bei ineffektiven Fällen könnte es sich um pulmonale arterielle Shunts handeln-Vene. Derzeit wird angenommen: Sobald die Diagnose bestätigt ist, sollte die Behandlung so früh wie möglich erfolgen, um die Hypoxämie zu korrigieren, in leichten Fällen in der frühen Phase, sogar im kritischen Wert der Hypoxämie (PaO2sein8～9kPa) mit Bauchwasser, bei körperlicher Aktivität und sogar im Schlafzustand kann die Hämoglobin-Sättigung möglicherweise kleiner als85％, das bedeutet, dass Sauerstoff gegeben werden muss, und es kann gegeben werden2～3L/min, Sauerstoffgabe über die Nase, Verbesserung der Hypoxämie, mit der Entwicklung der Krankheit muss die Sauerstoffflussmenge schrittweise erhöht werden, bei Bedarf Sauerstoffgabe über die Trachee, in der späten Phase können Patienten Atemmaschinen mit überdrucktem Sauerstoff oder Sauerstoffkammern verwenden. Bei schweren Fällen hat die einfache Sauerstofftherapie keine ausgeprägte Wirkung.

　　2、Vasodilatatoren-Therapie：Die medikamentöse Therapie mit Vasodilatatoren ist die am häufigsten untersuchte internistische Behandlung bei Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom, aber aufgrund der Tatsache, dass die Pathogenese derzeit nicht geklärt ist und die primäre Lebererkrankung schwer umkehrt werden kann, ist die klinische Wirksamkeit der medikamentösen Therapie schwer zu bestätigen. Häufig verwendete Medikamente sind:

　　)(1)Amantadin (Allylpropyltriazin): Ursprünglich von Krowka et al.1987Jahren klinische Tests dieses Medikaments durchgeführt und es wurde angenommen, dass es durch die Erhöhung der Pulmonalarterientension die Lungenventilation ändern kann/Blutflussumfang, nur1Fällen die Sauerstoffmangel-Symptome bei Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom verbessert und die PaO2steigt>1。33kPa(10mmHg). Die其余4Fällen keine klare Wirkung zeigte. Aber es wird in Tierexperimenten und bei Patienten mit chronischer obstruktiver Lungenerkrankung angewendet und wird als Verbesserung der Ventilation angesehen/Blutflussumfang

　　)(2)Somatostatin und ähnliche Verbindungen: Diese Art von Medikamenten kann die Vasodilatation durch Neuropeptid in den Lungen blockieren und die Produktion von Glukagon hemmen. Salem et al. haben berichtet, dass die Anwendung von Octreotide (Octreotide) die PaO2schnell verbessert und erfolgreich zur Lebertransplantation überführt. Aber die Studien von Krowka und Schwarty et al. zeigen, dass die Wirkung dieser Art von Medikamenten bei Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom nicht signifikant ist. Theoretisch könnte das Medikament die Vasodilatation durch Neuropeptid in den Lungen blockieren und es gibt auch Daten, dass Octreotide die Symptome des Metastasen-Syndroms von Karzinomen blockieren kann. Die klinische Effektivität muss jedoch weiter untersucht werden. Song et al. haben entdeckt, dass die Anwendung von langwirksamen Aspirin auch eine gewisse Wirkung hat.

　　)(3)Prostaglandin-Inhibitoren: Sie können die Vasodilatation durch Neuropeptid in den Lungen hemmen2a-Synthese zu verringern, die Expansion des Lungengefäßbettes zu lindern und die arterielle Sauerstoffkonzentration bei geschädigten Lungentieren zu verbessern. Shijo et al. haben die Anwendung von Indometacin bei Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom behandelt, was die PaO2steigt, Alveolaren-sowie den Abfall des arteriellen Sauerstoffdrucks. Es ist erforderlich, dass klinische Studien die Anwendung bestätigen.

　　)(4)Cyclophosphamid und Glukokortikosteroide: Cadranel et al. haben berichtet1Fällen nicht-zirrhosebedingte Leberzellversagen mit Cyclophosphamid und Prednisolon behandelt12Monaten erfolgreich die Hypoxämie der Patienten verbessert. Möglicherweise ist die Therapie wirksam bei Lungenerkrankungen, die durch Immundefizienz bei chronischer Lebererkrankung verursacht werden.

　　)(5)Ephedrin-Dampfinhalation: Zhang Liming aus China et al. haben die Dampfinhalation von Ephedrinhydrochlorid zur Behandlung des Leber-Lungen-Syndroms angewendet12Fällen eine bemerkenswerte Therapieeffektivität gezeigt. Der Mechanismus ist, dass Ephedrin die α-Rezeptoren der Lungenarterien aktiviert, die Schleimhaut und die Kapillaren der Lungen schrumpfen lässt, die Schwellung der Bronchialschleimhaut verringert, die erweiterten Gefäße in der Lunge schrumpfen lässt, den Gefäßübergang in der Lunge verringert und gleichzeitig die β-Rezeptoren der Bronchien aktiviert.2Rezeptor, Bronchien zu erweitern, die Ventilation zu verbessern/Blutflussverhältnis, Sauerstoffmangel zu verringern. Es ist wert, weiter zu untersuchen.

