Sindrome epatorrenale

　　1. Cause di insorgenza

　　Cause epatiche che causano ipossia: tutte le malattie epatiche acute e croniche possono essere accompagnate da anomalie dei vasi polmonari e anemia ipossica arteriosa, tra cui principalmente i pazienti con cirrosi epatica causata da malattie epatiche croniche, specialmente la cirrosi epatica cryptogenica, la cirrosi epatica alcolica, la cirrosi epatica da epatite e la cirrosi epatica biliare primaria. Può anche essere osservato in epatite cronica, epatite acuta grave, stasi biliare,?-Deficienza di antitripsina, malattia di Wilson, ipertensione portale essenziale, cirrosi epatica da schistosomiasi e altri, l'obstruzione portale extrapancreatica può anche causare anemia ipossica arteriosa, l'osservazione dei pazienti suggerisce che l'ipertensione portale potrebbe essere il fattore principale scatenante la sindrome epato-polmonare.2Nel 2000, Binay e altri hanno scoperto che la sindrome epato-polmonare è più probabile nel caso di insufficienza epatica funzionale progressiva con circolazione iperdinamica e non è stata trovata correlata alla gravità della cirrosi epatica.

　　、meccanismo di insorgenza

　　1、patofisiologia

　　La sindrome epato-polmonare è essenzialmente una anemia ipossica causata dall'espansione dei vasi sanguigni polmonari e dall'anomalie dell'ossigenazione del sangue arterioso durante la malattia epatica. L'anemia ipossica arteriosa è causata dal fatto che le cellule rosse del sangue non vengono sufficientemente ossigenate o che parte del sangue non passa attraverso i polmoni per l'ossigenazione. Poiché la sindrome HPS ha escluito le malattie cardiopulmonari primarie, le cellule rosse possono passare attraverso vie anormali come: attraverso le vene pleuriche e i vasi bronchiali pleurici senza raggiungere i polmoni; nel mediastino, il flusso sanguigno entra direttamente nella vena polmonare attraverso il sistema portale iperteso a pressione più alta, superando così il circolo polmonare; attraverso i capillari alveolari espansi o le arterie polmonari-Fistole venose che si riversano direttamente nella vena polmonare. L'espansione dei capillari alveolari può essere ancora più importante per la formazione dell'anemia ipossica. Secondo i dati delle ricerche esistenti, la sindrome epato-polmonare è almeno correlata a uno stato iperdinamico generale, ipertensione portale, encefalopatia epatica, sindrome epato-renal e ipertensione polmonare arteriosa. Pertanto, la causa della sua insorgenza è anche un disordine metabolico e dinamico del flusso sanguigno generale, che allo stesso tempo partecipa alla formazione del disordine metabolico e dinamico del flusso sanguigno generale, avente un significato patofisiologico importante.

　　)1La modificazione patologica fondamentale della sindrome epato-polmonare è l'espansione dei vasi sanguigni polmonari, che si manifesta come:

　　① Ampia espansione dei capillari pre-capillari.

　　② Movimento degli arterioli basali del polmone-Formazione e apertura delle comunicazioni veno-arteriose.

　　③ Formazione di 'spider angiomi' pleurici, principalmente attraverso l'espansione pre-capillare.

　　Nell'autopsia, è stato scoperto che i pazienti con malattie croniche del fegato come la cirrosi epatica mostrano modifiche patologiche basilari come un'espansione diffusa dei vasi sanguigni polmonari e delle comunicazioni arterovenose. Alcuni hanno scoperto queste modifiche patologiche e l'espansione delle vene pleuriche inferiori o la formazione di angiomi subpleurici attraverso la塑形 vascolare. Il professor Gu Changhai della Cina nel1997All'epoca, queste modifiche patologiche furono riassunte come: l'espansione incoerente delle arterie alveolari nel polmone; è possibile vedere diametri di60～80?m di vasi con pareti sottili; la rete vascolare polmonare a livello dei capillari delle facce dei polmoni è ampiamente espansa; le ramificazioni finali delle arterie polmonari e i capillari polmonari si espandono significativamente, con un diametro che può raggiungere160?m. L'elettroforesi mostra: le pareti dei capillari polmonari e delle arteriole polmonari sono spesse, e anche la base delle vene polmonari è spessa.

　　)2Fattori che influenzano l'espansione dei vasi sanguigni polmonari: il meccanismo dell'espansione dei vasi sanguigni polmonari non è stato completamente chiarito, e i fattori potenzialmente influenzanti includono:

　　① Aumento dell'attività dei vasi dilatatori: la funzione epatica dei vari disturbi epatici acuti e cronici, disordini metabolici, specialmente la riduzione della disattivazione dei sostanze vasoattive, può entrare direttamente nel circolo sistemico attraverso le anastomosi collaterali anormali, causando un disordine della dinamica ematica sistemica, l'aumento della quantità di sostanze vasoespansive nel circolo ematico, come la congestione viscerale nei pazienti con ipertensione portale, agisce sui vasi polmonari causando dilatazione dei vasi polmonari, congestione polmonare. I的物质i che causano la dilatazione dei vasi sono: glucagon, prostaglandine, vasoattivo enteropetide, monossido di azoto, antiprotrombina, bradykinina e endotossina e altri.

　　② Riduzione dei sostanze vasocontrattorie o riduzione della sensibilità dei vasi polmonari alla sostanza vasocontrattoria endogena: come il norepinefrina, l'endotelina, l'atrial natriuretic peptide, l'angiotensina,5-Serotonin, tyrosine e altri, la cui quantità non è assolutamente ridotta, potrebbe essere una riduzione della sensibilità dell'azione. Portando all'apertura delle comunicazioni precapillari inattive precedentemente chiuse, e alla disfunzione della funzione di contrazione vascolare polmonare ipossica normale, che è solo normale75％。

　　③ Fattori nervosi: i pazienti con cirrosi epatica mostrano un aumento della tensione del sistema nervoso simpatico, ma dopo la formazione della ipertensione portale, la funzione del sistema nervoso simpatico è danneggiata, potrebbe giocare un ruolo importante, gli animali con ipertensione portale spesso mostrano una reazione ipertensiva anormale, la sensibilità dei vasi ai norepinefrina è ridotta, causando un aumento del volume di uscita cardiaca, l'espansione del volume dei vasi polmonari, uno stato di iperdinamica polmonare che è una manifestazione di uno stato di iperdinamica sistemica.

