兒童狼疮腎炎

　　狼疮腎炎的病因尚未阐明，多數學者認為本病是具有一定遺傳特徵的個體，在多種觸發因素（如感染、理化環境因素）作用下，發生免疫紊亂所致的自身免疫性損傷。具體的發病因素主要有以下幾種：

　　一、遺傳因素

　　遺傳流行病學資料發現本病具有家族聚集傾向，同卵雙生子發病率達25％～70％，明显高于異卵雙生子。

　　二、環境與感染因素

　　1、紫外線：紫外線被認為是觸發狼疮腎炎的病因之一。

　　2、藥物或化學物質：有些藥物可誘發產生自身抗体，如普魯卡因胺、肼苯達嗪等；有些香料、染料、染髮水，煙火熏燒食品、菌類也可誘發狼疮腎炎。

　　3、感染：近年資料發現人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者可發生狼疮腎炎。本病患者血清中常見多種病毒抗体滴度增加（如風疹、流感、麻疹等）。

　　三、内分泌因素

　　狼疮肾炎患者多数为女性，且不论男女患者雌激素水平均增高，雄激素水平降低。

　　小儿狼疮肾炎常并发肾功能衰竭、高血压、癫痫、偏瘫、多发性周围神经炎、视网膜炎、腹膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔、心包炎，心肌炎等疾病。

　　狼疮肾炎在狼疮病中很常见，是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。

　　1、轻型：约30％～50％狼疮肾炎患儿表现此型，无水肿、无高血压，仅表现为轻-中度蛋白尿(常

　　2、慢性肾炎型：患儿有不同程度肾功能不全、高血压。

　　3、急性肾炎或急进性肾炎综合征：35％～50％患者有高血压，不同程度蛋白尿。尿沉渣中有较多红细胞管型。肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。患儿可有少尿或无尿的表现。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭。

　　4、肾病综合征：40％的患者可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。

　　5、肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化、结石、尿镁丢失。

　　小儿狼疮肾炎在预防时，应注意避免诱发因素。避免日光曝晒、紫外线照射、避免寒冷刺激。避免服用诱发狼疮病的药物和对肾脏有损害的药物。适当参加体育活动，以增强体质，有利于本病的预防。

　　小儿狼疮性肾炎在确诊时，除患者的面部特征外，主要依靠各种检查方法。常用的检查方法有以下几种：

　　一、尿液检查

　　患儿可出现蛋白尿、血尿。

　　二、血液检查

　　患儿大多有不同程度贫血。部分患儿白细胞和血小板减少。90％以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，但球蛋白升高。

　　三、免疫学检查

　　免疫学检查主要检查抗核抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、循环免疫复合物。

　　四、肾脏穿刺检查

　　肾脏穿刺检查对系统性红斑狼疮的确诊率达100％。即使临床上没有出现肾脏异常，肾脏活体组织检查也会发现异常。

　　五、超声波检查

　　超声波对系统性红斑狼疮患者的肾脏病变均指导意义。

　　小儿狼疮肾炎的饮食调理对疾病预后转归尤为重要，应引起患者的重视。狼疮肾炎的饮食应注意以下几点：

　　1、ไม่รับประทานหรือรับประทานน้อยอาหารที่มีส่วนผสมที่เพิ่มความไวต่อแสง如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发狼疮肾炎，也尽量不要食用或少食用。

　　2、多吃高蛋白食物。有肾脏损害的系统性红斑狼疮肾炎患者常有大量蛋白质从尿中遗失，会引起低蛋白血症。因此，必需补充足够的优质蛋白。鸡蛋、瘦肉、鱼类、牛奶、豆制品均富含丰富的蛋白质，日常可多食。

