Hepatopulmonary syndrome

　　Πρώτο, αιτίες ανάπτυξης

　　Αιτίες ασθενειών που προκαλούν υποξαιμία του ήπατος: Ορισμένες επείγουσες και χρόνιες ασθένειες του ήπατος μπορούν να συνοδεύονται από μη ομαλή λειτουργία των πνευμονικών αγγείων και αιμοσφαιρική υποξαιμία, η πιο σημαντική είναι η κίρρωση του ήπατος που προκαλείται από την χρόνιες ασθένειες του ήπατος, ειδικά η κρυπτογενής κίρρωση του ήπατος, η αλκοολική κίρρωση του ήπατος, η ηπατίτιδα κίρρωση και η πρωτοπαθής χοληχελατική κίρρωση. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε χρόνιες ηπατίτιδες, η ακραία ηπατίτιδα, η χοληχελασία,?-Η ανεπαρκής αντιαντιφλεγμονώδης πρωτεΐνη, η ασθένεια του Wilson, η σαρακωμάτωση και η μη κίρρωση της υπέρτασης της πόρτας του ήπατος όπως η ιδιοπαθής υπέρταση της πόρτας του ήπατος, η σκορπιζόμενη κίρρωση του ήπατος κ.λπ., η στένωση της πόρτας του ήπατος εκτός του ήπατος μπορεί επίσης να προκαλέσει την αιμοσφαιρική υποξαιμία, η παρατήρηση αυτών των ασθενών δείχνει ότι η υπέρταση της πόρτας του ήπατος μπορεί να είναι ο κύριος παράγοντας που προκαλεί το σύνδρομο ήπατος-πνεύμονα.2Το 2000 ο Binay κ.λπ. ανακάλυψαν ότι η προχωρητική ηπατική ανεπάρκεια με υπερμεταβολική ροή είναι πιο πιθανό να προκαλέσει το σύνδρομο ήπατος-πνεύμονα και δεν βρέθηκε ότι έχει σχέση με την σοβαρότητα της κίρρωσης του ήπατος.

　　Δεύτερον, μηχανισμός ανάπτυξης

　　1、παθοφυσιολογία

　　Η ουσία του σύνδρομου ήπατος-πνεύμονα είναι η υποξαιμία που προκαλείται από την διόγκωση των πνευμονικών αγγείων και την ανώμαλη αιμοσφαιρική οξυγόνωση κατά την ασθένεια του ήπατος. Η αιμοσφαιρική υποξαιμία προκαλείται από το γεγονός ότι οι ερυθροκύτταρα δεν έχουν λάβει επαρκή οξυγόνωση κατά τη διάρκεια της ροής του αίματος στο πνεύμονα ή ότι μέρος του αίματος δεν έχει περάσει από τους αεροκύστες για οξυγόνωση. Κατά τη διάρκεια της HPS, έχουν αποκλειστεί οι πρωτοπαθείς ασθένειες του πνεύμονα και του καρδίου, οπότε οι ερυθροκύτταρα μπορεί να διαβούν από το δυσμενές δρόμο: Πέρα από τα αγγεία του θώρακα και τους βρόγχους του πνεύμονα χωρίς να φτάσουν στους αεροκύστες; Η ροή του αίματος στον μεσεντερινό χώρο λόγω της υψηλής πίεσης του συστήματος της πόρτας του ήπατος εισάγει απευθείας στη φλέβα του πνεύμονα, και περνάει από την κύκλο του πνεύμονα;-Η φλεβική ανώμαλη ροή εισάγει απευθείας στη φλέβα του πνεύμονα. Η διόγκωση των αεροκυστερών των πνευμονικών αγγείων είναι πιο σημαντική για τη δημιουργία υποξαιμία. Οι υπάρχουσες μελέτες δείχνουν ότι η ανάπτυξη του σύνδρομου ήπατος-πνεύμονα έχει τουλάχιστον να κάνει με την υπερμεταβολική κατάσταση του οργανισμού, την υπέρταση της πόρτας του ήπατος, την ηπατική εγκεφαλική νόσο, τη συνδρομή ήπατος-κυτταρικού, και την υπέρταση της αρτηρίας του πνεύμονα. Επομένως, η αιτία της ανάπτυξής του είναι η διαταραχή της μεταβολής και της αιμοδυναμικής του οργανισμού, και συμμετέχει στην ανάπτυξη της διαταραχής της μεταβολής και της αιμοδυναμικής του οργανισμού, με σημαντική παθοφυσιολογική σημασία.

　　)1Τα βασικά παθολογικά αλλαγές του σύνδρομου ήπατος-πνεύμονα είναι η διόγκωση των πνευμονικών αγγείων, εκφραζόμενη ως:

　　① Η μεγάλη διόγκωση των προκαρδιακών αγγείων.

　　② Η διόγκωση των αρτηριών στην βάση του πνεύμονα-Η δημιουργία και η ανοιχτότητα των φλεβικών κλάδων.

　　③ Η απόκτηση των ουροπτεριδίων του πνεύμονα, κυρίως από την προκαρδιακή διόγκωση.

　　Σε ιατρικές ανατομικές έρευνες βρέθηκε ότι οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος και άλλες χρόνιες ασθένειες του ήπατος έχουν βασικές παθολογικές αλλαγές όπως η εκτεταμένη διόγκωση των αγγείων του πνεύμονα και οι αγγειακοί κλάδοι动脉-κυκλοφορίας; Κάποιοι ανακαλύπτουν τη συνδετική μεταμόρφωση αυτών των παθολογικών αλλαγών και την διόγκωση των αγγείων του θώρακα ή την απόκτηση των ουροπτεριδίων στην υποθωρακική περιοχή κατά τη διάρκεια της κίρρωσης του ήπατος. Ο καθηγητής Gu Changhai της Κίνας1997Το 1976 ο Binay κ.λπ. περιέγραψαν αυτές τις παθολογικές αλλαγές ως: Η μη ομοιόμορφη διάνοιξη των αρτηριών εντός των πνευμονικών αδένων του πνεύμονα; Η ολόκληρη η κάτω μεσεντερινή πλευρά του πνεύμονα είναι ορατή με διάμετρο60～80?m λεπτό τοίχωμα αγγείο; Η περιοχή των πνευμονικών αγγείων κοντά στις επιφάνειες των αεροκυστερών επεκτείνεται ευρέως; Οι λεπτές κλάδους των πνευμονικών αρτηριών και τα μικρά πνευμονικά αγγεία διόγκωσης σημαντικά, το πλάτος μπορεί να φτάσει160?m. Η ηλεκτρονική μικροσκόπηση δείχνει: Η τοιχοποιία των μικρών πνευμονικών αγγείων και των μικρών αρτηριών του πνεύμονα είναι πυκνή, και η βάση των μικρών φλεβών είναι επίσης πυκνή.

　　)2Τα παράγοντες που επηρεάζουν την διόγκωση των αγγείων του πνεύμονα: Η μηχανισμός της διόγκωσης των αγγείων του πνεύμονα δεν έχει ακόμη εξακριβωθεί πλήρως, και οι πιθανοί παράγοντες που επηρεάζουν είναι:

　　①扩血管物质活性增加：各种急慢性肝病肝细胞功能衰竭、代谢紊乱，特别是对血管活性物质灭活减少，并可通过异常吻合的侧支血管直接进入体循环，造成全身血流动力学的紊乱，血液循环中血管扩张物质含量升高，如同门静脉高压症患者内脏充血一样，作用于肺内血管造成肺血管扩张、肺脏充血。引起血管扩张的物质如：高血糖素、前列腺素、血管活性肠肽、一氧化氮、血管舒缓素、缓激肽及其内毒素等。

　　②缩血管物质减少或肺内血管床对内源性血管收缩物质的敏感性下降：如去甲肾上腺素、内皮素、心钠素、血管升压素、5-Ηυπερτασίνη, φαινυλαιθυλαμίνη, κ.λπ., η περιεκτικότητα αυτών των ουσιών δεν είναι απόλυτα μειωμένη, μπορεί να είναι η μείωση της ευαισθησίας της δράσης. Προκαλεί την ανοιχτή του κλειστού αγγειακού αγωγού της προκυτταρικής κύτταρας, και η κανονική λειτουργία της συστολής των πνευμονικών αγγείων με υποξαιμία λειτουργεί κακώς, μόνο η κανονική75%.