　　④ La riduzione della reattività dei vasi polmonari all'ipossia: negli ultimi anni, attraverso il test di diffusione del gas inerte, è stato scoperto che2I pazienti con cirrosi epatica superiore alle teleangectasie non solo mostrano danni alla funzione epatica, ma anche una riduzione della resistenza vascolare sistemica e polmonare, e una riduzione della reattività vascolare all'ipossia, con dilatazione dei vasi polmonari. Tuttavia, alcune persone che hanno applicato la angiografia polmonare hanno scoperto una dilatazione dei vasi terminali, ma la loro reazione all'ossigeno è quasi normale, non supportando questa visione.

　　⑤ La generazione o lo sviluppo anormale dei vasi polmonari potrebbe essere uno dei fattori che causano la sindrome epatorrenale.

　　Fino ad ora, il meccanismo del dilatamento vascolare polmonare causato dalla sindrome epatorrenale non è chiaro. Tuttavia, a causa dell'azione a lungo termine dei sostanze vasoattive polmonari, può causare un aumento significativo del cAMP intracellulare e (o) del cGMP, portando a una disfunzione della funzione vascolare polmonare ipossica e all'espansione dell'arteria polmonare, che potrebbe essere una delle cause principali della malattia, o una manifestazione polmonare della circolazione iperdinamica sistemica. A causa dell'espansione significativa dei capillari polmonari e dei capillari precapillari, la parte del sangue che entra in contatto con i polmoni può ancora effettuare lo scambio di gas, mentre il sangue centrale non può effettuare uno scambio di gas sufficiente a causa della distanza di diffusione aumentata tra il sangue e i polmoni, causando una carenza di ossigenazione arteriosa e una serie di sintomi ipossiemici.

　　2、meccanismo di insorgenza

　　Fino ad ora, il meccanismo di insorgenza della malattia non è stato chiarito. Sulla base delle variazioni patofisiologiche menzionate e delle ricerche attuali, si ritiene che l'insorgenza della malattia potrebbe essere dovuta a una ventilazione insufficiente, un difetto di diffusione, una ventilazione/Il risultato dell'azione congiunta di fattori come l'imbilancio del rapporto del flusso sanguigno, la riduzione dell'affinità dell'emoglobina ossigenata e altri fattori o fattori combinati.

　　)1)l'insufficienza di ventilazione: normalmente, l'insufficienza di ventilazione causata da vari motivi, l'ossigeno inhalato insufficiente nei polmoni alveolari, la riduzione dello scambio di ossigeno nel sangue, può causare anemia ipossica, come la bronchite cronica, l'obbrobrio tracheale, l'atelecore e la paralisi dei muscoli respiratori. Tuttavia, c'è ancora dibattito su esistenza o meno di un'insufficienza di ventilazione nei pazienti con malattie epatiche croniche e cirrosi epatica.

　　1982)Fujiwara ha studiato22)studio sui pazienti con cirrosi epatica in fase di decompensazione ha scoperto che la capacità vitale (VC), la capacità residua funzionale (FRC) e la capacità di riserva respiratoria (EVR) dei pazienti sono significativamente ridotte, mentre R/)T leggermente aumentato, e senza1)volume di espirazione forzata (FEV1)variazioni, si ritiene che l'edema interstiziale polmonare causi una compressione meccanica dei tessuti polmonari, e l'insufficienza di ventilazione è la principale causa del danno alla funzione polmonare nei pazienti con cirrosi epatica. In seguito, Edison et al. hanno anche21studio sui pazienti con cirrosi epatica in fase di decompensazione ha scoperto che la capacità vitale, la massima capacità di ventilazione (MMV), la capacità residua funzionale, la capacità polmonare totale, R/T è significativamente diminuita, si ritiene che i pazienti con cirrosi epatica abbiano un'insufficienza di ventilazione ostruttiva e restrittiva significativa. Questo è dovuto all'aumento della pressione intra-abdominale quando i pazienti hanno ascite, l'ascensione del diaframma, la riduzione del volume toracico e l'aumento della pressione che comprime i tessuti polmonari, causando atelecchia. E1volume di espirazione forzata diminuisce è dovuto a edema interstiziale polmonare e espansione vascolare che comprime i piccoli bronchi, la chiusura precoce dell'espirazione. Teoricamente, tutti questi fattori possono causare un'insufficienza di ventilazione, che è uno dei fattori scatenanti della sindrome. Questo è anche dimostrato dal prelievo di ascite nei pazienti con cirrosi epatica associata a pleurite, la ripresa della parte polmonare atelectasica dopo la rimozione dell'ascite, la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso è significativamente aumentata, CO2diminuzione confermata. Naturalmente, i pazienti con cirrosi epatica associata a ascite, infezioni polmonari secondarie, edema polmonare e malattie del sistema circolatorio, la ventilazione tissutale è significativamente insufficiente, che può causare anemia ipossica.

　　al contrario, qualcuno pensa che l'anemia ipossica non sia dovuta all'insufficienza di ventilazione, poiché i pazienti con cirrosi epatica presentano una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso senza accompagnarsi a una CO2ipossiemia, che potrebbe anche essere dovuta all'eccessiva ventilazione nei pazienti con ipossiemia, che può parzialmente compensare l'anemia ipossica del sangue arterioso CO2non aumenta, ma appare una diminuzione di PaCO2in diminuzione, persino con alkalosi respiratoria. Non solo questo, ma in alcuni pazienti con cirrosi epatica senza disfunzione epatica decompensata, può anche accompagnarsi a ipossiemia arteriosa. persino qualcuno ha scoperto che i test di funzione polmonare nei pazienti in fase di compensazione della cirrosi epatica sono tutti normali. Pertanto, molti studiosi ritengono che l'insufficienza di ventilazione non sia la causa principale dell'anemia ipossica nei pazienti con cirrosi epatica.

