โรคซึ่งเกี่ยวข้องกับตับและปอด

　　一、发病原因

　　引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、？-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。2000年Binay等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。

　　二、发病机制

　　1、病理生理

　　肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症。动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的。由于HPS时已排除了原发性心肺疾患，因此红细胞可能通过的异常途径有：经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡；在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉，从而绕过了肺脏循环；通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-หลอดเลือดที่มีช่องท่อเข้าตรงเลือดเข้าสู่หลอดเลือดของปอด. การขยายเลือดของหลอดเลือดในหลองปอดอาจมีความสำคัญมากกว่าในการก่อตัวโรคขาดอิงออกซิเจน; ข้อมูลการวิจัยที่มีอยู่แสดงว่า กันตครอบภายในตับและปอดมีความเกี่ยวข้องอย่างน้อยกับสถานะเคลื่อนไหวที่สูงของระบบหลอดเลือดทั่วไป โรคตับแข็งต่ำ โรคหลอดเลือดสมองที่เกิดจากตับ โรคตับไตสมรรถภาพตับไต โรคตับไตและหลอดเลือด และโรคหลอดเลือดปอดที่สูง; ดังนั้น สาเหตุที่กันตครอบภายในตับและปอดเกิดขึ้นก็เป็นเพราะโรคทางหลอดเลือดและหลอดเลือดเลือดแดงที่มีอิทธิพลทั่วไป มีความสำคัญทางโรคศาสตร์และปากวาตกภาพทางปากวาตกภาพตามทฤษฎีทางหลอดเลือดและหลอดเลือดเลือดแดง。

　　)1สาเหตุทางปากวาตกภาพของกันตครอบภายในตับและปอดคือการขยายเลือดของหลอดเลือดในปอด แสดงออกว่า:

　　① การขยายเลือดก่อนระหว่างเลือดแดงมากมาย。

　　② หลอดเลือดที่อยู่ในดินปอดของปอด-การก่อตัวและเปิดหลอดเลือดที่เชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดเอื้อยงานและหลอดเลือดเลือดแดง。

　　③ การก่อตัว 'สาวสมุนไพร' ทางหลอดเลือด ส่วนใหญ่เป็นการขยายเลือดของหลอดเลือดก่อนระหว่างเลือดแดง。

　　ในการเก็บร่างกายภายหลังเจ้าหน้าที่พบว่า ประชาชนที่มีโรคติดตัวเนื้อเยื่อตับแบบทรมานอย่างยาวนาน เช่น โรคตับหนัก มีความเปลี่ยนแปลงทางปากวาตกภาพของปอดที่เป็นการขยายเลือดและหลอดเลือดในปอดและการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดเอื้อยงานและหลอดเลือดเลือดแดง; บางคนได้ค้นพบความเปลี่ยนแปลงทางปากวาตกภาพดังกล่าวและการขยายเลือดของหลอดเลือดที่อยู่ในดินปอดหรือการก่อตัวของ 'สาวสมุนไพร' ด้านล่างหลอดเลือด; นายกุ้ยชาง หวง ศาสตราจารย์จีนได้เมื่อปี1997ปี โดยที่ทั้งหมดได้รวบรวมความเปลี่ยนแปลงทางปากวาตกภาพโดยไม่ต้องการใช้ยาเทียม ในเขตปอดโดยเฉพาะที่หลอดเลือดในหลองปอดมีการขยายที่ไม่เท่าเทียม; ทั้งหมดที่เห็นได้ในลำต้นปอดทั้งหมดมีขนาดเท่ากับ60～80?m หลอดเลือดที่มีผนังบาง หลอดเลือดในปอดของเส้นเลือดเล็กใกล้กับหลองปอดมีการขยายอย่างกว้างขวางที่ระดับของหลอดเลือดขนานปอดเหนือหลองปอด; หลอดเลือดหนองปอดและหลอดเลือดขนานปอดมีการขยายอย่างชัดเจน ขนาดได้ถึง160?m การแสงมองด้วยกล้องไฟฟ้าที่แข็งแกร่งแสดงให้เห็นว่า ผนังหลอดเลือดขนานปอดและหลอดเลือดต่ำในปอดมีความหนาขึ้น และหลอดเลือดขนานปอดด้านล่างก็มีความหนาขึ้นเช่นกัน。

　　)2สาเหตุที่ส่งผลให้เกิดการขยายเลือดและหลอดเลือดในเขตปอด: ทฤษฎีเกี่ยวกับกลไกของการขยายเลือดและหลอดเลือดในปอดยังไม่ได้ถูกชี้แจงครบถ้วน สาเหตุที่อาจมีอิทธิพลได้นั้น:

　　①扩血管物质活性增加：各种急慢性肝病肝细胞功能衰竭、代谢紊乱，特别是对血管活性物质灭活减少，并可通过异常吻合的侧支血管直接进入体循环，造成全身血流动力学的紊乱，血液循环中血管扩张物质含量升高，如同门静脉高压症患者内脏充血一样，作用于肺内血管造成肺血管扩张、肺脏充血。引起血管扩张的物质如：高血糖素、前列腺素、血管活性肠肽、一氧化氮、血管舒缓素、缓激肽及其内毒素等。

　　2. การลดลงของสารที่มีความสำคัญในการขยายหลอดเลือด หรือความต้านทานของหลอดเลือดในปอดต่อสารที่มีความสำคัญในการขยายหลอดเลือด: เช่น นาษาสารเนอร์เวนเยริกอะดรีนาลีน อีนโดทิน ฮีโรนิน และวาสโคพรสติน5-5-ฮีโรไทรโปรตามีน ไทโรซีน และสิ่งอื่น ๆ ที่มีในร่างกาย ไม่ได้ลดลงอย่างต่อเนื่อง แต่อาจเป็นสาเหตุที่ลดลงความต้านทานต่อการสัมผัสของสิ่งดังกล่าว ทำให้ทางเดินเลือดที่ปิดไปก่อนหน้านี้เปิดอีกครั้ง และการทำงานของการขยายหลอดเลือดที่มีอากาศต่ำก็เกิดขึ้นไม่เป็นปกติ75％。

　　3. สาเหตุทางประสาท: ผู้ป่วยไข้หวัดน้ำเหลืองมีการเพิ่มความต้านทานของประสาทสมรรถภาพของกล้ามเนื้อในทางประสาท แต่หลังจากการก่อตัวของโรคซึ่งทำให้ความดันเลือดในทางเลือดที่มีตะวันออกเฉียงตะวันออกขึ้น การทำงานของประสาทสมรรถภาพของทางประสาทจึงลดลง อาจมีความสำคัญในการก่อตัวของโรค สัตว์ที่มีความดันเลือดในทางเลือดที่มีตะวันออกเฉียงตะวันออกสูงมักมีการแสดงอาการที่ผิดปกติในการเพิ่มความดัน การต้านทานของหลอดเลือดต่อนาษาสารเนอร์เวนเยริกอะดรีนาลีนลดลง ทำให้เพิ่มปริมาณการหลอดเลือด และการขยายหลอดเลือดในปอด สถานะการหลอดเลือดที่มีการหลอดเลือดดูดลงสูงของทั้งกายนั้นเป็นการแสดงอาการหนึ่งของสถานะการหลอดเลือดที่มีการหลอดเลือดดูดลงสูงของทั้งกาย

　　4. การลดลงของความต้านทานของหลอดเลือดในปอดต่อการขาดอากาศ: ในช่วงหลายปีที่ผ่านมา การทดสอบด้วยก๊าซที่ไม่มีชีวิตซึ่งแพร่กระจายได้พบ2ผู้ป่วยไข้หวัดน้ำเหลืองเกินจุดที่มีสาวะมดลูกมีทางเท้า ไม่เพียงแค่มีการทำลายฟังก์ชันตับ แต่ยังมีการลดลงของความต้านทานของหลอดเลือดทั่วร่างกายและหลอดเลือดในปอด และการตอบสนองของหลอดเลือดต่อการขาดอากาศยังลดลง ทำให้หลอดเลือดในปอดขยาย แต่บางคนที่ใช้การภาพยนตร์หลอดเลือดในปอดก็มีการพบการขยายหลอดเลือดที่เล็ก แต่การตอบสนองต่อการให้อากาศเป็นปกติ ไม่สนับสนุนทฤษฎีนี้

　　5. การกำเนิดหรือการพัฒนาหลอดเลือดในปอดที่ผิดปกติ ก็อาจเป็นหนึ่งในสาเหตุที่ก่อให้เกิดสมาพันธ์ตับ-เส้นเลือดหลอดอากาศ

