Syndrome hépatopulmonaire

　　Premièrement, les causes de développement

　　Les causes de maladie hépatique provoquant une hypoxémie : toutes les maladies hépatiques aiguës et chroniques peuvent être accompagnées d'anomalies des vaisseaux sanguins pulmonaires et d'hypoxémie artérielle, principalement les patients atteints de cirrhose due à la maladie hépatique chronique, en particulier la cirrhose cryptogénique, la cirrhose alcoolique, la cirrhose hépatique et la cirrhose bilieuse primaire. Ils peuvent également être vus dans la hepatitis chronique, la hepatitis aiguë sévère, l'obstruction biliaire, ?-L'absence de蛋白酶 antiprotéine, la maladie de Wilson, la tyrosinémie et l'hypertension portale non cirrhotique, telles que l'hypertension portale idiopathique et la cirrhose bilieuse parasitaire, peuvent également entraîner une anémie artérielle, et les observations sur ces patients suggèrent que l'hypertension portale peut être le facteur principal de développement du syndrome hépatopulmonaire.2En 2000, Binay et al. ont découvert que le syndrome hépatopulmonaire est le plus susceptible de se développer dans les cas de faillite hépatique fonctionnelle progressive avec un cycle circulatoire hyperkinétique, et n'a pas été trouvé en relation avec la gravité de la cirrhose.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　1、Pathophysiology

　　Le syndrome hépatopulmonaire est essentiellement une hypoxémie due à l'expansion des vaisseaux sanguins intrapulmonaires et à une altération anormale de l'oxygénation du sang artériel lors de la maladie hépatique. L'hypoxémie artérielle est due à l'oxygénation insuffisante des globules rouges du sang pendant la circulation pulmonaire ou à une partie du sang qui ne passe pas par les alvéoles pour l'oxygénation. En raison de l'exclusion des maladies cardio-pulmonaires primaires dans l'HPS, les voies anormales par lesquelles les globules rouges peuvent passer incluent : traversant les vaisseaux sanguins pleuraux et bronchopulmonaires sans atteindre les alvéoles ; dans le mésentère, le flux sanguin direct dans la veine pulmonaire à travers le système portail à haute pression, évitant ainsi la circulation pulmonaire ; en passant par les capillaires alvéolaires ou les artères pulmonaires dilatés-Les fistules veineuses directes s'écoulent directement dans la veine pulmonaire. L'expansion des capillaires alvéolaires peut être encore plus importante pour la formation d'hypoxémie hypoxémique. Les données d'études actuelles montrent que le syndrome hépatopulmonaire est au moins lié à un état de haute dynamique systémique, une hypertension portale, une encéphalopathie hépatique, un syndrome hépatorenal et une hypertension artérielle pulmonaire. Par conséquent, la cause de son développement est également causée par un désordre métabolique et hémodynamique systémique, tout en participant à la formation d'un désordre métabolique et hémodynamique systémique, ce qui a une importance pathophysiologique importante.

　　)1Les changements pathologiques fondamentaux du syndrome hépatopulmonaire sont l'expansion des vaisseaux sanguins pulmonaires, se manifestant par :

　　① Expansion abondante des capillaires avant

　　② Artères intrapulmonaires à la base pulmonaire-Formation et ouverture des communications veineuses.

　　③ Formation de 'spider naevi' pleuraux, principalement par l'expansion des capillaires avant.

　　Dans les autopsies, on a découvert que les patients atteints de cirrhose et d'autres maladies chroniques du foie ont des changements pathologiques fondamentaux tels que l'expansion extensive des vaisseaux sanguins intrapulmonaires et les communications arterio-veineuses. Certains ont découvert par la vascularisation que les changements pathologiques mentionnés précédemment et l'expansion des vaisseaux sanguins pleuraux à la base pulmonaire ou la formation de angiomes sous-pleuraux. Le professeur Gu Changhai de la Chine, en1997Années plus tard, ces changements pathologiques ont été résumés comme suit : l'expansion inégale des artères intrapulmonaires dans les acini pulmonaires ; toute la lobe inférieur du poumon est visible avec un diamètre de60～80 ? m de vaisseaux sanguins à paroi mince ; la cavité vasculaire pulmonaire adjacente à la face de l'air des alvéoles pulmonaires est largement dilatée ; les branches fines de l'artère pulmonaire et les capillaires pulmonaires sont considérablement dilatés, avec un diamètre pouvant atteindre160 ? m. L'échographie en microscope montre : les parois des capillaires pulmonaires et des artères pulmonaires sont épaisses, et la couche basale des veines pulmonaires est également épaissie.

　　)2Les facteurs influençant l'expansion des vaisseaux sanguins intrapulmonaires : le mécanisme de l'expansion des vaisseaux sanguins intrapulmonaires n'est pas encore pleinement élucidé, et les facteurs possibles d'influence incluent :

　　① Augmentation de l'activité des substances vaso dilatatrices : les cellules hépatiques fonctionnelles des maladies hépatiques aiguës et chroniques, le désordre métabolique, en particulier la réduction de l'inactivation des substances vasoactives, peuvent entrer directement dans le circuit circulatoire par des anastomoses anomales collatérales, entraînant un déséquilibre de la dynamique hémodynamique globale, une augmentation du contenu des substances vaso dilatatrices dans le sang circulant, comme la congestion viscérale chez les patients atteints d'hypertension portale, agissant sur les vaisseaux sanguins pulmonaires pour causer une dilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires, une congestion pulmonaire. Les substances causant la dilatation des vaisseaux sanguins incluent : l'insuline, les prostaglandines, la peptide vasoactif intestinal, l'oxygène monoxyde, l'antiprotéase, la bradykinine et ses endotoxines, etc.

　　② Réduction des substances vasoconstrictrices ou diminution de la sensibilité des vaisseaux sanguins pulmonaires aux substances vasoconstrictrices endogènes : comme la noradrénaline, l'endothéline, l'adrénaline cardiaque, l'vasopressine,5-La sérotonine, la tyrosine, etc., leur contenu n'est pas absolument réduit, il est possible que leur sensibilité d'action diminue. Cela entraîne l'ouverture des communications précapillaires fonctionnelles fermées précédemment, et une dysfonction de la fonction de contraction des vaisseaux sanguins pulmonaires hypoxiques normaux, ce qui n'est que normal75％.

　　③ Facteurs nerveux : chez les patients atteints de cirrhose, la tension du système nerveux sympathique est élevée, mais après la formation de la hypertension portale, la fonction du système nerveux sympathique est endommagée, ce qui pourrait jouer un rôle important, les animaux avec hypertension portale fréquemment montrent une réaction d'hyperpression anormale, la sensibilité des vaisseaux sanguins à la noradrénaline diminue, entraînant une augmentation du volume des vaisseaux sanguins pulmonaires, un état hyperdynamique pulmonaire est une manifestation d'un état hyperdynamique global.

　　④ La réactivité des vaisseaux sanguins pulmonaires à l'hypoxie a diminué : ces dernières années, des tests de diffusion gazeuse inertes ont révélé que2Les patients atteints de cirrhose avec des angiomes spiders au-dessus, ne montrent pas seulement une atteinte de la fonction hépatique, mais aussi une réduction de la résistance des vaisseaux sanguins systémiques et pulmonaires, une réduction de la réactivité des vaisseaux sanguins à l'hypoxie, et une dilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires. Mais certains ont utilisé la angiographie pulmonaire et bien que cela ait révélé une dilatation des vaisseaux sanguins terminaux, la réaction à l'oxygène était presque normale, ce qui ne soutenait pas cette vue.