　　③ Νευρολογικοί παράγοντες: Οι ασθενείς με ηπαρτίτιδα έχουν υπερβολική τάση των σωμάτων του συναγερμού, αλλά μετά την ανάπτυξη της θρόμβωσης της σφενδονής, η λειτουργία των σωμάτων του συναγερμού είναι βλάβη, μπορεί να παίξει σημαντικό ρόλο, οι ζώα με θρόμβωση της σφενδονής συχνά εκδηλώνουν ανώμαλη υπερπλασία, η ευαισθησία των αγγείων στο νορεπινεφρίνη μειώνεται, προκαλώντας αύξηση της καρδιακής εκπομπής, την επέκταση του όγκου των πνευμονικών αγγείων, η υψηλή δυναμική της πνευμονικής κυκλοφορίας είναι μια εκδήλωση της συνολικής υψηλής δυναμικής του κύκλου.

　　④ Η μείωση της ανταποκρίσιμης της υποξαιμίας των πνευμονικών αγγείων: Οι τελευταίες έρευνες με δοκιμές διασποράς αργού αερίου έχουν ανακαλύψει2Οι ασθενείς με κίτρινο σπινθήρα και παραπάνω ηπαρτίτιδα, δεν μόνο εκδηλώνονται η βλάβη της λειτουργίας του ήπατος, αλλά και η αντίσταση των αγγείων του σώματος και των πνευμονικών αγγείων μειώνεται, η αντίδραση των αγγείων στην υποξαιμία μειώνεται, η επέκταση των πνευμονικών αγγείων. Αλλά κάποιοι ανθρώπινοι ασθενείς, αν και χρησιμοποιούνται η αγγειογραφία του πνεύμονα και ανακαλύπτουν την επέκταση των αρτηριακών αγγείων του άκρου, η αντίδρασή τους στην οξυγόνωση είναι σχεδόν κανονική, δεν υποστηρίζει αυτή την άποψη.

　　⑤ Η διαταραχή της δημιουργίας ή της ανάπτυξης των πνευμονικών αγγείων μπορεί να είναι ένας από τους παράγοντες που προκαλούν τη σύνδρομο ηπατοπνευμονικού συνδρόμου.

　　Παραμένει ασαφής η μηχανισμός της αγγειοδιαστολής του πνευμονικού αγγείου που προκαλείται από τη σύνδρομο ηπατοπνευμονικού συνδρόμου μέχρι τώρα. Αλλά λόγω της μακροχρόνιας δράσης των αγγειακών ενεργοποιητικών ουσιών στο πνεύμονα μπορεί να προκαλέσει σημαντική αύξηση της κυκλοφορίας του κυκλοφόρου αδένιου (cAMP) και (ή) του κυκλοφόρου γουανινικού οξέος (cGMP), προκαλώντας διαταραχή της λειτουργίας της αναστοχαστικής και επεκτατικής λειτουργίας του πνευμονικού αγγείου, την επέκταση του πνευμονικού αγγείου, μπορεί να είναι μια σημαντική αιτία της νόσου, μπορεί να είναι και η εκδήλωση του συνολικού υψηλής δυναμικής κύκλου της πνευμονικής. Επειδή οι πνευμονικές κύτταρα και οι προκυτταρικές κύτταρα είναι σημαντικά επεκταμένα, η περιοχή του αίματος γύρω από τα κύτταρα που έρχονται σε επαφή με τους αερόβους μπορεί να συνεχίσει να γίνεται ανταλλαγή αερίων, ενώ το αίμα στο κέντρο δεν μπορεί να γίνει επαρκής ανταλλαγή αερίων λόγω της αύξησης της απόστασης διασποράς με τους αερόβους, προκαλώντας ανεπαρκή οξυγόνωση του αίματος, εμφανίζοντας μια σειρά από συμπτώματα υποξαιμίας.

　　2、η μηχανισμός ανάπτυξης

　　Παραμένει ασαφής η μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου μέχρι τώρα. Υπόψη των παραπάνω φυσιοπαθολογικών αλλαγών και των τρέχουσων ερευνών, η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι η ανεπαρκής αναπνοή, η δυσκολία της διασποράς, η αναπνοή/Η διαταραχή της αναλογίας του αίματος, η μείωση της affinité του οξυγενωμένου αιμοσφαιρίνου, οι παράγοντες ή οι συνδυασμοί παραγόντων δρουν συμπληρωματικά.

　　)1Η ανεπαρκής αναπνοή: Συνήθως, η ανεπαρκής αναπνοή προκαλείται από διάφορους λόγους, η αναπνοή του οξυγόνου στο πνεύμονα είναι ανεπαρκής, η ανταλλαγή αερίου στο αίμα μειώνεται, μπορεί να προκαλέσει υποοξυγοναιμία, όπως η χρόνια βρογχίτιδα, το ξένο σώμα στο αναπνευστικό σύστημα, η πνευμονική συστροφή και η παράλυση των αναπνευστικών μυών. Στους ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση του ήπατος, η ύπαρξη ανεπαρκούς αναπνοής είναι ακόμα αμφιλεγόμενη.

　　1982Ο Fujiwara22Έρευνα σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος σε φάση ανεπαρκίας της κίρρωσης, βρήκε ότι η αναπνοή τους, η λειτουργική αναπνευστική κοιλότητα (VC), η λειτουργική αναπνευστική κοιλότητα (FRC) και η αναπνευστική αποθήκη (EVR) είναι σημαντικά μειωμένες, ενώ η R/Η πτώση της πίεσης είναι ήπια και δεν υπάρχει1Η πτώση της πίεσης της δίνοντας της αναπνοής (FEV1Η πτώση της πίεσης είναι λόγω της υγροποίησης του πνευμονικού ιστού που προκαλεί τη μηχανική πίεση του πνευμονικού ιστού, η ανεπαρκής αναπνοή είναι η κύρια αιτία της βλάβης της λειτουργίας του πνεύμονα του ασθενούς. Παντώς, οι Edison και άλλοι21Έρευνα σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος σε φάση ανεπαρκίας της κίρρωσης, βρήκε ότι η αναπνοή τους, η μέγιστη αναπνοή (MMV), η λειτουργική αναπνευστική κοιλότητα, η συνολική αναπνευστική κοιλότητα, η R/Η πτώση της πίεσης είναι σημαντική, θεωρείται ότι οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος έχουν σημαντική αναπνευστική ανεπαρκία και περιορισμένη αναπνοή. Αυτό οφείλεται στη μείωση του όγκου της κοιλιάς όταν ο ασθενής έχει υγρό, η αύξηση της πίεσης του κοιλιακού κοιλιακού, η ανόρθωση του διάφραμου, η μείωση του όγκου του θώρακα και η αύξηση της πίεσης που πιέζει το ιστού του πνεύμονα, η αναπνοή του πνεύμονα. Επίσης1Η μείωση του όγκου της δίνοντας της αναπνοής είναι λόγω της υγροποίησης του πνευμονικού ιστού και της διαστολής των αγγείων που πιέζουν τους μικροσυστήματα των πνευμονικών οδών, η αποκλειστική κλείσιμο της αναπνοής στην αρχή. Σύμφωνα με τη θεωρία, οι παραπάνω παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν ανεπαρκή αναπνοή, είναι ένας από τους παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια. Επίσης, η απόσυρση του υγρού από τους ασθενείς με κίρρωση του ήπατος με υγρό στο στήθος, η ανακτάση της αναπνοής του πνεύμονα, η πίεση του αιμοσφαιρικού οξυγόνου αυξάνεται σημαντικά, η CO2Η πτώση της πίεσης που επιβεβαιώνεται από την πτώση της πίεσης. φυσικά, οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος που συνδυάζονται με υγρό στο στήθος, λοιμώξεις του πνεύμονα, πνευμονικό οίδημα και ασθένειες του κυκλοφορικού συστήματος, η σημαντική ανεπαρκής αναπνοή του πνευμονικού ιστού μπορεί να προκαλέσει υποοξυγοναιμία. Το θεωρητικό μοντέλο υποστηρίζει ότι οι παραπάνω παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν ανεπαρκή αναπνοή, είναι ένας από τους παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια.