　　)2L'ostacolo alla dispersione dell'ossigeno: l'applicazione della tecnica di eliminazione del gas inerte nei pazienti con sindrome epatorisosa polmonare ha dimostrato effettivamente che la dispersione dell'ossigeno è compromessa. Questo è determinato dalla lesione patologica fondamentale della sindrome epatorisosa polmonare - l'espansione delle vene polmonari. La angiografia polmonare ha anche mostrato un'espansione vascolare diffusa da sottilmente aracnoide a chiaramente spongosica all'interno dei polmoni. A causa dell'espansione significativa dei capillari polmonari e dei capillari pre-capillari, la distanza di dispersione tra il flusso di sangue nel centro vascolare e i polmoni è aumentata, ostacolando l'ingresso dell'ossigeno nei capillari polmonari e influenzando lo scambio gassoso. Alcuni studi hanno scoperto che l'anemia ipossica nei pazienti con cirrosi epatica si verifica o si aggravia durante l'esercizio fisico, e si ritiene che i pazienti abbiano una ipossia polmonare intra-alveolare.2I disordini di diffusione o la restrizione.2Significantmente ridotta, mentre la PaCO2Solevemente depresso, si ritiene che questa variazione di gasem si possa spiegare completamente con fattori extrapulmonari. In effetti, i pazienti con cirrosi epatica esistono davvero fattori che influenzano l'O2I fattori di diffusione, ma non sono sufficienti per spiegare la sua ipossiemia significativa. I pazienti con sindrome epator polmonare, sebbene ci siano espansioni dei vasi arteriosi terminali, possono ridurre la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso quando inalano aria normale, ma possono aumentare significativamente la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso quando inalano ossigeno puro. Questo dimostra ulteriormente che anche se l'impedimento alla diffusione esiste davvero e gioca un ruolo in questa malattia, non è un ruolo significativo.

　　)3) Ventilazione/Disallineamento del rapporto di flusso sanguigno: lo scambio di gas è la funzione biologica principale dell'organismo polmonare. Questo scambio di gas deve avvenire in una ventilazione/Valore di rapporto del flusso sanguigno è necessario per completare pienamente, nella situazione normale (stato di riposo di un adulto sano), la ventilazione/Valore di rapporto del flusso sanguigno a 0.8. Qualsiasi cambiamento di rapporto causato da qualsiasi causa può influenzare lo scambio di gas, causando ipossiemia. I pazienti con sindrome epator polmonare possono causare la ventilazione/La causa principale del disallineamento del flusso sanguigno è l'espansione dei vasi polmonari e la shunt arterio-venosa.

　　① Espansione dei vasi polmonari: l'espansione dei vasi polmonari è stata confermata dalla patologia, dall'angiografia, ecc. A causa dell'espansione dei vasi polmonari, non solo ha causato un impedimento alla dispersione del gas, ma anche perché le molecole di ossigeno nell'aria non possono diffondere al centro dei vasi dilatati per lo scambio di gas, causando la ventilazione/La riduzione della proporzione del flusso sanguigno, la riduzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue polmonare arterioso. Questo tipo di ventilazione/La riduzione della proporzione del flusso sanguigno e l'aumento della reazione del volume cardiaco portano a una riduzione del tempo di transito del flusso sanguigno attraverso la rete capillare, con un'ossigenazione insufficiente. L'eccessiva ventilazione può aumentare parzialmente la PaO2. Se a questo punto si aumenta la pressione parziale dell'ossigeno nei polmoni, le molecole di ossigeno possono raggiungere parzialmente il centro dei vasi dilatati, aumentando la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso. Pertanto, qualcuno chiama questo fenomeno di dispersione-Impedimento di perfusione o shunt arterio-venosa-Shunt funzionale venosa. Non è una shunt polmonare vera e propria. Krowka ha osservato un gruppo di pazienti con sindrome epator polmonare88％Ipertensione postura. Si ritiene che questo sia dovuto all'effetto della gravità, che provoca l'espansione dei vasi sanguigni e l'aumento del flusso sanguigno principalmente nelle regioni polmonari medie e inferiori, con un aumento significativo dell'ipossiemia in posizione eretta.

　　② Movimento-Shunt venosa polmonare: può comparire in concomitanza con la cirrosi epatica-I fistoli venosi e le petecchie pleuriche possono far sì che il flusso del sangue polmonare arterioso passi senza scambio di gas direttamente alla vena polmonare, causando la presenza di ipossiemia significativa nei pazienti, che non può essere corretta con l'ossigeno inalato, è una vera e propria shunt polmonare. Le esaminazioni come la patologia tissutale polmonare, la angiografia, l'ecocardiografia in due dimensioni hanno confermato. Al momento, si ritiene che l'applicazione del modellato delle arterie polmonari sia ancora la determinazione-La prova più diretta della shunt venosa. I vasi arteriosi polmonari-I fistoli venosi inizialmente sono stati utilizzati per la prima volta da Rydell e Hottbauer per iniettare acetato di vinile1Esempio11I vasi polmonari destra dei deceduti con sindrome epator polmonare mostrano una vasta area e un gran numero di vasi-Rami di traffico venoso. Gli studiosi cinesi hanno presentato numerose relazioni correlate. Questo è dovuto a questo tipo di movimento-Le comunicazioni venose sono come il circolo collaterale portosistematico, che esiste ma è in uno stato di chiusura normale. Tuttavia, in condizioni patologiche, a causa dell'influenza di molti fattori come il sistema nervoso e il fluido corporeo, viene riaperto. Questo tipo di circolazione arteriosa polmonare interna-Shunt venoso è la causa della ventilazione/Disproporzione del flusso sanguigno è la causa principale della mancanza di scambio di gas. Mentre la shunt venosa epatica perivascolare a causa della quantità di shunt relativamente piccola, anche se può causare l'aumento della-Shunt venoso, ma generalmente non è sufficiente a causare ipossiemia significativa. Inoltre, negli ultimi anni, molte ricerche hanno scoperto che alcuni pazienti con cirrosi epatica hanno anche una piccola quantità di-Shunt venoso polmonare, il sangue non passa attraverso l'exchange di gas nei polmoni e entra direttamente nel circolo sistemico, può anche causare una ventilazione/Disproporzione del flusso sanguigno, causando una mancanza di scambio di gas. Poiché questo shunt è generalmente piccolo e non sufficiente a causare ipossiemia grave, non è un fattore importante.

　　③ Chiusura delle vie aeree:1971Ruff et al. hanno dimostrato che i pazienti con cirrosi epatica presentano un aumento significativo del volume di gas chiusi (CV) e del volume totale di gas chiusi (CC), con un aumento della quantità di gas intrappolati nel basso campo polmonare, portando a una ventilazione/Flusso sanguigno estremamente basso, considerato che è dovuto alla chiusura delle vie aeree e alla riduzione della quantità di ventilazione.1984Furukawa et al. hanno misurato nel105I pazienti con cirrosi epatica non hanno mostrato alterazioni nelle funzioni polmonari, ma la maggior parte dei pazienti ha flussi-Volume anormale, contemporaneamente aumento significativo della quantità di gas chiusi, suggerendo che le vie aeree si chiudono anticipatamente, la ventilazione/Riduzione del flusso sanguigno, potrebbe anche essere una delle principali cause dell'ipossiemia.