　　⑤ L'angiogenèse ou le développement anormal des vaisseaux sanguins dans les poumons peut également être l'un des facteurs contribuant au syndrome hépatopulmonaire.

　　Jusqu'à présent, le mécanisme de l'expansion des vaisseaux sanguins dans les poumons liée au syndrome hépatopulmonaire n'est pas clair. Cependant, en raison de l'effet à long terme des substances vasoactives pulmonaires, l'adénosine cyclique (cAMP) et/ou la guanosine cyclique (cGMP) intracellulaires peuvent augmenter considérablement, entraînant une dysfonction de la fonction de relaxation et de contraction des vaisseaux sanguins hypoxiques, une dilatation de l'artère pulmonaire, ce qui pourrait être une cause importante de cette maladie, ou une manifestation pulmonaire du circuit circulant hyperdynamique global. En raison de l'expansion significative des capillaires pulmonaires et des capillaires avant les capillaires, une partie du sang en contact avec les alvéoles peut toujours effectuer l'échange gazeux, tandis que le sang central, en raison de l'augmentation de la distance de diffusion avec les alvéoles, ne peut pas effectuer pleinement l'échange gazeux, entraînant une insuffisance d'oxygénation artérielle et une série de symptômes d'hypoxémie.

　　2、mécanisme de pathogénie

　　Jusqu'à présent, le mécanisme pathogénique de cette maladie n'a pas été éclairci. Compte tenu des changements pathophysiology mentionnés précédemment et des recherches actuelles, il est possible que l'évolution de cette maladie soit due à une insuffisance de ventilation, des troubles de la diffusion, de la ventilation/Le résultat de l'interaction de divers facteurs, tels que le déséquilibre des proportions sanguines, la diminution de l'affinité de l'hémoglobine oxygénée pour l'oxygène.

　　)1)通气不足：正常情况下，各种原因造成通气不足，吸入肺泡内的氧气不足，血氧交换减少，均可造成低氧血症，如慢性支气管炎、气管异物、肺不张以及呼吸肌麻痹等。而在慢性肝病、肝硬化患者是否存在通气不足尚有争论。

　　1982l'insuffisance respiratoire : dans des conditions normales, une insuffisance respiratoire due à diverses causes, une insuffisance d'oxygène dans les alvéoles pulmonaires, une réduction de l'échange gazeux sanguin, peut entraîner une hypoxémie, comme la bronchite chronique, l'étranger dans la trachée, l'atélectasie pulmonaire et la parésie des muscles respiratoires. Cependant, dans les maladies hépatiques chroniques et les patients atteints de cirrhose hépatique, il y a des controverses sur l'existence d'une insuffisance respiratoire.22a étudié/un exemple de patient atteint de cirrhose hépatique en décompensation, a montré que la capacité vitale pulmonaire (VC), le volume résiduel fonctionnel (FRC) et le volume respiratoire résiduel (EVR) des patients sont significativement réduits, tandis que R1T a légèrement augmenté, et sans1des changements, considérant que l'oedème interstitiel pulmonaire chez les patients atteints de cirrhose hépatique cause une compression mécanique du tissu pulmonaire, une insuffisance respiratoire est la principale cause de la détérioration de la fonction pulmonaire. Plus tard, Edison et al. ont également21Une étude a été menée sur les patients atteints de cirrhose hépatique en décompensation, montrant que leur capacité vitale pulmonaire, leur volume maximal de ventilation (MMV), leur volume résiduel fonctionnel, leur volume total pulmonaire, R/T sont significativement réduits, ce qui suggère que les patients atteints de cirrhose hépatique souffrent d'une insuffisance respiratoire obstructive et restrictive significative. C'est dû à l'augmentation de la pression intrabdominale lors de la présence de hydropisie, à l'élévation du diaphragme, à la réduction du volume thoracique et à l'augmentation de la pression, etc., qui compriment le tissu pulmonaire, entraînant une atélectasie et une hypoxémie.1La diminution de la capacité vitale respiratoire s'explique par l'oedème interstitiel pulmonaire et l'expansion des vaisseaux sanguins qui compriment les bronchioles, entraînant un fermeture précoce de l'expiration. Théoriquement, ces facteurs peuvent tous entraîner une insuffisance respiratoire, ce qui est l'un des facteurs de cette maladie. Cela est également démontré par l'élimination du liquide pleural chez les patients atteints de cirrhose hépatique avec hydropisie thoracique, après la récupération de la partie pneumonie, la pression artérielle en oxygène augmente显著, CO2de pression artérielle, bien sûr, les patients atteints de cirrhose hépatique avec hydropisie thoracique et abdominale, infection secondaire pulmonaire, œdème pulmonaire et maladies du système circulatoire, leur tissu pulmonaire hyperventilation est évidemment insuffisant, ce qui peut entraîner une hypoxémie. Bien sûr, chez les patients atteints de cirrhose hépatique avec hydropisie thoracique et abdominale, l'augmentation de la pression intrabdominale, l'élévation du diaphragme, la réduction du volume thoracique et l'augmentation de la pression, etc., causent une compression du tissu pulmonaire, une atélectasie et une hypoxémie.

　　au lieu de cela, quelqu'un pense que l'hypoxémie n'est pas causée par une insuffisance respiratoire, car lorsque les patients atteints de cirrhose hépatique montrent une diminution de la pression artérielle en oxygène, elle n'est pas accompagnée d'une augmentation de CO2anémie, ce qui peut également être dû à l'hyperventilation des patients lors de l'hypoxémie, qui peut partiellement compenser la concentration de CO2de pression artérielle du CO2 ne monte pas, mais apparaît PaCO2diminution, même avec un alcalose respiratoire. De plus, chez certains patients atteints de cirrhose hépatique sans déscompensation de la fonction hépatique, une anémie hypoxémique peut également être observée. Même quelqu'un a découvert que les tests de fonction pulmonaire des patients atteints de cirrhose compensée sont tous normaux. Par conséquent, la plupart des chercheurs pensent que l'insuffisance respiratoire n'est pas la principale cause de l'hypoxémie chez les patients atteints de cirrhose hépatique.

