Σύνδρομο Gardner

　　Το σύνδρομο Gardner είναι μια ασθένεια με αλληλεπιδραστική κληρονομικότητα, η οποία προκαλείται από μια μοναδική ή μερικές ανεξάρτητες αλλά στενά συνδεδεμένες γονιδιακές δυσλειτουργίες. Η μηχανισμός της νόσου δεν έχει ακόμη αναφερθεί με σαφήνεια, και η αιτία της δεν είναι γνωστή.

　　Σύνδρομο Gardner: Οι συχνές επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνουν αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, λοιμώξεις, εντέρωψη, καρκίνο και σχηματισμό θρομβών.

　　1、Αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος: Η εκδήλωση των συμπτωμάτων εξαρτάται από την φύση, τη θέση, την ποσότητα και την ταχύτητα της αιμορραγίας, καθώς και από την ηλικία του ασθενούς, τη λειτουργία του καρδιακού και των νεφρικών οργάνων και άλλες γενικές καταστάσεις του σώματος.

　　2、Λοιμώξεις: Προκαλούνται από την εισβολή παθογόνων όπως βακτήρια, ιούς, μύκητες, παρασιτοί κ.λπ. Προκαλούν τοπική και συστημική φλεγμονή των ιστών.

　　3、Εντέρωψη: Μια μοίρα του εντέρου εισάγεται στο κοιλιακό κοιλίο που συνδέεται με το εντέρο, προκαλώντας εμπόδιο στην διέλευση του περιεχομένου του εντέρου.

　　4、Καρκίνο: Εξαιτίας της λοίμωξης, της υποξίας κ.λπ., μπορεί να προκαλέσει πιθανότητα καρκίνωσης.

　　5、Συγκοπή: Όταν σχηματίζεται θρόμβος στην αρτηρία, μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή ροή αίματος, προκαλώντας νεκρωση του εντέρου.

　　Τα κλινικά συμπτώματα του σύνδρομου Gardner εκφράζονται κυρίως από δύο πτυχές: την νόσο των πολυπολυπλόποια του γαστρεντερικού και τις εξωγαστρεντερικές παθήσεις.

　　1、Πολυπολυπλόποια του γαστρεντερικού

　　Οι息肉 υπάρχουν σε όλο το κόλον, το αριθμό μπορεί να φτάσει100 ή περισσότεροι; ο στομάχος και ο δωδεκαδάκτυλος είναι επίσης συχνοί, αλλά ο ιλαικός και ο οισοφάγος είναι λιγότερο συχνοί. Οι息肉 μπορεί να υπάρχουν για πολλά χρόνια χωρίς να προκαλούν συμπτώματα. Συχνά εμφανίζονται συμπτώματα στους νέους και τους ενήλικες. Πρώτα μπορεί να υπάρχει μόνο διάρροια και αύξηση της συχνότητας των κενών, εύκολα να αγνοηθούν από τους ασθενείς; όταν η διάρροια γίνει σοβαρή και εμφανιστούν μεγάλα ποσά σάλιου με αίμα, θα προκαλέσει την προσοχή των ασθενών, αλλά σε αυτό το σημείο οι息肉 συχνά έχουν ήδη γίνει κακοήθεις.

　　2、Εξωγαστρεντερικές παθήσεις

　　（1）Οστεοχονδρόωσεις

　　Οι οστεοχονδρόωσεις αυτού του συμπτώματος είναι για το μεγαλύτερο μέρος καλοήθεις, από την ήπια πυκνότητα του κρανίου μέχρι την μεγάλη υπερπλασία του οστού, ακόμη και οι μεγάλοι οστεοχονδρόωσεις με στελέχωση, συχνά εμφανίζονται στο κρανίο, στο προσώπο και στο κάτω μέρος του προσώπου, τα μακρά οστά των άκρων επίσης εμφανίζονται. Υπάρχουν και δυσμορφίες των δοντιών, όπως τα υπερβολικά δόντια, τα δόντια που δεν βγαίνουν, οι κυστίδια των δοντιών και οι όγκοι των δοντιών κ.λπ. Οι οστεοχονδρόωσεις και οι δυσμορφίες της δοντιακής μορφής συχνά εμφανίζονται πριν από τις πολυπολυπλόποια του κόλον.

