متلازمة Gardner

　　متلازمة Gardner هي مرض متحور جيني مستقل، ناتج عن عيب جيني واحد أو عدة جينات مستقلة ولكنها مرتبطة بشكل وثيق. لا يزال الميكانيزم المرضي غير واضح، وغير معروف.

　　متلازمة Gardner الشائعة في هذا المرض تشمل النزيف المعدي والأمعائي، الالتهابات، التشوهات المعوية، التشوهات السرطانية والتشوهات الوعائية.

　　1النزيف المعدي والأمعائي: تعتمد الأعراض على طبيعة الالتهابات الدموية، الموقع، كمية الدم المفقودة وسرعتها، وهي مرتبطة أيضًا بوضعية المريض من حيث العمر، وظائف القلب والكلى، وأوضاع الجسم العامة.

　　2العدوى: ناتجة عن دخول مسببات الأمراض مثل البكتيريا، الفيروسات، الفطريات، الطفيليات، إلخ إلى الجسم، مما يؤدي إلى التهاب الأنسجة المحلية والرد الفسيولوجي الشامل.

　　3الانزلاق المعوي: يحدث عندما يُدخل جزء من القولون في الأمعاء التي تتبعه، مما يؤدي إلى عرقلة مرور محتويات الأمعاء.

　　4السرطان: بسبب التهابات، نقص التروية، إلخ، يمكن أن يؤدي إلى احتمال السرطان.

　　5الجلطات: عند تكون الجلطة في الأوعية الدموية يمكن أن يؤدي إلى نقص التروية، مما يؤدي إلى موت الأنسجة للقولون.

　　أعراض مرض Gardner تعتمد بشكل رئيسي على أمراض الأورام في الأمعاء والأمراض خارج الأمعاء.

　　1أمراض الأورام في الأمعاء

　　تتوفر الأورام في كل القولون، يمكن أن تكون100 أكثر؛ والمعدة والثنائية كذلك، ولكن في القولون الأفقي والقولون الداخلي أقل شيوعًا. يمكن أن تكون الأورام موجودة لسنوات بدون ظهور أعراض. عادة ما تظهر الأعراض في سنوات الشباب والبالغين. يمكن أن تكون الأعراض في البداية مجرد براز رقيق وزيادة في عدد مرات القيام بالمرحاض، مما يجعلها سهلة النسيان؛ عندما تكون الإسهال شديدًا وتظهر برازات تحتوي على الكثير من المخاط الدموي، يصبح الأمر مهتمًا للغاية، ولكن في هذه الحالة تكون الأورام غالبًا قد تحولت إلى سرطان.

　　2أمراض خارج الأمعاء

　　(1ورم عظمي

　　معظم الأورام العظمية في هذا المرض تكون حميدة، من زيادة ضئيلة في الغشاء الخارجي إلى زيادة كبيرة في كثافة العظام، حتى يمكن رؤية الأورام العظمية الكبيرة والعملاقة، وتكون غالبًا في الجمجمة والفك العلوي والفك السفلي، ويمكن أن تظهر أيضًا في العظام الطويلة للذراعين. ويمكن أن يكون هناك أيضًا تشوهات في الأسنان، مثل الأسنان الزائدة، والأسنان المحبوسة، والخراجات الجنسية، والأورام الجنسية، وما إلى ذلك. عادة ما تكون تشوهات الأورام العظمية والأورام الأسنية قبل أورام البروستاتا.

　　(2مرافق تشوه

　　بعض الأشخاص لديهم كيسات دهنية متعددة أو كيسات جلدية وتنكسات نسيجية، وكذلك الأورام الدهنية والأورام السلسة، وما إلى ذلك. الكيسات الجلدية الشبيهة بالخلايا الجهازية تنتشر غالبًا في الوجه والذراعين والجسم، وهي علامة تشخيصية لهذا المرض. غالبًا ما يظهر هذا المرض في مرحلة الطفولة. هذا الميزة مهمة جدًا لتشخيص المرض المبكر. الأورام النسيجية عادة ما تكون تحت الجلد، وتظهر ككتل صلبة أو تكتلات، ويوجد أيضًا من يرتبطون بالأورام النسيجية السرطانية. الأورام النسيجية الصلبة عادة ما تظهر خارج جدار البطن، وجدار البطن وفي داخل البطن، وتكون غالبًا في مواقع الندوب بعد الجراحة وعدم وجود نسيج معوي.

　　(3مرافق تشوه

　　مثل ورم الغدة الدرقية، وورم الغدة الكظرية وسرطان الغدة الكظرية، إلخ. لا تظهر لهذه الأمراض أي أعراض مميزة مقارنة بمرض البروستاتا العائلي.

　　على الرغم من ذلك، يجب الانتباه إلى أن هناك بعض الحالات غير النموذجية في الطب، بعضهم لديهم فقط مرض الأورام في الأمعاء الداخلية وليس هناك أمراض خارجية للأمعاء، وبعضهم لديهم فقط أمراض خارجية للأمعاء وليس هناك مرض الأورام في الأمعاء الداخلية.