　　Αντίθετα, κάποιοι υποστηρίζουν ότι η υποοξυγοναιμία δεν προκαλείται από την ανεπαρκή αναπνοή, επειδή οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος παρουσιάζουν πτώση της πίεσης του αιμοσφαιρικού οξυγόνου χωρίς συνοδευτική αύξηση της CO2Αιμοσφαιρική οξυγόνωση, που μπορεί επίσης να οφείλεται στην υπερανάπνευση του ασθενούς κατά την υποοξυγοναιμία, η οποία μπορεί εν μέρει να επαρκεί για την αντικατάσταση της αιμοσφαιρικής CO2Η πίεση δεν αυξάνεται, αντίθετα, εμφανίζεται PaCO2Η πτώση της πίεσης του οξυγόνου, ακόμη και η εμφάνιση αναπνευστικής αλκαλοπεριίωσης. Επιπλέον, σε μερικούς ασθενείς με κίρρωση του ήπατος χωρίς διαρροή της ηπατικής λειτουργίας, μπορεί να συνοδεύεται από χαμηλή αιμοσφαιρική οξυγόνωση. Κάποιοι έχουν βρει ότι οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος στην περίοδο της ισορροπίας της κίρρωσης έχουν φυσιολογικές δοκιμές λειτουργίας του πνεύμονα. Επομένως, οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι η ανεπαρκής αναπνοή δεν είναι η κύρια αιτία της αιμοσφαιρικής ανεπαρκούς οξυγόνωσης στους ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

　　)2Ασθένεια διάσπασης δυσκολίας: Η εφαρμογή τεχνικής αποκλεισμού ανενεργού αερίου στους ασθενείς με συμπλέγματα ηπατοπνευμονικής δυσλειτουργίας έχει αποδείξει ότι η διάσπαση του οξυγόνου υπάρχει δυσκολία. Αυτό οφείλεται στις βασικές παθολογικές αλλαγές του συμπλέγματος ηπατοπνευμονικής δυσλειτουργίας - η διαστολή των πνευμονικών αγγείων. Η αγγειογραφία του πνεύμονα επίσης δείχνει ότι υπάρχει λεπτή σαν αράχνη έως σαφής σφουγγαρώδης διάσπαση αγγείων σε όλο το πνεύμονα. Καθώς τα μικροαγγεία και τα προ μικροαγγεία του πνεύμονα διασταλούνται σημαντικά, η απόσταση μεταξύ του αίματος στο κέντρο των αγγείων και των αεροπνεύμονων μεγαλώνει, εμποδίζοντας την είσοδο του αερίου στο μικροαγγείο του πνεύμονα και επηρεάζοντας την ανταλλαγή αερίου.2的弥散障碍或受限。Agusti等研究了肝硬化患者运动时的肺血流动力学和气体交换，发现患者运动PaO2Diffusion obstacles or restrictions. Agusti et al. studied the pulmonary hemodynamics and gas exchange in patients with liver cirrhosis during exercise, and found that the PaO2Significantly decreased, while PaCO2Only slightly decreased, it is believed that such changes in blood gas can be completely explained by extrapulmonary factors. In fact, liver cirrhosis patients indeed have factors that affect O

　　)3) Diffusion factors, but it is still not enough to explain the obvious hypoxemia. Although patients with liver-lung syndrome have peripheral arterial dilation, their arterial blood oxygen partial pressure can decrease when they inhale normal air, but it can significantly increase when they inhale pure oxygen. This further proves that although diffusion obstruction indeed exists and plays a certain role in the formation of the disease, it is not a major role./) Ventilation/The blood flow ratio imbalance: Gas exchange is the main biological function of the lung tissue. This gas exchange must be carried out under appropriate ventilation/The blood flow ratio can fully complete, and under normal conditions (normal adults at rest), the most appropriate ventilation8The blood flow ratio is 0./The main cause of blood flow proportion imbalance is pulmonary vascular dilation and arteriovenous shunting. Any change in the ratio caused by any reason can affect gas exchange and lead to hypoxemia. Patients with liver-lung syndrome can cause ventilation

　　① Pulmonary vascular dilation: Pulmonary vascular dilation has been confirmed by pathology and angiography. Due to pulmonary vascular dilation, not only has it caused gas diffusion obstruction, but also because oxygen molecules in the air cannot diffuse to the center of the dilated vessels for gas exchange, causing ventilation/The decrease in blood flow proportion, the decrease in pulmonary artery oxygen partial pressure. This kind of ventilation/The decrease in blood flow proportion plus the increase in reactive cardiac output shortens the time of blood flow through the capillary network, resulting in insufficient oxygenation. Hyperpnea can partially increase the PaO2. If the partial pressure of oxygen in the alveoli is increased at this time, oxygen molecules can partially reach the center of the dilated vessels, causing the partial pressure of oxygen in arterial blood to rise. Therefore, some people call this phenomenon diffusion-Perfusion disorders or pulmonary intravascular-Venous functional shunting. It is not true intrapulmonary shunting. Krowka observed a group of patients with liver-lung syndrome88％ appear hypoxemia in an upright position. It is considered that this is due to the effect of gravity, which causes blood flow to increase mainly in the middle and lower lung areas, and hypoxemia is more obvious in an upright position.

　　②-Venous shunting: Pulmonary intravascular shunting may occur in liver cirrhosis-Venous fistula and pleural spider naevi can cause pulmonary artery blood flow to bypass gas exchange and directly shunt into the pulmonary veins, causing patients to have significant hypoxemia, which cannot be corrected by oxygen inhalation and is true intrapulmonary shunting. This has been confirmed by pulmonary tissue pathology, angiography, two-dimensional contrast echocardiography, and other examinations. It is currently believed that the application of pulmonary vascular casting is still the best way to determine the-The most direct evidence of venous shunting. Pulmonary artery blood-The initial application of venous fistula was by Rydell and Hottbauer, who first used vinyl acetate injection1cases11The right pulmonary vessels of the deceased with liver-lung syndrome were found to have a wide range and a large number of arteries-Vein communication branches. There have been many related reports by foreign scholars in China. This is due to this kind of movement-静脉交通支如同门体侧支循环一样，是本来存在的而在正常情况下处于关闭状态。但在病理情况下，由于神经、体液等众多因素的影响而重新开放的结果。这种肺内动-Venous shunt is the cause of ventilation/Abnormal blood flow ratio is the main cause of insufficient gas exchange. While the chest spider nevi, although it can cause a small amount of blood flow-Venous shunt, but generally not enough to cause significant hypoxemia. In addition, in recent years, many studies have also found that some liver cirrhosis patients have a small amount of portal-Pulmonary venous shunt, blood flow has not passed through alveolar gas exchange and directly entered the systemic circulation, can also cause ventilation/Abnormal blood flow ratio causes insufficient gas exchange. Since this shunt is generally small and not enough to produce severe hypoxemia, it is not an important factor.