　　)(6)Andere: Sympathomimetika (Isoprenalinfumarat), β-Es gibt Berichte, dass Antagonisten wie Propranolol die Symptome bei Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom verbessern können. Theoretisch könnten Vaskulärendothelin, Östrogenblocker (Tamoxifen) und andere Medikamente die Hautspidernakaden und die Vasodilatation in den Lungen der Patienten mit Leberzirrhose lindern und die Symptome des Atmungssystems verbessern. Es ist jedoch weiteres Forschung erforderlich. Derzeit wird NO am häufigsten untersucht, und es gibt Berichte, dass die Anwendung von NO-Synthetase-Inhibitoren die Pulmonalarteriendurchlässigkeit erhöhen kann. Alexander et al. haben mit NO die Hypoxämie nach Lebertransplantation erfolgreich behandelt. Durand et al. berichten auch, dass durch die Inhalation von NO ein Kind mit HPS geheilt wurde, deren Mechanismus und klinische Effektivität jedoch weiter untersucht werden müssen.

　　3、Pulmonalarterienembolisation:1987Jahr Felt und Kollegen erstmals die Springkugel-Embolisation zur Behandlung von Patienten mit Leberlunge-Syndrom angewendet2ansteigen, die Symptome erheblich verbessern. Krowka und Kollegen behandelten auch Patienten mit fortbestehender Hypoxämie nach Lebertransplantation mit Pulmonalembolisation, und der PaO22wesentlich verbessert. Es wird allgemein angenommen, dass bei Patienten mit normalen Pulmonalangiografien oder cavernösen Gefäßbildern bei Leber- und Nierensyndrom die pulmonale Expansion nach der Lebertransplantation verschwinden kann; bei Patienten mit diffusen pulmonalen Gefäßexpansionen, da die Läsionen breit sind und die Wirksamkeit schlecht ist, werden diese beiden nicht häufiger verwendet, um diese Art von Embolisationstherapie durchzuführen, nur für isolierte, schwerwiegende pulmonale Gefäßexpansionen oder-venöse Anastomosen können durch lokale Lungenvaskulärgeweitet-Therapie eine gute Wirkung erzielen.

　　4、Lebertransplantation:Berichte über die Behandlung von Leberlunge-Syndrom mit Lebertransplantation nehmen jährlich zu, einige glauben, dass eine Lebertransplantation die Hypoxämie heilen kann und die Symptome verbessern kann, während andere glauben, dass eine Lebertransplantation die postoperative Hypoxämie verschlimmern und die Mortalität erhöhen kann, was tatsächlich durch die verschiedenen Indikationen für die Lebertransplantation verursacht wird. Derzeit wird angenommen, dass eine Lebertransplantation immer noch die grundlegende Behandlungsmethode für das Leberlunge-Syndrom sein kann. Früher wurde eine schwere Hypoxämie als absolute Kontraindikation für die Lebertransplantation angesehen, aber in den letzten Jahren haben Studien gezeigt, dass Patienten mit guter Diffusionsfunktion der Alveolen und guter Reaktion auf Sauerstoffeinatmen, die sicher in den Anästhesieprozess eintreten können, die Lebertransplantation als erste Wahlbehandlung wählen sollten. Neue Berichte bestätigen weiter, dass Hypoxämie nach der Lebertransplantation geheilt werden kann. Krowka und Kollegen haben durch Literaturreviews und Fallberichte analysiert, dass die fortschreitende Hypoxämie bei HPS als Indikation für die Lebertransplantation angesehen werden kann. Temporäre Hypoxämie nach der Lebertransplantation kann durch die Anwendung von NO und die Verwendung von仰卧垂头位 und wechselnden lateralen Lagerungen korrigiert werden. Für Patienten, die auf Sauerstoffeinatmen nicht reagieren und bei denen eine Pulmonalangiografie direkte Pulmonalarterien zeigt-venöse Anastomosen, Patienten mit schwerer klinischer Hypoxämie nach Lebertransplantation, kann der Zustand der Hypoxämie ebenfalls nicht verbessert werden, die Wirksamkeit ist begrenzt, und es kann sogar die Gefahr während der Operation und nach der Operation erhöhen, daher sollte eine Lebertransplantation nicht durchgeführt werden.

