Gardner综合徵

　　Gardner综合徵屬常染色體顯性遺傳疾病，是由單一缺陷基因或幾個獨立但密切相關的基因所致。發病機制目前還沒有明確的報道，機制不明。

　　Gardner综合徵本病的常見並發症有消化系統出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等。

　　1、消化系統出血：臨床表現取決於出血變化的性質、部位、失血量與速度，與患者的年齡、心臟功能等全身情況也有關係。

　　2、感染：是由于细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体所引起的局部组织和全身性炎症反应。

　　3、肠套叠：一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。

　　4、癌变：由于感染、缺血等刺激，可以导致癌变可能。

　　5、血栓形成：动脉血栓形成时容易引起血供不足，引起肠管坏死。

　　Gardner综合征的临床症状主要表现为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。

　　1、消化道息肉病

　　息肉广泛存在于整个结肠，数量可达100个以上；胃和十二指肠亦多见，但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。初起可仅有稀便和便次增多，易被患者忽视；当腹泻严重和出现大量黏液血便时，才引起患者重视，但此时息肉往往已发生恶变。

　　2、消化道外病变

　　（1）骨瘤

　　本征的骨瘤大多数是良性的，从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生，甚至可见有茎性的巨大骨瘤，多发生在颅骨、上颌骨及下颌骨，四肢长骨亦有发生。并有牙齿畸形，如过剩齿、阻生齿、牙源性囊肿、牙源性肿瘤等。骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。

　　（2）软组织肿瘤

　　有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤，也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。上皮样囊肿好发于面部、四肢及躯干，是本征的特征表现。往往在小儿期即已见到。此特点对本征的早期诊断非常重要。纤维瘤常在皮下，表现为硬结或肿块，也有合并纤维肉瘤者。硬纤维瘤通常发生于腹壁外、腹壁及腹腔内，多发生于手术创口处和肠系膜上。其与大肠癌的鉴别困难，切除后易复发，有时会招致输尿管及肠管的狭窄。

　　（3）伴随瘤变

　　如甲状腺瘤、肾上腺瘤及肾上腺癌等。与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。

　　必须注意的是：临床上尚有一些不典型患者，有些仅有息肉病而无胃肠道外病变，而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。

　　Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是染色体显性遗传疾病，有家族史，难于预防。产前遗传病筛查及优生优育是本病的预防措施。

　　ผู้ป่วยโรคGardnerมีมะเร็งปรอตองเนอร์ในลำไส้ใหญ่ที่มีหลายตัว มะเร็งกระดูกและมะเร็งเนื้อเยื่อบางตัว3การมีลักษณะเฉพาะที่เห็นได้ชัด เป็นสาเหตุที่ทำให้สามารถวินิจฉัยได้ หรือสามารถวินิจฉัยได้ผ่านการตรวจสอบต่อไปนี้

　　1ภาพเซนติเมนต์เอกซ์เรย์

　　ทุกคนที่สงสัยว่ามีโรคเกี่ยวกับเนื้อกระดูกหรือการเพิ่มขึ้นของเนื้อกระดูกต้องทำภาพเซนติเมนต์ของร่างกายทั้งหมดเพื่อตรวจสอบว่ามีการเพิ่มหนักแข็งหรือการเพิ่มขึ้นของเนื้อกระดูกหรือไม่ ภาพเซนติเมนต์แบบบาญาติและภาพเซนติเมนต์แบบเทอร์โบนิล ทั้งสองมีความช่วยเหลือในการตรวจพบโรคมะเร็งที่ไม่มีอาการแสดงในทางลำไส้

　　2、内镜检查

　　最好做纤维结肠镜检查。对疑有胃息肉或其他胃部病变的患者，可考虑做胃镜检查。

　　3、ตรวจสอบขยี้

　　วิธีการตรวจสอบแบบชีวด้วยการตรวจสอบเชื้อแบคทีเรียอาศัยแรงของแบบชีวด้วยการตรวจสอบเชื้อแบคทีเรีย สามารถแสดงให้เห็นว่าเชื้อไขมะในขยี้ของผู้ป่วยที่มีอาการนี้มีความสูงมากกว่า และเชื้อสารหลักด้านไขมะมีความสูงมากกว่า นี่มีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของบาคทีเรียโครงโค้งและเบากายซึ่งอยู่ในลำไส้...