　　③ Airway closure:1971Ruff et al. proved that the closing volume (CV) and total closing volume (CC) of liver cirrhosis patients increased significantly, more gas trapped in the lower lung fields, leading to the ventilation/Blood flow ratio is extremely low, and it is believed that it is caused by airway closure and reduced ventilation volume.1984Furukawa et al. measured105Example of liver cirrhosis patients' lung function did not find abnormalities, but most patients have flow-Volume abnormality, and the closing volume is significantly increased, indicating that the airway is prematurely closed, ventilation/Decreased blood flow ratio, which may also be an important cause of hypoxemia.

　　④ Decreased affinity of oxygen and hemoglobin: A group of reports found15Example of liver cirrhosis (mostly alcoholic cirrhosis) patients have mild systemic or pulmonary vascular dilation, PaO2Normal, mild hypocapnia, the dissociation curve of oxygenated hemoglobin shifts slightly to the right, the amount of carbon monoxide diffusion is normal, and mild ventilation/Blood flow ratio disorder. It indicates that the oxygen dissociation curve shifts to the right due to the reduced affinity of hemoglobin for oxygen, which may be due to the normality of red blood cells23-The increase in the concentration of diphosphoglycerate is not an important factor in the occurrence of hypoxemia.

　　In summary, there are many factors that cause hypoxemia, but any single factor is difficult to fully explain the pathogenesis of the disease, since the basic pathological change of patients is pulmonary vasodilation and-Open venous anastomoses, combined with recent research results, suggest that the diffusion barrier of oxygen in alveoli and pulmonary capillaries is related to ventilation/Disorder of blood flow ratio may coexist and is the main cause of hypoxemia in this disease, other factors may exacerbate hypoxemia and are secondary factors, so it is believed that it may be the result of the combined action of the above factors.

　　In addition to its clinical manifestations, liver-lung syndrome can also cause other diseases. Patients may present with: liver palms, splenomegaly, spider nevi, ascites; due to hypoxemia, patients may experience palpitations, chest tightness, and shortness of breath when changing from supine to standing.

　　I. Clinical manifestations of primary liver disease

　　All types of liver diseases can cause liver-lung syndrome, but chronic liver diseases are most common, especially liver cirrhosis caused by various reasons such as cryptogenic cirrhosis, alcoholic cirrhosis, hepatitis cirrhosis, postnecrotic cirrhosis, and biliary cirrhosis, among which most patients (about80%) present with the clinical manifestations of various liver diseases, and at this time there are still no respiratory symptoms. The clinical manifestations of various liver diseases vary greatly due to etiology, course, degree of liver cell function damage, and complications. The most common clinical manifestations include palmar erythema, spider angioma, jaundice, splenomegaly, ascites, gastrointestinal bleeding, liver function abnormalities, etc., but there is no obvious correlation with the liver-lung syndrome. Some patients with relatively stable clinical liver disease may also have progressive decline in pulmonary function. Some data show that in chronic liver disease and liver cirrhosis patients, the presence of spider angioma may indicate abnormal changes in the pulmonary vascular bed. Even some people believe that those with the sign of spider angioma have obvious systemic and pulmonary vasodilation and severe gas exchange obstruction, indicating that they may be the epidermal marker of pulmonary vasodilation.

　　Second, clinical manifestations of pulmonary dysfunction

　　Since the patients have no primary cardiovascular and pulmonary diseases, most (80% to90%) patients have respiratory system manifestations gradually appearing on the basis of various liver diseases, such as cyanosis, dyspnea, clubbing (toes), orthostatic hypoxia, lying supine breathing (platypnea), etc., among which progressive dyspnea is the most common pulmonary symptom of the liver-lung syndrome. Binay et al. believe that cyanosis is the only reliable clinical sign, and lying supine breathing, orthostatic hypoxia are the most characteristic manifestations of this syndrome. Pulmonary examination generally shows no obvious positive signs, and a few patients (about16％～20%) may present with exercise-induced dyspnea as the main complaint without the clinical manifestations of various liver diseases, and clinical attention should be paid to prevent misdiagnosis. China's Gao Zhi et al. have reported2cases of liver-lung syndrome patients presenting with cyanosis, palpitations after exercise, and shortness of breath. It was found that they also have clinical manifestations of liver cirrhosis (such as palmar erythema, spider angioma, splenomegaly, ascites), which are conducive to the diagnosis of this disease. If liver disease patients have other pulmonary diseases (such as chronic bronchitis, emphysema, pneumonia, pleural effusion, etc.) concurrently with the liver-lung syndrome, then obvious respiratory symptoms may occur, and attention should be paid to differentiation. Some research data show that liver-lung syndrome patients from the initial onset of dyspnea to clear diagnosis on average need2～7years, there are also about18% of patients have difficulty breathing at the time of clear liver disease diagnosis.

　　1Lumbodorsal hypoxia (orthodeoxidation):When patients change from supine to standing position, PaO2Reduce>10%.

　　2Lying supine breathing (platypnea):When patients change from supine to standing position, symptoms such as palpitations, chest tightness, and shortness of breath may occur. When patients return to the supine position, these symptoms improve. According to Krowka's report, about80% to90% of the liver-lung syndrome presents with the above two manifestations, mainly due to the expansion of pulmonary vessels in the liver-lung syndrome patients being mainly distributed in the middle and lower lung fields. When patients change from supine to standing position, under the action of gravity, the blood flow in the middle and lower lungs increases, exacerbating hypoxemia caused by the above two manifestations. Although these two manifestations are not unique to the liver-lung syndrome, they indicate that the patient's pulmonary vascular system has obvious abnormalities. If various liver disease patients present with the above two manifestations, further examination should be performed to confirm.

　　Όλες οι επείγουσες και χρόνιες ηπατικές νόσους μπορεί να συνοδεύονται από ανωμαλίες των πνευμονικών αγγείων και αρτηριακή υποξαιμία, η κύρια είναι η ηπατίτιδα που προκαλείται από την ηπατίτιδα, ειδικά η κρυπτογενής ηπατίτιδα, η αλκοολική ηπατίτιδα, η ηπατίτιδα και η πρωτογενής χοληστερίνη, οπότε η πρόληψη της νόσου πρέπει να στοχεύει στην αιτία, να θεραπεύει ενεργά την ηπατίτιδα, να μειώνει τη βλάβη των αγγείων και να επηρεάζει τη ροή του αίματος, ώστε να αποφευχθεί η εμφάνιση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου

　　Πρώτη ενότητα: αίματογνωσία

　　Η υποξαιμία είναι η βασική παθοφυσιολογική αλλαγή του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου, οπότε η αίματογνωσία είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της νόσου, σε ασθενείς με ηπατική νόσο χωρίς πρωτογενή καρδιαγγειακή ή πνευμονική νόσο που εμφανίζουν σημαντική υποξαιμία, υποδηλώνει τη διάγνωση της νόσου, η κύρια εκδήλωση είναι:2）〈9.33kPa（70mmHg），η αιμοσφαιρική πυκνότητα του οξυγόνου (SaO2）〈94％，αυξημένη πνευμονική πίεση (-αύξηση της αριθμομηχανής της αίματος στην αρτηρία (〉4.53kPa ή34mmHg），οι ασθενείς λόγω της υποξαιμίας μπορεί να προκαλέσουν αναπνευστική αλκαλοζία: όπως η πνευμονική πίεση του CO2 (PaO2）μειωση, pH αυξημένη, πιστεύεται ότι η PaO2μειωση είναι απαραίτητη προϋπόθεση, αλλά κάποιοι πιστεύουν ότι οι αλβουμίνες-αύξηση της αριθμομηχανής της αίματος στην αρτηρία, μπορεί να είναι πιο ευαίσθητη

