先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低,多在尸检时发现,今年来因放射和CT、MRI等技术出现,对本病确诊率明显提高。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低,多在尸检时发现,今年来因放射和CT、MRI等技术出现,对本病确诊率明显提高。
一、发病原因
胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷,较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如,脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔,这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50%~80%死于肺功能衰竭,主要是由于先天性肺发育不全。
二、发病机制
肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型:
1、肺发育不良即肺实质发育障碍,常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。
2、肺叶缺如一叶或多叶缺如,常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位,患侧余肺多合并其他畸形。
3、单侧肺缺如由于一侧肺芽发育障碍,可以是支气管闭锁,远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿,这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如,继发肺缺如。左侧明显多于右侧,由于残肺换气不能代偿,患儿多在婴儿期死亡,有报道少数还是能活到60 ขึ้นไปและไม่มีอาการแสดงออกที่ชัดเจน
4ประกอบด้วยการปรากฏของเท้าหน้าไม่มีหลอดเลือดในช่วงเวลาที่ยังไม่มีอายุที่เจริญเติบโต ที่มีการที่เกิดบกพร่องทางหลอดเลือดหัวใจและอุปกรณ์อื่น ๆ ของร่างกาย ส่วนใหญ่เสียชีวิตหรือมีอาการกำจัดลงในระหว่างการตั้งครรภ์หรือการปล่อยกำเนิด และไม่กี่รายที่เกิดปรากฏในตอนที่เกิดมีอาการกำจัดลงแต่ไม่สามารถรักษาชีวิตได้
ผู้รอดชีวิตส่วนใหญ่มีการเจริญเติบโตทางร่างกายเล็กน้อย ปัจจุบันมีอาการหอบหืดชาติคงที่ โรคหลอดเลือดเนื้อเยื่อหนักทางปอด ประสิทธิภาพทางปอดลดลง หัวใจปอดเจ็บปวด และอาการเกี่ยวกับระบบประสาทเช่นประสิทธิภาพทางสมองต่ำ ปลอกหัวใจอักเสบและอื่น ๆ
1ประสิทธิภาพทางสมองต่ำในช่วงการเจริญเติบโต ประสิทธิภาพทางสมองส่วนใหญ่ต่ำกว่าระดับที่เหมาะสมกับอายุที่เดียวกัน และมีโรคกลุ่มหนึ่งที่มีความบกพร่องทางพฤติกรรมปรับตัว ความระลึกฉาก (IQ) ต่ำกว่าค่าเฉลี่ยของประชาชน2.0标准差(人群的IQ均值定为100,一个标准差的IQ值为15),一般IQ在70(或75)以下即为智力明显低于平均水平。
2、脑瘫:通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍
การติดเชื้อทางหลอดเลือดที่ปรากฏอยู่เป็นประจำเป็นสาเหตุหลักในการเข้ารับการรักษา ผู้ป่วยที่มีการเจริญเติบโตของปอดทางฝ่ายหนึ่งมักมีอาการหายใจบกพร่องอย่างเล็กน้อย และมีอาการทางด้านกำลังและความทนทานที่แย่ บางครั้งอาจมีการเลือดที่มาจากหลอดเลือดของทางหลอดเลือดข้างเคียงที่มาจากทางหลอดเลือดทั่วไป ผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อทางหลอดเลือดจะมีอาการหายใจบกพร่องที่เสริม หรือมีอาการหมวกหรือมีเสียงหายใจแรง มีการเจริญเติบโตที่เชื่อมโยงกับหัวใจ กระดูกหรืออวัยวะอื่นๆ อาจมีอาการเฉพาะที่เกี่ยวข้อง อาการทางหลอดเลือดของผู้ป่วยที่ไม่มีอาการบกพร่องทั้งหลายมักไม่มีความผิดพลาดในหลอดเลือดหรือหลอดเลือดหลัก หรือมีการตรวจสอบไม่เพียงพอที่จะไม่สามารถพบอาการที่ขาดแคลม อาการที่มีการขาดแคลมของหลอดเลือดหรือหลอดเลือดหลักที่มีการติดเชื้อจะมีเสียงหายใจที่เข้มและเสียงหรือเสียงเหล็ก
