รายการเซาเทนส์รีเฟนสเตนน์

　　รายการเซาเทนส์รีเฟนสเตนน์ที่มีที่มาอะไร? บรรยายเรียบเรียงดังนี้。

　　1、发病原因

　　雷凡斯坦综合征的病因和睾丸女性化相同，是由于AR基因的点突变所致。突变主要发生在DNA结合区和雄激素结合区，多为碱性氨基酸的相互替代，如组氨酸取代了精氨酸或甲硫氨酸取代了缬氨酸等。

　　2、发病机制

　　这些保守的氨基酸的突变使AR功能丧失的程度比睾丸女性化轻，患者的临床表现也相对较轻，仅是部分性雄激素抵抗。

　　一般来说，AR基因相同的突变会出现相似的临床表现，但是实际上相同的突变可以出现不同的临床表现，例如，AR基因的雄激素结合区855位的精氨酸被组氨酸所取代患者的临床表现是雷凡斯坦综合征，而被胱氨酸或亮氨酸取代则表现为睾丸女性化，说明在雄激素引起的男性化过程中还有其他因素的影响。

　　雷凡斯坦综合征主要表现为外生殖器可以为会阴型或阴囊型尿道下裂、盲袋阴道、阴蒂肥大和隐睾，也可以是小阴茎伴部分性阴唇阴囊褶融合或双叶 阴囊、无子宫和输卵管、附睾和输精管发育不全，到了青春期，出现阴毛、腋毛和男子乳房发育、睾丸小、无精子，病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细 胞阶段，血浆LH和睾酮水平增高，睾酮和E2ระดับที่เพิ่มขึ้น และ E2水平的增高与青春期出现乳房发育等女性化征象有关，但是女性化的程度比睾丸女性化轻。雷凡斯坦综合征无其他特殊并发症。

　　雷凡斯坦综合征的临床表现存在不均一性，外生殖器可以为会阴型或阴囊型尿道下裂、盲袋阴道、阴蒂肥大和隐睾，也可以是小阴茎伴部分性阴唇阴囊褶融合或双叶阴囊、无子宫和输卵管、附睾和输精管发育不全，到了青春期，出现阴毛、腋毛和男子乳房发育、睾丸小、无精子，病理组织学检查显示精子发生停留在初级精母细胞阶段，血浆LH和睾酮水平增高，睾酮和E2ระดับที่เพิ่มขึ้น และ E2ระดับที่เพิ่มขึ้นมีส่วนเกี่ยวข้องกับการปรากฏการณ์ของการเจริญเต็มที่ของเต้านมในวัยเยาว์ แต่ระดับของการเจริญเต็มที่ของเพศหญิงนั้นเล็กกว่าการเจริญเต็มที่ของเต้านมของเพศชาย

　　การแสดงออกของโรครีแวนสแตนเป็นบางอย่างกับสเตรอิด5α-รีดักตาส2ขาดน้ำตาลหรือ17β-HSD3มีความคล้ายกันกับโรคขาดน้ำตาล โดยเฉพาะผู้ป่วยที่อายุก่อนวัยเยาว์ ในช่วงเวลาที่เกิดขึ้น1ระดับของ MIF ในเลือดของคนในวัยเด็กและวัยเยาว์ที่เพิ่มขึ้นหลังจากวัยเยาว์เป็นอาการของโรคต้านอาศัยอนุมาน การทดสอบเซลล์เฟอบริสของผิวเชื้อเพศสามารถประเมินปริมาณและคุณภาพของการทดสอบรับตัวอาศัยของอาศัยตัวเองที่ผิดปกติ และการวิเคราะห์ลำดับอะมิโนของ AR จะช่วยตัดสินสถานที่ของการเปลี่ยนแปลง

　　โรคนี้เป็น X-การที่มีการสืบทอดทางหลายทางที่ไม่ชัดเจน ไม่มีข้อมูลการป้องกันที่ชัดเจน จุดสำคัญของการดูแลหลังการผ่าตัดดังนี้

　　1หลังการผ่าตัดต้องระมัดระวังไม่ให้น้ำชมพูน้ำหรือน้ำที่มีอุณหภูมิที่สูงเข้าไปในแผลตัด

　　2、ให้ความสำคัญว่าไม่ให้เด็กที่ยังเล็กทำลายแผลเพื่อป้องกันการติดเชื้อ ถ้าแผลแตกลงเร็วๆ ต้องทายยาตัวตายทันที...