　　Δεύτερη ενότητα: μετρήσεις της πνευμονικής λειτουργίας

　　μπορεί να μετρηθεί η πνευμονική χωρητικότητα, η μέγιστη αναπνευστική ποσότητα, η λειτουργική αποθήκη αερίου, η συνολική πνευμονική χωρητικότητα, η αναπνευστική αποθήκη, R/T1s όγκος του αναπνευστικού όγκου, η弥散 ποσότητα του CO2 στην πνέμα, σε ασθενείς με ηπατοπνευμονικό σύνδρομο χωρίς σημαντική πνευμονική ή ηπατική υδροσκόπηση, αν και η πνευμονική χωρητικότητα και η αναπνευστική ποσότητα μπορεί να είναι基本上正常, αλλά υπάρχει σημαντική αλλαγή στη διασπορά, ακόμη και μετά την προσαρμογή της αιμοσφαιρίνης παραμένει σημαντική ανωμαλία, η πνευμονική λειτουργία σε ασθενείς με ηπατική νόσο σε τελικό στάδιο έχει διαταραχή της πνευμονικής λειτουργίας, μπορεί να εκφραστεί με μείωση της αναπνευστικής ποσότητας, αύξηση της αντοχής της αναπνευστικής οδού, βλάβη στη λειτουργία της διασποράς του αερίου, κ.λπ., όταν εντοπιστεί αύξηση της αντοχής της αναπνευστικής οδού στη πνευμονική λειτουργική εξέταση, πρέπει να γίνει η αντίστοιχη εξέταση; όπωςɑ-αντιθρομβοπρωτεΐνη και φαινότυπο, για να διακρίνουμε την ηπατίτιδα και την πνευμονική εμβολή που υπάρχουν ταυτόχρονα

　　Τρίτη ενότητα: ακτινογραφία

　　Συνήθως, η θωρακογραφία των ασθενών μπορεί να μην έχει σημαντικές ανωμαλίες, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί ενίσχυση των ινών στο διαστήματα των κάτω πνευμόνων, η κύρια εκδήλωση είναι:

　　1、αύξηση των ινών του πνευμονικού διαστήματος και ενίσχυση

　　2、διασπορά μικρών κόμβων στο κάτω μέρος του πνεύμονα

　　3、διαστολή της πνευμονικής αρτηρίας

　　Ορισμένοι πιστεύουν ότι οι κόμβοι ή τα δίκτυα κόμβων στην βάση του πνεύμονα είναι εκφράσεις της διαστολής των πνευμονικών αγγείων, αλλά αυτή η βλάβη είναι δύσκολο να ανιχνευτεί σε νεκροψία, η τυπική εκδήλωση της ακτινογραφίας στην βάση του πνεύμονα1.3～1.6mm μεσαίου μεγέθους κόμβους ή δίκτυα κόμβων, η επίπτωση σε ασθενείς με χρόνιες ηπατικές ασθένειες είναι5％～13.8％， ενώ στους ασθενείς με HPS μπορεί να φτάσει έως46％～100％， αλλά αυτή η εκδήλωση δεν έχει συγκεκριμένη φύση και μπορεί να υπάρχει και σε ασθένειες όπως η πνευμονοfibrosis ή η γιγαντοκυτταρική νόσος, μπορεί να διακρίνεται μέσω της μετρήσης της πνευμονικής λειτουργίας, της αγγειογραφίας ή της CT εξέτασης κ.λπ.

　　Τέταρτη ενότητα: CT

　　Η δυνατότητα εμφάνισης διαστολής των απομακρυσμένων αγγείων, με μεγάλο αριθμό ανωμαλιών στις εξωτερικές κλάδους και την εξάλειψη άλλων αιτιών που προκαλούν υποξαιμία, όπως η πνευμονική εμβολή ή η πνευμονοfibrosis, αλλά οι παραπάνω αλλαγές δεν έχουν συγκεκριμένη φύση, σήμερα προτείνεται η χρήση της τρισδιάστατης αναπαράστασης της σπειροσκοπικής CT για την αναπαράσταση της εικόνας των πνευμονικών αγγείων, η οποία μπορεί να είναι ένας σημαντικός τομέας στο μέλλον για την διάγνωση, στην διάκριση των οπτικά ορατών κλινικών σημείων-静脉异常方面与选择性肺血管造影有相同的准确率。

　　五、造影剂增强的二维超声心动图

　　应用造影剂增强的二维超声心动图是证实肺内血管扩张的非侵袭性检查的首选方法，该方法由Hind和Wong等首次应用于肝硬化患者检测肺血管扩张，原理是：搅动生理盐水和靛青绿染料可产生60～90μm的微泡，从周围静脉注入后微泡从右心通过扩张的肺血管时沉积在左心房，正常情况下这些微泡在首次通过毛细血管床（直径8～15μm）时即被吸入肺泡内或被溶解于血液中，不能出现于左心房，该方法依赖微泡在左心房出现的时间区分心内分流和肺内分流，右向左的心内分流可在右心房出现微泡后左心房立即出现微泡，如存在肺内前毛细血管扩张，微气泡则在离开右心房4～6个心动周期后才出现于左心房，方法是给患者静脉注射吲哚氰绿后，微气泡在右心房出现时，二维超声心动图上可产生瞬间回声或云雾状阴影，在右心房出现上述超声变化3～6个心动周期后于左心房也出现同样变化，即提示有肺内血管扩张，阴性结果基本可以排除肝肺综合征的诊断，该方法比动脉血氧分压及肺扫描更敏感，是目前最合适的筛选方法，但缺点是无法确定病变血管的具体部位，也不能评估其分流程度，近期有人应用经食管二维超声心动图更容易检测这种微小气泡，并能确定在支气管中的分布情况，从而用于定位肺内血管扩张是发生在上肺或是下肺。

　　六、肺血管造影

　　是一种创伤性诊断技术，虽具有一定的危险性，目前仍认为是确定肺血管改变和定位的金标准，不仅可区别肝肺综合征性低氧血症与肺栓塞所致的低氧血症，还可为肝肺综合征患者选择外科治疗方法提供依据，如果肺血管损害比较孤立则可考虑行选择性肺动脉栓塞或肺叶切除，其肺血管病变可有如下3种表现：Ⅰ型蜘蛛样弥散性扩张，多见肝肺综合征初期，此期对吸纯氧有良好反应；Ⅱ型海绵状动脉扩张，主要位于肺底部，多见于肝肺综合征中期，此期对吸纯氧反应有限；Ⅲ型直接肺动，静脉交通，可见于肺门水平或位于肺底部，呈孤立的蚯蚓状或团状阴影，类似动-静脉畸形，此期临床缺氧严重，发绀明显，对吸纯氧无反应，中国高志等认为肺血管造影的敏感性不如造影增强二维超声心动图及下述的肺扫描检查，也有人将肺血管造影学的类型归纳为如下两型：Ⅰ型弥漫性前毛细血管扩张，造影显示为蜘蛛样或海绵状影像（吸入100％氧可以使PaO2上升），Ⅱ型断续的局部动脉畸形或交通支形成，造影显示为孤立的蚯蚓状或团状影像（吸入100％氧气对PaO2几乎无影响），缺点是肺血管造影不能显示小的周围动静脉畸形，可产生假阴性结果。

　　七、99m锝标记的巨凝白蛋白肺扫描（99mTc-MAA）

　　本方法的原理同微气泡造影增强的二维超声心动图检查，该方法应用微粒直径大于20μm的巨凝白蛋白，正常情况下不能通过毛细血管网，所有的肺扫描物质都集中在肺的脉管系统，但有肺血管扩张及肺动-静脉分流时则可通过并沉积在肝，脑及肾组织中，应用本方法进行核素扫描，能半定量检测肺内血管扩张及肺内分流程度，并可追踪病情变化，Abrams等认为对伴有原发性肺疾病的肝硬化HPS患者，肺灌注扫描可以评估HPS对低氧血症的影响程度，帮助决定是否采取肝移植作为治疗措施，因为重度原发性肺疾患所致的低氧血症是肝移植的禁忌证，但阴性结果并不能完全排除HPS。