　　จนบัดนี้ยังไม่เข้าใจทางทฤษฎีวิทยาของการขยายหลอดเลือดในลำพายที่เกิดจากสมาพันธ์ตับ-เส้นเลือดหลอดอากาศ แต่เนื่องจากการใช้สิ่งที่มีสารกำกับการเกิดการหลอดเลือดในลำพายในระยะยาวอาจทำให้ภายในเซลล์มีคัมพล็อกซีไซน์ (cAMP) และหรือ cGMP ขึ้นสูงอย่างมาก ทำให้เกิดการดับเบิ้งภาวะทางหลอดเลือดที่มีอากาศขาดแคลน และการขยายหลอดเลือดหลอดเลือดในหลอดเลือดของหัวใจ อาจเป็นสาเหตุหลักของโรคนี้ หรืออาจเป็นการแสดงให้เห็นทางปอดของการหลอดเลือดที่มีการหลอดเลือดดูดลงสูงของทั้งกาย อีกด้วย นอกจากนี้ เนื่องจากการขยายหลอดเลือดของปอดย่อยและหลอดเลือดก่อนปอดย่อยเป็นปริมาณมาก ส่วนของเลือดที่เชื่อมโยงกับทางเดินเลือดและตับหรือตับอ่อนยังสามารถทำการแลกเปลี่ยนก๊าซได้ แต่เลือดที่อยู่ในจุดกลางเนื่องจากการเพิ่มระยะทางการแพร่กระจายกับตับอ่อนจึงทำให้การแลกเปลี่ยนก๊าซไม่เพียงพอ ทำให้เกิดการขาดอากาศในหลอดเลือด และปรากฏอาการขาดอากาศต่ำตามลำดับ

　　2ทางเดินทางของการเกิดโรค

　　จนบัดนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจงถึงทางเดินทางของการเกิดโรคนี้ ในมุมมองของความเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาควิทยาและการวิจัยปัจจุบัน โรคนี้อาจเกิดขึ้นจากการขาดแคลนอากาศ การขาดความสามารถในการแพร่กระจายออก การเรียกเข้ามาของอากาศ/สาเหตุหรือผลสร้างที่เกิดขึ้นจากการที่ปริมาณเลือดไหลผิดปกติ และการลดลงของความชมังของเหลืองหมึกเลือดที่ผสมออกอิงหลอดเลือดขาว

　　)1)通气不足：正常情况下，各种原因造成通气不足，吸入肺泡内的氧气不足，血氧交换减少，均可造成低氧血症，如慢性支气管炎、气管异物、肺不张以及呼吸肌麻痹等。而在慢性肝病、肝硬化患者是否存在通气不足尚有争论。

　　1982年Fujiwara研究了22例肝硬化失代偿期患者的肺功能，发现患者肺活量(VC)、功能残气量(FRC)及呼吸储备容积(EVR)均明显减少，而R/T轻度升高，且没有1s用力呼气容积(FEV1)的变化，认为肝硬化患者肺间质水肿造成肺组织的机械性受压，通气功能不足是其肺功能受损的主要原因。后来Edison等也对21例肝硬化失代偿期患者的肺功能进行了研究，发现其肺活量、最大通气量(MVV)、功能残气量、肺总量、R/T均明显降低，认为肝硬化患者存在明显的阻塞性及限制性通气不足。是由于患者并发腹水时，腹内压增加，膈肌上升，胸腔容积减少及压力增强等压迫肺组织、肺不张造成的。而1T ที่ออกและเข้าสู่หลอดเลือดต่ำลงเนื่องจากน้ำเหลืองทางเอ็นไข้ การขยายหลอดเลือดและการกดดันทางเลือดทางเลือดเล็กที่เป็นเหตุที่มีการปิดเลือดออกในช่วงต้นของการหายใจออก จากทฤษฎีทั้งหมดนี้ สามารถสรุปว่าดังกล่าวเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการขาดอากาศ ซึ่งเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคนี้2T ที่ออกและเข้าสู่หลอดเลือดต่ำลงเนื่องจากน้ำเหลืองทางเอ็นไข้ การขยายหลอดเลือดและการกดดันทางเลือดทางเลือดเล็กที่เป็นเหตุที่มีการปิดเลือดออกในช่วงต้นของการหายใจออก จากทฤษฎีทั้งหมดนี้ สามารถสรุปว่าดังกล่าวเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการขาดอากาศ ซึ่งเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคนี้

　　T ที่ออกและเข้าสู่หลอดเลือดต่ำลงเนื่องจากน้ำเหลืองทางเอ็นไข้ การขยายหลอดเลือดและการกดดันทางเลือดทางเลือดเล็กที่เป็นเหตุที่มีการปิดเลือดออกในช่วงต้นของการหายใจออก จากทฤษฎีทั้งหมดนี้ สามารถสรุปว่าดังกล่าวเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการขาดอากาศ ซึ่งเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคนี้2T ที่ออกและเข้าสู่หลอดเลือดต่ำลงเนื่องจากน้ำเหลืองทางเอ็นไข้ การขยายหลอดเลือดและการกดดันทางเลือดทางเลือดเล็กที่เป็นเหตุที่มีการปิดเลือดออกในช่วงต้นของการหายใจออก จากทฤษฎีทั้งหมดนี้ สามารถสรุปว่าดังกล่าวเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการขาดอากาศ ซึ่งเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคนี้2s การทดสอบปริมาณเลือดที่ออกและเข้าสู่หลอดเลือดต่ำลงเนื่องจากน้ำเหลืองทางเอ็นไข้ การขยายหลอดเลือดและการกดดันทางเลือดทางเลือดเล็กที่เป็นเหตุที่มีการปิดเลือดออกในช่วงต้นของการหายใจออก จากทฤษฎีทั้งหมดนี้ สามารถสรุปว่าดังกล่าวเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดอาการขาดอากาศ ซึ่งเป็นปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคนี้2ไม่เพิ่มขึ้น แต่เปลี่ยนเป็นการปนเปื้อนทางอากาศเช่น PaCO2 การปนเปื้อนทางอากาศนี้อาจเป็นเหตุที่มาจากการที่ผู้ป่วยที่มีอาการขาดอากาศทางหลอดเลือดเรียกอากาศเกินที่ส่วนบางส่วนมีการปนเปื้อนทางอากาศเพื่อแก้ไขอาการขาดอากาศทางหลอดเลือด แต่ทั้งนี้ มีคนคิดว่าอาการขาดอากาศไม่ได้มาจากการขาดอากาศเพียงพอ นี้เพราะผู้ป่วยกับโรคตับแข็งที่มีอาการอากาศต่ำทางหลอดเลือดแต่ไม่มีอาการอากาศสูงที่มีความปกติ ซึ่งแน่นอนว่าผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งที่มีน้ำเหลืองทางเอ็นไข้ ตับหลังทางปอด ซึมเศร้าหลังตับและโรคระบบหลอดเลือดที่มีอาการปนเปื้อนทางอากาศที่เหลืองออกมา ทำให้เกิดอาการขาดอากาศ

　　)2ความปนเปื้อนทางการแพร่กระจาย: การใช้เทคนิคที่ไม่มีผลกระทบทางอากาศสำหรับผู้ป่วยกับโรคซึมเศร้าหลังตับและปอดนั้นยืนยันได้ว่ามีความปนเปื้อนทางการแพร่กระจายของออกซิเจน ซึ่งมีต้นตอของโรคซึมเศร้าหลังตับและปอดที่เป็นปัญหาทางโรคภายในที่เรียกว่าการขยายหลอดเลือดทางปอด ซึ่งมีการทำภาพเฉียงทางปอดแสดงว่ามีการขยายหลอดเลือดทางปอดแบบเปลวแฉกหรือเปลวทางปอด ซึ่งเป็นการขยายหลอดเลือดทางปอดที่กว้างขวาง การไหลของเลือดที่กลางหลอดเลือดและเข้าสู่ทางปอดหรือเลือดที่มาก่อนหน้าหลอดเลือดนั้นมีระยะทางแพร่กระจายที่ยาวขึ้น ทำให้เกิดปัญหาการแพร่กระจายของก๊าซทางปอดลงที่หลอดเลือดทางปอด และทำให้เกิดปัญหาการแลกเปลี่ยนก๊าซ มีการศึกษาที่พบว่าผู้ป่วยกับโรคตับแข็งที่มีอาการขาดอากาศเป็นโรคเฉียงทางปอดที่เกิดขึ้นหรือเพิ่มขึ้นในระหว่างการกำลังขยดขยาย และเชื่อว่าผู้ป่วยมีโรคอากาศสูงทางปอดภายใน อีกทั้ง ผู้ป่วยกับโรคตับแข็งที่ไม่มีการทำงานทางตับที่เสื่อมทรมานก็อาจมีอาการขาดอากาศทางหลอดเลือดอีกด้วย และมีบางคนที่พบว่าผู้ป่วยกับโรคตับแข็งที่อยู่ในช่วงที่สามารถทำงานได้ทั้งหมดทางปอดที่ทดสอบทั้งหมดนั้นมีความปกติ ดังนั้น ปัจจุบันคนส่วนใหญ่ในวงการวิทยาศาสตร์เชื่อว่าการขาดอากาศไม่ใช่สาเหตุหลักของอาการขาดอากาศที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยกับโรคตับแข็ง2的弥散障碍或受限。Agusti等研究了肝硬化患者运动时的肺血流动力学和气体交换，发现患者运动PaO2明显下降，而PaCO2仅轻度下降，认为这种血气变化完全可以用肺外因素解释。事实上，肝硬化患者确实存在着影响O2弥散的因素，但仍不足以解释其发生的明显低氧血症。肝肺综合征患者虽有动脉末梢血管扩张，在吸入正常空气时其动脉血氧分压可以下降，但在给予纯氧吸入时，其动脉血氧分压可以明显升高。进一步证明了虽然弥散障碍确实存在，在本病的形成中起一定的作用，但并非重要作用。