　　3、อาหารต่ำไขมัน ต่ำน้ำตาล ต่ำเกลือดันผู้ป่วยโรคหลอดเลือดและไตหรือโรคลู่หนองเนื้อเยื่อหลังไข้แดงมีการเคลื่อนไหวเล็กน้อย ฟังการหลังง่าย ควรกินอาหารที่แบบบุหรี่ง่ายต่อการยังหลัง และหลีกเลี่ยงอาหารที่มีไขมันมาก ผู้ป่วยที่ยายาอายุนานเช่นคอร์ติโคสเทรอยด์ อาจทำให้เกิดโรคเบาหวานชนิดเซรอตอนิกและโรคโครงโครงเคราะห์ ดังนั้นต้องควบคุมปริมาณอาหารอย่างเหมาะสม และหลีกเลี่ยงอาหารที่มีปริมาณน้ำตาลสูง ผู้ป่วยที่ใช้ยาคอร์ติโคสเทรอยด์หรือมีความเสียหายต่อไต อาจทำให้เกิดการสะสมน้ำและเกลือดในร่างกาย ทำให้เกิดบวม ดังนั้นต้องกินอาหารที่มีเกลือดันต่ำ

　　โรคหลอดเลือดและไตหรือโรคลู่หนองเนื้อเยื่อหลังไข้แดงในเด็กมีความสำคัญที่ควรรักษาตามแบบคนเดียว ในการรักษาต้องทำการแก้ปัญหาในเดินทางหัวใจ ไต และระบบประสาททันที และควรพิจารณาทั้งด้านลบและด้านบวกของการรักษาด้วยยา วิธีการรักษาหลักมีด้านต่อไปนี้:

　　1. การรักษาทั่วไป

　　เด็กที่อยู่ในช่วงระยะแรก หรือระยะเปลี่ยนแปลง ต้องเพิ่มปริมาณอาหาร และหลีกเลี่ยงแสงแดด ระหว่างที่เด็กกำลังรับยาป้องกันภูมิคุ้มกัน หลีกเลี่ยงไปที่สถานที่สาธารณะเพื่อลดโอกาสติดเชื้อ ถ้ามีการติดเชื้อต้องรักษาทันที ต้องหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่สามารถกระตุ้นโรคลู่หนองเนื้อเยื่อหลังไข้แดงและทำให้เกิดความเสียหายต่อไต (ซัมพีรอมิซ, ฮีพีริน, ปรอคายนามีน, พอราซาลาซิล, แพนโซไซลิน, ยาแอมิโนไกลโคไซด์)

　　2. ยาป้องกันภูมิคุ้มกัน

　　1、ยาคอร์ติโคสเทรอยด์：ยาคอร์ติโคสเทรอยด์มีสารกำกับอาการอักเสบที่แข็งแกร่ง และเป็นยาพื้นฐานในการรักษาโรคลู่หนองเนื้อเยื่อหลังไข้แดง

　　2、ยาเซลลูลอยด์：การใช้ยาคอร์ติโคสเทรอยด์ร่วมกับยาเซลลูลอยด์เพื่อรักษาหลอดเลือดและไตหรือโรคลู่หนองเนื้อเยื่อหลังไข้แดง มีประสิทธิภาพมากกว่าการใช้ยาคอร์ติโคสเทรอยด์เดี่ยว หรือยาเซลลูลอยด์เดี่ยว การใช้ยาร่วมกันยังสามารถลดปริมาณการใช้ยาคอร์ติโคสเทรอยด์ลงอย่างมาก และเพิ่มประสิทธิภาพของการรักษา

　　3. ยาป้องกันเลือด

　　ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดและไตหรือโรคลู่หนองเนื้อเยื่อหลังไข้แดง มักมีสถานะเงื่อนไขเกี่ยวกับการเงินบวม โดยเฉพาะหลังจากใช้ยาคอร์ติโคสเทรอยด์ การเข้าข้างเลือดของเลือดที่เนื้อเยื่อหลังไข้แดงเพิ่มขึ้น และเลือดโฟบินีนได้ขึ้น ไม่เพียงแค่สามารถเกิดเซลล์ทรอมโบสิสในเลือดล้มละลายของเลือด แต่ยังเป็นไปได้ที่จะเกิดเซลล์ทรอมโบสิสในเลือดล้มละลายของเลือดที่ใหญ่ขึ้น เช่น หลอดเลือดแข็ง ต้องให้การรักษาป้องกันเลือดเข้มงวด。