　　八、静脉导管测压术

　　可通过肝和肺静脉导管术测量肺静脉压力梯度（HVPG），平均肺动脉压（PAP）和肺毛细血管嵌顿压（PCWP）等，以了解有无肺动脉高压等，Binay等对3例肝肺综合征患者研究显示肺血管阻力（PAR），PCWP值均较气泡造影超声心动图检查阴性者低。

　　九、病理改变

　　是诊断HPS最可靠的指标，其基本病理改变为肺血管扩张，表现为弥漫的大量前毛细血管扩张或不连续的动静脉交通支形成，暴发性肝衰竭和终末期慢性肝病患者均已证实存在肺内血管扩张，一类结构变化为紧邻正常肺气体交换单位的前毛细血管扩张，另一类为远离肺气体交换单位的较大动-Η ενδοφλέβια διαδρομή, η κατασκευή αγγείων μπορεί να δείξει την παραμόρφωση των αγγείων και τις σχέσεις μεταξύ τους και τους δρόμους, πιο εύκολα να ανακαλύψει την ανωμαλία του δρομολογίου που υπάρχει ανατομικά (περιλαμβανομένων των αλλαγών των μικρών αγγείων), ο Fritts κ.λπ. χρησιμοποιούν τον ραδιενεργό ουσία Kr85Διαλύεται σε υδρόλυτα χρωστικά και εισάγεται ενδοφλέβια, αναλύεται η kr του αίματος των αρτηριών85Η αναλογία μεταξύ του και του χρωστικού μπορεί να εκτιμηθεί η κατάσταση της分流, η μεθακρύλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για πιο λεπτό έρευνα της κατασκευής αγγείων.

　　Δέκα、Επιπλέον εξετάσεις

　　Η χημική ανάλυση αίματος συχνά δείχνει ανεπαρκή λειτουργία του ήπατος, αλλά το βαθμό δεν είναι ανάλογος με την ανάπτυξη του συνδρόμου ήπατος-πνεύμονα, οι εξετάσεις λειτουργίας του ήπατος, η κατηγοριοποίηση πρωτεϊνών, οι σημάδια ιολογίας κ.λπ. εξετάσεις ασθένειας του ήπατος, επιπλέον, μπορεί να γίνει γασκοσκόπηση κ.λπ. για να αποκαλυφθεί η παρουσία της πίεσης της φλέβας της πύελου.

　　1Καθορίστε την κατανάλωση θερμίδων, για να καύσει το λίπος στα ηπατικά κύτταρα. Οι παχύσαρκοι πρέπει να χάσουν βάρος σταδιακά, ώστε το βάρος να μειωθεί στο φυσικό βάρος.

　　2Καθορίστε την κατανάλωση ζάχαρης, η κατανάλωση ζάχαρης δεν πρέπει να είναι πολύ μεγάλη.

　　3Alimentation riche en protéines, les protéines peuvent προστατεύσει τα ηπατικά κύτταρα και μπορούν να προωθήσουν τη επισκευή και την αναγέννηση των ηπατικών κυττάρων.

　　4Προσπαθήστε να διασφαλίσετε την παροχή νέων λαχανικών, ειδικά των φυλλώδους λαχανικών, για να ικανοποιήσουν τις ανάγκες του σώματος για βιταμίνες.

　　5Αποφύγετε το αλάτι, καθημερινά με6gr.

　　6Πιείτε αρκετό νερό, για να προωθήσουν τη μεταβολή του σώματος και την εξάλειψη των απόβλητων μεταβολισμού.

　　7Τροφές πλούσιες σεμεθιόνιου αμινοξύ, όπως το ρύζι, το σιτάρι, το σπανάκι κ.λπ., μπορούν να προωθήσουν τη σύνθεση λιποειδών στο σώμα και να βοηθήσουν στην μετατροπή λιπών εντός των ηπατικών κυττάρων.

　　8Αποφύγετε πικάντικες και ερεθιστικές τροφές.

　　Πρώτη παράγραφο, θεραπεία

　　Τα θεμέλια της ηπατικής-πνευμονικής συνδρόμου είναι η προϋπάρχουσα νόσος του ήπατος, η συχνότητα και η σοβαρότητα της οποίας συνήθως σχετίζονται με τη λειτουργία των ηπατικών κυττάρων του ασθενούς, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου η ηπατική-πνευμονική συνδρόμος μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με σταθερή κοινή ηπατική νόσο και κανονική λειτουργία του ήπατος. Επιπλέον, η εμφάνιση πνευμονικού οίδηματος, κοιλιακής υγρωμάτωσης και υπερβολικής υγρασίας του πνεύμονα, και τα sekunderliche infektionen μπορεί να επιδεινώσουν την βλάβη της αναπνευστικής λειτουργίας του ασθενούς. Επομένως, σε αυτήν την κατάσταση όπου η θεραπεία του συνδρόμου ηπατικής-πνευμονικής συνδρόμου είναι έλλογη, η ενεργός και αποτελεσματική θεραπεία της πρωτογενούς ηπατικής νόσου είναι η βάση της θεραπείας της νόσου. Η θεραπεία της πρωτογενούς νόσου περιλαμβάνει τη διορθώσεις της χαμηλής συγκέντρωσης πρωτεϊνών, την αφαίρεση της κοιλιακής υγρωμάτωσης, τη βελτίωση της λειτουργίας του ήπατος και τη διαχείριση των σχετικών συναφών συμπτωμάτων, μπορεί να προωθήσει την οξυγόνωση των ιστών, να αυξήσει την αιμοσφαιρική συγκέντρωση οξυγόνου. Στη βάση αυτής, μπορεί να συνδυαστεί με τις παρακάτω θεραπευτικές μεθόδους.

　　1、οξυγονθεραπεία και υπερβαθμισμένο θερμοκρασία οξυγόνου:1988year, Cotes et al. noted that hypoxemia in patients with liver cirrhosis can be corrected by oxygen therapy (100％O2) to correct. Many observations have proven that hypoxemia in patients with liver cirrhosis can be completely or partially corrected by oxygen therapy. At the same time, oxygen therapy also helps in the differential diagnosis of pulmonary shunting: after oxygen therapy, if PaO2restoration, then pulmonary vascular dilation (PVD); in some cases, both pulmonary anatomical shunting and functional shunting may coexist; in ineffective cases, it may be pulmonary arterial-φλέβες. Πιστεύεται ότι: μετά την επίσημη διάγνωση, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό, να διορθωθεί η υποξαιμία, και σε ελαφρά περιπτώσεις, ακόμη και όταν βρίσκεται στην κρίσιμη τιμή της υποξαιμίας (PaO2είναι8～9kPa) με ασθένεια της κοιλιακής κοιλότητας, ακόμη και σε κατάσταση ύπνωσης, η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης μπορεί να είναι μικρότερη από85％, δηλαδή χρειάζεται οξυγόνη, μπορεί να δοθεί2～3L/min, οξυγόνη με καύτη από σωλήνα μύτης, βελτίωση της υποξαιμίας, καθώς η κατάσταση της νόσου εξελίσσεται, η ροή του οξυγόνου πρέπει να αυξάνεται σταδιακά, και όταν είναι απαραίτητο, οξυγόνη ενδοτραχειακά. Οι ασθενείς στην τελική φάση μπορεί να χρησιμοποιήσουν αναπνευστικά μηχανήματα για την πίεση οξυγόνου ή οξυγόνη σε υπερβαθμισμένο θερμοκρασία οξυγόνου. Η απλή οξυγονθεραπεία δεν είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για τους ασθενείς με σοβαρή κατάσταση.