　　④ Riduzione dell'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno: uno studio ha scoperto che15I pazienti con cirrosi epatica (molto spesso cirrosi epatica alcolica) presentano una leggera espansione sistemica o vascolare polmonare, PaO2Normali, leggera ipocapnia, leggera degradazione della curva di dissociazione dell'emoglobina ossigenata, quantità di diffusione dell'anidride carbonica normale, leggera ventilazione/La disproporzione del flusso sanguigno indica che i pazienti hanno una degradazione ridotta dell'affinità della emoglobina per l'ossigeno e la curva di dissociazione dell'ossigeno si sposta a destra, che potrebbe essere dovuto alla23-L'aumento della concentrazione di difosfoglicerato, ma non è un fattore importante nella formazione dell'ipossiemia.

　　Sommando tutto, ci sono molti fattori che causano l'ipossiemia, ma nessuno di questi può spiegare completamente il meccanismo di insorgenza della malattia, poiché le modifiche patologiche fondamentali del paziente sono l'espansione dei vasi sanguigni polmonari e l'-L'apertura delle comunicazioni venose, combinata con i risultati delle ricerche recenti, suggerisce che l'impedimento alla dispersione dell'ossigeno nei polmoni e nei capillari polmonari è associato alla ventilazione/La disproporzione del flusso sanguigno può coesistere e rappresenta una delle principali cause della ipossiemia nella malattia, altri fattori possono aggravare l'ipossiemia, sono fattori secondari, quindi si ritiene che possa essere il risultato dell'azione congiunta di vari fattori

　　Oltre ai sintomi clinici della sindrome epator respiratoria, può anche causare altre malattie. I pazienti possono presentare: palmo epatico, ingrossamento epato-splenico, macchie aracneiformi, ascite; a causa dell'anemia ipossica, i pazienti possono avere palpitazioni, senso di oppressione al petto e shortness of breath quando passano da una posizione supina a una posizione eretta.

　　Primi sintomi clinici della malattia epatica primaria

　　La sindrome epator respiratoria può verificarsi in vari tipi di malattie epatiche, ma è più comune nei casi di malattie epatiche croniche, in particolare nelle epatopatie cirrotiche causate da vari motivi come la cirrosi epatica idiopatica, la cirrosi epatica alcolica, la cirrosi epatica epatica, la cirrosi epatica post necrotica e la cirrosi epatica biliare, tra gli altri, la maggior parte dei pazienti (circa80％）以各种肝病的临床表现而就诊，而此时尚缺乏呼吸系统症状，其各种肝病的临床表现由于病因，病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别，其中最常见的临床表现有肝掌，蜘蛛痣，黄疸，肝脾大，腹水，消化道出血，肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性，部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现，有资料显示如在慢性肝病，肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变，甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。

　　二、肺功能障碍的临床表现

　　由于本病患者无原发性心肺疾病，多数（80％～90％）患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀，呼吸困难，杵状指（趾），直立性缺氧，仰卧呼吸（platypnea）等，其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是唯一可靠的临床体征，仰卧呼吸，直立性缺氧是本征最具特征性的表现，肺部检查一般无明显阳性体征，少数患者（约16％～20％）可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊，临床应予以重视，以防误诊，中国高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀，活动后心慌，气短为主诉就诊的病例，发现同时伴有肝硬化临床表现（如肝掌，蜘蛛痣，肝脾肿大，腹水），有利于本病诊断，如肝病患者同时合并其他肺部疾病（如慢支，肺气肿及肺炎，胸腔积液等）可与肝肺综合征同时存在，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别，有资料研究表明：肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7年的时间，也有约18％的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。

　　1、直立性缺氧（orthodeoxidation）：患者在从仰卧位改为站立位时PaO2降低〉10％。

　　2、仰卧呼吸（platypnea）：患者在从仰卧位改为站立位时出现心慌，胸闷，气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善，据Krowka报道，约80％～90％的肝肺综合征出现上述两项表现，是由于肝肺综合征患者肺部血管扩张主要分布于中，下肺野，当患者从仰卧位到站立位时，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血症引起的，尽管上述两项表现不是肝肺综合征所特有，但提示了患者肺内血管系统有明显异常，如各种肝病患者出现上述两项表现，应进行进一步检查以确认。

　　Tutte le malattie epatiche acute e croniche possono accompagnare anomalia delle vene polmonari e ipossiemia arteriosa, in particolare i pazienti con cirrosi epatica causata da malattie epatiche croniche, specialmente la cirrosi epatica cryptogenica, la cirrosi epatica alcolica, la cirrosi epatica da epatite e la cirrosi epatica biliare primaria. Pertanto, la prevenzione della malattia dovrebbe essere mirata alla causa, trattare attivamente la malattia epatica, ridurre il danno alle vene e influenzare il flusso sanguigno, evitando così l'insorgenza della sindrome epatica polmonare.

　　Uno, analisi del sangue

　　l'ipossiemia è la modifica patofisiologica fondamentale della sindrome epatica polmonare, quindi l'analisi del sangue è necessaria per la diagnosi della malattia, nei pazienti con malattie epatiche senza malattie cardiorespiratorie primarie che compaiono con una ipossiemia significativa suggerisce la diagnosi della malattia, la principale manifestazione è:2）〈9.33kPa（70mmHg），saturazione di ossigeno nel sangue (SaO2）〈94％, il volume alveolare-l'aumento del gradiente di ossigeno nel sangue arterioso (〉4.53kPa o34mmHg），i pazienti possono portare a ipercapnia respiratoria a causa dell'ipossia: come pressione parziale di anidride carbonica nel sangue arterioso (PaO2）calo, pH valore aumentato, al momento si considera che PaO2calo è una condizione necessaria, ma qualcuno pensa che il calo-la differenza di gradiente di ossigeno nel sangue arterioso potrebbe essere più sensibile

　　Due, misurazione della funzione polmonare

　　può misurare la capacità vitale polmonare, volume di massima ventilazione, volume residuo funzionale, volume totale polmonare, volume di riserva respiratoria, R/T1s volume di espirazione forzata, volume di弥散 di monossido di carbonio polmonare, ecc., nei pazienti con sindrome epatica polmonare senza liquidi toracici o addominali, anche se la capacità polmonare e la capacità di espirazione possono essere normali, ci sono ancora modifiche significative nella capacità di diffusione, anche dopo la correzione dell'emoglobina rimangono significativamente anormali, di solito la malattia epatica reaches late stage ci sono disordini funzionali polmonari, possono manifestarsi come una riduzione della capacità di respirazione, aumento della resistenza respiratoria, danni alla funzione di diffusione del gas, ecc., quando si rileva un aumento della resistenza di respirazione durante la verifica della funzione polmonare, devono essere effettuati controlli corrispondenti; come α-antitripsina e fenotipo, per distinguere la contemporanea presenza di cirrosi epatica e emoftisi

