尿道下裂

　　尿道下裂是男性婴幼儿中尿道和外生殖器最常见的先天畸形。近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

　　1、内分泌因素

　　部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。研究发现在人绒毛膜促性腺激素（HCG）刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

　　2、环境因素

　　有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

　　3、染色体异常

　　在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括常染色体畸变及性染色体畸变。

　　4、基因突变

　　尿道下裂患者可存在雄激素受体基因、性别决定基因、5α-还原酶基因、抗苗勒管激素基因、CYP21B基因的突变。

　　尿道下裂严重者造成男性患儿外阴酷似女性。该病可导致患儿阴茎发育短小、性功能障碍。同时，患儿成年后出现自我认知和自信心不足、抑郁、焦虑、甚至出现自杀倾向等心理疾病。

　　尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，可有多种表现形式，具体如下：

　　1、异位尿道口

　　尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。

　　2、阴茎下弯

　　阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。

　　3、包皮的异常分布

　　阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。

　　尿道下裂是小儿常见的先天性生殖器畸形，约占小儿泌尿外科患儿的1/3。小儿尿道下裂的发生涉及到复杂的遗传、组织胚胎、病理生理和环境等诸多因素，所以预防尿道下裂，最重要的因素就是孕期护理，避免不利因素影响到胎儿的健康发育，避免畸形儿的可能。因此，准妈妈在怀孕期间，应该尽量做到以下几点：

　　1、怀孕早期避免感冒。

　　2、避免接近宠物。

　　3、孕期最好不要化妆。

　　4、避免精神紧张。

　　5、避免饮酒。

　　6、不吃霉菌素食物。

　　尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行泌尿系检查，以除外其他泌尿系畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。具体检查方法包括：

　　1、体格检查。观察患者的体形、身体发育、第二性征。外生殖器检查有无阴道。

　　2、腹部超声。

　　3การตรวจสอบคอร์สแท็กซ์

　　4การตรวจสอบปัสสาวะ17การตรวจสอบความสามารถของสเตรออิด

　　5การตรวจสอบแบบลำโพงและชาติเพศ

　　ดูโลมาทางแพร่ภายในต้องใช้วิธีการรักษาด้วยการผ่าตัด และต้องใช้ระยะเวลา1หลังจากที่ผ่าตัดเสร็จแล้ว ตั้งแต่ช่วงที่ยังไม่ตื่นตัวจากการใช้ยาที่ทำให้หมดสติ ผู้ป่วยไม่ควรกินหรือดื่มน้ำ หลังจากที่ตื่นตัวจากการใช้ยาที่ทำให้หมดสติ ผู้ป่วยจะต้องหยุดกินและดื่มน้ำ ซึ่งจะช่วยให้ผลิตน้ำเลือดมากขึ้นเพื่อป้องกันการทำให้เกิดภาวะทางเดินอาหารและหลังจากนั้นก็จะกลับไปยังอาหารปกติ1～2ชั่วโมงหลังนั้น ก็จะเริ่มดื่มน้ำร้อนเล็กน้อย หากไม่มีอาการท้องอับหรือท้องร้อน ก็จะกินอาหารเส้นต่อเนื่องเรียบร้อย ซึ่งส่วนใหญ่เป็นอาหารที่ง่ายต่อการกินและยืดเยื้อ และเพิ่มสารอาหารเกินกว่าปกติ โดยเฉพาะผลไม้ ผักผลไม้และอาหารหนังสือ รักษาการปัสสาวะเหมาะสม เพื่อป้องกันการแตกของแผลด้วยความยากในการปัสสาวะ ซึ่งอาจทำให้แผลไม่เหมือนเดิม และผลกระทบทางการรักษาแผล

　　ดูโลมาทางแพร่ภายในนั้นต้องใช้วิธีการรักษาด้วยการผ่าตัด50 ที่มีการพัฒนาอย่างมากตั้งแต่กลางทศวรรษ2มากกว่า 00 ชนิด แต่ยังไม่มีวิธีการที่เหมาะสมสำหรับการบำบัดดูโลมาทางแพร่ภายในทุกชนิด จุดประสงค์ของการบำบัดคือให้มีลักษณะทางด้านพฤติกรรมของเวย์ของผู้ป่วยใกล้เคียงกับธรรมชาติ และสามารถปัสสาวะยืนได้ และสามารถมีชีวิตเพศปกติหลังจากที่บุตรชายบุตรสาวเข้าสู่วัยเรียนมัธยมศึกษา

　　ตอนนี้มีการบำบัดทางการยาวัยที่เหมาะสมสำหรับการบำบัดดูโลมาทางแพร่ภายใน6～18เดือน3ในระยะเวลาที่มีปี ของเด็กในระหว่างช่วงที่ยังไม่เข้าโรงเรียนมีขนาดปากหนังที่เพียงพอที่จะทำการปรับแต่งดูโลมาทางแพร่ภายใน การทำการปรับแต่งดูโลมาทางแพร่ภายในในช่วงที่ยังไม่เข้าโรงเรียนมีผลกระทบทางจิตของผู้ป่วยน้อยมาก โดยเฉพาะที่ในช่วงไม่นานนี้ การศัลยกรรมดูโลมาทางแพร่ภายในได้มีการพัฒนาและความเป็นสมบูรณ์ของวิธีการยังคงดีขึ้น ทั้งหมดนี้เป็นสาเหตุให้การปรับแต่งดูโลมาทางแพร่ภายในมีการปรับแต่งเรียบร้อยขึ้นและลดความเสียหายในทางที่เป็นประโยชน์

　　1แบบย้ายดูโลมาทางแพร่ภายในและปรับแต่งหัวปากเพศ (MAGPI)

　　2แบบเปลี่ยนเป็นดูโลมาทางแพร่ภายในแบบหลังดูโลมาทางแพร่ภายใน (Mathieu ศัลยกรรม)

　　3แบบเครื่องปรับแต่งดูโลมาทางแพร่ภายใน

　　4และการขยายดูโลมาทางแพร่ภายใน

　　5และแบบผนังเกล็ดหรือผนังแบบแยกตามแนวแบบ Duckett หรือแบบแยกตามแนวแบบ Hodgson สำหรับการปรับแต่งอาณาเขตดูโลมาทางแพร่ภายในเพื่อการปรับแต่งดูโลมาทางอก