　　5、Transjuguläre intrahepatische Portosystemische Shunt (TIPS):Die grundlegende Pathologie von HPS ist die anomale Expansion der Lungengänge. Die Expansion der Lungengänge ist mit den neurovaskulären und humoralen Faktoren verbunden, die durch die Erhöhung des portalen Drucks verursacht werden. Daher kann die Senkung des portalen Drucks die pulmonale Shunt verbessern, die Wirkung der neurovaskulären und humoralen Faktoren auf die Expansion der Lungengänge reduzieren und die Oxygenerhöhende Wirkung ist bereits bestätigt worden. Selim und Kollegen glauben, dass TIPS eine wirksame Behandlungsmethode für HPS ist, deren Wirkung, die Symptome zu verbessern, die Oxygenerhöhende Wirkung zu stärken und die pulmonale Shunt zu reduzieren, erheblich sein kann4Monaten. Riegler und Kollegen behandelten einen Patienten mit einem diffusen Lungenvaskulärgeweitet, der für eine Vasokoklusion nicht geeignet war, mit TIPS, und der PaO22Signifikant erhöht, die Hypoxämie erheblich verbessert. Allerdings berichten Coley und Kollegen auch über einen Patienten, bei dem nach der TIPs-Behandlung keine Reaktion auftrat, daher bleibt die genaue Wirksamkeit noch zu untersuchen.

　　6andere Behandlungen:Manche haben1Beispiel Leber-Lungen-Syndrom Patienten mit Knoblauch behandelt18Monaten verbessern sich die Sauerstoffkonzentration der Patienten erheblich, die Symptome lassen nach. Es gibt auch Patienten, die Plasmaersatztherapie anwenden, die ihre arterielle Sauerstoffkonzentration bei Patienten mit Leber- und Niereninsuffizienz begrenzt verbessert.

　　Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Leber-Lungen-Syndrom derzeit keine wirklich wirksame Behandlungsmethode hat. Da die grundlegende Ursache der Leber-Lungen-Syndrom ist die Funktionsversagen der Leberzellen, ist der Tod der Patienten in der Regel nicht durch Lungenschwäche verursacht, sondern durch Komplikationen wie Magenblutung, Nierenversagen, hepatische Enzephalopathie, Sepsis usw. Daher halten wir die Behandlung der primären Lebererkrankung für besonders wichtig. Wenn eine konservative Behandlung wirksam ist, indem einfach Sauerstofftherapie oder Medikamente hinzugefügt werden, und wenn eine Lebertransplantation möglich ist, ist dies die beste Wahl. Derzeit wird eine Lebertransplantation als wirksam und vielversprechend angesehen. Wenn die Sauerstofftherapie des Patienten schlecht ist und durch Pulmonalarteriographie oder andere Untersuchungen nachgewiesen ist, dass es lokale Pulmonalarterienveränderungen oder Arterienveränderungen gibt-Patienten mit Venen Fisteln sollten so früh wie möglich eine Pulmonalarterienemboliebehandlung durchführen. Für Patienten mit明显的门静脉高压症，也可以采用TIPS治疗。

　　Zwei, Prognose

　　Chronische Lebererkrankungen, Leberzirrhosepatienten, die nach dem Auftreten von Sauerstoffmangel, Atemnot und anderen Symptomen der Atemwege diagnostiziert werden, die Leber-Lungen-Syndrom, haben oft Jahre, manchmal sogar mehr als Jahrzehnte, vergehen.10Jahren [durchschnittlich (4。8±2。5) im Jahr], einige Patienten können auch innerhalb kurzer Zeit akut erkranken, und es gibt Patienten, die mit Atemnot als Hauptbeschwerde ins Krankenhaus kommen, aber die Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung können nachverfolgt werden. Sobald die Leber-Lungen-Syndrom festgestellt ist, tritt bereits eine deutliche Hypoxämie auf, die Prognose ist schlecht, oft mehr2～3Jährlich sterben, die Todesursachen sind oft durch andere Komplikationen der Lebererkrankung verursacht. Wenn die Sauerstoffkonzentration der Patienten gut ist, kann die Hypoxämie nach Lebertransplantation oder mit der Verbesserung der Leberfunktion von selbst abklingen oder verbessern, die Prognose ist gut. Wenn die Sauerstofffunktion der Patienten erheblich verschlechtert ist, ist die Prognose schlecht, oft innerhalb kurzer Zeit stirbt.

　　HPS ist oft chronisch, obwohl es nicht die direkte Todesursache von Leberzirrhosepatienten ist, kann es die Krankheit erheblich verschlimmern, daher sollten Leberzirrhosepatienten, insbesondere diejenigen mit positiven Leberfärbungen und Spinnennetzen sowie Patienten mit Portalsystemdruck, die Möglichkeit von HPS beachten, um sie frühzeitig zu erkennen und entsprechend zu behandeln (z.B. mit Sauerstofftherapie), was die Prognose der Patienten verbessern kann.