　　)3)通气/血流比例失调：进行气体交换是肺组织最主要的生物功能。这种气体交换必须在适宜的通气/血流比值的情况下才能充分完成，正常情况(正常成人静息状态)下，生理上最适宜的通气/血流比值为0.8。任何原因导致的比值变化，均可影响气体交换，发生低氧血症。肝肺综合征患者导致通气/血流比例失调的原因主要是肺内血管扩张及动静脉分流。

　　①肺内血管扩张：肺内血管扩张已经病理、血管造影等证实。由于肺内血管扩张，不仅造成了气体弥散障碍，而且由于空气中的氧分子不能弥散至扩张的血管中央进行气体交换，引起通气/血流比例下降，肺动脉血氧分压下降。这种通气/血流比例的下降加之反应性心排血量增加使通过毛细血管网的血流时间缩短，氧合不充分。过度换气可以部分提高患者的PaO2。如此时增加肺泡内氧分压，氧分子可部分地到达扩张的血管中央，使动脉血氧分压上升。故有人称此现象为弥散-灌注障碍或肺内动-静脉功能性分流。而并非真正的肺内分流。Krowka观察了一组肝肺综合征患者，88％出现直立位缺氧。认为是由于重力的作用，这种血管扩张造成血流增加主要出现在中、下肺区，直立位时低氧血症更明显。

　　②动-静脉分流：肝硬化时可并发肺内动-静脉瘘和胸膜蜘蛛痣，均可使肺动脉血流未经气体交换，直接分流入肺静脉，致病人可有明显的低氧血症，这种低氧血症不能被吸氧纠正，是为真正的肺内分流。通过肺组织病理学、血管造影、二维对比超声心动图等检查均已证实。目前认为应用肺血管铸型仍是确定动-静脉分流的最直接证据。肺内动-静脉瘘最初是由Rydell和Hottbauer首次应用醋酸乙烯注入1例11岁肝肺综合征死者的右肺血管发现有范围广泛、数目众多的动-การเลือกทางเลือกฝายเลือกฝาย-静脉交通支如同门体侧支循环一样，是本来存在的而在正常情况下处于关闭状态。但在病理情况下，由于神经、体液等众多因素的影响而重新开放的结果。这种肺内动-静脉分流是引起通气/血流比例失常造成气体交换不足的主要原因。而胸膜蜘蛛痣由于分流量较少，虽然也能引起动-การแบ่งปันหลอดเลือด แต่ปกติแล้วไม่มีความเหมาะสมเพียงพอที่จะก่อให้เกิดอาการไม้เหลืองที่เห็นได้ชัด นอกจากนี้ ในช่วงหลายปีที่ผ่านมา การวิจัยหลายครั้งยังพบว่าบางคนไข้โรคตับเป็นโรคตับแบบแอลกอฮอล์มี-การแบ่งปันหลอดเลือดในปอด ที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงก๊าซทางหลอดเลือดในหลอดปอด และเข้าสู่ระบบหลอดเลือดเองตามหลอดเลือดที่แบ่งปันก็อาจก่อให้เกิดการหายใจ/อัตราการไหลของเลือดที่ผิดปกติ ทำให้การแลกเปลี่ยนก๊าซขาดความเหมาะสม แต่ปกติแล้วมีปริมาณการแบ่งปันที่เล็กน้อย ไม่มีความเหมาะสมเพียงพอที่จะก่อให้เกิดอาการไม้เหลืองรุนแรง

　　การปิดหลอดเลือด1971ปีRuff และคณะ/อัตราการไหลของเลือดที่มีความเล็กน้อยมาก ซึ่งเชื่อว่าเป็นเหตุที่มีการปิดหลอดเลือดและการลดลงปริมาณหายใจ1984ปีFurukawa และคณะได้ตรวจสอบ105ในทางหลอดเลือดที่มีความเล็กน้อยในคนไข้โรคตับเป็นโรคตับแบบแอลกอฮอล์ มีผลไม่ที่จะมีความผิดปกติในการทดสอบหลักของการทำงานของปอด แต่ส่วนใหญ่มีปริมาณหลอดที่มีความเล็กน้อย-ความผิดปกติของปริมาณเลือดที่เหลืออยู่ และปริมาณที่ปิดหลอดที่เพิ่มขึ้นเป็นอย่างมาก ซึ่งแสดงว่าเส้นเลือดทางหลอดเลือดที่ปิดลงอย่างก่อนหน้า ซึ่งมีการหายใจ/การลดลงอัตราการไหลของเลือด ก็อาจเป็นสาเหตุหลักของอาการไม้เหลือง

　　4. การลดลงความเชื่อมโยงของเหลืองเลือดกับออกซิเจน: มีรายงานหนึ่งกล่าวว่า15ในทางหลอดเลือดที่มีความเล็กน้อยในคนไข้โรคตับเป็นโรคตับแบบแอลกอฮอล์ ส่วนใหญ่มีการขยายหลอดเลือดทางทั่วไปหรือหลอดเลือดในปอด ความดันออกซิเจนในทางหลอดเลือดที่มีความเล็กน้อย2ที่ปกติ ความเปลี่ยนแปลงของเหลืองเลือดที่มีความเข้มของออกซิเจนที่มีความเล็กน้อย และเหลืองเลือดที่มีออกซิเจนที่เล็กน้อย การและสามารถแบ่งย้ายคาร์บอนไดออกซิเด้นที่มีความเล็กน้อย และการหายใจที่มีความเล็กน้อย/การผิดปกติของการยึดออกซิเจนของเหลืองเลือดและการย้ายออกซิเจน มีโอกาสที่จะเกิดจากการลดลงของความเชื่อมโยงระหว่างเหลืองเลือดและออกซิเจน ที่อาจเกิดจาก23-การเพิ่มความเข้มของดิออสฟอร์ไบเตอร์และเมแทโบโลลิตแบบไดออสฟอร์ไบเตอร์ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งไม่ได้เป็นปัจจัยสำคัญในการก่อให้เกิดอาการไม้เหลือง

　　ในที่สุด มีปัจจัยหลายประการที่ก่อให้เกิดอาการไม้เหลือง แต่ไม่มีปัจจัยใดที่สามารถอธิบายได้ทั้งหมดเกี่ยวกับทฤษฎีของโรคตับ-ปอด ด้วยเหตุผลที่ผู้ป่วยมีความเปลี่ยนแปลงของโรคเบื้องต้นในระบบหลอดเลือดของปอดและหลอดเลือดในทางหลอดเลือดในปอด-การเปิดเส้นเลือดขนานประสาทหลอดเลือดในทางของปอดและปอดเลือดที่เกิดขึ้นในช่วงหลายปีที่ผ่านมา แสดงว่ามีปัญหาในการเคลื่อนย้ายออกซิเจนและก๊าซเจือจางทางทางหลอดเลือดในปอด/อัตราการไหลของเลือดที่ผิดปกติอาจปรากฏพร้อมกัน และเป็นสาเหตุหลักของโรคตับ-ปอดที่มีอาการไม้เหลือง อุปกรณ์อื่น ๆ อาจเพิ่มอาการไม้เหลือง แต่เป็นปัจจัยที่รอง ดังนั้นเชื่อว่าอาจเป็นผลของสาเหตุหลายประการที่ทำงานร่วมกัน

　　นอกจากการแสดงอาการของโรคตับ-ปอดแล้ว ยังสามารถก่อให้เกิดโรคอื่น ๆ ขึ้นได้ คนไข้อาจปรากฏอาการเช่น มือตับ ตับ-ไตขึ้น ดาวมุมหมอก น้ำตาลหลังท้อง ด้วยโรคโลหิตแบบไม้เหลือง คนไข้จะมีอาการหดหู่ หอบหืด และหายใจลดลงเมื่อจากที่นอนไปยืน

　　1. การแสดงของโรคตับเดี่ยว

　　การระบาดของโรคตับเพื่อนระหว่างตับและปอดสามารถเกิดขึ้นได้ แต่ยังมีโรคตับเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด โดยเฉพาะโรคตับแบบซึมซับซ้อน โรคตับแบบแอลกอฮอล์ โรคตับแบบไขมันเนียง โรคตับแบบหลอดเลือดตับเสื่อมและโรคตับแบบเลือดหลังไขมัน ส่วนใหญ่ของคนไข้ (ประมาณ80％）以各种肝病的临床表现而就诊，而此时尚缺乏呼吸系统症状，其各种肝病的临床表现由于病因，病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别，其中最常见的临床表现有肝掌，蜘蛛痣，黄疸，肝脾大，腹水，消化道出血，肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性，部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现，有资料显示如在慢性肝病，肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变，甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。

