간폐합병증

　　一、발병 원인

　　저산소血症을 유발하는 간 질환 원인: 각종 급성·만성 간 질환은 폐 혈관 이상과动脉 저산소血症을 동반할 수 있으며, 가장 중요한 것은 만성 간 질환으로 인한 간경변 환자, 특히 은닉성 간경변, 알코올 간경변, 간염 간경변 및 원발성 간胆汁성 간경변입니다. 만성 간염, 급성 중증 간염,胆汁 정체 등에서도 나타날 수 있습니다.-抗胰蛋白酶 결핍증, Wilson병, 트립톤血症 및 간경변이 아닌 정맥 고압증 등 특발성 정맥 고압증,吸血虫 간경변 등, 간 외 정맥阻塞도 동맥 저산소血症이 병합될 수 있습니다. 이러한 환자의 관찰 결과 정맥 고압이 간폐 병합증의 주요 발병 요인일 가능성이 큽니다.2000년 Binay 등이 고동력 순환을 동반한 진행성 간功能障碍이 가장 많이 발생하는 간폐 병합증을 발견했으며, 이와 간경변의 중증도와의 연관성을 발견하지 않았습니다.

　　二、발병 기제

　　1、병리생리

　　간폐 병합증의 본질은 간 질환 시 발생하는 영내 혈관 확장과动脉 blood 산소화 기능 이상으로 인한 저산소血症입니다.动脉적 저산소血症은 혈류가 폐를 통과할 때 혈液中의 적혈구가 충분히 산소화되지 않거나 일부 혈류가 폐포에서 산소화되지 않고 폐포를 통과하지 않았기 때문에 발생합니다. HPS 시 이미 원발성心肺 질환을 배제했기 때문에 적혈구가通过的 이상 경로는 다음과 같습니다: pleura와 폐문지기 혈관을 통해 폐포에 도달하지 않은 경우; 간문지 혈류가 고압의 정맥 고압증 시스템을 통해 직접 폐 정맥에流入하여 폐 순환을 회피한 경우; 확장된 폐포毛细血管이나 폐动脉을 통해 통과한 경우-정맥 고리가 직접 폐 정맥에流入합니다. 폐포毛细血管 확장은 저산소血症의 발생에 더 중요할 수 있습니다. 현재 연구 자료에 따르면 간폐 병합증의 발생은 최소한 전신 고동력 상태, 정맥 고압증, 간성 뇌증, 간·신 병합증 및 폐动脉 고압과 관련이 있습니다. 따라서 발생 원인은 전신 대사 및 혈류 동학적 혼란으로 인해 발생했으며, 또한 전신 대사 및 혈류 동학적 혼란의 형성에 참여하며 중요한 병리생리적 의미를 가집니다.

　　(1]) 간폐 병합증의 기본 병리적 변화는 폐 혈관 확장입니다. 이는 다음과 같이 나타납니다:

　　① 대량의 전毛细血管 확장.

　　② 폐 기저 부분 동맥-정맥 교차점 형성 및 개방.

　　③ pleura '스파이더 네일' 형성, 이전毛细血管 확장이 주요입니다.

　　尸体解剖에서 간경변 등 만성 간질환 환자의 폐의 기본 병리적 변화는 넓은 영내 혈관 확장과 동맥·정맥 교차점입니다. 누군가는 혈관 형성을 통해 위의 병리적 변화와 폐 기저 부분의 pleura 혈관 확장이나 pleura 아래의 스파이더 네일 형성을 발견했습니다. 중국 구창해 교수는1997년에 이러한 병리적 변화를 요약하면: 폐 복구 내 동맥이 불균형적으로 확장된 것; 전체 폐 하leaf에 직경이60～80?m의 얇은 벽 혈관; 인접한 폐포 기체 앞毛细血管 수준의 폐 내 혈관망이 넓게 확장되었으며; 폐动脉 분기와 폐毛细血管이显著히 확장되었으며, 직경은160?m. 전자 현미경으로 확인된 바에 따르면: 폐毛细血管과 폐 소동맥벽이 두꺼워지고, 소맥 기저층도 두꺼워졌습니다.

　　(2영내 혈관 확장의 영향을 미치는 요인: 영내 혈관 확장의 기제는 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 가능한 영향 요인은 다음과 같습니다:

　　① 확장 물질 활성이 증가합니다: 각종 급성·만성 간 질환의 간세포 기능 부전, 대사紊亂, 특히 혈관 활성 물질 소실 감소가 있으며, 비정상적인 기형의 측지혈관을 통해 직접 전신 순환에 진입할 수 있으며, 전신 혈류 동력학의紊亂을 일으키고, 혈류 중 확장 물질의 내용이 증가하여, 대문양高压症患者의 장내 혈관 혈관 충혈과 같이, 폐 내 혈관 확장, 폐 혈관 충혈을 유발할 수 있습니다. 혈관 확장 물질로는: 고혈당激素,前列腺激素, 혈관 활성 장운동肽, 일산화질소, 혈관 완화제,缓激肽 및 그 내毒素 등이 있습니다.

　　② 수축 물질 감소 또는 폐 내 혈관 부위가 내원성 수축 물질에 대한 민감도가 감소합니다: 노르에피네프린, 엔도테린, 심장 내피린, 혈관 트로폰,5-서로마이린, 티로신 등의 물질의 내용은 절대적으로 감소하지 않으며, 작용 민감도가 감소할 수 있습니다. 이로 인해 원래 닫혀 있던 비기능적毛细血管 전 교차가 열리게 되고, 정상적인 산소 부족성 폐 혈관 수축 기능이 장애를 받아 정상적인75％。

　　③ 신경 요인: 간硬化 환자는 자율 신경 장애력이 강화되지만, 대문양高压症이 형성된 후에는 자율 신경 기능이 손상되어 중요한 역할을 할 수 있으며, 대문양高压 동물은 비정상적인 긴장 반응을 나타내고, 혈관이 노르에피네프린에 대한 민감성이 감소하여 심장 output이 증가하고, 폐 내 혈관 부피도 확장되며, 폐 내 고혈류 동력 상태는 전신 고동력 상태의 하나로 나타납니다.

　　④ 폐 내 혈관이 산소 부족에 대한 반응성이 감소합니다: 최근에는 불활성 기체 확산 시험을 통해 발견했습니다2망구痣 이상의 간硬化 환자는 간 기능 손상뿐만 아니라, 전신 혈관 및 폐 내 혈관 저항도가 감소하고, 혈관이 산소 부족에 대한 반응성도 감소하며, 폐 내 혈관 확장이 발생합니다. 그러나 누군가는 폐 혈관造影을 통해 동맥 말단의 혈관 확장을 발견했지만, 산소 공급에 대한 반응은 거의 정상적이어서 이 의견을 지지하지 않습니다.