　　)2L'obstacle à la diffusion de l'oxygène : l'utilisation de la technique d'élimination du gaz inerte chez les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire a prouvé que la diffusion de l'oxygène est en présence d'un obstacle. Cela est déterminé par la modification pathologique fondamentale du syndrome hépatopulmonaire - l'expansion des vaisseaux pulmonaires. L'angiographie pulmonaire a également montré que les vaisseaux pulmonaires contiennent des dilatations vasculaires diffuses, allant des tiges d'araignée fines aux dilatations hongroises apparentes. En raison de l'expansion significative des capillaires pulmonaires et des capillaires précapillaires, la distance de diffusion entre le flux sanguin central et les alvéoles pulmonaires augmente, obstruant l'entrée du gaz dans les capillaires pulmonaires et affectant l'échange gazeux. Des recherches ont montré que l'hypoxémie chez les patients atteints de cirrhose hépatique est souvent apparue ou aggravée pendant l'exercice, ce qui suggère que les patients existent dans les poumons O2Les obstacles à la diffusion ou à la restriction.2Diminution significative, tandis que la pression partielle en CO2Ne descend que légèrement, on pense que ce changement hémodynamique peut être complètement expliqué par des facteurs extrapulmonaires. En réalité, les patients atteints de cirrhose hépatique souffrent d'une2Les facteurs de diffusion, mais ce n'est pas suffisant pour expliquer l'hypoxémie marquée observée. Bien que les patients atteints du syndrome hepatopulmonaire aient une dilatation des vaisseaux sanguins périphériques artériels, leur pression partielle en oxygène dans le sang artériel peut diminuer lorsqu'ils inspirent de l'air normal, mais elle peut augmenter significativement lorsqu'ils inspirent de l'oxygène pur. Cela a prouvé que bien que les obstacles à la diffusion existent bel et bien et jouent un certain rôle dans la formation de cette maladie, ils ne jouent pas un rôle important.

　　)3) ventilation/Le déséquilibre du rapport de flux sanguin : l'échange gazeux est la fonction biologique la plus importante de l'organisation pulmonaire. Ce type d'échange gazeux doit se produire dans une ventilation/Le rapport de flux sanguin peut être réalisé pleinement, dans les conditions normales (état de repos d'un adulte normal), la ventilation/Le rapport de flux sanguin est de 0.8. Toute variation de rapport causée par une cause quelconque peut affecter l'échange gazeux et entraîner une hypoxémie. Les patients atteints du syndrome hepatopulmonaire peuvent présenter une/La cause principale du déséquilibre du rapport de flux sanguin est l'expansion des vaisseaux sanguins intrapulmonaires et la分流 artérioveineuse.

　　L'expansion des vaisseaux sanguins intrapulmonaires a été confirmée par des examens pathologiques, des angiographies, etc. En raison de l'expansion des vaisseaux sanguins intrapulmonaires, non seulement cela a causé des obstacles à la diffusion gazeuse, mais aussi les molécules d'oxygène dans l'air ne peuvent pas diffuser au centre des vaisseaux dilatés pour l'échange gazeux, ce qui entraîne une/La diminution du rapport de flux sanguin, la diminution de la pression partielle en oxygène du sang artériel pulmonaire. Ce type de/La diminution du rapport de flux sanguin et l'augmentation de la quantité de débit cardiaque réactive font que le temps de passage du flux sanguin à travers le réseau capillaire est raccourci, et l'oxygénation n'est pas suffisante. L'hyperventilation peut部分部分提高患者的PaO2. Si la pression partielle en oxygène dans les alvéoles pulmonaires est augmentée à ce moment, les molécules d'oxygène peuvent atteindre en partie le centre des vaisseaux dilatés, ce qui augmente la pression partielle en oxygène du sang artériel. C'est pourquoi quelqu'un a appelé ce phénomène-dysfonctionnement de perfusion ou de-Le分流 fonctionnel des veines. Ce n'est pas une véritable分流 intrapulmonaire. Krowka a observé un groupe de patients atteints du syndrome hepatopulmonaire88％dans une position debout, une hypoxémie. Il est considéré que cela est dû à l'effet de la gravité, cette dilatation veineuse entraîne une augmentation du flux sanguin principalement dans les zones pulmonaires médianes et inférieures, et l'hypoxémie est plus marquée dans la position debout.

　　②-Le分流 de veines vers les artères pulmonaires peut survenir dans le cas de la cirrhose-Les fistules veineuses et les taches arachnéides pleurales peuvent permettre au flux sanguin pulmonaire artériel de se分流 directement dans les veines pulmonaires sans échange gazeux, ce qui peut entraîner une hypoxémie marquée chez le patient, une hypoxémie qui ne peut être corrigée par l'oxygène inhalé, ce qui est une véritable分流 intrapulmonaire. Cela a été confirmé par des examens tels que la pathologie pulmonaire, l'angiographie, l'échocardiographie en deux dimensions et l'ultrasons. Actuellement, il est considéré que l'utilisation du moulage des vaisseaux pulmonaires reste un moyen de déterminer-La preuve la plus directe du分流 de veines vers les artères pulmonaires. Les vaisseaux sanguins pulmonaires-Le fistule veineuse a été initialement utilisée par Rydell et Hottbauer pour injecter de l'acétate de vinyle pour la première fois1cas11Les vaisseaux sanguins pulmonaires droits des décédés atteints du syndrome hepatopulmonaire ont montré une gamme large et un grand nombre de vaisseaux sanguins-Les branches de communication veineuses. De nombreux rapporteurs étrangers en Chine ont signalé des cas similaires. Cela est dû à ce type de-Les branches de communication veineuses, comme les circuits collatéraux porto-systémiques, existent naturellement mais sont normalement fermés. Mais dans les cas pathologiques, en raison de l'influence de nombreux facteurs tels que le système nerveux, le système humoral et d'autres, ils sont réouverts. Ce type de-La fuite veineuse est une cause de la ventilation/L'imbalance des proportions de flux est la principale cause de l'insuffisance de l'échange gazeux. Bien que la fuite veineuse soit mineure, elle peut également entraîner une augmentation de-La fuite veineuse, mais généralement elle ne suffit pas pour provoquer une hypoxémie significative. De plus, de nombreuses études ont révélé que certains patients atteints de cirrhose hépatique présentent également une petite quantité de-La fuite veineuse pulmonaire, où le flux sanguin n'a pas été soumis à l'échange gazeux des alvéoles avant d'entrer dans la circulation systémique, peut également entraîner une ventilation/L'imbalance des proportions de flux provoque une insuffisance de l'échange gazeux. Comme ce分流 est généralement faible, il ne suffit pas pour provoquer une hypoxémie sévère, donc il n'est pas un facteur important.

　　③ Fermeture des voies respiratoires :1971En 19XX, Ruff et al. ont prouvé que le volume fermé (CV) et le volume fermé total (CC) des patients atteints de cirrhose hépatique augmentent显著ment, augmentant la quantité d'air coincé dans les basses parties des poumons, ce qui entraîne une diminution de la ventilation/Le rapport de flux est très bas, ce qui est considéré comme dû à la fermeture des voies respiratoires et à une réduction de la quantité de ventilation.1984En 19XX, Furukawa et al. ont déterminé105Les fonctions pulmonaires d'un patient atteint de cirrhose hépatique ne présentent pas d'anomalies, mais la plupart des patients ont des flux-Anomalie de volume, augmentation significative de la volume ferme total, ce qui indique une fermeture précoce des voies respiratoires, une ventilation/La diminution du rapport de flux peut également être une cause importante de l'hypoxémie.

　　④ Diminution de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène : une étude a montré que15Un patient atteint de cirrhose hépatique (majoritairement la cirrhose alcoolique) présente une légère dilatation systémique ou vasculaire pulmonaire, PaO2Normale, légère anémie carbonique, courbe de dissociation de l'hémoglobine oxygénée légèrement décalée vers la droite, quantité de diffusion du monoxyde de carbone normale, légère ventilation/L'imbalance des proportions de flux explique que les patients, en raison de la diminution de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène, présentent une courbe de dissociation de l'oxygène décalée vers la droite, ce qui pourrait être dû à la présence de23-L'augmentation de la concentration de diphosphate de glycérol n'est pas un facteur important dans l'apparition de l'hypoxémie.