　　Tre, esame RX

　　Nella radiografia toracica dei pazienti generali possono non esserci anomalie significative, mentre alcuni pazienti possono presentare un'增强 delle ombre interstiziali nei polmoni inferiori, principale manifestazione di:

　　1, aumento delle trame interstiziali polmonari, intensificate

　　2, ombre granulari diffuse nella regione inferiore dei polmoni

　　3, espansione delle vene polmonari

　　Alcuni ritengono che i noduli basali polmonari o le ombre nodulari reticolari siano espressione dell'espansione delle vene polmonari, ma tali lesioni sono difficili da trovare durante l'autopsia, e la manifestazione tipica in RX si presenta come ombre nodulari basali polmonari1.3～1.6mm di noduli nodulari di medie dimensioni o di noduli reticolari, con una frequenza di incidenza nel pazienti con malattie epatiche croniche5％～13.8％, mentre nei pazienti con HPS può arrivare a46％～100％, ma alcune persone ritengono che questa manifestazione non sia specifica e può esistere anche nella fibrosi polmonare o nelle malattie granulomatosiche, che possono essere distinte tramite test della funzione polmonare, angiografia o esame TC.

　　Quattro, TC

　　È possibile visualizzare l'espansione delle vene distali, con un gran numero di ramificazioni terminali anomale, ed escludere altre cause di ipossiemia, come l'emoftisi o la fibrosi polmonare, ma queste alterazioni non sono specifiche. Alcuni propongono l'uso della ricostruzione tridimensionale a spirale con TC per la ricostruzione dell'immagine delle vene polmonari, che potrebbe diventare un punto di interesse futuro, nel distinguere le lesioni visibili ad occhio nudo.-Anomalie venose sono equivalenti in accuratezza alla angiografia polmonare selettiva.}

　　Quinta, ecocardiografia bidimensionale con contrasto

　　L'ecocardiografia bidimensionale con contrasto ad agente di contrasto è il metodo di scelta per confermare la dilatazione delle vene polmonari in modo non invasivo, questo metodo è stato utilizzato per la prima volta da Hind e Wong per rilevare la dilatazione delle vene polmonari nei pazienti con cirrosi epatica, il principio è che: mescolare la soluzione salina fisiologica e il colorante indocianina può produrre60～90μm di microbolle, dopo essere state iniettate attraverso la vena periferica, le microbolle si depositano nell'atrio sinistro mentre passano attraverso le vene polmonari dilatate, normalmente queste microbolle nel primo passaggio attraverso il letto capillare (diametro8～15μm) viene inalato nell'alveolo polmonare o dissolto nel sangue, non può apparire nell'atrio sinistro. Questo metodo dipende dal tempo di apparizione della microbolla nell'atrio sinistro per distinguere la shunt intracardica e la shunt polmonare. La shunt destra verso sinistra può apparire immediatamente nel atrio sinistro dopo che la microbolla appare nel atrio destro, se esiste una dilatazione precapillare polmonare, la microbolla4～6Dopo un ciclo cardiaco prima di apparire nell'atrio sinistro, il metodo è somministrare all'ospite un'iniezione endovenosa di indocianina verde, quando la bolletta microscopica appare nel atrio destro, può produrre un eco momentaneo o un'ombra nebbiosa sull'ecocardiografia bidimensionale, quando appare l'ultrasuono sopra l'atrio destro3～6Dopo un ciclo cardiaco, anche l'atrio sinistro presenta la stessa variazione, il che indica una dilatazione delle vene polmonari all'interno. Il risultato negativo può基本上 escludere la diagnosi di sindrome epatopulmonare. Questo metodo è più sensibile dell'ossigeno nel sangue arterioso e della scansione polmonare, ed è il metodo di screening più appropriato al momento. Ma il suo svantaggio è che non può determinare la posizione specifica della lesione vascolare né valutare la gravità della shunt, recentemente, l'ecocardiografia bidimensionale transesofagea è più facile per rilevare questa piccola bolletta e può determinare la distribuzione nella trachea, quindi può essere utilizzata per localizzare la dilatazione delle vene polmonari in alto o in basso.

　　Sei, angiografia polmonare

　　È una tecnica di diagnosi invasiva, sebbene presenti un certo rischio, è ancora considerata l'oro standard per determinare le modifiche alle vene polmonari e la loro localizzazione. Non solo può distinguere l'ipossia da sindrome epatopulmonare da ipossia causata da embolia polmonare, ma può anche fornire una base per la scelta del trattamento chirurgico per i pazienti con sindrome epatopulmonare. Se il danno alle vene polmonari è isolato, può considerarsi l'embolizzazione selettiva dell'arteria polmonare o la resezione del polmone, le lesioni vascolari polmonari possono avere3Questa manifestazione: il tipo I, dilatazione diffusa a ragnatela, comune nella fase iniziale della sindrome epatopulmonare, in questa fase, c'è una buona risposta all'ossigeno puro; il tipo II, dilatazione arteriosa a spugna, principalmente localizzata nella base polmonare, comune nella fase media della sindrome epatopulmonare, in questa fase, la risposta all'ossigeno puro è limitata; il tipo III, comunicazione diretta tra arteria polmonare e vena polmonare, visibile al livello della porta polmonare o localizzata nella base polmonare, in forma di ombra isolata o rotonda, simile a-La malformazione venosa, in questa fase, presenta una grave ipossia clinica, cianosi evidente, senza risposta all'ossigeno puro, secondo Cao Zhi e altri, la sensibilità della angiografia polmonare è inferiore a quella della ecocardiografia bidimensionale con contrasto e della seguente scansione polmonare. Alcuni hanno anche riassunto i tipi di angiografia polmonare in due tipi: il tipo I, una dilatazione capillare preangolare diffusa, visualizzata come un'immagine a ragnatela o a spugna (inhalato100％ ossigeno può far salire il PaO2aumentare), tipo II di anomalia arteriosa locale intermittente o formazione di comunicazioni, la radiografia mostra immagini isolate di serpentina o di massa (inhalazione100％ ossigeno può aumentare il PaO2Ha quasi nessun impatto), il difetto è che la angiografia polmonare non può mostrare le malformazioni arterovenose periferiche piccole, può produrre risultati falsi negativi.