　　⑤ 폐 내 혈관 생성 또는 발달 이상이 간-폐 합병증 형성 요인 중 하나일 수 있습니다.

　　현재까지 간-폐 합병증이 폐 내 혈관 확장을 일으키는 기전에 대해서는 명확하지 않습니다. 그러나 폐 내 혈관 활성 물질의 장기적인 작용은 세포 내 루핀산 아데닌 monophosphate(cAMP)과(또는)루핀산 고신진아민 monophosphate(cGMP)이 显著하게 증가하여, 산소 부족성 폐 혈관 수축 기능 장애, 폐 동맥 확장을 유발할 수 있으며, 이는 병의 발생 중요한 원인 중 하나일 수 있으며, 전신 고동력 순환의 폐 표현일 수 있습니다. 폐 점막 혈관과 전毛细血管이 显著하게 확장되었기 때문에, 점막 주위와 폐 포함 부분의 혈액은 여전히 기체 교환을 할 수 있지만, 중심 부분의 혈액은 폐 포함과의 확산 거리가 증가하여 기체 교환이 부족하여, 동맥 산소화 부족을 일으키고, 일련의 산소 부족 증상이 나타날 수 있습니다.

　　2발병 기전

　　지금까지 병의 발병 기전에 대해서는 명확하지 않습니다. 위의 생리학적 변화 및 현재 연구에 따르면, 병의 발병은 호흡 부족, 확산 장애, 호흡/혈류 비율 불균형, 산소화 헤모글로빈 결합력 감소 등의 요인이나 종합적인 요인이 공동작용한 결과입니다.

　　(1통기 부족: 일반적으로, 여러 가지 이유로 인해 통기 부족이 발생하면, 폐포 내에 들어가는 산소가 부족하여 혈액 산소 교환이 감소하고, 저산소血症이 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 만성 기관지염, 기관지 이물질, 폐 불장 및 호흡근 마비 등. 만성 간 질환, 간硬化 환자에서 통기 부족이 있는지에 대해서는 논쟁이 있습니다.

　　1982년 Fujiwara가22의 간硬化 불보상기 환자의 폐 기능을 연구한 결과, 환자의 폐활량(VC), 기능적 잔류량(FRC) 및 호기 저장량(EVR)이 모두 명확히 감소하며, R/T가 약간 증가하며,1s 강력한 호기 볼륨(FEV1의 변화를 통해 간硬化 환자가 폐 간질 수肿으로 인해 폐 조직이 기계적으로 압박받고, 통기 기능 부족이 그들의 폐 기능 손상의 주요 원인으로 생각됩니다. 나중에 Edison 등도21의 간硬化 불보상기 환자의 폐 기능을 연구한 결과, 그들의 폐활량, 최대 호기량(MVV), 기능적 잔류량, 폐 총량, R/T가 显著히 감소하여 간硬化 환자가 명확한 저항성 및 제한성 통기 부족이 있음을 보여줍니다. 이는 환자가 복수를 동반할 때, 복내 압력이 증가하여膈근이 상승하고,胸腔 부피와 압력이 감소하여 폐 조직과 폐 불장을 압박하여 인해 발생합니다. 그리고1s 강력한 호기 볼륨 감소는 폐 간질 수肿과 동맥 확장이 소气管을 압박하여 호기 초기에 닫히는 것에서 비롯됩니다. 이론적으로 이러한 요인들은 모두 통기 부족을 유발할 수 있으며, 이는 병리의 원인 중 하나입니다. 이는胸腔 수肿을 동반하는 간硬化 환자에서胸腔 수肿을 제거한 후 폐 불장 부분이 명확히 회복되어 동맥 산소 분압이 명확히 상승하고 CO2압력 감소를 증명한 것입니다. 물론 간硬化가胸腹水, 폐 부수 감염, 폐수肿 및心血관계 질환을 동반하는 경우, 그들의 폐 조직 통기 부족이 저산소血症을 유발할 수 있습니다.

　　반대로, 저산소血症이 통기 부족으로 인한 것이 아니라고 생각하는 사람들도 있습니다. 이는 간硬化 환자가 동맥 산소 분압이 감소할 때 고CO2血症가 발생할 수 있습니다. 이는 저산소血症 시 환자가 과도한 호흡을 통해 일부 대가적으로 보상되어 동맥혈 CO2압력이 증가하지 않으며, 오히려 PaCO2이 감소하며, 심지어 호흡성 알칼리中毒가 발생할 수 있습니다. 그리고, 간 기능 이상이 없는 간硬化 환자의 일부도 동맥 저산소血症을 동반할 수 있습니다. 심지어 누군가는 간硬化 보상기 환자의 폐 기능 검사가 모두 정상이었다고 발견했습니다. 따라서 현재 많은 학자들은 통기 부족이 간硬化 환자 저산소血症의 주요 원인이 아니라고 생각합니다.

　　(2확산 장애: 간폐증 환자에서 불활성 가스 배출 기술이 실제로 산소 확산 장애가 있음을 증명했습니다. 이는 간폐증의 기본 병리학적 변화인 폐 동맥 확장으로 인해 결정됩니다. 폐 동맥 촬영도 폐 내에 미세한 스파이더 모양에서 명확한 해반상 확산성 동맥 확장이 나타납니다. 폐毛细血管과 전毛细血管이 显著히 확장되어 혈관 중심部位的 혈류와 폐포 사이의 확산 거리가 증가하여 폐포 내 공기가 폐毛细血管에 진입하는 것을 방해하고, 산소 교환에 영향을 미칩니다. 연구에 따르면 간硬化 환자의 저산소血症은 운동 시 발생하거나 증가하는 경우가 많으며, 환자가 폐 내 O2의 확산 장애나 제한이 있습니다. Agusti 등이 간질환 환자의 운동 시 폐 혈류 동역학과 기체 교환을 연구하여, 환자가 운동 시 PaO2명확히 하락하며, PaCO2또한 약간 하락하며, 이러한 혈압 변화는 전적으로 폐 외 요인으로 설명될 수 있습니다. 사실, 간질환 환자는 O2확산 장애의 요인이 있지만, 그 발생의 명확한 산소 결핍증을 설명하는 데는 충분하지 않습니다. 간질환 환자는虽然有动脉末梢血管 확장,吸入正常空气时动脉 blood oxygen 분압이 하락할 수 있지만, pure oxygen吸入시动脉 blood oxygen 분압이 명확히 상승할 수 있습니다. 이는 확산 장애가 실제로 존재하며, 병리의 형성에 일정한 역할을 한다는 점을 더욱 강조합니다. 그러나 주요 역할은 아니라는 점을 증명합니다.