　　2. อาการแสดงออกทางการทำงานของปอด

　　เนื่องจากผู้ป่วยไม่มีโรคกลางท้องหลอดหรือปอดตามที่มีกำเนิดมาก่อน ส่วนใหญ่ (80% ถึง90% ของผู้ป่วยมีการปรากฏอาการทางระบบหายใจที่เกิดขึ้นจากโรคปฏิบัติทางตับที่มีต้นกำเนิด อาการที่ปรากฏเป็นหลักเช่น หงอก อาการหายใจยาก นิ้วหลังเท้ายาว อาการขาดออกซิเจนตามตำแหน่งยืน การหายใจในตำแหน่งเข็มขัด (platypnea) และอื่น ๆ อาการหายใจยากเป็นอาการที่เกิดขึ้นมากที่สุดในโรคหลอดเลือดปอด นายบินายและคณะได้คิดว่าหงอกเป็นอาการที่เชื่อถือได้ที่สุด การหายใจในตำแหน่งเข็มขัด และอาการขาดออกซิเจนตามตำแหน่งยืนเป็นอาการที่มีความเฉพาะเจาะจงที่สุดของโรคนี้ การตรวจสอบปอดทั่วไปมีอาการที่ไม่ชัดเจน น้อยครั้งผู้ป่วย (ประมาณ16% ถึง20% ของผู้ป่วยอาจมีอาการหายใจยากทางกิจกรรมเมื่อไม่มีการแสดงออกของโรคปฏิบัติทางตับ ควรให้ความสำคัญในการรักษาเพื่อป้องกันการเข้าใจผิด คนภาคเหนือสายแห่งจีนของนายโกวยจิ๋วเป็นต้น รายงาน2รายงานของโรคหลอดเลือดปอดที่มีอาการหงอก อาการหวาดกลัวในหัวใจหลังจากการเคลื่อนไหว และอาการหายใจละลายเป็นหลัก พบว่ามีการแสดงออกดังกล่าวร่วมกับอาการของโรคตับแข็ง (เช่น มือปาง แผงดวงตา ขากรรไกรตับเซลล์ขยาย น้ำใต้เยื่อบุหลอง) ช่วยในการวินิจฉัยโรค หากผู้ป่วยที่มีโรคปฏิบัติทางตับมีอาการทางปอดแบบอื่น (เช่น อาการเจ็บหน้าและหายใจละลายแบบครองเกิน โรคปอดบวม โรคลม และเลือดออกทางรอยแผลหลอดเลือดในช่องอาหาร และเลือดออกใต้เยื่อบุหลอง) อาจเกิดอาการทางหลอดเลือดปอดที่ชัดเจน ควรสนับสนุนการเปรียบเทียบ มีเอกสารวิจัยที่ระบุว่าผู้ป่วยโรคหลอดเลือดปอดจากการปรากฏอาการหายใจยากและวินิจฉัยที่เป็นที่เชื่อถือโดยเฉลี่ยต้องใช้เวลา2～7ปี มีประมาณ18％ ของผู้ป่วยมีอาการหายใจยากเมื่อได้รับการวินิจฉัยว่ามีโรคปฏิบัติทางตับ

　　1、อาการขาดออกซิเจนตามตำแหน่งยืน (orthodeoxidation):เมื่อผู้ป่วยเปลี่ยนจากตำแหน่งเข็มขัดอยู่บนที่สนิทกับพื้น เป็นตำแหน่งยืน ค่า PaO2ลดลง〉10％。

　　2、การหายใจในตำแหน่งเข็มขัด (platypnea):ผู้ป่วยมีอาการหวาดกลัวในหัวใจ และอาการเจ็บหน้าและหายใจละลายเมื่อเปลี่ยนจากตำแหน่งเข็มขัดอยู่บนที่สนิทกับพื้น เป็นตำแหน่งยืน หลังจากที่ผู้ป่วยกลับมาอยู่ในตำแหน่งเข็มขัดอยู่บนที่สนิทกับพื้น อาการดังกล่าวจะดีลง ตามรายงานของ Krowka ประมาณ80% ถึง90% ของโรคหลอดเลือดปอด เกิดการแสดงออกดังกล่าวสองประการ สาเหตุหลักคือการขยายหลอดเลือดในปอดของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดปอดเกิดแบ่งออกเป็นส่วนกลางและล่างปอดหลังจากที่ผู้ป่วยมีการเปลี่ยนจากตำแหน่งเข็มขัดอยู่บนที่สนิทกับพื้น เป็นตำแหน่งยืน ภายใต้ผลกระทบของแรงดึงดูดของมวลหนัก การแรงดึงดูดทำให้เลือดในปอดกลางและล่างเพิ่มขึ้น ทำให้เหลืองหายใจเพิ่มขึ้นจากการขาดออกซิเจน ถึงแม้ว่าสองประการแสดงออกดังกล่าวไม่ใช่ความเป็นเจ้าของของโรคหลอดเลือดปอด แต่มันบ่งชี้ว่ามีความผิดปกติชัดเจนของระบบหลอดเลือดในปอดของผู้ป่วย หากผู้ป่วยที่มีโรคปฏิบัติทางตับมีการแสดงออกดังกล่าวสองประการ ควรทำการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยัน

　　各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。故本病的预防应针对病因进行，积极治疗肝病，减少其对血管的损伤而影响血供，则可避免肝肺综合征的出现。

　　一、血气分析

　　低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变，因此血气分析为诊断本病所必需，在没有原发心肺疾患的肝病患者如出现较明显的低氧血症则提示本病之诊断，主要表现为：动脉血氧分压（PaO2）〈9。33kPa（70mmHg），血氧饱和度（SaO2）〈94％，肺泡-动脉血氧梯度增大（〉4。53kPa或34mmHg），患者由于缺氧可致呼吸性碱中毒：如动脉血二氧化碳分压（PaO2）下降，pH值升高，目前认为PaO2下降是必备条件，但也有人认为肺泡-动脉血氧梯度增大或许更灵敏。

　　二、肺功能测定

　　可测定肺活量，最大通气量，功能残气量，肺总量，呼吸储备容积，R/T，1s用力呼气容积量，肺一氧化碳弥散量等，在无明显胸，腹水的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常，一般肝病发展到晚期均有肺功能紊乱，可表现为肺呼气量下降，呼吸道阻力增加，气体弥散功能受损等，在肺功能检查发现有呼气阻力增加时应做相应检查；如ɑ-และแอนติไทรโพลีเซอรอน และพลาสติก ในการแยกระหว่างโรคหลอดเลือดปอดและโรคปอดบวมที่มีพร้อมกัน

　　สาม การตรวจซีที

　　ทั่วไปแล้วภาพฉากของผู้ป่วยไม่มีความผิดปกติ บางคนอาจมีภาพเงาในปอดล่างที่เพิ่มความเข้ม และมีการแสดงที่หลักคือ

　　1ซึ่งเป็นรูปแบบทรงเครืองของเลือดในปอดและมีการเพิ่มขึ้น และเพิ่มความเข้มของภาพ

　　2ซึ่งเป็นเนื้องอกทรงลูกโม้งขนาดเล็กที่แพร่หลายในพื้นที่ปอดล่าง

　　3ขยายหลอดเลือดหลอดเลือดปอด

　　บางคนคิดว่าเนื้องอกหลังปอดหรือเนื้องอกเครืองทรงเครืองเป็นการแสดงที่หลอดเลือดปอดขยายในปอด แต่การเสียหายนี้ยากที่จะพบในการแยกชิ้นงานทางหลอดเลือด และการแสดงปกติของซีทีนี้เป็นภาพที่เห็นได้ที่ปากปอด1。3～1。6mm ขนาดต่ำของเนื้องอกทรงลูกโม้งหรือเนื้องอกทรงเครือง มีการปรากฏในผู้ป่วยโรคปอดติดเนื้อ5% ถึง13。8% และในผู้ป่วย HPS อาจสูงถึง46% ถึง100% แต่บางคนคิดว่าการแสดงที่นี้ไม่มีความเฉพาะภาพ และอาจปรากฏในโรคปอดเลื่อยหรือโรคเนื้อเยื่อหุ้มเนื้อเนื้อเยื่อ และสามารถแยกแยะได้โดยการตรวจสอบฟังชันปอด ภาพภายในหลอดเลือดหรือซีที

　　สี่ ซีที

　　สามารถแสดงการขยายเลือดหลอดเลือดทางหลังไกล และมีการแบ่งสาขาปลายที่ผิดปกติมาก และสามารถนำออกมาว่ามีสาเหตุที่มีส่วนในการทำให้มีโรคอาศัยเลือดต่ำออกไป อย่างเช่นโรคปอดบวมหรือโรคปอดเลื่อย แต่การเปลี่ยนแปลงนี้ไม่มีความเฉพาะภาพ ปัจจุบันมีบางคนเสนอว่าการใช้การสร้างภาพหลอดเลือดปอดด้วย CT สามมาตราฯ อาจเป็นจุดสนใจในอนาคตสำหรับการแยกตัวอย่างที่เห็นด้วยตาตรงๆ-静脉异常方面与选择性肺血管造影有相同的准确率。