　　Sette,99Scintigrafia polmonare di albumina di grande agglomerazione marcata con m-tc (99mTc-MAA)

　　Il principio di questo metodo è lo stesso dell'esame ecocardiografico bidimensionale migliorato dalla scintigrafia di microbolle, questo metodo utilizza microparticelle di diametro maggiore20μm di albumina di grande agglomerazione, che normalmente non può passare attraverso la rete capillare, tutti i materiali di scintigrafia polmonare si concentrano nel sistema vascolare polmonare, ma ci sono espansione delle vene polmonari e dell'arteria polmonare-Quando ci sono shunt venosi, i radioisotopi possono depositarsi nel fegato, nel cervello e nei reni, utilizzando questo metodo per la scintigrafia, può rilevare semi-quantitativamente l'espansione delle vene polmonari e il grado di shunt polmonare, e può tracciare le variazioni della malattia, Abrams e altri ritengono che per i pazienti con epatopatia HPS associata a malattie polmonari primarie, la scintigrafia di perfusione polmonare può valutare l'impatto di HPS sull'anemia ipossica, aiutare a decidere se eseguire una trapianto di fegato come misura terapeutica, poiché l'anemia ipossica grave causata da malattie polmonari primarie è controindicata per il trapianto di fegato, ma un risultato negativo non può escludere completamente HPS.

　　otto, tecnica di misurazione della pressione con cateterismo venoso

　　Il gradiente di pressione tra la vena polmonare e la vena epatica (HVPG), la pressione arteriosa polmonare media (PAP) e la pressione di impianto capillare polmonare (PCWP) possono essere misurati tramite cateterismo venoso epato-polmonare, per comprendere se ci sono ipertensione polmonare e altri, Binay e altri3La ricerca su pazienti con sindrome epato-pulmonare ha mostrato che la resistenza vascolare polmonare (PAR) e il valore di PCWP sono inferiori rispetto a quelli dei pazienti negativi per l'esame ecocardiografico con contrasto di bolle.

　　Nove, cambiamenti patologici

　　È l'indicatore più affidabile per la diagnosi di HPS, la sua alterazione patologica fondamentale è l'espansione delle vene polmonari, che si manifesta come una diffusione di vasodilatazione precapillare o la formazione di comunicazioni arterovenose non continue, la sindrome epatica fulminante e i pazienti con epatopatia cronica terminale hanno confermato l'esistenza dell'espansione delle vene polmonari, una variazione strutturale è l'espansione precapillare vicina all'unità di scambio del gas polmonare normale, un'altra è l'espansione precapillare più grande lontana dall'unità di scambio del gas polmonare-Le comunicazioni venose, la modellazione vascolare può mostrare le anomalie vascolari e le loro relazioni e percorsi, è più facile scoprire le vie anatomiche anomale esistenti (inclusi i cambiamenti delle piccole vene), rispetto alla semplice ispezione e all'esame microscopico ottico delle cellule, Fritts e altri hanno applicato il radioisotopo Kr85Iniettato per via venosa in soluzione di colorante idrosolubile, analizzare il kr del sangue arterioso85La proporzione tra il disegno e il colore può stimare la situazione di shunt, e il metacrilato può essere utilizzato per studi di modellazione vascolare più dettagliati.

　　X, altre esaminazioni

　　La ricerca di laboratorio di biochimica del sangue spesso mostra una insufficienza epatica, ma la gravità non è proporzionata allo sviluppo della sindrome epato-pulmonare, e include esami di funzione epatica, classificazione proteica, marcatori virali e altri esami epatici, oltre a esami come la gastroscopia per rilevare la presenza di ipertensione portale.

　　1、controllare l'assunzione di calorie, per bruciare i grassi nei cellule epatiche. I pazienti obesi dovrebbero perdere peso gradualmente, riducendo il peso alla gamma di peso standard.

　　2limitare l'assunzione di grassi e carboidrati, l'assunzione di zucchero non dovrebbe essere eccessiva.

　　3、dieta iperproteica, la proteina può proteggere le cellule epatiche e promuovere la riparazione e la rigenerazione delle cellule epatiche.

　　4、garantire la fornitura di verdure fresche, in particolare verdure a foglia verde, per soddisfare le esigenze del corpo di vitamine.

　　5、limitare l'assunzione di sale, ogni giorno con6calorie per giorno.

　　6、bere una quantità adeguata di acqua per promuovere il metabolismo del corpo e l'escrezione dei rifiuti metabolici.

　　7、cibi ricchi di metionina come il riso integrale, sesamo, spinaci e altri alimenti possono promuovere la sintesi di fosfolipidi nel corpo e aiutare la trasformazione dei grassi nelle cellule epatiche.

　　8、evitare cibi piccanti e irritanti.

　　1. Trattamento

　　Poiché la base dell'insorgenza della sindrome epator-polmonare è la malattia epatica preesistente, la frequenza e la gravità della sindrome sono in gran parte correlate alla funzione delle cellule epatiche del paziente, ma ci sono casi in cui la sindrome epator-polmonare si verifica anche in presenza di una malattia epatica cronica stabile e una funzione epatica normale. Inoltre, la comparsa di pleurite, ascite e edema polmonare, e infezioni secondarie dopo la disfunzione epatica, possono aggravare il danno alla funzione respiratoria del paziente. Pertanto, in assenza di misure efficaci di trattamento per la sindrome epator-polmonare, il trattamento efficace della malattia epatica primaria è la base del trattamento della malattia. Il trattamento della malattia primaria include la correzione dell'anemia ipoproteinica, la rimozione del liquido pleurico e ascitico, l' miglioramento della funzione epatica e la gestione delle complicanze correlate, che può promuovere l'ossigenazione tissutale e aumentare la saturazione di ossigeno nel sangue arterioso. Sulla base di questo, possono essere aggiunte le seguenti metodologie di trattamento.