　　(3) 호흡/혈류 비율 불균형: 기체 교환은 폐 조직의 가장 중요한 생물학적 기능입니다. 이 기체 교환은 적절한 호흡/혈류 비율의 경우에만 충분히 완료될 수 있습니다. 정상적인 상태(정상 성인 휴식 상태)에서, 생리적으로 가장 적합한 호흡/혈류 비율이 0.8어떤 이유로 인해 비율 변화가 발생하면 기체 교환에 영향을 미치고 산소 결핍증이 발생할 수 있습니다. 간-폐综合症患者은 호흡 장애와 혈류 비율 불균형이 발생할 수 있습니다./혈류 비율 불균형의 원인은 주로 폐 내 혈관 확장 및 동맥 정맥 분류입니다.

　　① 폐 내 혈관 확장: 폐 내 혈관 확장은病理학, 혈관造影 등으로 확인되었습니다. 폐 내 혈관 확장으로 인해 기체 확산 장애뿐만 아니라, 공기 중 산소 분자가 확장된 혈관 중심부로 확산되지 않아 호흡 장애를 일으키는 것으로 나타났습니다./혈류 비율의 하락, 폐동맥 blood oxygen 분압의 하락. 이러한 호흡은/혈류 비율의 하락과 반응성 심장 족출량 증가로 인해 혈관망을 통해 흐르는 혈류 시간이 단축되어 산소화가 부족합니다. 과도한 호흡은 환자의 PaO를 일부로 증가시킬 수 있습니다.2이 경우 폐포 내 산소 분압을 증가시키면 산소 분자가 일부로 확장된 혈관 중심부에 도달하여动脉 blood oxygen 분압을 상승시킬 수 있습니다. 따라서 이 현상을 확산 현상이라고 부릅니다.-혈류 장애나 폐 내 동맥-정맥 기능적 분류. 그러나 진정한 폐 내 분류가 아닙니다. Krowka는 간-폐综合症患者 그룹을 관찰했습니다.88％ 직립 위치에서 산소 결핍이 발생합니다. 이는 중력의 영향으로 인해 이러한 혈관 확장이 혈류 증가를 주로 중하폐 영역에서 발생하며, 직립 위치에서 산소 결핍증이 더욱 명확합니다.

　　② 동맥-간질환 시 폐 내 동맥 분류가 동반될 수 있습니다.-정맥 퇴행과 피부蜘蛛痣는 모두 폐동맥의 혈류가 기체 교환 없이 직접 분류되어 폐정맥으로 흐르게 하여 환자가 명확한 산소 결핍증을 가질 수 있습니다. 이 산소 결핍증은 산소吸入으로도 수정되지 않으며, 이는 진정한 폐 내 분류입니다. 폐 조직病理학, 혈관造影, 2차원 대비 초음파心动图 등의 검사로 확인되었습니다. 현재까지는 폐 혈관 모델링을 통해 동맥 분류를 확정하는 것이 중요합니다.-정맥 분류의 가장 직접적인 증거는 폐 내 동맥입니다.-정맥 퇴행은 Rydell과 Hottbauer가 처음으로 아세트산 비닐에 주입하여 처음으로 적용되었습니다.1예11해부학적 연구에서 간-폐综合症 사망자의 우측 폐 동맥에서 광범위하고 많은 동맥이 발견되었습니다.-정맥 교통 지점. 이후 중국 외국 학자들이 많은 관련 보고서를 제출했습니다. 이는 이러한 동기의 이유입니다.-静脉交通支如同门体侧支循环一样，是本来存在的而在正常情况下处于关闭状态。但在病理情况下，由于神经、体液等众多因素的影响而重新开放的结果。这种肺内动-정맥 분류는 호흡을/혈류 비율 불균형이 기체 교환 부족을 유발하는 주요 원인 중 하나입니다. 그러나 분류량이 적기 때문에, 분류량이 적더라도 동맥혈관을 유발할 수 있지만, 동맥혈관을 유발할 수 있지만, 동맥혈관을 유발할 수 있습니다.-정맥 분류, 일반적으로 명확한 저산소血症를 유발하는 데는 충분하지 않습니다. 또한 최근 연구에서는 일부 간 섬유화증 환자가 적은 양의 간문 분류를 가지고 있다는 것도 발견되었습니다.-폐静脉 분류, 혈류는 폐포 내 기체 교환을 거치지 않고 직접 주순환에 진입할 수 있으며, 호흡을/혈류 비율 불균형으로 인해 기체 교환 부족이 발생합니다. 이러한 분류는 일반적으로 작은 분류이며, 심한 저산소血症를 유발하는 데는 충분하지 않기 때문에 중요한 요인이 아닙니다.

　　③ 기도 닫힘:1971년 Ruff 등이 간 섬유화증 환자의 폐쇄량(CV)과 폐쇄 총량(CC)이 显著히 증가하며, 하부 폐野에 머무는 기체가 많아 그 지역의 호흡을/혈류 비율이 매우 낮으며, 이는 기도 닫힘, 호흡량 감소로 인해 발생하다고 생각됩니다.1984년 Furukawa 등이 측정한105예, 간 섬유화증 환자의 폐 기능은 이상이 없지만, 많은 환자가 흐름-부피 이상, 동시에 폐쇄량이 显著히 증가하여 기도가 일찍 닫히고 호흡이/혈류 비율 감소가 저산소血症를 유발할 수 있는 중요한 원인 중 하나일 수 있습니다.

　　④ 산소화혈구 결합력 감소: 일부 보고에 따르면15예, 대부분 알코올성 간 섬유화증이 되는 간 섬유화증 환자는 약간의 전신성 혈관 또는 폐 혈관 확장이 있으며, PaO22정상적이며, 약간의 저산소血症, 산소화혈구 해리 곡선이 약간 오른쪽으로 이동, 일산소화 탄소 확산량이 정상적이며, 약간의 호흡곤란이 있습니다./혈류 비율 불균형. 환자가 헴구단질과 산소의 결합력이 감소하여 산소의 해리 곡선이 오른쪽으로 이동할 수 있으며, 이는 적혈구 내에서23-다이포스포글리세르산의 농도가 증가된 것은 저산소血症 발생에서 중요한 요인이 아니지만, 중요한 요인이 아닙니다.