　　En résumé, il y a de nombreux facteurs qui peuvent entraîner l'hypoxémie, mais aucun facteur ne peut complètement expliquer le mécanisme de développement de cette maladie, car les changements pathologiques fondamentaux des patients consistent en une dilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires et une-L'ouverture des branches veineuses de communication, combinée aux résultats des recherches récentes, suggère que les obstacles à la diffusion de l'oxygène dans les alvéoles et les capillaires pulmonaires sont associés à la ventilation/L'imbalance des proportions de flux peut exister en même temps, c'est l'un des principaux facteurs contribuant à l'hypoxémie dans cette maladie, d'autres facteurs peuvent aggraver l'hypoxémie, sont des facteurs secondaires, donc on pense qu'il pourrait être le résultat de l'interaction de plusieurs facteurs mentionnés ci-dessus.

　　En plus de ses manifestations cliniques, le syndrome hépatopulmonaire peut également entraîner d'autres maladies. Les patients peuvent présenter : les palmaries, l'augmentation du volume du foie et de la rate, les angiomes spider, l'ascite; en raison de l'hypoxémie, les patients peuvent présenter des symptômes tels que la palpitation, la sensation d'étouffement et la dyspnée lors de la transition de la position couchée à la position debout.

　　Les manifestations cliniques des maladies hépatiques primaires

　　La plupart des maladies hépatiques peuvent entraîner un syndrome hépatopulmonaire, mais c'est le cas le plus fréquent dans les maladies hépatiques chroniques, en particulier dans les hépatites cirrhose causées par diverses raisons telles que la cirrhose cryptogénique, la cirrhose alcoolique, la cirrhose hépatite, la cirrhose nécrosante et la cirrhose biliaire, où la plupart des patients (environ80%) se présentent avec des manifestations cliniques de diverses maladies hépatiques, mais à ce moment-là, ils manquent de symptômes respiratoires. Les manifestations cliniques des diverses maladies hépatiques varient beaucoup en fonction de la cause, de la durée de la maladie, de la gravité de la lésion des cellules hépatiques et des complications, parmi lesquelles les manifestations les plus courantes sont les mains palmées, les angiomes spider, l'ictère, l'augmentation du volume du foie et de la rate, l'ascite, les hémorragies gastro-intestinales, les anomalies fonctionnelles hépatiques, etc., mais elles n'ont pas de corrélation évidente avec le syndrome hépatopulmonaire. Certains patients dont les maladies hépatiques cliniques sont relativement stables peuvent présenter des manifestations cliniques de dégradation progressive des fonctions pulmonaires. Des données montrent que chez les patients atteints de maladies hépatiques chroniques, la présence d'angiomes spider peut indiquer une altération anormale du lit vasculaire pulmonaire, et quelqu'un pense que chez les patients présentant des signes d'angiomes spider, l'expansion des vaisseaux sanguins systémiques et pulmonaires est évidente, et les troubles de l'échange gazeux sont graves, ce qui suggère qu'ils pourraient être des marqueurs cutanés de l'expansion des vaisseaux sanguins pulmonaires.

　　Deuxièmement, les manifestations cliniques des troubles pulmonaires fonctionnels

　　Comme les patients atteints de cette maladie n'ont pas de maladie cardiaque et pulmonaire primitive, la plupart (80% à90% des patients présentent des symptômes respiratoires progressifs tels que cyanose, dyspnée, ongles en griffe (doigts et orteils), hypoxémie orthostatique, respiration en position couchée (platypnée) progressifs sur la base de diverses maladies hépatiques, parmi lesquels la dyspnée progressive est le symptôme pulmonaire le plus courant du syndrome hépatopulmonaire. Binay et al. considèrent que la cyanose est le signe clinique le plus fiable, la respiration en position couchée et l'hypoxémie orthostatique sont les manifestations les plus caractéristiques de cette maladie. Les examens pulmonaires ne montrent généralement pas de signes cliniques positifs, et un petit nombre de patients (environ16% à20% peuvent se présenter avec une dyspnée d'effort comme plainte sans manifestations cliniques de diverses maladies hépatiques, ce qui doit être pris en compte cliniquement pour éviter les erreurs de diagnostic. Zhi Gao de la Chine a rapporté2cas de patients atteints de syndrome hépatopulmonaire qui se présentent avec des symptômes principaux tels que cyanose, essoufflement et dyspnée après l'effort, et qui présentent également des manifestations cliniques de cirrhose hépatique (comme les mains palmées, les angiomes spider, l'augmentation du volume du foie et de la rate, l'ascite), ce qui est favorable au diagnostic de la maladie. Si les patients atteints de maladies hépatiques ont également d'autres maladies pulmonaires (comme la bronchite chronique, l'emphysème pulmonaire et la pneumonie, l'hydrothorax, etc.), elles peuvent coexister avec le syndrome hépatopulmonaire, entraînant des symptômes respiratoires évidents. Il faut faire la distinction, et selon les études, les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire ont besoin en moyenne de2～7ans, il y a également environ18％ des patients présente une dyspnée dès le diagnostic de la maladie hépatique.

　　1、hypoxémie orthostatique (orthostatisme) :Lorsque les patients passent de la position allongée à la position debout, leur PaO2diminution>10％.

　　2、respiration en position couchée (platypnée) :Lorsque les patients passent de la position allongée à la position debout, ils peuvent présenter des symptômes tels que de l'essoufflement, de la oppression thoracique et une dyspnée. Lorsque les patients reviennent à la position allongée, ces symptômes s'améliorent. Selon Krowka, environ80% à90% des syndromes hépatopulmonaires montrent ces deux manifestations, ce qui est dû au fait que les vaisseaux sanguins pulmonaires des patients atteints de syndrome hépatopulmonaire se trouvent principalement dans les zones médianes et inférieures des poumons. Lorsque les patients passent de la position allongée à la position debout, sous l'effet de la gravité, l'afflux sanguin pulmonaire moyen et inférieur augmente, aggravant l'hypoxémie due à l'hypoxémie, bien que ces deux manifestations ne soient pas spécifiques au syndrome hépatopulmonaire, elles suggèrent que le système vasculaire pulmonaire du patient présente des anomalies significatives. Si divers patients atteints de maladies hépatiques montrent ces deux manifestations, ils doivent subir des examens supplémentaires pour confirmation.

　　Tous les types de maladies hépatiques aiguës et chroniques peuvent être accompagnés de anomalies des vaisseaux pulmonaires et d'hypoxémie artérielle, principalement dans les patients atteints de cirrhose due à une maladie hépatique chronique, en particulier la cirrhose cryptogénique, la cirrhose alcoolique, la cirrhose hépatique due à l'hépatite et la cirrhose biliaire primaire. Par conséquent, la prévention de cette maladie doit être orientée vers les causes, traiter activement les maladies hépatiques, réduire les dommages aux vaisseaux sanguins et affecter le flux sanguin, afin d'éviter l'apparition du syndrome hépatopulmonaire.