　　1、ossigenoterapia e camera iperbarica:1988anno, Cotes e altri hanno notato che l'anemia ipossica nei pazienti con cirrosi epatica può essere corretta tramite ossigenoterapia (100％O2) per correggerla. In seguito, molte osservazioni hanno dimostrato che l'anemia ipossica nei pazienti con cirrosi epatica può essere corretta completamente o parzialmente tramite ossigenoterapia. Allo stesso tempo, l'ossigenoterapia può anche aiutare nella diagnosi differenziale del shunt polmonare: dopo l'ossigenoterapia, se PaO2recupero, è l'espansione vascolare polmonare interna (IPVD); in alcuni casi, possono coesistere sia il shunt anatomico che il shunt funzionale polmonare; in casi di inefficacia, potrebbe essere un shunt arterioso polmonare interno.-fistola venosa. Al momento si ritiene che, una volta stabilita la diagnosi, il trattamento dovrebbe essere iniziato il più presto possibile per correggere l'anemia ipossica, specialmente nei casi lievi iniziali, persino nei casi di ipossia critica (PaO2per8～9kPa) con ascite, la saturazione di emoglobina può essere inferiore a85%，che richiede ossigenoterapia, può essere fornito2～3L/min, ossigenoterapia tramite cannula nasale per migliorare l'anemia ipossica, con lo sviluppo della malattia, il flusso di ossigeno deve essere aumentato gradualmente, e in casi necessari, l'ossigenoterapia tramite trachea, nei casi gravi iniziali, i pazienti possono utilizzare la respirazione assistita con ossigenoterapia a pressione aumentata o ossigenoterapia a pressione alta. Per i pazienti con malattia grave, l'effetto della sola ossigenoterapia non è significativo.

　　2、terapia farmacologica a base di farmaci vasoattivi：La terapia farmacologica a base di farmaci vasoattivi è la ricerca più ampia tra i trattamenti medici interni per i pazienti con sindrome epator-polmonare, ma a causa di vari fattori come l'insufficiente chiarimento del meccanismo di insorgenza e la difficoltà di invertire la malattia epatica primaria, l'efficacia clinica della terapia farmacologica è ancora incerta. I farmaci comuni includono:

　　)1) Amisulpride (Allylpiridil triazine): inizialmente utilizzato da Krowka et al.1987Anni di sperimentazione clinica del farmaco, si ritiene che possa cambiare la ventilazione polmonare aumentando la tensione dei vasi polmonari/Rapporto di flusso sanguigno, solo per1Casi di miglioramento dei sintomi di ipossia nei pazienti con sindrome epatorispolmonare, PaO2Aumento>1.33kPa(10mmHg). Gli altri4Casi senza efficacia chiara. Ma l'applicazione in esperimenti sugli animali e nei pazienti con malattia polmonare ostruttiva cronica è considerata migliorare la ventilazione/Rapporto di flusso sanguigno.

　　)2) Somatostatina e suoi analoghi: questa classe di farmaci può bloccare l'effetto di espansione dei neuropeptidi sui vasi polmonari e può inibire la produzione di glucagon. Salem et al. hanno riportato un caso di applicazione di octreotide (Octreotide) che ha migliorato PaO2Migliorare rapidamente, e con successo eseguito il trapianto epatico. Ma la ricerca di Krowka e Schwarty et al. ha dimostrato che i farmaci di questo tipo non sono efficaci nei pazienti con sindrome epatorispolmonare. Teoricamente, possono bloccare l'effetto di espansione dei neuropeptidi sui vasi polmonari, e ci sono anche dati che indicano che octreotide può bloccare i sintomi della sindrome di trasformazione del carcinoma. L'efficacia clinica deve essere ulteriormente confermata. Song et al. hanno trovato che l'uso di aspirina a lunga durata ha anche un certo effetto.

　　)3) Inibitori dei prostaglandine: possono inibire l'espansione dei prostaglandine E2) La sintesi di a, ridurre l'effetto di espansione del letto vascolare polmonare del secondo, migliorare l'azione di ossigenazione del sangue arterioso negli animali con lesione polmonare. Shijo et al. hanno utilizzato indometacina per trattare i pazienti con sindrome epatorispolmonare, può aumentare PaO2Aumento, alveoli-La differenza di pressione arteriosa di ossigeno diminuisce. È necessario ulteriormente studiare e confermare l'applicazione clinica.

　　)4) Ciclofosfamide e corticosteroidi: Cadranel et al. hanno riportato1Casi di fallimento epatico cellulare non cirrotico trattati con ciclofosfamide e prednisone12mesi con successo migliorato l'ipossia nei pazienti. Potrebbe essere efficace nel trattamento delle lesioni polmonari causate da disfunzione immunitaria cronica epatica.

　　)5) Inalazione di efedrina nebulizzata: Zhang Liming e altri in Cina hanno utilizzato l'inalazione di cloridrato di efedrina per trattare la sindrome epatorispolmonare12Esempio, l'efficacia iniziale è significativa, il meccanismo è che la efedrina può eccitare i recettori α dei vasi polmonari, causare la contrazione della mucosa bronchiale e dei capillari polmonari, ridurre l'edema della mucosa bronchiale, far contrarre i vasi dilatati nel polmone, ridurre il shunt polmonare, e contemporaneamente eccitare i recettori β2Recettore, dilatare i bronchi, migliorare la ventilazione/Rapporto di flusso sanguigno, ridurre l'ipossia. Vale la pena di approfondire la ricerca.

　　)6) Altri: farmaci simpaticomimetici (Isoprenalina), β-Farmaci inibitori del recettore (Propafenone) e altri sono stati segnalati per migliorare i sintomi della sindrome epatorispolmonare. Teoricamente, l'endotelina e gli inibitori degli estrogeni (Tamoxifene) possono ridurre le teleangectasie cutanee e l'espansione vascolare polmonare nei pazienti con cirrosi epatica, migliorare i sintomi respiratori, ma è necessario ulteriormente studiare. Al momento, la ricerca su NO è più ampia, ci sono segnalazioni che l'uso di inibitori della sintesi di NO può aumentare la resistenza vascolare polmonare. Alexander et al. hanno utilizzato NO per trattare l'anemia ipossica grave dopo il trapianto epatico, ottenendo risultati positivi. Durand et al. hanno anche riportato che l'iniezione di NO ha curato un bambino con HPS, il cui meccanismo e l'efficacia clinica devono essere ulteriormente confermati.

　　3、Trattamento con embolizzazione polmonare:1987Anno Felt ha applicato per la prima volta l'embolizzazione a spirale per trattare i pazienti con sindrome epator-polmonare PaO2Crescita, miglioramento significativo dei sintomi. Krowka et al. hanno anche trattato i pazienti con ipossiemia persistente dopo il trapianto di fegato con embolizzazione polmonare, e il risultato è stato che il paziente PaO2Significativamente migliorato. Si ritiene generalmente che per i pazienti con sindrome epator-renal con angiografia polmonare normale o con immagini vascolari cavernose, l'espansione vascolare polmonare può scomparire dopo il trapianto di fegato; per i pazienti con angiografia polmonare che mostrano una manifestazione di espansione vascolare polmonare diffusa, a causa della lesione diffusa e della scarsa efficacia, tali due tipi di embolizzazione non vengono utilizzati, solo per le espansioni vascolari polmonari isolate e gravi o-Le comunicazioni venose portosistemiche possono ottenere un'efficacia migliore attraverso la terapia di embolizzazione vascolare locale.