　　결론적으로 저산소血症를 유발하는 요인은 많지만, 어떤 요인도 병리적 원인을 완전히 설명하기 어렵습니다. 환자의 기본적인 병리적 변화는 폐 내 혈관 확장 및 동맥혈관 확장입니다.-정맥 교차지가 열리며, 최근 연구 결과에 따르면 폐포와 폐毛细血管의 산소 확산 장애와 호흡이 관련이 있습니다./혈류 비율 불균형이 동시에 존재할 수 있으며, 이는 저산소血症 발생의 주요 원인 중 하나입니다. 다른 요인들은 저산소血症를 악화시킬 수 있으며, 부수적인 요인으로 간주됩니다. 따라서 이러한 복합적인 요인의 공동 작용 결과로 보입니다.

　　간 폐 병증은 그 임상 表현 외에도 다른 질환을 유발할 수 있습니다. 환자는 간 주근, 간과 소장의 팽대, 천공痣, 복수 등을 경험할 수 있으며, 저산소血症의 원인으로 인해 누워 있는 상태에서 일어서면 심장 두근거림, 심장 통증, 호흡곤란이 발생할 수 있습니다.

　　1. 원발성 간 질환의 임상 表현

　　다양한 간 질환에서 간 폐 병증이 발생할 수 있지만, 특히 만성 간 질환에서 더 흔하게 발생하며, 원인이 불명의 간 섬유화증, 알코올성 간 섬유화증, 간염 섬유화증, 후천성 간 섬유화증 및胆汁성 간 섬유화증 등 다양한 원인으로 인한 간 섬유화증이 많은 환자(약 70% 정도)에서 발생합니다.80％）以各种肝病的临床表现而就诊，而此时尚缺乏呼吸系统症状，其各种肝病的临床表现由于病因，病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别，其中最常见的临床表现有肝掌，蜘蛛痣，黄疸，肝脾大，腹水，消化道出血，肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性，部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现，有资料显示如在慢性肝病，肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变，甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。

　　二、肺功能障碍的临床表现

　　由于本病患者无原发性心肺疾病，多数（80%에서90％）患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀，呼吸困难，杵状指（趾），直立性缺氧，仰卧呼吸（platypnea）等，其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸，直立性缺氧是本征最具特征性的表现，肺部检查一般无明显阳性体征，少数患者（约16％～20％）可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊，临床应予以重视，以防误诊，中国高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀，活动后心慌，气短为主诉就诊的病例，发现同时伴有肝硬化临床表现（如肝掌，蜘蛛痣，肝脾肿大，腹水），利于本病诊断，如肝病患者同时合并其他肺部疾患（如慢支，肺气肿及肺炎，胸腔积液等）可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别，有资料研究表明：肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7年的时间，也有约18％的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。

　　1、直立性缺氧（orthodeoxidation）：患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低〉10％。

　　2、仰卧呼吸（platypnea）：患者由仰卧位改为站立位时出现心慌，胸闷，气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善，据Krowka报道，约80%에서90%의 간호비도 증후군 환자에서 위의 두 가지 증상이 나타나는 이유는 간호비도 증후군 환자의 폐 동맥 확장이 주로 중하부 폐 필드에 분포되어 있으며, 환자가 누워서 일어설 때 중하부 폐 혈류가 중력의 작용하에 증가하여 저산소血症를 일으키는 것을 더욱 악화시키기 때문입니다.虽说上述两项表现并非간호비도 증후군에 독특하지만, 환자의 폐 내 동맥 시스템이 명확히 이상적이라는 것을 시사합니다. 간질환 환자가 위의 두 가지 증상이 나타나면, 진단을 확인하기 위해 추가적인 검사를 받아야 합니다.

　　급성 및 만성 간 질환 모두가 폐 혈관 이상과 동맥 저산소혈증을 동반할 수 있으며, 주로 만성 간 질환으로 인한 간경변이나, 음주성 간경변이나 간염성 간경변이나 원발성 간질환 환자가 가장 중요합니다. 따라서 병의 예방은 원인을 대상으로 하여, 간 질환을 적극적으로 치료하고, 혈관에 미치는 손상을 줄여 혈류에 미치는 영향을 최소화하여 간 폐 병합증의 발생을 방지할 수 있습니다.

　　1. 혈기 분석

　　저산소혈증은 간 폐 병합증의 기본 생리학적 변화이며, 따라서 혈기 분석은 병리학적 진단에 필수적입니다. 원발성心肺 질환 없이 간 질환 환자가 상대적으로 명확한 저산소혈증이 나타나면 병리학적 진단을 시사합니다. 주로 다음과 같이 나타납니다: 동맥혈 산소 분압 (PaO2）〈9.33kPa（70mmHg), 혈氧饱和도 (SaO2）〈94％, 폐포-동맥혈 산소 톤도가 증가하면 (〉4.53kPa 또는34mmHg)에서 환자는 저산소증으로 인해 호흡성 알칼리中毒를 유발할 수 있습니다: 예를 들어 동맥혈二氧化碳 분압 (PaO2）하락, pH 값 상승, 현재 PaO2하락은 필수 조건입니다만, 일부 사람들은 폐포-동맥혈 산소 톤도가 더 민감할 수 있습니다.

　　2. 폐 기능 검사

　　폐 용량, 최대 호흡량, 기능 잔재량, 폐 총량, 호흡 보존 용량, R/T1s 깊은 호흡량, 폐 일산화탄소 확산량 등, 명확한 흉부 또는 복부 물집이 없는 간 폐 병합증 환자에서는 폐 용량 및 호흡량이 기본적으로 정상일 수 있지만, 확산량 변화가 매우 명확하며, 헴 프로테인을 조정한 후에도 명확히 이상적입니다. 일반적으로 간 질환이 후기에 발전하면 폐 기능 장애가 발생하며, 폐 호흡량 감소, 호흡기 저항 증가, 기체 확산 기능 손상 등이 나타날 수 있습니다. 폐 기능 검사에서 호흡 저항이 증가하면 관련 검사를 수행해야 합니다. 예를 들어 α-anti-trypsin 및 표형, 간경변이나 폐气肿이 동시에 존재하는 것을 구분하는 데 사용됩니다.