　　Un, analyse de la gazométrie

　　L'hypoxémie est la modification pathophysiologique fondamentale du syndrome hépatopulmonaire, par conséquent, l'analyse de la gazométrie est nécessaire pour le diagnostic de cette maladie. Chez les patients atteints de maladies hépatiques sans maladie cardiaque primaire et pulmonaire, si une hypoxémie significative se manifeste, cela indique un diagnostic de cette maladie, principalement manifesté par : la pression artérielle en oxygène (PaO2）〈9。33kPa（70mmHg), la saturation en oxygène du sang (SaO2）〈94%, les alvéoles-L'augmentation du gradient d'oxygène artériel (〉4。53kPa ou34mmHg), les patients peuvent développer une acidose respiratoire due à l'hypoxie : comme la pression artérielle en dioxyde de carbone (PaO2）diminution, la valeur de pH augmente, actuellement, il est considéré que PaO2La diminution est une condition nécessaire, mais quelqu'un pense que les alvéoles-L'augmentation de la différence de gradient d'oxygène artériel peut être plus sensible.

　　Deux, mesure de la fonction pulmonaire

　　Il peut mesurer la capacité respiratoire, le volume maximal de ventilation, le volume de résidu fonctionnel, le volume total pulmonaire, le volume de réserves respiratoires, R/T1s volume expiratoire maximal, la quantité de diffusion du monoxyde de carbone pulmonaire, etc., chez les patients avec syndrome hépatopulmonaire sans hydropisie thoracique et abdominale, bien que la capacité pulmonaire et la quantité d'expiration puissent être normales, il y a des changements significatifs dans la quantité de diffusion, même après correction de l'hémoglobine, il reste anormal, généralement, le développement avancé des maladies hépatiques est accompagné de déséquilibre de la fonction pulmonaire, qui peut se manifester par une diminution du volume d'expiration pulmonaire, une augmentation de la résistance respiratoire, une altération de la fonction de diffusion du gaz, etc., lors de la découverte d'une augmentation de la résistance d'expiration lors de l'examen de la fonction pulmonaire, des examens correspondants doivent être faits ; comme α-Antitrypsine et phénotype, pour distinguer la cirrhose hépatique et l'emphysème pulmonaire en coexistence.

　　Trois, examen par rayons X

　　Chez les patients généraux, les radiographies thoraciques peuvent ne pas montrer d'anomalies, et certains patients peuvent présenter un renforcement des ombres interstitielles dans les deux hémisphères inférieurs du poumon, principalement manifesté par :

　　1, augmentation des textures interstitielles pulmonaires, renforcement.

　　2, principalement des ombres subpulmonaires en petits grains

　　3, l'expansion des artères pulmonaires.

　　Quelqu'un pense que les nodules basaux ou les ombres réticulaires du poumon sont des manifestations de l'expansion des vaisseaux sanguins pulmonaires, mais ces lésions sont difficiles à trouver à l'autopsie, et l'expression typique de cette radiographie présente des ombres basales du poumon.1。3～1。6mm de nodules de taille moyenne ou de nodules réticulaires, la fréquence de développement chez les patients atteints de maladies hépatiques chroniques est5% à13。8%, et peut atteindre jusqu'à46% à100%, mais quelqu'un pense que cette manifestation n'a pas de spécificité, et peut également exister dans la fibrose pulmonaire ou la maladie granulomateuse, et peut être distinguée par des tests de fonction pulmonaire, angiographie ou examen par CT.

　　Quatre, CT

　　Il peut afficher l'expansion des vaisseaux sanguins distaux, avec de nombreuses branches terminales anormales, et peut exclure d'autres causes de hypoxémie, telles que l'emphysème pulmonaire ou la fibrose pulmonaire, mais ces changements ne sont pas spécifiques. Actuellement, quelqu'un propose d'utiliser la reconstruction tridimensionnelle de la CT spirale pour la reconstruction de l'image vasculaire pulmonaire, ce qui pourrait être un point chaud à l'avenir pour distinguer les vaisseaux sanguins visibles à l'œil nu.-Les anomalies veineuses sont aussi précises que l'angiographie pulmonaire sélective.}

　　Cinq, échocardiographie bidimensionnelle améliorée par l'agent de contraste

　　L'échocardiographie bidimensionnelle améliorée par l'agent de contraste est la méthode de choix pour la confirmation non invasive de l'expansion des vaisseaux pulmonaires, cette méthode a été appliquée pour la première fois par Hind et Wong pour détecter l'expansion des vaisseaux pulmonaires chez les patients atteints de cirrhose hépatique, le principe est : en agitant le sel marin et le colorant indocyanine, des bulles peuvent être produites60～90μm de bulles, après injection veineuse périphérique, les bulles passent par les vaisseaux pulmonaires dilatés de droite et s'accumulent dans l'oreille gauche, normalement, ces bulles passent pour la première fois par le lit capillaire (diamètre8～15μm) sont inhalées dans les alvéoles pulmonaires ou dissoutes dans le sang, ne peuvent pas apparaître dans l'oreille gauche, cette méthode dépend du temps d'apparition des bulles microscopiques dans l'oreille gauche pour distinguer le分流 intracardiaque et le分流 pulmonaire, le分流 intracardiaque de droite à gauche apparaît immédiatement dans l'oreille gauche après l'apparition des bulles microscopiques dans l'oreille droite, si il existe une expansion des capillaires pulmonaires avant, les bulles microscopiques quittent l'oreille droite4～6Après un cycle cardiaque, elles apparaissent dans l'oreille gauche, la méthode consiste à administrer une injection intraveineuse d'indocyanine verte aux patients, lorsque les bulles microscopiques apparaissent dans l'oreille droite, des échos instantanés ou des ombres brumeuses peuvent être produits sur l'échocardiographie bidimensionnelle, lorsque les changements ultrasonores mentionnés apparaissent dans l'oreille droite3～6Après un cycle cardiaque, les mêmes changements apparaissent également dans l'oreille gauche, ce qui indique une dilatation des vaisseaux pulmonaires à l'intérieur, le résultat négatif peut pratiquement exclure le diagnostic du syndrome hépatopulmonaire, cette méthode est plus sensible que la pression artérielle en oxygène sanguin et la scintigraphie pulmonaire, et est actuellement la méthode de sélection la plus appropriée, mais elle a pour inconvénient de ne pas pouvoir déterminer l'emplacement spécifique de la lésion vasculaire, ni évaluer son degré de分流, récemment, quelqu'un a utilisé l'échocardiographie bidimensionnelle transoesophagienne pour détecter plus facilement ce type de bulles microscopiques et déterminer leur distribution dans les bronches, ainsi qu'utiliser pour localiser la dilatation des vaisseaux pulmonaires qui se produit dans le haut ou le bas des poumons.