　　4、Trapianto di fegato:Le segnalazioni di trattamento del sindrome epator-polmonare con trapianto di fegato stanno aumentando ogni anno, alcuni ritengono che il trapianto di fegato possa curare l'ipossiemia, migliorare i sintomi, altri ritengono che il trapianto di fegato possa aggravare l'ipossiemia postoperatoria e aumentare la mortalità, in realtà è causato da diverse indicazioni per la chirurgia di trapianto di fegato. Al momento, si ritiene che il trapianto di fegato possa essere una misura fondamentale per trattare la sindrome epator-polmonare. In passato, si riteneva che l'ipossiemia grave fosse una controindicazione assoluta per il trapianto di fegato, negli ultimi anni la ricerca ha dimostrato che per i pazienti con buona funzione di弥散 del gas alveolare, risposta buona all'ossigeno puro inalato, e possono essere anestetizzati in sicurezza durante il processo, il trapianto di fegato dovrebbe essere la scelta prioritaria. Le nuove segnalazioni confermano ulteriormente che l'ipossiemia può essere curata dopo il trapianto di fegato. Krowka et al. hanno analizzato i dati delle letterature e i casi individuali per ritenere che l'ipossiemia progressiva associata all'HPS possa essere un indicazione per il trapianto di fegato. L'ipossiemia temporanea post-trapianto di fegato può essere corretta attraverso l'applicazione di NO e l'uso della posizione supina deambulante e della posizione laterale alternata.-Le comunicazioni venose portosistemiche, i pazienti con sindrome epator-polmonare con ipossiemia clinica grave dopo il trapianto di fegato, è difficile migliorare lo stato di ipossiemia, l'efficacia è limitata, e può aumentare il rischio intraoperatorio e postoperatorio, quindi non è raccomandato il trattamento di trapianto di fegato.

　　5、Chirurgia di shunt portosistematico intraepatica transvenosa (TIPS):La lesione patologica fondamentale dell'HPS è l'espansione anormale dei vasi polmonari. L'espansione dei vasi polmonari è correlata ai fattori nervosi e liquidi causati dall'aumento della pressione portale sistemica. Pertanto, ridurre la pressione portale sistemica può migliorare il shunt polmonare, ridurre l'effetto di espansione dei vasi polmonari da parte dei fattori nervosi e liquidi, e l'effetto di miglioramento dell'ossigenazione è stato confermato. Selim et al. ritengono che TIPS sia un metodo efficace per trattare l'HPS, e l'effetto di miglioramento dei sintomi, l'effetto di miglioramento dell'ossigenazione e la riduzione del shunt polmonare può raggiungere4mesi. Riegler et al. hanno trattato un paziente con HPS con vasodilatazione polmonare diffusa non idonea per l'embolizzazione vascolare con TIPS, e il risultato è stato che il paziente PaO2Significativamente aumentato, miglioramento della ipossiemia evidente. Ma Coley et al. hanno anche riportato un caso di paziente che non ha risposto al trattamento TIPs dopo l'intervento, quindi l'efficacia esatta è ancora in attesa di studio.

　　6Altri trattamenti:}Alcuni hanno studiato1Un esempio di paziente con sindrome epato-pulmonare trattato con aglio18mesi dopo che l'azione di ossigenazione del paziente migliora significativamente, i sintomi si alleviano. Anche coloro che utilizzano la trasfusione di plasma hanno un effetto limitato sull'azione di ossigenazione arteriosa nei pazienti con sindrome epato-reno.

　　In sintesi, la sindrome epato-pulmonare al momento non ha alcun metodo di trattamento efficace e certo. Poiché la causa fondamentale della sindrome epato-pulmonare è la insufficienza funzionale dei cellule epatiche, la causa della morte dei pazienti non è solitamente la insufficienza funzionale polmonare, ma la morte è spesso dovuta a complicanze come emorragia gastrointestinale, insufficienza renale, encefalopatia epatica, sepsi, ecc. Pertanto, riteniamo che il trattamento dell'epatopatia primaria sia particolarmente importante. Se l'ossigenoterapia semplice o la combinazione di farmaci è efficace nella fase iniziale della ipossiemia, può essere utilizzato il trattamento conservativo, e se è possibile eseguire un trapianto di fegato, è il miglior piano. Al momento, si ritiene che il trapianto di fegato sia un piano con un'efficacia più certa e più promettente. Se l'effetto dell'ossigenoterapia del paziente è scarsa, la diagnosi è confermata con angiografia polmonare o altri esami che ci sono dilatazioni locali delle vene polmonari o delle arterie polmonari…-I pazienti con fistola venosa devono iniziare presto la terapia di embolizzazione della vena polmonare. Per i pazienti con ipertensione portale significativa, può anche essere utilizzata la TIPS.

　　II. Prognosi

　　I pazienti con malattia epatica cronica e cirrosi epatica che si verificano sintomi respiratori come ipossiemia e difficoltà respiratoria e sono diagnosticati con sindrome epato-pulmonare hanno spesso vissuto per molti anni, persino decenni.10anni [media (4.8±2.5) all'anno], alcuni pazienti possono anche sviluppare un'insorgenza acuta a breve termine, e ci sono pazienti che si presentano con sintomi di difficoltà respiratoria, ma è ancora possibile risalire ai segni della malattia epatica cronica. Una volta stabilita la sindrome epato-pulmonare, la ipossiemia è evidente, la prognosi è peggiore, la maggior parte dei casi...2～3La morte entro l'anno, la causa della morte è spesso altre complicanze delle malattie epatiche. Se i pazienti hanno una buona funzione di ossigenazione, la ipossiemia può risolvere o migliorare spontaneamente o migliorare con la miglioramento della funzione epatica, la prognosi è buona. Se la funzione di ossigenazione dei pazienti peggiora gravemente, la prognosi è molto peggiore, e spesso muore entro un breve periodo di tempo.

　　La HPS di solito ha un decorso cronico, non è una causa diretta della morte dei pazienti con cirrosi epatica, ma può aggravare significativamente la malattia, quindi i pazienti con cirrosi epatica, in particolare quelli con palmo di epatite e macchie di spidere positive, e con ipertensione portale, devono prestare attenzione alla possibilità di HPS, scoprire e trattare prontamente (come l'ossigenoterapia a basso flusso), può migliorare la prognosi del paziente.