　　3. X선 검사

　　일반 환자의 흉부 X선 사진은 명확한 이상이 없을 수 있으며, 일부 환자는 양하 폐 필드 간질 텍스쳐 강화가 나타날 수 있으며, 주로 다음과 같이 나타납니다:

　　1、폐 간질 텍스쳐가 증가하고 강화됩니다.

　　2、하위 폐 필드를 주로 한 일반적인 작은 씨앗 모양의 그림자.

　　3、폐동맥 확장.

　　사람들은 폐 기저부 결절이나망구결절 그림자가 폐 내 혈관 확장의 표현이라고 생각하지만, 이러한 손상은 시신 검사에서 어렵게 발견되며, X선 검사의 이러한典형적인 표현은 폐 기저부의1.3～1.6mm 중간 크기의 결절이나망구결절 모양의 그림자가 나타나며, 만성 간 질환 환자에서의 발생률은5％～13.8％이고, HPS 환자에서는 매우 높을 수 있습니다.46％～100％지만, 이러한 표현은 특이성이 없다고 생각되며, 폐 섬유증이나 그루머증 질환에도 존재할 수 있으며, 폐 기능 검사, 혈관造影 또는 CT 검사 등을 통해 구분할 수 있습니다.

　　4. CT

　　원격 혈관 확장이 보이며 많은 이상적인 말초 분지가 있으며, 저산소혈증을 유발하는 다른 원인, 예를 들어 폐气肿이나 폐 섬유증을 배제할 수 있으며, 하지만 위의 변화는 특이성이 없으며, 현재 3차원 재구성 스피라이 CT를 사용하여 폐 혈관 영상 재구성을 통해 미래의 핫 트렌드가 될 수 있다고 제안하고 있습니다. 현저한 동적 변화를 구분하는 데 사용됩니다.-정맥 변형 측면에서 선택적 폐 혈관 촬영과 동일한 정확도를 가집니다.

　　5. 영상增强 2차원 심장 초음파

　　영상增强 2차원 심장 초음파는 폐 내 혈관 확장을 확인하는 비 침습적 검사의 최선 방법으로 인정됩니다. 이 방법은 Hind와 Wong 등이 처음으로 간硬化症患者에서 폐 혈관 확장을 검사하는 데 적용했습니다. 원리는 다음과 같습니다: 생리食염수와 인도cyanine 염료를 혼합하여 미적气泡를 생성할 수 있습니다.60～90μm의 미적气泡가 주변 정맥에 주사되면 미적气泡는 우쪽으로 통해 확장된 폐 혈관을 통해 이동하며, 정상적으로 이러한 미적气泡는 첫 번째로 모세혈관 침대를 통과하면(경계8～15μm에 도달하면 폐 기포 내에 흡수되거나 혈액에 용해됩니다. 왼쪽 심房的 동안 나타나지 않습니다. 이 방법은 미적气泡가 왼쪽 심房的 동안 나타나는 시간에 따라 심내分流과 폐내分流을 구분합니다. 우-좌 심내分流은 우쪽 심房的 미적气泡가 나타난 후 왼쪽 심房的 미적气泡가 즉시 나타나면, 폐 내 전毛细血管 확장이 존재하면 미적气泡는 우쪽 심房的 동안 나타난 후4～6심장 주기를 통해 왼쪽 심房的 동일한 변화가 나타나면, 이는 환자에게 인도cyanine을 주사한 후, 미적气泡가 우쪽 심房的 동안 나타났을 때, 2차원 심장 초음파에서 일시적인 반사음 또는 구름 모양의 그림자가 생성된다는 것을 의미합니다.3～6심장 주기를 통해 왼쪽 심房的 동일한 변화가 나타나면, 폐 내 혈관 확장이 있음을 나타냅니다. 음성 결과는 간 폐 병합症的 진단을 기본적으로 배제할 수 있습니다. 이 방법은动脉 산소 분압 및 폐 스캔보다 더 민감하며, 현재 가장 적합한筛选 방법으로 인정됩니다. 그러나 단점은 변화된 혈관의 구체적인 위치를 결정할 수 없으며, 분류 정도를 평가할 수 없습니다. 최근에는 기도 내 2차원 심장 초음파가 이러한 미적气泡를 더 쉽게 검출할 수 있으며, 기도 내 분포 상태를 결정할 수 있어서, 폐 내 혈관 확장이 상부 폐에서 발생했는지 하부 폐에서 발생했는지를 정위상으로 사용할 수 있습니다.

　　6. 폐 혈관 촬영

　　이는 치료적 진단 기술로, 일정한 위험성이 있지만, 현재까지는 폐 혈관 변화를 확정하고 위치를 정하는 금표준으로 인정됩니다. 간 폐 병합症的 저산소血症과 폐 혈전으로 인한 저산소血症을 구분할 수 있으며, 간 폐 병합症患者에게 수술적 치료 방법 선택에 대한 근거를 제공할 수 있습니다. 폐 혈관 손상이 독립적이면 선택적 폐 동맥栓塞 또는 폐 절제술을 고려할 수 있습니다. 그肺 혈관병변은 다음과 같습니다.3이러한 표현: Ⅰ형 거미 모양의 확장성, 대부분 간 폐 병합症的 초기에 많이 나타나며, 이 기간 동안 순수 산소吸入에 대한 반응이 좋습니다; Ⅱ형海绵动脉 확장성, 주로 폐 아래쪽에 위치하며, 대부분 간 폐 병합症的 중기에 많이 나타나며, 이 기간 동안 순수 산소吸入에 대한 반응이 제한적입니다; Ⅲ형 직접 폐 동맥-정맥 교통, 폐 문양 수준이나 폐 아래쪽에 위치하며, 독립적인 지렁이 모양 또는 그룹 모양의 그림자로 나타납니다.-정맥 변형, 이 기간 동안 임상적인 산소 부족이 심각하고, 부종이 명확하며, 순수 산소吸入에 대한 반응이 없습니다. 중국의 고지 등은 폐 혈관 촬영의 민감도가造影증강 2차원 심장 초음파 및 아래의 폐 스캔 검사보다 낮다고 생각하며, 누군가는 폐 혈관 촬영의 유형을 다음과 같은 두 유형으로 요약했습니다: Ⅰ형 전毛细血管 확장성, 촬영에서 거미 모양 또는海绵 모양의 이미지를 보여줍니다.100％ 산소는 PaO2상승), Ⅱ형 불연속적인 지역 동맥 변형 또는 교차 기 형성, 촬영은 독립적인 가지끝 모양 또는 덩어리 모양의 영상으로 나타납니다(吸入100％ 산소는 PaO2대부분 영향을 미치지 않으며, 단점은 폐 혈관 촬영이 작은 주변 동맥-정맥 변형을 보여주지 못하고, 가짜 음성 결과를 생성할 수 있습니다.