　　مرض Gardner، المعروف أيضًا بمرض البروستاتا الوراثي، هو مرض وراثي موروث بمورث سطحي، ولديه تاريخ عائلي، وغير قابل للوقاية. استكشاف الأمراض الوراثية قبل الولادة وتحسين جودة الإنجاب هي تدابير الوقاية من هذا المرض.

　　مرض Gardner يضم أورام متعددة في القولون والورم العظمي والنسيج الرخو3للتحديد التشخيصي، يمكن التأكد من التشخيص من خلال الفحوصات التالية:

　　1تحليل X-ray

　　كل من يشك في وجود ورم عظمي أو زيادة غير طبيعية في كثافة العظام يجب أن يأخذ صورًا مأخوذة من الزوايا الصحيحة والجانبية، لفهم ما إذا كان هناك زيادة في الغشاء الخارجي أو زيادة في كثافة العظام. تصوير الأمعاء الدقيقة باستخدام الباريوم في شكل طعام وشراب، وتباين مزدوج باستخدام الباريوم في الفتحة الشرجية، يساعدان في اكتشاف الأورام المشتبه فيها في الأمعاء.

　　2، الفحص بالمنظار

　　من الأفضل القيام بفحص المنظار المعوي. يمكن للمرضى الذين يشتبه في وجود ورم في المعدة أو التغيرات الأخرى في المعدة القيام بفحص المنظار المعدة.

　　3، فحص البراز

　　يمكن أن تظهر طريقة تحليل الكوليسترول البرازي باستخدام طريقة تحليل الغازات الكروماتوغرافية والبكتيريا الأكسيدية أن لدي المرضى في هذا المرض مستوى مرتفع من كوليسترول البراز والحمض الصفراوي الأصلي. هذا يتعلق بزيادة نسبة الفلاسماجيات والبكتيريا الثنائية في الأمعاء.

　　يجب أن يبتعد مرضى متلازمة Gardner عن الطعام الحار، لأن الطعام الحار يمكن أن يثير المعدة والأمعاء، ويزيد من عمل الأوعية الدموية. من المعتاد أن يكون عدم التوازن الغذائي وعدم كفاية التغذية شائعين بين مرضى متلازمة Gardner. لذلك، من المهم زيادة الشهية وزيادة التغذية لتحسين صحة المرضى.

　　يجب أن تكون الغذاء متنوعة، وتناول الكثير من البروتين عالي الفيتامين، والدهون الحيوانية منخفضة، والغذاء سهل الهضم والفواكه والخضروات الطازجة، وتجنب الأطعمة المتحللة أو المحفوظة أو المحفزة، وتقليل من الأطعمة المشوية والمقلية والمتبلة والمملحة، وتنويع الأطعمة الأساسية من الحبوب الكاملة والحبوب الناعمة، لضمان التوازن الغذائي.

　　من الناحية الغذائية يجب أن تكون منتظمة ومعقولة، أي أن تكون مكونة من المواد الغذائية عالية البروتين عالية الفيتامين. اختر البروتين النباتي أو الحيواني الذي يحتوي على قيمة غذائية عالية، مثل الحليب والبيض والأسماك واللحم الناعم، والمنتجات الداكنة من الحبوب المختلفة. تحتوي الخضروات والفواكه الطازجة على فيتامينات عالية، وتحتوي على قيمة غذائية عالية.

　　يجب على مرضى متلازمة Gardner معقدة الحالة أن يتم علاجهم بالجراحة في أسرع وقت ممكن، ويشمل ذلك استئصال القولون والمستقيم بالكامل وإحداث فتحة نهائية في نهاية القولون، استئصال القولون والمستقيم وإجراء吻合ية القولون مع المستقيم، ولكن يجب أن يتم التحكم بشكل صارم في مؤشرات الاستعداد للجراحة.

　　معالجة التغيرات المرضية خارج الجهاز الهضمي يمكن أن تكون مختلفة من حالة إلى أخرى، بعض المرضى يمكنهم متابعة الفحوصات، وبعض المرضى يمكنهم الخضوع للجراحة. لعلاج الورم الليفي الصلب، يمكن إزالته بالكامل والتعافي منه، ولكن بسبب النمو المفرط والانتشار المفرط للخلايا السرطانية، يمكن أن يكون من الصعب إزالته بالكامل، وإذا بقي أي جزء من المرض يمكن أن يؤدي إلى العودة. للمرضى الذين لا يمكن إزالة كامل، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو إعطاء الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. يجب على مرضى هذا المرض أن يبقوا على اتصال دائم مع الطبيب ويعملون معه.4على مرضى فوق 0 سنة يجب أن يتم الفحص بانتظام، بما في ذلك الفحوصات الفيزيولوجية والمنظار المستقيمي.