　　2θεραπεία με φαρμακευτικά προϊόντα με δραστικότητα στο αγγειαίο σύστημα:Η θεραπεία με φαρμακευτικά προϊόντα με δραστικότητα στο αγγειαίο σύστημα είναι η πιο μελετημένη για τους ασθενείς με συνδρόμο ηπατικής-πνευμονικής συνδρόμου, αλλά λόγω της μη διευκρινισμένης αιτιολογίας της νόσου και της δυσκολίας στην αναστροφή της πρωτογενούς ηπατικής νόσου, η κλινική αποτελεσματικότητα της θεραπείας με φάρμακα είναι δύσκολο να επιβεβαιωθεί. Οι συνήθεις φαρμακευτικές ουσίες περιλαμβάνουν:

　　)1) Αμιτραζίνη (Allylpiratriazine): Πρώτα από τον Krowka και τους συνεργάτες του}}1987έτος κλινική δοκιμή του φαρμάκου, θεωρείται ότι μπορεί να αλλάξει την αναπνοή μέσω της αύξησης της πνευμονικής αγγειακής πίεσης/Αριθμός ροής αίματος, μειώνει μόνο1παραδείγματα ασθενών με συνδρόμο ηπατοπνευμονικής συνάρτησης βελτίωση της υποξαιμίας, PaO2Ανάπτυξη>1.33kPa(10mmHg). Οι υπόλοιποι4παραδείγματα χωρίς σαφή αποτελεσματικότητα. Ωστόσο, στην πειραματική έρευνα και στους ασθενείς με Χρόνια Ενδομυϊκή Πνευμονική Νόσο, θεωρείται ότι μπορεί να βελτιώσει την αναπνοή/Αριθμός ροής αίματος

　　)2) Αντιπρόσθετοι αναστολείς της προγονιδρίνης: Μπορούν να αναστείλλουν την επίδραση της προγονιδρίνης στα αγγεία του πνεύμονα, να μειώσουν την επέκταση του πνευμονικού αγγειακού κρεβατιού και να βελτιώσουν την αεριστική λειτουργία των πνευμονικών ζώων με βλάβη. Ο Shijo και οι συνεργάτες του εφαρμόζοντας το indomethacin για τη θεραπεία των ασθενών με συνδρόμο ηπατοπνευμονικής συνάρτησης, μπορεί να μειώσει την PaO2) Αντιπρόσθετοι αναστολείς της προγονιδρίνης: Μπορούν να αναστείλλουν την επίδραση της προγονιδρίνης στα αγγεία του πνεύμονα, να μειώσουν την επέκταση του πνευμονικού αγγειακού κρεβατιού και να βελτιώσουν την αεριστική λειτουργία των πνευμονικών ζώων με βλάβη. Ο Shijo και οι συνεργάτες του εφαρμόζοντας το indomethacin για τη θεραπεία των ασθενών με συνδρόμο ηπατοπνευμονικής συνάρτησης, μπορεί να μειώσει την PaO

　　)3) Αντιπρόσθετοι αναστολείς της προγονιδρίνης: Μπορούν να αναστείλλουν την επίδραση της προγονιδρίνης στα αγγεία του πνεύμονα, να μειώσουν την επέκταση του πνευμονικού αγγειακού κρεβατιού και να βελτιώσουν την αεριστική λειτουργία των πνευμονικών ζώων με βλάβη. Ο Shijo και οι συνεργάτες του εφαρμόζοντας το indomethacin για τη θεραπεία των ασθενών με συνδρόμο ηπατοπνευμονικής συνάρτησης, μπορεί να μειώσει την PaO2) Αντιπρόσθετοι αναστολείς της προγονιδρίνης: Μπορούν να αναστείλλουν την επίδραση της προγονιδρίνης στα αγγεία του πνεύμονα, να μειώσουν την επέκταση του πνευμονικού αγγειακού κρεβατιού και να βελτιώσουν την αεριστική λειτουργία των πνευμονικών ζώων με βλάβη. Ο Shijo και οι συνεργάτες του εφαρμόζοντας το indomethacin για τη θεραπεία των ασθενών με συνδρόμο ηπατοπνευμονικής συνάρτησης, μπορεί να μειώσει την PaO2Ανάπτυξη, αλβοκοκκία-Η πτώση της πίεσης του αίματος της αρτηρίας. Απαιτείται περαιτέρω κλινική έρευνα για την επιβεβαίωση της εφαρμογής.

　　)4) Cyclophosphamide και κορτικοστεροειδή: Ο Cadranel και οι συνεργάτες του αναφέρουν1παραδείγματα ασθενών με καρκίνο των ηπατικών κυττάρων χωρίς κίρρωση, θεραπευμένοι με cyclophosphamide και prednisone12μήνες με επιτυχία βελτίωσε την υποξαιμία του ασθενούς. Πιθανότατα είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία της πνευμονικής βλάβης που προκαλείται από την αβιομηχανική ανοσορρεактивότητα της κίρρωσης του ήπατος.

　　)5) Η εισπνοή της Ephedrine με ατμοσφαιρική εισπνοή: Ο Zhang Liming της Κίνας και οι συνεργάτες του εφαρμόζοντας την ατμοσφαιρική εισπνοή της hydrochloride Ephedrine για τη θεραπεία του συνδρόμου ηπατοπνευμονικής συνάρτησης12Παραδείγματα, η αρχική αποτελεσματικότητα είναι σαφής, η μηχανισμός είναι ότι η Ephedrine μπορεί να διεγείρει τους αλφα-δεκτείς των πνευμονικών αγγείων, να προκαλέσει τη συστολή του επιφανειακού ιστού του βρόχου και των μικροφλεβών του πνεύμονα, να μειώσει τη διόγκωση του επιφανειακού ιστού του βρόχου, να συστέλλει τα επεκταμένα αγγεία του πνεύμονα, να μειώσει τη μεταφορά του πνεύμονα, και ταυτόχρονα να διεγείρει τους β-δεκτείς των βρόχων2Ο αποδέκτης, η επέκταση των βρόγχων, βελτίωση της αναπνοής/Ο λόγος ροής του αίματος, μείωση της υποξίας. Είναι αξιόπιστη για περαιτέρω έρευνα.

　　)6) Άλλα: φαρμακευτικά παράγωγα της παράγοντα διέγερσης της σύνδεσης (π.χ. Isoprenaline), β-Αναφορές υπάρχουν για τη βελτίωση των συμπτωμάτων του συνδρόμου ηπατοπνευμονικής συνάρτησης από αναστέλλοντες των υποδοχέων (π.χ. Propranolol). Από θεωρητική άποψη, οι αναστολείς της αστεροειδούς ουσίας και των οιστρογόνων (π.χ. Tamoxifen) μπορούν να μειώσουν τη δυσχέρεια των spider naevi στην επιδερμίδα και την επέκταση των αγγείων στον πνεύμονα των ασθενών με κίρρωση του ήπατος, βελτιώνοντας τα συμπτώματα του αναπνευστικού συστήματος, αλλά απαιτείται περαιτέρω έρευνα. Προς το παρόν, η έρευνα για το NO είναι πιο πλούσια, με αναφορές που δείχνουν ότι η χρήση αναστολέων της σύνθεσης του NO μπορεί να αυξήσει τη ροή του πνευμονικού αγγείου. Ο Alexander και οι συνεργάτες του εφαρμόζοντας το NO για τη θεραπεία της σοβαρής υποξαιμίας μετά την μεταμόσχευση του ήπατος, έλαβαν καλά αποτελέσματα. Οι Durand και οι συνεργάτες του επίσης αναφέρουν ότι η εισπνοή του NO θεραπεύτηκε ένας ασθενής με HPS παιδί, η μηχανισμός και η κλινική αποτελεσματικότητα αναμένεται να επιβεβαιωθούν από περαιτέρω έρευνα.