　　（2）Καρκίνος μαλακών ιστών

　　Με πολυπολυπλόποια λιποκυστερίδων ή λιποκυστερίδων και καρκίνων μαλακών ιστών, καθώς και λιπομα και λιπομα του μαλακού ιστού κ.λπ. Οι κυστείδες του上皮ώδους είναι συχνές στο πρόσωπο, τα άκρα και το σώμα, είναι η χαρακτηριστική εκδήλωση αυτού του συμπτώματος. Είναι συχνά ήδη παρατηρούμενες στην παιδική ηλικία. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι πολύ σημαντικό για την πρόωρη διάγνωση αυτού του συμπτώματος. Οι αγγειομα συχνά βρίσκονται κάτω από το δέρμα, εκφράζονται ως σκληρές κόμβοι ή όγκοι, και υπάρχουν και αγγειοσαρκίνες. Οι αγγειομα είναι συχνά εξωτερικά από το τοίχωμα της κοιλίας, το τοίχωμα της κοιλίας και το κοιλιακό κοιλίο, συχνά στο σημείο της χειρουργικής πληγής και στο στήμα της κοιλίας. Είναι δύσκολο να διακρίνουν από τον καρκίνο του κόλον, είναι εύκολο να επανεμφανιστούν μετά την αφαίρεση, και μερικές φορές μπορεί να προκαλέσουν στενότητα της ουροδόχου οδού και του εντέρου.

　　（3）Συνοδευτικές αγγειομα

　　όπως οι θυρεοειδικές αγγειομα, οι αδρενικές αγγειομα και ο καρκίνος των αδρενικών αδένων κ.λπ. Χωρίς χαρακτηριστικά σημεία σε σύγκριση με τον οικογενειακό καρκίνο του κόλον.

　　Πρέπει να σημειωθεί ότι στην κλινική υπάρχουν και μερικοί ασθενείς χωρίς τυπικά χαρακτηριστικά, μερικοί έχουν μόνο息肉ώδη νόσο χωρίς εξωγαστρεντερικές παθήσεις, ενώ άλλοι έχουν μόνο εξωγαστρεντερικές παθήσεις χωρίς息肉ώδη νόσο.

　　Το σύνδρομο Gardner είναι επίσης γνωστό ως συγγενής息肉ώδης κολίτιδα, είναι μια μοναδική χρωμοσωμική κληρονομική ασθένεια, έχει οικογενειακό ιστορικό, δύσκολο να προφύλαξη. Η ανίχνευση προληπτικής γενετικής ασθένειας και η βελτίωση της γενετικής υγείας είναι οι προληπτικές μέθοδοι της ασθένειας.

　　Ο ασθενής με το σύνδρομο Gardner έχει πολυπολυπλόποια στο κόλον, οστεοχονδρόωσης και καρκίνο μαλακών ιστών3Με μεγάλη χαρακτηριστική, μπορεί να γίνει διάγνωση, και μπορεί επίσης να γίνει διάγνωση μέσω των παρακάτω εξετάσεων:

　　1、Εγκεφαλόγραμμα

　　Οποιος αμφισβητεί για την παρουσία οστεοχονδρόωσης ή την αномαλική υπερπλασία του οστού, θα πρέπει να κάνει ακτινογραφία ακτίνων Χ σε οριζόντια και κάθετη θέση, για να κατανοήσει αν υπάρχει πυκνότητα του κρανίου ή υπερπλασία του οστού. Η βариτριακή κολονοσκόπηση και η βαρυτηριακή κολονοσκόπηση με διπλή αντιπαράθεση, βοηθούν στην ανακάλυψη των πολυπλοκότητων στο γαστρεντερικό σύστημα.

　　2、Ενδοσκοπική εξέταση

　　Η καλύτερη επιλογή είναι η κολονοσκόπηση. Για τους ασθενείς με υποψία για γαστρικό αδένωμα ή άλλες ασθένειες του στομάχου, μπορεί να ληφθεί υπόψη η гастροσκόπηση.