　　五、造影剂增强的二维超声心动图

　　应用造影剂增强的二维超声心动图是证实肺内血管扩张的非侵袭性检查的首选方法，该方法由Hind和Wong等首次应用于肝硬化患者检测肺血管扩张，原理是：搅动生理盐水和靛青绿染料可产生60～90μm的微泡，从周围静脉注入后微泡从右心通过扩张的肺血管时沉积在左心房，正常情况下这些微泡在首次通过毛细血管床（直径8～15เมื่อมีขนาด 1 ไมโครเมตร (μm) จะถูกหายใจเข้าไปในช่องปอดหรือละลายในเลือด ไม่สามารถปรากฏในหัวใจที่อยู่ที่ซ้ายได้ วิธีนี้ขึ้นกับเวลาที่มวลเบาะหลอดเลือดปรากฏในหัวใจที่อยู่ที่ซ้ายเพื่อแยกการหลั่งเลือดภายในหลอดเลือดจากการหลั่งเลือดในปอด การหลั่งเลือดภายในหลอดเลือดที่ไหลมาทางขวาสามารถปรากฏมวลเบาะหลอดเลือดในหัวใจที่อยู่ที่ซ้ายทันทีหลังจากมวลเบาะหลอดเลือดปรากฏในหัวใจที่อยู่ที่ขวา หากมีการขยายหลอดเลือดหน้ามวลเลือดย่อยในปอด มวลเบาะหลอดเลือดจะปรากฏในหลอดเลือดที่อยู่ที่ขวา4～6หลังจากช่วงหนึ่งของหมายเวลาที่หัวใจที่อยู่ที่ซ้าย โดยวิธีนี้คือการฉีดสารอินดิโก้ไซแนนเกลีนผ่านเลือดหลอดเลือดของคนไข้ ขณะที่มวลเบาะหลอดเลือดที่อยู่ที่ซ้ายของหัวใจมีการปรากฏภาพแสงทันทีหรือภาพเมฆ ซึ่งปรากฏภาพแสงหรือภาพเมฆดังกล่าวในหัวใจของซ้ายเมื่อมวลเบาะหลอดเลือดที่อยู่ที่ขวาของหัวใจปรากฏภาพแสง3～6หลังจากช่วงหนึ่งของหมายเวลาที่หัวใจที่อยู่ที่ซ้ายจะมีการเปลี่ยนแปลงเหมือนกัน ซึ่งบ่งชี้ว่ามีการขยายหลอดเลือดในปอด ผลลัพธ์ที่ไม่มีปรากฏของการตรวจสอบนี้สามารถนับว่าไม่มีโรคหลอดเลือดปอดและหลอดเลือดตับ วิธีนี้มีความไวที่สูงกว่าการตรวจสอบแรงบุกอิสระอากาศและการสแกนปอด และเป็นวิธีที่เหมาะสมที่สุดในการตรวจสอบ แต่ข้อจำกัดของมันคือไม่สามารถระบุตำแหน่งที่แน่นอนของหลอดเลือดที่เสียหาย และไม่สามารถประเมินขนาดการหลั่งเลือดได้ ระยะนี้มีบางคนที่ใช้แผนภาพเลือดหลอดเลือดปอดแบบแบบทวิมาตรผ่านอากาศว่ายน้ำที่สามารถตรวจสอบภาพกล่องลมที่เล็กๆ และสามารถระบุการกระจายในทางหลอดเลือดติดตาม จึงสามารถใช้ในการตำแหน่งที่หลอดเลือดในปอดที่ขยายเกิดที่เส้นทางบนหรือทางล่าง

　　หก การทำแผนภาพเลือดหลอดเลือดปอด

　　เป็นเทคนิคการตรวจวินิจฉัยที่เป็นฝ่าฝืน ถึงแม้จะมีความเสี่ยงบางประการ แต่ยังคงเป็นมาตรฐานที่ใช้ในการตรวจสอบและตำแหน่งที่เป็นที่ยอมรับว่ามีการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดปอด ไม่เพียงแต่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างโรคหลอดเลือดปอดและหลอดเลือดตับที่มีอาการขาดอิสระอากาศกับโรคหลอดเลือดปอดที่มีอาการขาดอิสระอากาศเท่านั้น ยังสามารถใช้เป็นหลักฐานในการเลือกวิธีการรักษาทางการแพทย์ของโรคหลอดเลือดปอดและหลอดเลือดตับด้วย หากมีการเสียหายต่อหลอดเลือดปอดที่เป็นอิสระ อาจคิดถึงการติดตามหลอดเลือดปอดหรือการเลื่อนหลอดเลือดหลอดเลือดหน้าที่มีอาการเสียหายต่อหลอดเลือดปอดของเรา3ปรากฏการณ์นี้: ประเภท 1 การขยายแบบแมวมิ้งที่แพร่กระจาย มักพบในช่วงต้นของโรคหลอดเลือดปอดและหลอดเลือดตับ ในช่วงนี้มีปฏิกิริยาต่อการหายใจอิสระอากาศที่ดี; ประเภท 2 การขยายหลอดเลือดหนองเชือก ตั้งอยู่หลังเส้นเลือดปอด มักพบในช่วงกลางของโรคหลอดเลือดปอดและหลอดเลือดตับ ในช่วงนี้มีปฏิกิริยาต่อการหายใจอิสระอากาศที่มีจำกัด; ประเภท 3 การเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดปอดและหลอดเลือดเลือด โดยตรง พบที่ระดับที่เปิดโลกหรือตั้งอยู่ที่หลังเส้นเลือดปอด มีรูปแบบเป็นลำดาษหรือรูปแบบหนองเชือกเดี่ยว หรือรูปแบบหนองเชือกหนึ่งบรรดา คล้ายรูปแบบหลอดเลือด-อาการแผลงเลือดที่เปิดกว้าง ในช่วงนี้มีอาการขาดอิสระอากาศหนัก มีสีเหลืองชัดเจน ไม่มีปฏิกิริยาต่อการหายใจอิสระอากาศ นายโกะจี๋ จากประเทศจีน เปิดเผยว่าความมีความไวต่อการทำแผนภาพเลือดหลอดเลือดปอดไม่เหมือนแผนภาพเลือดหลอดเลือดปอดแบบเพิ่มความชัดเจนแบบแบบทวิมาตรและการตรวจสอบสแกนปอดที่มีอยู่ด้านล่างนี้ มีบางคนที่จัดหาประเภทของการทำแผนภาพเลือดหลอดเลือดปอดเป็นสองประเภทดังนี้: ประเภท 1 การขยายหลอดเลือดหน้ามวลเลือดย่อยที่แพร่กระจาย แผนภาพแสดงว่าเป็นรูปแบบแมวมิ้งหรือรูปแบบหนองเชือก (เมื่อ100％氧可以使PaO2上升），Ⅱ型断续的局部动脉畸形或交通支形成，造影显示为孤立的蚯蚓状或团状影像（吸入100％氧气对PaO2几乎无影响），缺点是肺血管造影不能显示小的周围动静脉畸形，可产生假阴性结果。

　　เจ็ด99m โซนทางและเลือดแบบสแกนของโปรตีนแบบเฉลี่ยเข้มข้น (99mTc-MAA)

　　หลักธรรมที่ใช้ในวิธีนี้เหมือนกับการตรวจสอบภาพเสียงเครื่องยนต์ซึ่งมีการใช้ภาพของแอลกอไฮดร์เล็ก ๆ มีขนาดเล็กกว่า 0 ไมโครเมตร2เฉลี่ยต่ำกว่า 0 ไมโครเมตร ของโปรตีนแบบเฉลี่ยเข้มข้น ซึ่งธรรมชาติแล้วไม่สามารถผ่านทางเลือดขาด ทุกสารสแกนทางปอดเข้าสู่ระบบเลือดทางปอด แต่มีการขยายเลือดทางปอดและการขยายเลือดทางปอด-เมื่อมีการแบ่งเลือดทางเลือด สารต่างๆ สามารถและฝังตัวที่ตับ สมองและตับหลัง และสามารถใช้วิธีนี้สำหรับการสแกนอินทรีย์สารเพื่อตรวจสอบการขยายเลือดทางปอดและระดับของการแบ่งเลือดทางปอด และตามแนวทางการเปลี่ยนแปลงของสถานการณ์โรค แอบรามส์และทีมงานของเขาเชื่อว่าสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคปอดแรกที่มีภาวะฮีปาโลฟาน HPS การสแกนฝังภาพของหลอดเลือดที่เป็นแอร์สามารถประเมินปริมาณของโรคฮีปาโลฟานที่มีผลต่อสภาวะไม้เลือดแดงน้ำตาลที่ต่ำ และช่วยในการตัดสินใจว่าจะทำการถ่ายเครื่องขยายตับหรือไม่ เพราะการขาดออกซิเจนจากโรคปอดแรกที่รุนแรงเป็นข้อห้ามในการถ่ายเครื่องขยายตับ แต่ผลลัพธ์ที่เป็นหลักฐานเป็นลบไม่ได้หมดแนวทางว่ามีภาวะฮีปาโลฟาน

　　แปด การวัดความดันด้วยการเข้าสู่ทางเลือดของหลอดเลือด

　　สามารถมาตรวัดความแตกต่างความดันของเลือดปอดที่มาจากฝีมือทางฝีมือทางตับและทางปอด เช่น ความดันที่มาจากเลือดปอดที่เป็นเฉลี่ย (PAP) และความดันที่มาจากเลือดที่มีความดันที่เหนือจากเลือดขาดที่เป็นเฉลี่ย (PCWP) โดยมีความรู้เรื่องเกี่ยวกับความดันที่สูงของเลือดปอด บินายและทีมงานของเขา3การศึกษาของผู้ป่วยที่มีภาวะฮีปาโลฟาน พบว่าปริมาณการทำงานของเลือดในเส้นเลือดปอด (PAR) และค่า PCWP ต่ำกว่าเมื่อตรวจสอบด้วยภาพสแกนความมั่นคงทางวิทยาศาสตร์ของแอลกอไฮดร์