　　7.99m锝 마커의 거대凝白蛋白 폐 스캔（99mTc-MAA)

　　이 방법의 원리는 미세버블 촬영 강화된 2차원 심장 초음파 검사와 동일하며, 이 방법은 미세소기의 직경이20μm의 거대凝白蛋白은 정상적으로 모세혈관망을 통과할 수 없으며, 모든 폐 스캔 물질은 폐의 혈관 시스템에 집중되어 있지만, 폐 혈관 확장 및 폐 동맥-정맥 분류 시에는 간, 뇌 및 신장 조직에 침투하고 축적될 수 있으며, 이 방법을 사용하여 핵소 스캔을 수행하여 폐 내 혈관 확장 및 폐 내 분류 정도를 반정량 검사할 수 있으며, 질병 변화를 추적할 수 있습니다. Abrams 등은 원발성 폐 질환을 동반한 간硬화 HPS 환자에서 폐灌注 스캔이 HPS가 저산소증에 미치는 영향 정도를 평가할 수 있으며, 간 이식을 치료 조치로 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 중증 원발성 폐 질환으로 인한 저산소증은 간 이식의 금기 사항이지만, 음성 결과는 HPS를 완전히 배제할 수 없습니다.

　　8. 정맥 캡시룰 측정술

　　간 및 폐 정맥 캡시룰을 통해 폐 정맥 압력 그래디언트(HVPG), 평균 폐 동맥압(PAP) 및 폐毛细血管嵌顿압(PCWP) 등을 측정할 수 있으며, 폐 동맥 고압 등이 있는지 확인할 수 있습니다. Binay 등은3간 폐 병증 환자의 연구에서는 폐 혈관 저항(PAR)과 PCWP 값이 버블 촬영 심장 초음파 검사阴자보다 낮습니다.

　　9. 병리학적 변화

　　은 HPS 진단에 가장 신뢰할 수 있는 지표로, 기본적인 병리학적 변화는 폐 혈관 확장으로, 전毛细血管 확장이나 불연속한 동맥-정맥 교차 기의 형성으로 나타납니다. 폭발적인 간 부전과 만성 간 질환 후기 환자에서 폐 내 혈관 확장이 확인되었으며, 한 가지 구조적 변화는 정상적인 폐 기체 교환 단위 근처의 전毛细血管 확장이며, 다른 하나는 폐 기체 교환 단위에서 멀리 떨어진 더 큰 혈관입니다.-정맥 교차 기, 혈관 모델링은 이상 혈관 및 그들 간의 관계와 경로를 보여줄 수 있으며, 대형 분류와 혈관종을 구분할 수 있는 대형 검사 및 조직 현미경 검사보다 해부학적으로 존재하는 이상 경로(소형 혈관 변화 포함)를 발견하는 데 더 편리합니다. Fritts 등은 방사성 핵소 Kr85수용성 감지료제에 용해하여 동맥혈 kr 분석85감지료제와의 비율은 분류 상태를 추정할 수 있으며, 메틸 메타크리락릭은 더 세밀한 혈관 모델링 연구에 사용될 수 있습니다.

　　10. 다른 검사

　　혈액 생화학 검사는 대부분 간 기능不全을 보여주지만, 그 정도는 간 폐 병증의 발전과 비례하지 않습니다. 간 기능 검사, 단백질 분류, 바이러스 학적 기호 등 간 질환 검사 항목, 또한 대장경 등을 통해 대문양高压의 존재를 발견할 수 있습니다.

　　1칼로리 섭취를 제어하여 간 세포 내 지방을 산소화 및 소비할 수 있도록 합니다. 비만자는 체중을 점진적으로 감소시켜 표준 체중 범위 내로 줄이는 것이 좋습니다.

　　2지방과 탄수화물 섭취를 제한하여 설탕 섭취는 많지 않게 하여야 합니다.

　　3고단백 식이, 고단백은 간 세포를 보호하고 간 세포의 복구 및 재생을 촉진할 수 있습니다.

　　4신선한 채소, 특히 녹색 채소를 보장하여 신체에 필요한 비타민을 충족시키기 위해

　　5나트륨 제한, 매일6그랬습니다.

　　6적절한 수분 섭취, 신체 대사 및 대사 퇴적물 배출을 촉진하기 위해

　　7메쥐닌 아미노산이 풍부한 식품, 예를 들어 밀, 씨앗, 채소 등은 체내 페이프리드 합성을 촉진하고 간 세포 내 지방 변환을 돕을 수 있습니다.

　　8쓴맛과 자극성 식품을 피하십시오.

　　1. 치료

　　간 폐 병증의 발병 기본은 기존의 간 질환으로, 발병 빈도와 심각도는 대부분 환자의 간 세포 기능과 관련이 있지만, 만성 간 질환이 상대적으로 안정적이고 간 기능이 정상적인 경우에도 간 폐 병증이 발생할 수 있습니다. 또한 간 기능 이상 후에 나타나는 가슴, 복부 종양과 폐水肿, 두드러지는 감염 등은 환자의 호흡 기능 손상을 더욱 악화시킬 수 있습니다. 따라서 현재 간 폐 병증의 치료에 대한 효과적인 조치가 부족한 상황에서, 병리학적 원발성 질환을 적극적으로 효과적으로 치료하는 것은 병리학적 치료의 기본입니다. 원발성 질환 치료는 저백질혈증을 정정하고, 가슴, 복부 종양을 제거하고, 간 기능을 개선하고 관련 합병증을 처리하는 것을 포함하며, 조직 산소화를 촉진하고动脉혈색소 충분도를 높일 수 있습니다. 이를 바탕으로 다음과 같은 치료 방법을 보조할 수 있습니다.