　　Six, angiographie pulmonaire

　　Il s'agit d'une technique diagnostique invasive, bien que présentant certains risques, elle est toujours considérée comme l'or noir pour déterminer les changements des vaisseaux pulmonaires et leur localisation. Elle peut non seulement distinguer l'hypoxémie due au syndrome hépatopulmonaire de celle due à l'embolie pulmonaire, mais aussi fournir une base pour choisir les méthodes de traitement chirurgical pour les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire. Si les lésions vasculaires pulmonaires sont isolées, on peut envisager une embolie pulmonaire sélective ou une lobectomie pulmonaire, et les lésions vasculaires pulmonaires peuvent être telles que3Ces manifestations : Ⅰ type d'expansion diffuse en forme d'araignée, courante au début du syndrome hépatopulmonaire, cette période répond bien à l'oxygène pur ; Ⅱ type d'expansion artérielle en éponge, principalement située à la base pulmonaire, courante au milieu du syndrome hépatopulmonaire, cette période répond de manière limitée à l'oxygène pur ; Ⅲ type de communication directe entre l'artère pulmonaire et la veine pulmonaire, visible à la base pulmonaire ou au niveau de la porte pulmonaire, sous forme de taches solitaires ou en grappe de vers, similaires à des-Hémangiome, à cette période, l'oxygénémie clinique est sévère, la cyanose est évidente, sans réponse à l'oxygène pur, selon Gao Zhi de la Chine, la sensibilité de l'angiographie pulmonaire n'est pas supérieure à celle de l'échocardiographie Doppler bidimensionnelle améliorée par l'angiographie et des examens de scintigraphie pulmonaire décrits ci-dessous. Certains regroupent également les types d'angiographie pulmonaire en deux types suivants : Ⅰ type d'expansion capillaire antérieure diffuse, affichée comme une image araignée ou en éponge (inhale100％ d'oxygène peut faire augmenter PaO2Augmentation), type II de l'artériographie continue locale ou la formation de communication, l'image de造影 est isolée ou en forme de vers ou en masse (inspirée100％ d'oxygène peut faire augmenter PaO2Il a presque pas d'effet), mais le défaut est que l'angiographie pulmonaire ne peut pas montrer les anévrismes artério-veineux périphériques petits, peut produire des résultats faux négatifs.

　　Septième,99Scintigraphie pulmonaire de macrogobuline de gelatine marquée au mTc (99mTc-MAA)

　　Le principe de cette méthode est le même que celui de l'échocardiographie en deux dimensions améliorée par microbulles d'échographie, cette méthode utilise des particules de diamètre supérieur2Des macrogobulines de gelatine de 0μm, normalement ne peuvent pas passer par le réseau capillaire, tous les matériaux de scintigraphie pulmonaire sont concentrés dans le système veineux pulmonaire, mais il y a une expansion des vaisseaux pulmonaires et une artériographie-Lorsque les分流 veineux se produit, ils peuvent se déposer dans le foie, le cerveau et les reins, en utilisant cette méthode pour la scintigraphie, il est possible de détecter semi-quantitativement l'expansion des vaisseaux sanguins pulmonaires et le degré de分流 pulmonaire, et peut suivre les changements de la maladie, Abrams et al. considèrent que pour les patients atteints de HPS avec une maladie pulmonaire primitive, la scintigraphie de perfusion pulmonaire peut évaluer l'impact de HPS sur l'hypoxémie, aider à décider s'il faut envisager une transplantation hépatique en tant que mesure de traitement, car l'hypoxémie due à une maladie pulmonaire primitive grave est une contre-indication à la transplantation hépatique, mais un résultat négatif ne peut pas complètement exclure HPS.

　　Huit, technique de mesure de la pression par cathéter veineux

　　Il est possible de mesurer la gradient de pression veineuse pulmonaire (HVPG), la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAP) et la pression de plongement capillaire pulmonaire (PCWP) par cathétérisme veineux hépatique et pulmonaire, pour comprendre s'il y a une hypertension artérielle pulmonaire, etc., Binay et al.3Des études sur les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire montrent que la résistance veineuse pulmonaire (PAR) et la valeur de PCWP sont toutes plus basses que celles des tests d'échocardiographie avec échographie de bubble negative.

　　Neuvième, modification pathologique

　　C'est le critère le plus fiable pour le diagnostic de HPS, sa modification pathologique fondamentale est l'expansion des vaisseaux pulmonaires, se manifestant par une expansion diffuse des capillaires précapillaires ou la formation de communications artério-veineuses discontinues, une insuffisance hépatique fulminante et des patients atteints de maladie hépatique chronique en phase terminale ont tous confirmé l'expansion des vaisseaux pulmonaires, une catégorie de changement structurel est l'expansion des capillaires précapillaires proches des unités normales d'échange gazeux pulmonaires, l'autre catégorie est l'expansion des capillaires précapillaires plus grands éloignés des unités d'échange gazeux pulmonaires-Les communications veineuses, la castage vasculaire peut montrer les vaisseaux anormaux et leurs relations entre eux ainsi que les voies, c'est plus facile de découvrir les voies anatomiques anormales existantes (y compris les changements des vaisseaux sanguins), Fritts et al. utilisent le radioisotope Kr85Injecté veineusement en solution de colorant hydrosoluble, analysez le kr dans le sang artériel85La proportion entre le colorant et le solvant peut estimer le degré de shunt, l'acrylate de méthyle peut être utilisé pour une étude plus détaillée de la castage vasculaire.

　　Dix, autres examens

　　Les tests de biochimie sanguine montrent souvent une insuffisance hépatique, mais son degré n'est pas proportionnel au développement du syndrome hépatopulmonaire, les tests de fonction hépatique, classification des protéines, marqueurs virologiques et autres tests de maladie hépatique, de plus, il est possible d'utiliser une gastroscopie pour découvrir l'existence d'une hypertension portale.

　　1、contrôler l'apport calorique, afin de brûler les graisses dans les cellules hépatiques. Les obèses devraient perdre du poids progressivement pour atteindre la plage de poids normal.

　　2、limiter l'apport en graisses et en glucides, la consommation de sucre ne doit pas être excessive.

　　3、aliments riches en protéines, les protéines peuvent protéger les cellules hépatiques et promouvoir la réparation et la régénération des cellules hépatiques.

　　4、assurer l'approvisionnement en légumes frais, en particulier les légumes verts, pour répondre aux besoins du corps en vitamines.

　　5、limiter la consommation de sel, quotidiennement à6kg est recommandé.

　　6、boire suffisamment d'eau, pour promouvoir le métabolisme et l'excrétion des déchets métaboliques du corps.

　　7、aliments riches en acides aminés méthionine, tels que le millet, les graines de sésame, les épinards, etc., peuvent promouvoir la synthèse de phospholipides dans le corps et aider à la transformation des graisses dans les cellules hépatiques.

　　8、éviter les aliments épicés et irritants.

　　一、治疗

　　En raison de la base du syndrome hépatopulmonaire dans la maladie hépatique préexistante, la fréquence et la gravité de son développement sont généralement liées à la fonction des cellules hépatiques du patient, mais il y a aussi des cas de syndrome hépatopulmonaire chez les patients atteints de maladie hépatique chronique stable et fonction hépatique normale. De plus, les hydrothorax, l'hydroabdomen, l'oedème pulmonaire et les infections secondaires qui se produisent après la décompensation de la fonction hépatique peuvent aggraver les lésions respiratoires des patients. Par conséquent, en l'absence de mesures efficaces pour traiter le syndrome hépatopulmonaire, le traitement efficace de la maladie primaire est la base du traitement de la maladie. Le traitement de la maladie primaire, y compris la correction de l'anémie hypoprotéinémique, l'élimination de l'hydrothorax et de l'hydroabdomen, l'amélioration de la fonction hépatique et le traitement des complications associées, peut promouvoir l'oxygénation tissulaire et augmenter la saturation en oxygène du sang artériel. Sur cette base, les méthodes suivantes peuvent être utilisées en complément.