　　เก้า การเปลี่ยนแปลงทางปทาการแพทย์

　　เป็นตัวบ่งชี้ที่สามารถเชื่อถือได้ที่สุดสำหรับการวินิจฉัย HPS โดยมีความเปลี่ยนแปลงโรคภายในเนื้อปอดเป็นการขยายเลือดในเส้นเลือดทางปอด แสดงเป็นการขยายเลือดของเส้นเลือดก่อนหน้าเลือดขาดที่แพร่หลายหรือการเชื่อมระหว่างแอร์โว้ดและแอร์เวนในแบบที่ไม่มีระบบ ซึ่งผู้ป่วยที่มีภาวะติดเชื้อไตจำนวนหนึ่งที่มีโรคเรื้อรังหลังท้ายของตับได้ยืนยันว่ามีการขยายเลือดในทางปอด การเปลี่ยนแปลงโรคของหนึ่งกลุ่มเกิดขึ้นที่ระหว่างหน่วยที่เปลี่ยนแปลงกับแอร์ที่เปลี่ยนแปลง และหนึ่งกลุ่มที่อยู่ห่างไกลจากหน่วยที่เปลี่ยนแปลงแอร์ ที่มีเลือดขาดที่ใหญ่ขึ้น-เส้นเลือดที่มีความสัมพันธ์กัน ภาพที่เลือดลอยและรูปทรงที่สร้างขึ้นโดยวิธีเลือดที่มีสารต่างๆ สามารถแสดงถึงเส้นเลือดที่ผิดปกติและความสัมพันธ์ระหว่างเส้นเลือดเหล่านั้นกับเส้นทางที่เชื่อมโยง ที่รวมกันนั้นง่ายขึ้นมากกว่าการตรวจสอบโดยมีต้นตอเดินทางหรือดูด้วยกล้องจุลทรรศน์หรือดูเหมือนตายุทิธรรมเนียมเพื่อระบุเส้นเลือดที่มีการแบ่งเลือดมากหรือภาวะหลอดเลือดของโรคเรื้อรังที่มีปรากฏการณ์เกิดเส้นเลือดที่ผิดปกติบนร่างกาย (รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของเลือดท่อเล็ก) ฟริทส์และทีมงานของเขาใช้นิวเคลอิด (Kr)85สมลงในสารสีที่ละลายในน้ำ ฉีดแซ่ดและวิเคราะห์เลือดเรียกขาด kr85สัดส่วนของสารสีและสารต่างๆ สามารถคาดการณ์สถานการณ์ของการแบ่งเลือด โมเลกุลแอซิดเมเทโฮเลย์ด์สามารถใช้ในการศึกษาโครงสร้างเลือดที่ละเอียดตัว

　　สิบ การตรวจสอบอื่นๆ

　　การตรวจสอบฮีโมทาสคานที่มักแสดงถึงภาวะความไม่เพียงพอของฟังก์ชันติ่งไต แต่ระดับของมันไม่สอดคล้องกับการพัฒนาของโรคหลอดเลือดในทางปอด การตรวจสอบฟังก์ชันติ่งไต ประเภทของโปรตีน สัญญาณทางวิรัสศาสตร์ และโรคติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับตับ นอกจากนี้ยังสามารถทำการตรวจเบลอโก้โดยใช้กล้องจุลทรรศน์เพื่อหาภาวะความดันที่สูงของเส้นเลือดแอมโคน

　　1、控制热量摄入，以便把肝细胞内的脂肪氧化消耗。肥胖者应逐步减肥，使体重降至标准体重范围内。

　　2、限制脂肪和碳水化合物摄入，食用糖的摄入不宜过多。

　　3、高蛋白饮食，高蛋白可保护肝细胞，并能促进肝细胞的修复与再生。

　　4、保证新鲜蔬菜，尤其是绿叶蔬菜供应，以满足机体对维生素的需要。

　　5、限制食盐，每天以6克为宜。

　　6、适量饮水，以促进机体代谢及代谢废物的排泄。

　　7、含有甲硫氨基酸丰富的食物，如小米、芝麻、菠菜等食品可促进体内磷脂合成，协助肝细胞内脂肪的转变。

　　8、忌辛辣和刺激性食物。

　　1. การรักษา

　　เนื่องจากหลอดเลือดหูหลังเป็นภาวะหลังจากที่มีโรคติดตัวเลือดประจำตัว ระดับที่เกิดและความรุนแรงของโรคหลอดเลือดหูหลังที่ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการทำงานของเซลล์ติดตัวเลือดประจำตัว แต่มีบางกรณีที่เกิดหลอดเลือดหูหลังเมื่อมีโรคติดตัวเลือดประจำตัวที่สงบและภาวะหลอดเลือดหูหลังที่ปกติ และหลังจากที่หลอดเลือดหูหลังเสื่อมความประกอบการ ภาวะน้ำเนียบและน้ำทรายในท้องและปากขวาง และภาวะเนื้อเยื่อเน่าเนียบที่มีการเปิดโอกาสให้เกิดการติดเชื้อ อาจเพิ่มความเสียหายต่อการหายใจของผู้ป่วย ดังนั้น ในขณะที่ยังไม่มีวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพในการรักษาหลอดเลือดหูหลัง การรักษาโรคติดตัวเลือดประจำตัวที่มีประสิทธิภาพและอย่างสมเคราะห์ว่ายังเป็นหลักสำคัญในการรักษาโรคหลอดเลือดหูหลัง รวมถึงการแก้ไขโรคติดตัวเลือดประจำตัว เช่นการปรับปรุงเลือดขาดโปรตีน หายใจออกน้ำทราย ปรับปรุงการทำงานของตับและการจัดการเหตุโรคที่เกี่ยวข้อง ซึ่งช่วยในการรักษาความขาดอากาศของหลอดเลือดและปรับปรุงความขาดอากาศในเลือดที่สูงขึ้น ซึ่งเป็นฐานในการรักษา ซึ่งสามารถเสริมด้วยวิธีรักษาดังต่อไปนี้。

　　1、การหายใจด้วยอากาศและห้องอากาศสูง:1988ปี คotes และคณะทำการตรวจสอบที่ชี้ว่า การรักษาความขาดอากาศที่ต่ำในผู้ป่วยติดตัวเลือดประจำตัวสามารถแก้ไขด้ทั้งหมดหรือบางส่วนด้วยการหายใจด้วยอากาศ (100％O2) เพื่อแก้ไขเหตุที่ขาดอากาศ หลังจากนั้น การตรวจสอบของมากมายบ่งชี้ว่า การรักษาความขาดอากาศที่ต่ำในผู้ป่วยติดตัวเลือดประจำตัวอาจแก้ไขได้ทั้งหมดหรือบางส่วนด้วยการหายใจด้วยอากาศ ขณะที่การรักษาด้วยอากาศยังช่วยเป็นทางเลือกในการตรวจสอบแยกเลือดและลมด้านใน หรือด้านนอกหลอดเลือดหูหลัง หลังจากการหายใจด้วยอากาศ หาก PaO2การกลับมาทำงานตามที่มา และในบางกรณีที่มีการปรับปรุงบางส่วน อาจจะมีการแยกเลือดและลมด้านในและแยกเลือดและลมด้านนอกด้านในเสมอโมบิลไลตี่ ผู้ป่วยที่ไม่มีผลใดๆ อาจจะมีการแยกเลือดและลมด้านในของหลอดเลือดหูหลัง-การเรียกใช้ยาเพื่อปรับปรุงการทำงานของหลอดเลือดและลมด้านใน หรือการแยกเลือดและลมด้านนอกในประชาชนที่มีโรคติดตัวเลือดประจำตัว ในขณะที่มีโรคติดตัวเลือดประจำตัวที่เรียบร้อยและหลังจากที่หลอดเลือดหูหลังไม่มีอาการรุนแรงและภาวะหลอดเลือดหูหลังที่เป็นทางปกติ อาจจะเกิดโรคหลอดเลือดหูหลัง ซึ่งหลังจากที่เหตุของโรคได้รับการยืนยัน ควรรักษาทันที เพื่อแก้ไขความขาดอากาศที่ต่ำ และในช่วงที่มีอาการขาดอากาศที่เล็กน้อย หรือต่อเคียงกับความขาดอากาศที่ต่ำ (PaO2เป็น8～9kPa) ในช่วงที่เคลื่อนไหวและแม้แต่ในช่วงหลับ เหลืองแดงที่แข็งแกร่งอาจจะต่ำกว่า85% คือต้องให้บริการทางการระบายอากาศ สามารถให้2～3L/ระหว่างที่กำลังรักษา ระบายน้ำอากาศผ่านทางท่อหรือเครื่องใส่อากาศทางหน้าจอโดยมีผลบวกในการปรับปรุงความขาดอากาศที่ต่ำ และเมื่อเรื่องแรกเกิดขึ้นจะต้องเพิ่มยอดการส่งอากาศทางหลอดลมตามลำดับ เมื่อจำเป็น จะต้องใช้อากาศส่งผ่านทางหลอดลม ในช่วงหลังของผู้ป่วยอาจจะใช้เครื่องเพื่อหายใจด้วยกำลังหรือหายใจด้วยอากาศสูงด้วยอากาศส่งผ่านทางหลอดลม ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมาก การรักษาด้วยอากาศเดียวก็ไม่มีผลที่เห็นได้ชัดเจน。