　　1吸入 및 고압 산소舱：1988년, Cotes 등이 간硬化 환자의 저산소혈증이 산소吸入을 통해100％O2)를 통해 정정할 수 있습니다. 이후, 많은 사람들의 관찰에서 간硬化 환자의 저산소혈증은 산소吸入을 통해 완전히나 부분적으로 정정될 수 있음이 증명되었습니다. 동시에, 산소 치료는 폐 내 분류의 구별 진단에도 도움이 됩니다: 산소吸入 후에 PaO2회복하면 폐 내 혈관 확장(IPVD)이며, 일부 개선된 경우 폐 내 생리적 분류와 기능적 분류가 동시에 존재할 수 있으며, 효과가 없는 경우 폐 내 동맥 혈관이 될 수 있습니다.-혈관 혈관 협착. 현재는, 진단이 확정되면 가장 빨리 치료를 시작하여 저산소혈증을 정정해야 하며, 질병이 가볍고 초기에 저산소혈증의 경계치(PaO2가8～9kPa)와 함께 복부 종양이 있는 환자에서는, 활동 중에도 잠들 때에도 혈색소 충분도가 여전히85%，산소 공급이 필요하며, 제공할 수 있습니다2～3L/분, 코导管 산소 공급, 저산소혈증을 개선하며, 질병의 발전에 따라 산소 흐름이 점진적으로 증가해야 하며, 필요할 때는 기도 내 산소 공급, 후기 환자는 호흡기 기계를 사용하여 가압 산소 공급이나 고압 산소舱 산소 공급을 할 수 있습니다. 질병이 심한 환자에서는 단순한 산소 치료의 효과는 명확하지 않습니다.

　　2혈관 활성제 치료：혈관 활성제 치료는 간 폐 병증 환자의 내과 치료 연구에서 가장 많이 연구된 방법이지만, 발병 기전이 현재까지 명확하지 않고, 원발성 간 질환은 반전하기 어려운 등 여러 가지 요인의 영향으로 인해, 약물 치료의 임상 효과는 아직 확정되지 않았습니다. 일반적으로 사용되는 약물은 다음과 같습니다：

　　(1)阿米三嗪(烯丙哌三嗪)：最初由Krowka等于1987年临床试用该药，认为可通过增加肺血管张力而改变肺通气/)아미트리핀(알렌프리마이드)：최초로 Krowka 등이 개발했습니다.1년 임상 시험을 통해 이 약물이 폐 혈관 톤을 증가시키고 폐 호흡을 변화시킬 수 있다고 생각합니다.2혈류 비율, 단지1.33예 간 폐综합증 환자의 산소 부족 증상 개선, PaO10상승>4kPa(/mmHg)의 나머지

　　(2예는 명확하지 않지만, 동물실험 및 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서는 호흡을 개선할 수 있다고 생각됩니다.2혈류 비율

　　(3)성장 억제제 및 유사 물질: 이 약물은 신경肽가 폐 혈관을 확장하는 작용을 차단할 수 있으며, 고혈당호르몬 생성을 억제할 수 있습니다. Salem 등은 오르트리피드(Octreotide)를 사용하여 간硬化 및 중증 저산소血症 환자의 PaO2)프로스타글란딘 억제제: 폐 내 프로스타글란딘 E를 억제할 수 있습니다. 빠르게 개선되고, 간 이식이 성공적으로 이루어졌습니다. 하지만 Krowka 및 Schwarty 등의 연구는 이 약물이 간 폐综합증 환자에 대한 치료 효과가 명확하지 않다고 보고했습니다. 이론적으로, 이 약물은 신경肽가 폐 혈관을 확장하는 작용을 차단할 수 있으며, 또한 오르트리피드가 종양 세포 이식 증후군의 증상을 차단할 수 있는 자료도 있습니다. 임상 효과는 추가 연구가 필요합니다. Song 등은 장기적인 아스피린 치료가 일정한 효과가 있다고 발견했습니다.2상승, 폐포-동맥 산소압 차이가 감소합니다. 임상 연구가 추가로 필요합니다.

　　(4)시클로포스파마이드와 스테로이드 호르몬: Cadranel 등이 보고했습니다.1예, 간硬化성이 아닌 간세포壤성 환자는 시클로포스파마이드와 펜이소론을 사용하여 치료되었습니다.12개월 동안 환자의 저산소血症을 성공적으로 개선했습니다. 만성 간 질환 면역 기능 이상으로 인한 폐 병변 치료에 효과적일 수 있습니다.

　　(5)마황 알칼로이드 분말吸入：중국의 장림 등은 마황 알칼로이드 분말吸入을 사용하여 간 폐综합증을 치료했습니다.12예, 초기 효과가 명확하며, 마황 알칼로이드는 폐 혈관 알파 수용체를 자극하여 기도 점막 및 폐毛细血管을 수축시키고, 기도 점막 부종을 줄이며, 폐 내 확장된 혈관을 수축시키고, 폐 내 분류를 줄이며, 동시에 기도 베타 수용체를 자극합니다.2수용체, 기도를 확장하고 호흡을 개선/혈류 비율, 산소 부족을 줄이는 데 도움이 됩니다. 심도 있는 연구가 필요합니다.

　　(6기타: 자율신경계 자극제(이소프로터놀린), β-수용체 차단제(프라이노락) 등은 간 폐综합증 환자의 증상을 개선하는 보고가 있습니다. 혈관内皮 테이닝, 에스트로겐 억제제(타모펜) 등은 이론적으로 간硬化 환자의 피부蜘蛛痣 및 내부 혈관 확장을 줄일 수 있으며, compression 시스템 증상을 개선할 수 있지만, 추가 연구가 필요합니다. 현재 많이 연구되고 있는 것은 NO로, NO 합성 억제제를 사용하면 폐 혈관 저항력을 증가할 수 있다는 보고가 있습니다. Alexander 등은 NO를 간 이식 후 중증 저산소血症을 치료하여 좋은 효과를 얻었습니다. Durand 등도 NO를吸入하여 HPS 어린이 환자를 치유한 것을 보고했습니다. 그 메커니즘 및 임상 효과는 추가 연구가 필요합니다.

　　3폐동맥栓塞 치료:1987년 Felt 등이 첫 번째로 스프링圈栓塞 치료를 간폐합병증 환자의 PaO2상승하여 증상이 显著적으로 개선되었습니다. Krowka 등은 간이식수술 후에도 저산소혈증이 남는 환자에게 폐 혈관栓塞 치료를 시행하고, 결과적으로 PaO2명확히 증가했습니다. 일반적으로 폐 혈관 촬영이 정상이거나海绵狀 혈관 영상이 있는 간호성 간장 합병증 환자가 간이식수술 후 폐 혈관 확장이 사라질 수 있으며, 폐 혈관 확장이 확산성인 경우, 질병이 넓고 치료 효과가 좋지 않으므로, 이러한栓塞 치료법을 사용하지 않습니다. 단일한, 심한 폐 혈관 확장이나 동맥이나 동맥의 확장에 대해서만 사용합니다.-혈관的交通지점은 지역적인 폐 혈관栓塞 치료법을 사용하여 좋은 효과를 얻을 수 있습니다.