　　1、oxygénothérapie et caisson hyperbare :1988ans, Cotes et al. ont noté que l'hypoxémie des patients atteints de cirrhose peut être corrigée par l'oxygénothérapie (100％O2) pour corriger. Par la suite, de nombreuses observations ont prouvé que l'hypoxémie des patients atteints de cirrhose peut être corrigée par l'oxygénothérapie, soit complètement, soit partiellement. En même temps, l'oxygénothérapie aide également à la鉴别诊断 des fuites pulmonaires : après l'oxygénothérapie, si PaO2de rétablissement, ce qui correspond à l'expansion des vaisseaux pulmonaires (IPVD) dans les poumons ; pour ceux qui s'améliorent partiellement, les fuites anatomiques et fonctionnelles dans les poumons peuvent coexister ; pour ceux qui ne répondent pas, il peut s'agir de fuites veineuses artérielles dans les poumons-fistule veineuse. Il est actuellement considéré que : une fois le diagnostic établi, il est nécessaire de commencer le traitement le plus tôt possible, de corriger l'hypoxémie, pour les cas légers à un stade précoce, même si ils sont à la limite de l'hypoxémie (PaO2de8～9kPa) avec ascite, sa saturation en hémoglobine peut toujours être inférieure à85%, ce qui nécessite une oxygénothérapie, peut être administré2～3L/min, l'oxygénation par nasopharynx, l'amélioration de l'hypoxémie, avec l'évolution de la maladie, le débit d'oxygène doit être augmenté progressivement, et l'oxygénation trachéale peut être nécessaire en cas d'urgence, les patients peuvent utiliser un respirateur pour l'oxygénation sous pression ou l'oxygénation sous haute pression à la fin de la maladie. Pour les patients graves, l'effet de l'oxygénothérapie est non significatif.

　　2、traitement médicamenteux à effet vasoactif :Le traitement médicamenteux à effet vasoactif est l'étude la plus fréquente dans le traitement médical des patients atteints de syndrome hépatopulmonaire, mais en raison de l'incertitude sur le mécanisme pathogénique et de la difficulté à inverser l'hépatite primaire, l'effet clinique du traitement médicamenteux reste difficile à garantir. Les médicaments couramment utilisés incluent :

　　)1) amidon-triazine (propylpiperazine) : à l'origine par Krowka et al.1987ans d'essais cliniques, considèrent que ce médicament peut changer la ventilation en augmentant la tension des vaisseaux pulmonaires/le rapport de flux sanguin, ne fait que1cas de patients souffrant de syndrome hépatopulmonaire, l'amélioration des symptômes d'hypoxie, PaO2augmente>1。33kPa(10mmHg). Le reste4cas n'ont pas montré d'effet thérapeutique clair. Mais il est considéré comme améliorant la ventilation dans les expériences animales et les patients souffrant de maladies obstructives pulmonaires chroniques/le rapport de flux sanguin

　　)2) somatostatine et ses analogues : ce type de médicament peut bloquer l'effet d'expansion des vaisseaux pulmonaires par les peptides nerveux, et peut également inhiber la production de l'insuline hyperglycémique. Salem et al. ont signalé qu'un cas d'utilisation d'octréotide (Octreotide) a permis à un patient atteint de cirrhose et d'hypoxémie sévère de PaO2améliore rapidement, et a réussi à subir une transplantation hépatique. Mais les recherches de Krowka et Schwarty montrent que les effets de ce type de médicament sur les patients souffrant de syndrome hépatopulmonaire ne sont pas évidents. Théoriquement, ce médicament peut bloquer l'effet d'expansion des vaisseaux pulmonaires par les peptides nerveux, et il y a aussi des données indiquant que l'octréotide peut bloquer les symptômes du syndrome de métastase carcinomateuse. L'effet thérapeutique clinique doit être confirmé par des recherches supplémentaires. Song et al. ont découvert que l'aspirine à long effet a également un certain effet.

　　)3) inhibiteur de la prostaglandine : il peut inhiber la production de prostaglandine E2) la synthèse de a, atténuer l'effet d'expansion du lit vasculaire pulmonaire sur le latter, améliorer l'oxygénation artérielle chez les animaux souffrant de blessures pulmonaires. Shijo et al. ont utilisé l'indométacine pour traiter les patients souffrant de syndrome hépatopulmonaire, ce qui peut augmenter PaO2augmente, les alvéoles-la différence de pression artérielle en oxygène diminue. Il nécessite des études cliniques supplémentaires pour prouver son application.

　　)4) cyclophosphamide et corticostéroïdes : Cadranel et al. ont signalé1cas de patients souffrant de faillite hépatocytaire non cirrhose ont été traités avec cyclophosphamide et prednisone12mois, ont amélioré avec succès l'hypoxémie des patients. Il peut être efficace pour traiter les lésions pulmonaires causées par une immunité fonctionnelle anormale du foie chronique.

　　)5) inhalation de la poudre d'euphraise : Zhang Liming et al. en Chine ont utilisé l'inhalation de poudre d'euphraise pour traiter le syndrome hépatopulmonaire12cas, l'effet thérapeutique initial est évident, le mécanisme étant que l'ephédrine peut exciter les récepteurs α des vaisseaux pulmonaires, entraîner le rétrécissement de la muqueuse bronchique et des capillaires pulmonaires, atténuer l'oedème de la muqueuse bronchique, faire se rétrécir les vaisseaux dilatés dans les poumons, réduire le分流 pulmonaire, et exciter également les récepteurs β2les récepteurs, dilater les bronches, améliorer la ventilation/le rapport de flux sanguin, atténuer l'hypoxie. Il mérite d'être étudié plus en détail.

　　)6) d'autres : les médicaments sympathomimétiques (isoprenaline), β-Des médicaments bloquant les récepteurs (propranolol) et d'autres ont été signalés pour améliorer les symptômes des patients souffrant de syndrome hépatopulmonaire. Les inhibiteurs de l'endothéline vasculaire, les inhibiteurs des œstrogènes (tamoxifène) et d'autres peuvent, en théorie, atténuer les angiomes spider cutanés et l'expansion des vaisseaux pulmonaires chez les patients atteints de cirrhose, améliorer les symptômes respiratoires, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires. Actuellement, l'oxyde nitrique (NO) est étudié le plus souvent, et il a été signalé que l'utilisation d'inhibiteurs de la synthèse de NO peut augmenter la résistance vasculaire pulmonaire. Alexander et al. ont utilisé le NO pour traiter l'hypoxémie sévère après une transplantation hépatique, avec un bon effet. Durand et al. ont également signalé que l'inhalation de NO a guéri un enfant souffrant de HPS, mais le mécanisme et l'effet thérapeutique clinique doivent être confirmés par des recherches supplémentaires.