　　2、การใช้ยาที่มีสารใช้เพื่อกำจัดการทำงานของเลือดและลม:การใช้ยาที่มีสารใช้เพื่อกำจัดการทำงานของเลือดและลมสำเร็จคือการวิจัยทางการแพทย์ที่มีมากที่สุดในผู้ป่วยโรคหลอดเลือด-หลอดลมหูหลังอาการอักเสบไตร่ร้อยหลอดเลือดหูหลัง แต่เนื่องจากที่กลุ่มทางวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้เปิดเผยเหตุสาเหตุที่เกิดโรคและมีหลายปัจจัยเช่นโรคติดตัวเลือดประจำตัวที่ยากต่อการทำให้หายด้วยน้ำตาลเป็นเหตุที่ไม่สามารถกลับมาด้วย ดังนั้น ผลของการรักษาด้วยยายังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด เมื่อใช้ยาที่ตามตารางดังต่อไปนี้:

　　)1)阿米三嗪(烯丙哌三嗪)：最初由Krowka等于1987年临床试用该药，认为可通过增加肺血管张力而改变肺通气/血流比例，仅使1ตัวอย่างผู้ป่วยโรคสมรรถนะตับ-ปอดที่มีอาการขาดอากาศปรับปรุง และ PaO2ความดันออกแบบเลือดในหลอดเลือดอาทิตย์ ขึ้น>1。33kPa(10mmHg) และอื่น ๆ4ตัวอย่างที่ไม่มีผลลัพธ์ชัดเจน แต่ในการทดลองทางสัตว์และผู้ป่วยโรคปอดบวมช้างแบบมีการใช้ยาดังกล่าวเพื่อปรับปรุงการหายใจ/ความสัมพันธ์ของการไหลเลือด

　　)2) ยาบรรเทาฮอร์โมนกำจัดเซลล์เจริญเติบโต และยาเกี่ยวข้อง: ยาดังกล่าวสามารถบรรเทาการขยายตัวของเลือดในเนื้อเยื่อปอดของเฮปาโทไซท์ และบรรเทาการสร้างแกลาโลติน ในปี Salem และคณะรายงานตัวอย่างที่ใช้ยาออกตูเปีย (Octreotide) สามารถทำให้ผู้ป่วยโรคตับบวมและมีอาการไอโอเมียระดับสูงหลังตับได้ PaO2รวดเร็ว และปรับปรุงอาการดี และปรับปรุงการของหลังตับ แต่การวิจัยของ Krowka และ Schwarty แสดงว่ายาดังกล่าวไม่มีผลลัพธ์ชัดเจนในการรักษาผู้ป่วยโรคสมรรถนะตับ-ปอด จากทางทฤษฎีสามารถบรรเทาการขยายตัวของเลือดในเนื้อเยื่อปอดของเฮปาโทไซท์ และมีข้อมูลที่แสดงว่าออกตูเปียที่มีความสามารถบรรเทาอาการของโรคเมตาสตาซิสตาตุส ซึ่งยังต้องการการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันผลทางคลีนิก Song และคณะพบว่าการใช้แอสปิรินยายาวช่วยปรับปรุงอาการดีด้วย

　　)3) ยาบรรเทาฮอร์โมนโปรสเตอโกลิก: สามารถบรรเทาฮอร์โมนโปรสเตอโกลิก E2a ของการสร้าง ลดการขยายตัวของเลือดในเนื้อเยื่อปอดของเนื้อเยื่อปอดที่ได้รับบาดเจ็บ และเพิ่มการหลั่งออกของออกโมเลกุลหายใจในเลือดของหลอดเลือดอาทิตย์ Shijo และคณะใช้อินโดเมทาซินรักษาผู้ป่วยโรคสมรรถนะตับ-ปอด สามารถทำให้ PaO2ความดันออกแบบเลือดในหลอดเลือดอาทิตย์ หายใจ-ความแตกต่างความดันออกแบบเลือดในหลอดเลือดอาทิตย์ ต้องการการวิจัยเพิ่มเติมในคลีนิกเพื่อยืนยันการใช้งาน

　　)4) คาลฟาไซมีนและเครื่องยาสเตอรอยด์: Cadranel และคณะรายงาน1ตัวอย่างผู้ป่วยที่มีอาการเนื้อเยื่อตับเซลล์หลังตับไม่เป็นโรคตับบวมที่ใช้ยาคาลฟาไซมีนและปอดนิวรอน12เดือน ปรับปรุงอาการขาดอากาศของผู้ป่วย อาจมีประโยชน์ในการรักษาโรคเนื้อเยื่อปอดที่เกิดจากการผิดปกติของการป้องกันภายในตับประจำชาติเชิงเรื้อรัง

　　)5) หยอดฉีดมาความระเหยของหยอดแม็กกาโลเฟน ฝายหลิง จีน Zhang Liming และคณะใช้หยอดฉีดมาความระเหยของแม็กกาโลเฟนฮาลิด ในการรักษาโรคสมรรถนะตับ-ปอด12ตัวอย่าง ผลการรักษาในช่วงต้นชัดเจน มีทฤษฎีว่ามาตรายาหยอดแม็กกาโลเฟนสามารถกระตุ้นรับตัวต้านทาน α ของเลือดในปอด ทำให้เยื่อเรียบของหลอดเลือดในเยื่อเยื่อปอดและเลือดเล็กในปอดชะตาดหนัก ลดการบวมของเยื่อเรียบของหลอดเลือดในเยื่อเยื่อปอด ทำให้เลือดที่ขยายในปอดหดลง ลดการแบ่งเลือดในปอด และกระตุ้นรับตัวต้านทาน β2รับตัวต้านทาน ขยายทางดินระบาย ปรับปรุงการหายใจ/ความสัมพันธ์ของการไหลเลือด ลดการขาดอากาศ มีความต้องการที่จะวิจัยลึกเข้าไปมากยิ่งขึ้น

　　)6) อื่น ๆ ยาเพื่อปรับปรุงการดำเนินงานของเส้นเลือดในทางกลาง (อิสโปรเนอร์แอดรีนาลีน) และ β-ยาบรรเทาสัญญาณรับตัวต้านทาน (โพรปราโลล) และอื่น ๆ มีรายงานว่าช่วยปรับปรุงอาการของผู้ป่วยโรคสมรรถนะตับ-ปอด。โมเลกุลเอนโดเทลิน ยาบรรเทาฮอร์โมนเอสโตรเจน (ทาโมกซิเฟน) จากทางทฤษฎีสามารถลดการขยายตัวของตาสะเทือนหนังสือที่ผิวหนังของผู้ป่วยโรคตับบวมและการขยายเลือดในเนื้อเยื่อปอด ช่วยปรับปรุงอาการระบบหายใจ แต่ยังต้องการการวิจัยเพิ่มเติมอีกด้วยความรับผิดต่อสุดท้าย มีการวิจัยที่มากที่สุดคือ NO มีรายงานว่าการใช้ยาบรรเทาการสร้าง NO สามารถเพิ่มความต้านทานของเลือดในเนื้อเยื่อปอดได้ Alexander และคณะใช้ NO รักษาโรคภาวะไอโอเมียระดับสูงหลังการของหลังตับ ได้ผลดีความรับผิดต่อสุดท้าย Durand และคณะก็มีรายงานว่าการหายใจ NO ทำให้ผู้ป่วยเด็ก HPS ได้รับการรักษาด้วย แต่ทั้งหลายยังต้องการการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อพิสูจน์ทั้งหลายเกี่ยวกับทฤษฎีและผลทางคลีนิก

　　3、肺动脉栓塞治疗：1987年Felt等首次应用弹簧圈栓塞治疗肝肺综合征患者PaO2上升，症状显著改善。Krowka等也对肝移植术后仍有低氧血症的患者进行肺栓塞治疗，结果PaO2เพิ่มขึ้น โดยทั่วไปเชื่อว่าผู้ป่วยที่ภาพเลือดหลอดเลือดในปอดที่มีการเฝ้าระวังเลือดหลอดเลือดที่สมบูรณ์หรือมีภาพเลือดหลอดเลือดที่มีทางเดินเป็นภาพเนื้อเยื่อหนังเชลยหรือผู้ป่วยที่มีภาวะฝากตับและฝากปอดหลังการฝากตับอาจจะไม่มีการขยายเลือดหลอดเลือดในปอด สำหรับผู้ป่วยที่มีการเฝ้าระวังเลือดหลอดเลือดในปอดที่เป็นการขยายเลือดหลอดเลือดทั่วไป มีการเปลี่ยนแปลงที่กว้างขวางและผลลัพธ์ที่ย่อมย่อง สองข้อนี้มักไม่ได้ใช้วิธีเฝ้าระวังเลือดหลอดเลือดนี้ แต่สำหรับผู้ป่วยที่มีการขยายเลือดหลอดเลือดหรือการขยายเลือดหลอดเลือดที่รุนแรง หรือการขยายเลือดหลอดเลือดหรือการขยายเลือดหลอดเลือดที่มีความรุนแรง-การใช้วิธีเฝ้าระวังเลือดหลอดเลือดในปอดท้องถิ่นสามารถให้ผลลัพธ์ที่ดีได้