　　3、Έλεγχος κοπράνων

　　Η μεθόδος χρωματογραφίας των κοπράνων και η καλλιέργεια αερόφιλων βακτηρίων μπορεί να δείξει ότι οι ασθενείς με αυτό το σύμπτωμα έχουν υψηλή συγκέντρωση χοληστερόλης και πρωτοπαθούς χολικού οξέος στα κοπράνια. Αυτό έχει να κάνει με την αυξημένη σχετική συχνότητα των κολοβακτηρίων και των βακτηρίων των διαιρέσεων στην εντέρα.

　　Η διατροφή του Gardiner συνδρόμου πρέπει να αποφεύγει τη πικάντικη, τα πιο πικάντικα τρόφιμα μπορεί να ερεθίσουν το γαστρεντερικό σύστημα και να αυξήσουν τον όγκο της εργασίας των στενών. Στους ασθενείς με Gardiner συνδρόμο, η δυσισορροπία της θρεπτικής αξίας και η υποτροφία είναι συχνές. Επομένως, η αύξηση της όρεξης και η ενίσχυση της θρεπτικής αξίας είναι πολύ σημαντικές για την αποκατάσταση του ασθενούς.

　　Η διατροφή πρέπει να είναι ποικιλόμορφη, να τρώτε περισσότερη πρωτεΐνη, περισσότερα βιταμίνες, χαμηλή ζώα λίπη, εύκολα να tiêuω και τα φρέσκα φρούτα και λαχανικά, να μην τρώτε παλιά ή αλλοιωμένα ή ερεθιστικά πράγματα, να τρώτε λιγότερο από το βραστό, το ψητό, το αλατισμένο ή το γλυκό, να τρώτε κύρια粗粮 και βραστό καλαμπόκι για να διατηρήσετε τη ισορροπία της θρεπτικής αξίας.

　　Στη διατροφή πρέπει να διατηρείται η τακτικότητα και η λογική, δηλαδή να χρησιμοποιείται η υψηλή πρωτεΐνη και η υψηλή βιταμίνη. Επιλέξτε υψηλής θρεπτικής αξίας φυτικά ή ζώα πρωτεΐνη, όπως γάλα, αυγά, ψάρι, κρέας, διάφορα προϊόντα σόγιας κ.λπ. Οι διάφοροι φρέσκοι λαχανικά και φρούτα είναι πλούσια σε βιταμίνες και υψηλής θρεπτικής αξίας.

　　Οι ασθενείς με σοβαρές συμπτώματα του Gardiner συνδρόμου πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση το συντομότερο δυνατόν, οι χειρουργικές μεθόδους περιλαμβάνουν την πλήρη απομάκρυνση του κόλπου και του εντέρου, την ατελή απομάκρυνση του εντέρου και την εντένωση του σφιγκτήρα, αλλά πρέπει να τηρούνται αυστηρά τα κριτήρια για την ανέδειξη της χειρουργικής επέμβασης.

　　Η αντιμετώπιση των εξωγαστρικών αλλοιώσεων μπορεί να διαφέρει από ασθένεια σε ασθένεια, μερικοί ασθενείς μπορούν να παρακολουθούνται και μερικοί ασθενείς μπορεί να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία των σκληρών ινώδων όγκων μπορεί να είναι ολοκληρωτική και根治τική, αλλά λόγω της διασποράς της κυτταρικής επέκτασης, η πλήρης αφαίρεση είναι κάποιες φορές δύσκολη, και η παραμονή μπορεί να οδηγήσει σε επανεμφάνιση. Για αυτούς που δεν μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως, μπορεί να εφαρμοστεί η ακτινοθεραπεία ή να δοθεί η μη ορμονική αντιφλεγμονώδης θεραπεία. Οι ασθενείς με αυτό το σύμπτωμα πρέπει να διατηρούν μια终身的 συνεργασία με τον γιατρό τους.4Πациεντες 0 ετών και άνω πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις, κυρίως φυσικές εξετάσεις και κολονοσκόπηση.