　　การกินของผู้ป่วยโรคGardnerควรหลีกเลี่ยงเมาะกรรม อาหารที่มีกลิ่นระลอกจะกระตุ้นลำไส้ใต้ ทำให้การทำงานของเลือดเพิ่มขึ้น ในผู้ป่วยโรคGardner การขาดสารอาหารและการขาดสารอาหารเป็นสิ่งที่พบบ่อย ดังนั้น การเพิ่มประสงค์ทางอาหารและเพิ่มสารอาหารเป็นสิ่งที่สำคัญสำหรับการซ่อมแซมตัวของผู้ป่วย...

　　การกินจะต้องหลากหลาย กินอาหารที่มีโปรตีนสูง วิตามินสูง ต่ำกว่าอาหารสัตว์ ง่ายที่ยังเสมอ และอาหารที่มีผลไม้และผักสด เอง ไม่กินอาหารที่เก่าแก่ หรือมีสารติดตั้ง อาหารที่มีกลิ่นหอม หรืออาหารที่มีกลิ่นระลอก อาหารที่เผาหรือดิบ หรืออาหารที่เย็นเกิน ข้าวเมล็ดทั้งชนิดของข้าวเมล็ด ข้าวเมล็ดเล็กและข้าวเมล็ดใหญ่เพื่อรักษาการสมดุลสารอาหาร...

　　ด้านการกินด้วยเช่นกัน จะต้องมีความสมดุลและเหมาะสม คือใช้อาหารที่มีโปรตีนและวิตามินสูง อาหารที่มีค่าประโยชน์สูงจากสิ่งมีชีวิตหรือสัตว์ อย่างเช่นนม ไข่ ปลา หนังสือ และอาหารที่ทำด้วยเล้า อาหารที่มีวิตามินและอาหารที่มีค่าประโยชน์สูง อาหารที่มีวิตามินและอาหารที่มีค่าประโยชน์สูง...

　　ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคGardnerซึ่งรุนแรงต้องรักษาด้วยการผ่าตัดในทันที วิธีการผ่าตัดรวมถึงการตัดมะเร็งลำไส้ใต้และลำไส้ใต้ทางที่เรียกว่าเครื่องยนต์ทางลำไส้ใต้ถาวร การตัดลำไส้ใต้และตัดลำไส้ใต้ทางที่เรียกว่าเครื่องยนต์ทางลำไส้ใต้และลำไส้ใต้ทางที่เรียกว่าเครื่องยนต์ทางลำไส้ใต้ แต่ต้องมีการควบคุมการผ่าตัดอย่างเข้มงวด...

　　การบำบัดรักษาของโรคด้านลำไส้นอกไม่เหมือนกันกันตามโรค บางผู้ป่วยสามารถตรวจสอบตามไปได้ และบางผู้ป่วยสามารถทำการผ่าตัด สำหรับการรักษามะเร็งเนื้อเยื่อระบาดเนื้อเยื่อแข็ง แม้ว่าจะสามารถเอาออกได้ทั้งหมดและรักษาได้ แต่เนื่องจากเซลล์มะเร็งมีการเจริญเต็มที่และเจริญเต็มที่ การเอาออกทั้งหมดบางครั้งเป็นไปไม่ได้ หากมีการเหลืออยู่จะทำให้มีการกลับมาโรค สำหรับผู้ป่วยที่ไม่สามารถเอาออกได้ทั้งหมด สามารถใช้วิธีการรักษาด้วยการเฝ้าระวังคลื่นฝังซึ่งไม่ใช้ฮอร์โมนหรือใช้ยาปฏิชีวนะที่ไม่ใช้ฮอร์โมน ผู้ป่วยที่มีอาการนี้ควรมีการติดต่อและร่วมมือกับแพทย์ตลอดชีวิต...4ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 0 ปี จะต้องตรวจสอบประจำตัวทุกๆครั้ง ซึ่งประกอบด้วยการตรวจสอบทางฟิสิกซ์และการตรวจเส้นยางปากตัน...