　　4、การฝากตับ：การรายงานเกี่ยวกับการใช้วิธีรักษาด้วยการฝากตับสำหรับภาวะฝากตับและฝากปอดกำลังเพิ่มขึ้นทุกปี บางคนเชื่อว่าการฝากตับสามารถรักษาโรคขาดอิสระออกซิเจน และช่วยดูแลอาการป่วย แต่บางคนก็เชื่อว่าการฝากตับอาจทำให้โรคขาดอิสระออกซิเจนหลังการฝากตับรุนแรงและเพิ่มอัตราการเสียชีวิต แต่นี่เกิดขึ้นเพราะมีความแตกต่างในกฎของการเลือกตัดต่อการฝากตับ ในขณะนี้ยังคงเชื่อว่าการฝากตับอาจเป็นมาตราแรกในการรักษาภาวะฝากตับและฝากปอด ในอดีตคิดว่าโรคขาดอิสระออกซิเจนรุนแรงเป็นข้อห้ามที่แน่นอนสำหรับการฝากตับ แต่การวิจัยในช่วงหลังได้แสดงว่าผู้ป่วยที่มีการแบ่งก๊าซออกซิเจนที่ดี มีการตอบสนองดีต่อการเข้าก๊าซออกซิเจนที่แท้และสามารถดูแลอาการป่วยได้ในระหว่างการใช้ยาปฏิสูตรแล้วควรเลือกวิธีรักษาด้วยการฝากตับเป็นหลัก รายงานล่าสุดยังยืนยันว่าโรคขาดอิสระออกซิเจนหลังการฝากตับสามารถรักษาได้ ครอว์กา และคณะผ่านการสรุปหนังสือเลือดและการวิจัยที่เกี่ยวข้องได้เชื่อว่าการมีโรคขาดอิสระออกซิเจนที่เพิ่มขึ้นทุกวันของ HPS อาจเป็นกฎของการฝากตับ โรคขาดอิสระออกซิเจนชั่วคราวหลังการฝากตับสามารถแก้ไขด้โดยการใช้ NO และใช้ตำแหน่งหลังเสาและตำแหน่งแปลงเปลี่ยนทางข้างซ้ายและข้างขวา สำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีการตอบสนองต่อการเข้าก๊าซออกซิเจนและภาพเลือดหลอดเลือดในปอดที่แสดงให้เห็นการมีเลือดหลอดเลือดที่มีทางเดินตรงไปยังปอด อาจจะต้องใช้วิธีรักษาด้วยการเฝ้าระวังเลือดหลอดเลือดในปอด-เลือดหลอดเลือดที่มีการตัดต่อระหว่างฝีมือและปอดที่มีอาการขาดอิสระออกซิเจนอย่างรุนแรง ผู้ป่วยที่ผ่านการฝากตับหลังการฝากตับก็ยังไม่มีการดูแลอาการขาดอิสระออกซิเจนที่แน่นอน ผลของการรักษาเพียงน้อย และแม้จะเพิ่มความเสี่ยงในระหว่างการผ่าตัดและหลังการผ่าตัด ดังนั้นไม่เหมาะสมที่จะใช้วิธีรักษาด้วยการฝากตับ

　　5、การตัดต่อเลือดหลอดเลือดในต่อของตับผลังทางฝีมือ (TIPS)：โรคภาวะ HPS มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเดิมเป็นการขยายเลือดหลอดเลือดในปอดที่ผิดปกติ การขยายเลือดหลอดเลือดนี้มีสาเหตุเกี่ยวกับปัญหาเคาท์เซอร์เฟอร์สและปัญหาหลอดเลือดที่เกิดจากการเพิ่มความดันของปานคราบ ดังนั้น การลดความดันปานคราบจะช่วยดูแลการแบ่งเลือดในปอด ลดปัญหาปัญหาประสาทและประสาทเหลวที่ทำให้เลือดหลอดเลือดในปอดขยาย และการเพิ่มประสิทธิภาพในการหลั่งออกก๊าซออกซิเจนได้รับการยืนยัน ซาลิม และคณะเชื่อว่า TIPS คือวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ HPS ซึ่งช่วยดูแลอาการป่วย ช่วยเพิ่มประสิทธิภาพในการหลั่งออกก๊าซออกซิเจน และลดการแบ่งเลือดในปอดได้4เดือนนานโดย Riegler และคณะได้รักษาผู้ป่วยหนึ่งที่มีการขยายเลือดหลอดเลือดในปอดที่ไม่เหมาะสมต่อการเฝ้าระวังเลือดหลอดเลือด ผลลัพธ์ที่ได้ของผู้ป่วยคือ PaO2อัตราการเพิ่มขึ้นยิ่ง โรคขาดอิสระออกซิเจนมีการพัฒนาที่เห็นชัดเจน แต่ Coley และคณะยังรายงานผู้ป่วยหนึ่งที่ไม่มีการตอบสนองหลังจากการรักษาด้วย TIPs ดังนั้น ผลของการรักษาที่แน่นอนยังต้องรอการวิจัยต่อ

　　6และวิธีรักษาอื่นๆมีคนเชื่อ1ตัวอย่างหนึ่งของผู้ป่วยตับหลอดปอดที่ใช้มะใจปาล์มเมื่อ18หลังจากปีที่มีการระบายแอกซิเจนที่ดีขึ้น และอาการลดลง มีผู้ป่วยที่ใช้วิธีการแลกเปลี่ยนเลือดด้วย แต่วิธีนี้มีประสิทธิภาพเพียงน้อยสำหรับผู้ป่วยตับหลอดปอด

　　โดยทั่วไป โรคตับหลอดปอดยังไม่มีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพแน่นอน สาเหตุหลักของโรคตับหลอดปอดคือการล้มเหลวฟังก์ชันเซลล์ตับ สาเหตุการเสียชีวิตของผู้ป่วยก็ไม่ใช่การล้มเหลวฟังก์ชันปอด โดยส่วนใหญ่เกิดจากภาวะที่เกิดขึ้นตามโรคตับ เช่นการรักษาเลือดจากทางอาหาร ภาวะล้มเหลวฟังก์ชันไต ภาวะหลอดเลือดหลังทางสมองของตับ และการติดเชื้อ ดังนั้นเราเชื่อว่าการรักษาโรคตับต้นกำเนิดมีความสำคัญยิ่ง หากในช่วงต้นมีอาการขาดอากาศและมีประสิทธิภาพในการรักษาด้วยการระบายแอกซิเจนเดียว หรือใช้ยาเพิ่มเติม สามารถใช้วิธีรักษาประกอบด้วย และหากมีโอกาสดำเนินการและดินรับตับ นี่เป็นทางเลือกที่ดีที่สุด โดยทั่วไปเชื่อว่าการดินรับตับเป็นทางเลือกที่มีประสิทธิภาพแน่นอนและมีหน้าทางที่ดีที่สุด ถ้าผู้ป่วยมีประสิทธิภาพในการระบายแอกซิเจนที่แย่ หรือมีการตรวจเจาะหลอดเลือดปอดและพบการขยายเลือดในท่อเลือดในปอด หรือการขยายเลือดหรือการและดินรับตับ-ผู้ป่วยที่มีท่อเลือดหลังทางเลือดของเลือดแข็งควรทำการบำบัดฝังท่อเลือดในหลอดเลือดปอดทันที สำหรับผู้ป่วยที่มีความดันเลือดหลังทางเลือดของเลือดแข็งที่มีอาการเยอะ ยังสามารถใช้วิธี TIPS ด้วย

　　2. การรักษา

　　ผู้ป่วยตับหลอดปอดที่มีอาการขาดอากาศ ปอดบวม และได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคตับหลอดปอดมีระยะเวลาที่ยาวนาน และบางคนอาจใช้เวลาหลายปี10ปี [เฉลี่ย(4。8±2。5)ปี และบางคนอาจเกิดโรคอย่างแบบอักเสบในระยะเวลาสั้น มีผู้ป่วยที่มาพบแพทย์ด้วยอาการปอดบวม แต่ยังสามารถตามรอยหลังได้ว่ามีโรคตับเป็นภาวะเรื้อรัง หลังจากที่เข้าใจถึงโรคตับหลอดปอด จะมีอาการขาดอากาศสูงอย่างชัดเจน การรักษามีขึ้นที่แย่ โดยมีการเสียชีวิตที่มากขึ้น2～3การเสียชีวิตในปีนี้ สาเหตุการเสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดจากโรคตับและการเกิดภาวะที่เกิดขึ้นตามโรคตับ ถ้าผู้ป่วยมีการสลายแอกซิเจนที่ดี หลังจากการเลือกดินรับตับหรือขณะที่ฟังก์ชันตับดีขึ้น โรคไขมันในเลือดของผู้ป่วยอาจหายไปหรือดีขึ้น โดยมีการรักษาที่ดี ถ้าผู้ป่วยมีฟังก์ชันสลายแอกซิเจนที่แย่ลงมาก การรักษามีขึ้นที่แย่และส่วนใหญ่เสียชีวิตในระยะเวลาสั้น

　　HPS มักมีผลกระทบเป็นระยะยาว ถึงแม้ว่ามันไม่ใช่สาเหตุการเสียชีวิตทันทีของผู้ป่วยตับอักเสบ แต่มันสามารถเพิ่มมากขึ้นอาการของผู้ป่วยตับอักเสบได้ ดังนั้นผู้ป่วยตับอักเสบ โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีซิงก์คามซึ่งเป็นอาการทางหลอดเลือดหลังที่เปิดอย่างปกติ และผู้ป่วยที่มีความดันเลือดหลังทางเลือดของเลือดแข็ง ควรระวังว่ามี HPS โดยหากทันที และให้การบำบัดตามอาการ (เช่นการเรียกยาดิออกซิเจนต่ำ) สามารถช่วยปรับปรุงการรักษาผู้ป่วยได้