　　3、traitement par embolisation pulmonaire:1987Année Felt a utilisé pour la première fois l'embolisation par anneau élastique pour traiter les patients souffrant de syndrome hépatopulmonaire PaO2augmente, les symptômes s'améliorent significativement. Krowka et al. ont également traité les patients souffrant d'hypoxémie après la transplantation hépatique par embolisation pulmonaire, le résultat est que le PaO2Significantely improved. On pense généralement que pour les patients souffrant de syndrome hépatorenal avec une angiographie pulmonaire normale ou avec des images vasculaires en éponge, l'expansion des vaisseaux pulmonaires peut disparaître après la transplantation hépatique; pour ceux avec une angiographie montrant une expansion vasculaire pulmonaire diffuse, en raison de la maladie extensive et de l'effet thérapeutique médiocre, ces deux types d'embolisation ne sont généralement pas utilisés, mais pour des cas isolés, des expansions vasculaires pulmonaires graves ou des-Les branches veineuses portales peuvent être traitées par embolisation locale des vaisseaux pulmonaires, ce qui peut obtenir un bon effet thérapeutique.

　　4、transplantation hépatique:Les rapports sur le traitement du syndrome hépatopulmonaire par transplantation hépatique augmentent chaque année, certains pensent que la transplantation hépatique peut guérir l'hypoxémie, améliorer les symptômes, mais d'autres pensent que la transplantation hépatique peut aggraver l'hypoxémie post-opératoire et augmenter le taux de mortalité, ce qui est en réalité causé par des indications chirurgicales différentes pour la transplantation hépatique. Actuellement, on considère que la transplantation hépatique peut toujours être une mesure fondamentale pour traiter le syndrome hépatopulmonaire. Dans le passé, on pensait que l'hypoxémie sévère était une contre-indication absolue pour la transplantation hépatique, mais les recherches récentes considèrent que pour les patients avec une fonction de diffusion gazeuse alvéolaire bonne, une bonne réponse à l'oxygène pur pendant l'anesthésie, et qui peuvent être oxygénés en toute sécurité pendant le processus d'anesthésie, la transplantation hépatique devrait être la première option de traitement. Les nouvelles recherches confirment que l'hypoxémie peut être guérie après la transplantation hépatique. Krowka et al. ont analysé les revues de la littérature et les cas individuels pour penser que l'hypoxémie progressive associée à HPS peut être une indication de transplantation hépatique. L'hypoxémie temporaire après la transplantation hépatique peut être corrigée par l'utilisation de NO et en adoptant une position couchée avec la tête basse et une alternance de positions latérales. Pour ceux qui ne réagissent pas à l'oxygène pur, et les angiographies pulmonaires montrent une angiographie pulmonaire directe-Les branches veineuses portales, les patients souffrant de syndrome hépatopulmonaire avec une hypoxémie clinique sévère qui ont subi une transplantation hépatique, leur état d'hypoxémie n'est pas facile à améliorer après la transplantation, l'effet thérapeutique est limité, et même il peut augmenter le risque pendant et après l'opération, donc il ne convient pas de procéder à une transplantation hépatique pour traiter.

　　5、chirurgie de分流 portant le nom de TIPS (transjugulaire intrahepatic portosystemic shunt):Les changements pathologiques fondamentaux de HPS sont l'expansion anormale des vaisseaux pulmonaires. L'expansion des vaisseaux pulmonaires est liée aux facteurs neuro-hémostatiques et humoraux dus à l'augmentation de la pression portale veineuse. Par conséquent, la réduction de la pression portale veineuse peut améliorer le分流 dans les poumons, réduire l'effet d'expansion des vaisseaux pulmonaires par les facteurs neuro-hémostatiques et humoraux, et son effet d'amélioration de l'oxygénation a été confirmé. Selim et al. croient que TIPS est une méthode efficace pour traiter HPS, et son effet d'amélioration des symptômes, d'amélioration de l'oxygénation et de réduction du分流 dans les poumons peut atteindre4mois. Riegler et al. ont traité un patient souffrant de HPS avec une expansion vasculaire pulmonaire diffuse qui ne pouvait pas être traitée par embolisation vasculaire, le résultat est que le PaO2L'amélioration est significative, l'hypoxémie est nettement améliorée. Mais Coley et al. ont également rapporté un cas d'un patient sans réponse après la greffe de TIPs, donc son effet thérapeutique exact reste à étudier.

　　6Autres traitements :Quelqu'un a essayé de1Un certain nombre de patients atteints de syndrome hépatopulmonaire ont utilisé l'ail pour traiter18mois après, l'oxygénation des patients s'est améliorée de manière significative, et les symptômes ont été atténués. Il y a aussi des patients qui ont utilisé le traitement de substitution de plasma, qui a un effet limité sur l'oxygénation artérielle des patients atteints de syndrome hépatorenal.

　　En résumé, le syndrome hépatopulmonaire n'a pas de méthode de traitement efficace et certaine pour le moment. Comme la cause fondamentale du syndrome hépatopulmonaire est la faillite de la fonction des cellules hépatiques, la cause du décès des patients n'est généralement pas la faillite respiratoire, mais est souvent due à des complications telles que les hémorragies gastro-intestinales, la insuffisance rénale, l'encéphalopathie hépatique, la sepsie, etc. Par conséquent, nous pensons que le traitement de la maladie hépatique primaire est particulièrement important. Si le traitement conservateur est efficace en administrant de l'oxygène simple ou en ajoutant des médicaments au début de l'hypoxémie, le traitement conservateur peut être utilisé, et la transplantation hépatique est le meilleur plan si possible. Actuellement, il est généralement reconnu que la transplantation hépatique est une méthode efficace et prometteuse. Si l'effet de l'oxygénation est médiocre, et que les examens tels que la angiographie pulmonaire montrent une dilatation locale des vaisseaux sanguins pulmonaires ou une-Les patients avec des fistules veineuses variqueuses doivent subir un traitement d'embolie pulmonaire veineuse le plus tôt possible. Pour les patients avec une hypertension portale évidente, le traitement par TIPS peut également être utilisé.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Les patients atteints de maladie hépatique chronique et de cirrhose hépatique qui sont diagnostiqués avec un syndrome hépatopulmonaire en raison de symptômes respiratoires tels que l'hypoxie et la dyspnée ont souvent besoin de plusieurs années, voire10ans [moyenne (4。8±2。5) ans], quelques patients peuvent également développer une maladie aiguë dans un court laps de temps, et quelques patients se présentent avec une dyspnée comme plainte principale, mais les signes de maladie hépatique chronique peuvent toujours être trouvés. Une fois que le syndrome hépatopulmonaire est établi, une hypoxémie sévère est apparue, son pronostic est médiocre, et il est souvent2～3Les décès survenus au cours de l'année sont souvent causés par des complications d'autres maladies hépatiques. Si les patients ont une bonne oxygénation, le syndrome d'hypoxémie peut être résolu ou amélioré spontanément ou par transplantation hépatique, ou avec l'amélioration de la fonction hépatique, ce qui donne un bon pronostic. Si la fonction d'oxygénation des patients se détériore gravement, le pronostic est très mauvais, et ils peuvent mourir dans un court laps de temps.

　　L'HPS est souvent chronique, bien que ce ne soit pas une cause directe de décès chez les patients atteints de cirrhose hépatique, mais elle peut aggraver significativement la maladie, donc les patients atteints de cirrhose hépatique, en particulier ceux avec des signes positifs de palmar et de angiomes spiders, et ceux avec une hypertension portale veineuse, doivent être vigilants quant à la possibilité de l'HPS, détecter et traiter à temps (comme l'oxygénation à faible débit), ce qui peut améliorer le pronostic des patients.