　　4간이식수술:간폐합병증에 대해 간이식수술을 시행하는 보고는 점점 증가하고 있습니다. 일부는 간이식수술이 저산소혈증을 치유하고 증상을 개선할 수 있다고 생각하며, 일부는 간이식수술이 수술 후 저산소혈증을 악화시키고 사망률을 증가시킬 수 있다고 생각하지만, 실제로는 간이식수술의 적응증이 다르기 때문입니다. 현재는 간이식수술이 간폐합병증 치료의 근본적인 조치로 여겨지고 있습니다. 과거에는 심한 저산소혈증이 간이식수술의 절대禁忌증으로 여겨졌지만, 최근 연구에 따르면 폐포 기체 확산 기능이 좋고, 순수 산소吸入에 좋은 반응을 보이며, 마취 중에 안전하게 산소화할 수 있는 환자는 간이식수술을 우선적으로 시행해야 한다고 생각합니다. 최근 보고에 따르면 간이식수술 후 저산소혈증은 치유될 수 있습니다. Krowka 등은 문헌 회고와 개별 사례 보고를 통해 HPS와 함께 진행성 저산소혈증을 간이식수술의 적응증으로 제안했습니다. 간이식수술 후 일시적 저산소혈증은 NO 응용 및 누워서 머리를 내려놓고 대칭적으로 쪽으로 눕는 방법으로 수정할 수 있습니다.吸入 pure oxygen에 반응하지 않고, 폐 혈관 촬영에서 직접적인 폐동맥을 보여주는 환자는 다른 치료를 시행하지 않습니다.-혈관的交通지점, 간호성 저산소증이 심한 간폐합병증 환자가 간이식수술 후 저산소 상태가 개선되지 않으며, 효과가 제한적이며, 심지어 수술 중, 수술 후의 위험성을 증가시키므로 간이식수술을 시행하지는 않는 것이 좋습니다.

　　5경동맥 간내 구내 분류술(TIPS):HPS의 기본病理적 변화는 폐 혈관의 비정상적인 확장입니다. 폐 혈관 확장은 간막 혈압 상승에 의한 신경, 체액 요인과 관련이 있습니다. 따라서 간막 혈압을 낮추면 폐 내 분류를 개선하고, 신경과 체액 요인이 폐 혈관 확장에 미치는 영향을 줄일 수 있습니다. 그리고 산소화 작용을 강화하는 효과는 입증되었습니다. Selim 등은 TIPS가 HPS 치료의 효과적인 방법으로, 증상 개선, 산소화 작용 강화 및 폐 내 분류 감소의 효과가 가능하다고 생각합니다.4개월 동안 지속되었습니다. Riegler 등은 확산성 폐 내 혈관 확장이 혈관栓塞에 적합하지 않은 HPS 환자에게 TIPS 치료를 시행하고, 결과적으로 환자의 PaO2고도로 증가하고, 저산소혈증이 명확히 개선되었습니다. 하지만 Coley 등은 TIPs 치료 후 반응이 없는 한 예를 보고했습니다. 따라서 정확한 효과는 연구가 필요합니다.

　　6기타 치료:}또한1간호합병증 환자에 대한 마늘 치료18달 후 환자의 산소 항상성이 명확히 개선되고, 증상이 완화됩니다. 혈액 교환 치료를 적용하는 경우도 있으며, 이는 간호합병증 환자의 혈관 산소 항상성에 제한적 효과가 있습니다.

　　위와 같이, 간호합병증은 현재 어떤确实한 효과적인 치료 방법도 없습니다. 간호합병증 환자의 기본病因은 간세포 기능 부전이며, 환자의 사망 원인은 대부분 폐 기능 부전이 아니라, 출혈, 신장 기능 부전, 간성 뇌증,败血症 등의 합병증으로 인해 사망합니다. 따라서 우리는 원발성 간 질환의 치료가 매우 중요하다고 생각합니다. 저류 산소증이 발생한 초기에 단순히 산소吸入이나 약물 치료를 통해 효과가 있을 경우, 보존적 치료를 시행할 수 있으며, 간 이식이 가능하다면 최선의 방법입니다. 현재 대부분의 의견은 간 이식이 효과가 확실하고 가장 유망한 방법이라고 여겨집니다. 환자의 산소吸入 효과가 좋지 않고, 폐동맥 촬영 등 검사를 통해 폐 내 지역적인 혈관 확장이나 동맥류가 확인된 경우-정맥 파이프의 경우는 가능한 빨리 폐동맥栓塞 치료를 시행해야 합니다. 명확한 하부 정맥 고혈압을 동반한 환자의 경우, TIPS 치료를 시행할 수도 있습니다.

　　2. 예후

　　만성 간 질환, 간fibrosis 환자가 호흡기 증상(호흡곤란 등)을 나타내고 간호합병증으로 명확히 진단된 경우는 몇 년에서 많게는 수십 년이 걸립니다.10연 [평균(4.8±2.5)년], 일부 환자는 짧은 기간 내에 급성 발병할 수 있으며, 호흡곤란이 주된 증상으로 진료를 받는 환자도 있지만, 여전히 만성 간 질환의 증상을 추적할 수 있습니다. 간호합병증이 확정된 후에는 명확한 저류 산소증이 나타나며, 예후가 나쁘며, 많은 경우2～3해당 연도에 사망한 경우, 사망 원인은 대부분 간 질환의 다른 합병증이며, 환자의 산소 항상성이 좋다면, 간 이식을 통해 간 기능이 개선되면 저류 산소증이 자연스럽게 완화되거나 개선되고, 예후가 좋습니다. 산소 항상성이 심각하게 악화된 환자의 경우, 예후가 매우 나쁘며, 짧은 기간 내에 사망할 가능성이 높습니다.

　　HPS는 대부분 만성적으로 진행되며,肝硬化 환자의 직접적인 사망 원인이 아니지만, 상태를 명확히 하기 때문에, 특히 간장과 혈관 티셔츠가 양성이고, 하부 정맥 고혈압이 있는肝硬化 환자는 HPS의 가능성을 주의해야 하며, 일찍 발견하고 치료(예: 저류 산소吸入 등)를 통해 환자의 예후를 개선할 수 있습니다.