　　3、肺动脉栓塞治疗：1987In the year Felt et al. first applied coil embolization to treat PaO2Increased, symptoms significantly improved. Krowka et al. also treated patients with persistent hypoxemia after liver transplantation with pulmonary embolism, and the result was that PaO2Significantly improved. It is generally believed that for patients with normal pulmonary angiography or cavernous vascular imaging in liver-kidney syndrome who undergo liver transplantation, pulmonary vessel dilatation can disappear; for those with diffuse pulmonary vessel dilatation on pulmonary angiography, due to the extensive lesions and poor efficacy, the above two are not usually used for such embolization treatment, only for isolated, severe pulmonary vessel dilatation or-Local pulmonary vascular embolization therapy can be used for venous communications, and good efficacy can be achieved.

　　4、肝移植：There are increasing reports on the use of liver transplantation in the treatment of liver-pulmonary syndrome. Some believe that liver transplantation can cure hypoxemia and improve symptoms, while others believe that liver transplantation can worsen postoperative hypoxemia and increase mortality rate, which is actually caused by different indications for liver transplantation surgery. Currently, it is believed that liver transplantation may still be the fundamental measure for treating liver-pulmonary syndrome. In the past, severe hypoxemia was considered an absolute contraindication for liver transplantation, but recent studies have shown that for patients with good alveolar gas diffusion function, who have a good response to pure oxygen inhalation and can safely undergo oxygenation during anesthesia, liver transplantation should be the first choice for treatment. Recent reports further confirm that hypoxemia after liver transplantation can be cured. Krowka et al. analyzed literature reviews and case reports and believe that progressive hypoxemia associated with HPS can be considered an indication for liver transplantation. Temporary hypoxemia after liver transplantation can be corrected by applying NO and adopting supine head-down and alternating lateral recumbent positions. For those who do not respond to pure oxygen inhalation and pulmonary angiography shows direct pulmonary artery-Venous communications, in patients with severe clinical hypoxia due to liver-pulmonary syndrome who undergo liver transplantation, the state of hypoxia is also not easy to improve postoperatively, and the efficacy is limited, and even increases the risk of surgery and postoperative complications, therefore, liver transplantation is not suitable for treatment.

　　5、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS):The basic pathological change in HPS is abnormal expansion of pulmonary vessels. The expansion of pulmonary vessels is related to neurohumoral factors caused by increased portal vein pressure. Therefore, reducing portal vein pressure can improve intrapulmonary shunting, reduce the effects of neurohumoral factors on pulmonary vessel expansion, and its enhanced oxygenation effect has been confirmed. Selim et al. believe that TIPS is an effective method for treating HPS, and its effects in improving symptoms, enhancing oxygenation, and reducing intrapulmonary shunting can reach4months long. Riegler et al. treated a patient with diffuse pulmonary vascular dilatation, unsuitable for vascular embolization in HPS, with TIPS, and the result was that the patient's PaO2显著升高，低氧血症明显改善。But Coley et al. also reported a case of a patient undergoing TIPs treatment who showed no response postoperatively, hence its exact efficacy remains to be studied.

　　6Άλλες θεραπείες:}Κάποιοι έχουν εξετάσει1Παραδείγματα ασθενών με συνδυασμένη ηπατοπνευμονική νόσο που χρησιμοποιούν το σκόρδο18Μηνών μετά, η οξυγόνωση του ασθενούς βελτιώνεται σημαντικά, και τα συμπτώματα ελαττώνονται. Υπάρχουν επίσης ασθενείς που χρησιμοποιούν την αντικατάσταση αίματος για τη θεραπεία, η οποία έχει περιορισμένη επίδραση στην οξυγόνωση των ασθενών με συνδυασμένη ηπατοπνευμονική νόσο.

　　Συνοψίζοντας, η συνδυασμένη ηπατοπνευμονική νόσος δεν έχει ακόμη οποιαδήποτε απόλυτα αποτελεσματική θεραπεία. Καθώς η βασική αιτία των ασθενών με συνδυασμένη ηπατοπνευμονική νόσο είναι η ανεπάρκεια της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων, οι αιτίες θανάτου τους δεν είναι συνήθως η ανεπάρκεια της πνευμονικής λειτουργίας, αλλά συνήθως θανάτοι από εκχυμώσεις του γαστρεντερικού, η αναστολή της λειτουργίας των νεφρών, η ηπατική εγκεφαλοπάθεια, η λοίμωξη από βακτήρια κ.λπ. συνεπαγόμενες ασθένειες. Επομένως, θεωρούμε ότι η θεραπεία της πρωτογενούς ηπατικής νόσου είναι εξαιρετικά σημαντική. Αν η απλή αναπνοή του οξυγόνου ή η προσθήκη φαρμάκων είναι αποτελεσματική κατά τη διάρκεια της αρχικής περιόδου της υποοξαιμίας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η συνconservative θεραπεία, και η μεταμόσχευση του ήπατος είναι η καλύτερη επιλογή αν είναι δυνατόν. Σήμερα, οι περισσότεροι θεωρούν ότι η μεταμόσχευση του ήπατος είναι η πιο αποτελεσματική και μελλοντική επιλογή.-Οι ασθενείς με φλεβικές φυσακίδες πρέπει να υλοποιήσουν την embolization της πνευμονικής αρτηρίας το συντομότερο δυνατό. Για τους ασθενείς με σαφή πίεση της ουροδόχου χορήγου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η TIPS θεραπεία.

　　Δεύτερος: Πρόγνωση

　　Χρόνιες ηπατοπάθειες, ασθενείς με σκληρότητα του ήπατος που εμφανίζουν την ανεπαρκή οξυγόνωση και την αναπνευστική δυσκολία και έχουν διαγνωστεί με συνδυασμένη ηπατοπνευμονική νόσο, συχνά έχουν περάσει πολλά χρόνια, ακόμη και10έτη[μέσος όρος(4.8±2.5) το έτος]，λίγοι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν άμεσα μια κρίση, και υπάρχουν ασθενείς που παρουσιάζουν αναπνευστική δυσκολία ως κύρια συμπτώματα, αλλά μπορεί να παρατηρηθούν τα σημάδια της χρόνιες ηπατοπάθειας. Όταν διαγνωστεί η συνδυασμένη ηπατοπνευμονική νόσος, υπάρχει εμφανής υποοξαιμία, η πρόγνωση είναι κακή, και οι περισσότεροι πεθαίνουν.2～3Το θάνατο μέσα στο έτος, η αιτία του θανάτου είναι συχνά η ασθένεια του ήπατος και άλλες συνεπαγόμενες ασθένειες. Αν ο ασθενής έχει καλή οξυγόνωση, μετά την μεταμόσχευση του ήπατος ή με την βελτίωση της λειτουργίας του ήπατος, η υποοξαιμία μπορεί να βελτιωθεί ή να βελτιωθεί από μόνη της, η πρόγνωση είναι καλή. Αν ο ασθενής έχει σοβαρή επιδείνωση της οξυγόνωσης, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά κακή, και οι περισσότεροι πεθαίνουν εντός μιας σύντομης περιόδου.

　　Η HPS συχνά έχει μια χρόνιες διαδικασία, αν και δεν είναι αμεσής αιτία θανάτου των ασθενών με σκληρότητα του ήπατος, μπορεί να επιδεινώσει σημαντικά την κατάσταση, οπότε οι ασθενείς με σκληρότητα του ήπατος, ειδικά με θετικό φακό του ήπατος και των αγκιδών, και με αυξημένη πίεση της ουροδόχου χορήγου, πρέπει να είναι προσεκτικοί για την πιθανότητα της HPS, να ανακαλύπτουν και να χειρίζονται άμεσα την κατάσταση (όπως η χαμηλή αναπνοή του οξυγόνου), μπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση του ασθενούς.