　　3、หลีกเลี่ยงอาหารที่เผ็ดและอาหารที่กระตุ้น...

　　4、ผู้ที่ใช้การรักษาด้วยแสงลาสเปิด ต้องระวังการรักษาต่อแดด...

　　5、ให้แผลที่ขายางตัวโดยตนเอง...

　　6、หลีกเลี่ยงการกดกระทำที่รุนแรงที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับขา...

　　7、หลีกเลี่ยงการยืนเอียงเวลานาน...

　　8、ต่อสู้ในการสวมกางเกล็ดที่ช่วยเสริมการกลับกระแสเลือดทางเส้นเล็กของขาลง และป้องกันการก่อตัวของโรคหลอดเลือดหลังตัด...

　　9、รักษาการปัสสาวะที่สมบูรณ์ ป้องกันการแข็งตัวของปัสสาวะ การปัสสาวะเร็วที่เพิ่มความดันของท้องที่สามารถนำไปสู่การตัดทอดของเลือด...

　　10、กินผักผลไม้ที่ใหม่และสดมาก ลดการกินอาหารที่มีไขมันและเผ็ดอาหาร และรักษาความดีใจ...

　　11、หยุดสูบบุหรี่และหยุดเมา...

　　โรคเรเฟนสเตนควรทำการตรวจสอบอะไร สรุปด้วยนี้...

　　1、การตรวจสอบทางชีววิทยา...การตรวจสอบนี้สามารถแสดงถึงการหยุดการเกิดเม็ดลูกปัสสาวะในขั้นตอนแรกของเม็ดลูกปัสสาวะ...

　　2、การตรวจสอบB-ultrasound...การตรวจสอบนี้สามารถแสดงถึงการพัฒนาของมดลูกและเอ็นทางทางน้ำเหล็ก และอากาศทางน้ำเหล็กและเอ็นทางน้ำเหล็ก...

　　กฎของการกินของโรคเรเฟนสเตน สรุปด้วยนี้ การกินควรหายใจที่สมดุลย์ที่สุด มีน้อยที่สุด50％—60％ของคาร์โบไฮเดรต รวมถึงผักของทุกชนิด ข้าวเขียวหรือข้าวเลี้ยง มันคาว มันเจลา ข้าวสาลี ฝาย ฝายสลัก กลังเยี่ยม และเนื้อหมึก อาหารที่มีเนื้อเยื่อเส้นเล็กมากที่ช่วยให้สภาพเนื้อเยื่อด้านในร่างกายดูดอาหารอยู่นั้น และสามารถใช้เส้นเล็กกับอาหารที่มีโปรตีน (เช่น แป้งข้าวสาลีและชีสหรือกล้วยแห้งที่น้ำเป็นน้ำนมสด)...

　　ทางเลือกทางเพศของคนไข้จะนับถืออายุของคนไข้เมื่อได้รับการวินิจฉัยและสภาพทางอวัยวะสืบพันธุ์ จากจุดที่คนไข้มีการตอบสนองที่มีจำกัดต่อการรักษาด้วยฮอร์โมนเพศชาย ส่วนใหญ่เป็นสตรีที่เลี้ยงดูเป็นสตรีเป็นทางที่เหมาะสม...

　　1、สำหรับผู้ที่เลือกที่จะมีฐานะเพศหญิง การปรับร่างอวัยวะสืบพันธุ์ต้องถูกตัดออก ให้การรักษาด้วยฮอร์โมนเพศหญิงในวัยวัยรุ่น...

　　2、สำหรับผู้ชายที่มีชีวิตในฐานะชาย การปรับรูปร่างอวัยวะสืบพันธุ์สามารถรักษาไว้ได้ โดยให้การรักษาด้วยฮอร์โมนเพศชายสูงกว่าปกติในวัยวัยรุ่น ซ่อมของอากาศทางน้ำเหล็กลง ทำแปลงร่างของเต้านม และผู้ที่มีเม็ดลูกปัสสาวะซ่อนอยู่ ทำการคงเนื้อเม็ดลูกปัสสาวะ ด้วยเหตุผลที่เนื้อชายเล็ก สามารถให้ฮอร์โมนเพศชายปริมาณสูงเพื่อช่วยเติมขนาดเม็ดลูกปัสสาวะและรักษาภาวะเพศปกติ...