การติดเชื้อทางหลอดเลือดที่ปรากฏอยู่เป็นประจำ ควรให้ความสำคัญว่ามีการเจริญเติบโตของปอดทางเชื้อพันธุกรรม การวินิจฉัยควรดูแลอย่างระมัดระวัง ใช้ภาพเอกฉันท์เซนตรอนทรอนเป็นหลัก ถ้าไม่สามารถวินิจฉัยได้ สามารถทำภาพยนตร์หลอดหายใจหรือสแกนสายเลือดปอดซึ่งส่วนใหญ่สามารถชี้แจงสาเหตุของโรค
ส่วนใหญ่ของเด็กที่มีความผิดพลาดทางพันธุกรรมเกิดขึ้นทันทีที่เกิดจะไม่สามารถรักษาได้ ดังนั้นการป้องกันการเกิดเด็กที่มีความผิดพลาดก็มีความสำคัญมาก ผลิตผลหลักที่ใช้ในการป้องกันนี้คือการตรวจสอบทางสุขภาพก่อนแต่งงานและการตรวจสอบก่อนคลอด นี่เป็นการตรวจสอบทางสุขภาพที่เป็นทั่วไปและมีระบบ ซึ่งประกอบด้วยการตรวจสอบทางร่างกายที่เต็มทุกฝ่าย การสอบประวัติทางการแพทย์ทางพันธุกรรมและการเรียนรู้ของชีวิตทางเพศหลังแต่งงาน การปรึกษาทางพันธุกรรมและการตรวจสอบทางพันธุกรรมเป็นส่วนสำคัญ
1、การตรวจภาพภายในร่างกาย:การไม่เจริญเติบโตของฝ่ายหนึ่งของปอดในภาพเอกฉันท์เซนตรอนทรอนโดยเฉพาะแสดงว่าฝ่ายที่เป็นโรคมีความหนาแน่นที่เหมือนกันและเหมือนกันในช่องท้องอก ขาดการทำงานของเนื้อห้างและลายหลอดหายใจและลายเลือด หัวใจและโครงสร้างของกล้ามเนื้อมิดริล ย้ายไปทางฝ่ายที่เป็นโรค หลังเผาแล้วหลังที่ฝ่ายที่เป็นโรคไม่ชัดเจน ฝ่ายที่เป็นโรคที่ปกติมีการแก้ไขภายในปอดอย่างต่าง ๆ จนทำให้เปลือกหลังลดลงและมีระดับหลังเปลือกเปลี่ยนเป็นแบบเสมอภาค หรือปอดที่มีการขยายเกินไปสามารถก่อให้เกิดเอ็นเมอร์แกมและหากมีการพบกับอาการบกพร่องของหลังหนังสือที่เป็นบกพร่องเฉียงหนึ่งครึ่ง มีประโยชน์ในการวินิจฉัย บางส่วนของปอดที่ไม่เจริญเติบโตอาจแสดงให้เห็นว่าเนื้อห้างมีการทำงานและมีลายเลือดน้อย ในบางครั้งอาจถูกคิดว่าเป็นอาการอักเสบหรือขวางหลอดหายใจของฝ่ายที่เป็นโรค ต้องให้ความสำคัญต่อการตรวจสอบ
2、ภาพยนตร์หลอดหายใจ:สามารถแสดงให้เห็นว่ามีความขาดแคลนของหลอดหายใจหลักของฝ่ายที่เป็นโรค หรือทางหายใจหลักดูเหมือนจะเชื่อมต่อกับหลอดหายใจหลักของฝ่ายอื่นๆ หรือหลอดหายใจหลักมีความผิดพลาดในการเจริญเติบโต หรือหลอดหายใจย่อยมีจำนวนน้อย การตรวจสอบภายใต้การฝึกฝนของหลอดเลือดปอดแสดงว่าหลอดเลือดปอดหลักของฝ่ายที่เป็นโรคมีความผิดพลาดในการเจริญเติบโตหรือขาดแคลม มีประโยชน์ในการกำหนดวินิจฉัย
3、สแกนสายเลือดปอด:มีการแสดงให้เห็นว่าการไหลของเลือดทางปอดของฝ่ายที่เป็นโรคลดลงหรือลดลงอย่างชัดเจน
หนึ่ง、บริโภคอาหารเพื่อการรักษาที่เกี่ยวกับการเจริญเติบโตหรือไม่เจริญเติบโตของปอด
1、川贝雪梨猪肺汤
取猪肺120克,洗净切片,放开水中煮5分钟,再用冷水洗净。将川贝母9克洗净打碎;雪梨连皮洗净,去蒂和梨心,梨肉连皮切小块。各物料全部放入沸水锅内,文火煮2小时,调味后随量饮用。
2、杏仁雪梨山药糊
取杏仁10克,雪梨1个,山药、淮山米粉、白糖适量。先将杏仁用开水浸,去衣,洗净;雪梨去皮,洗净,取肉切粒。然后把杏仁、雪梨粒放搅拌机内,搅拌成泥状。用清水适量,把杏仁泥、梨泥、山药、淮山米粉、白糖调成糊状,倒入沸水锅内(沸水约100毫升),不断搅拌,煮熟即可。随量食用。
3และ หนองอาบหนองอาบหมู
4และ อื่นๆและ หมู1ชิ้น หมู60 กิโลกรัม หนองอาบ15กิโลกรัม หนองอาบ9กิโลกรัม ตั้งแต่เริ่มต้น ฝากหมู และเนื้อหมู ต้ม จนแก้ไข่ กินตามปริมาณ20 นาที ใส่ไข่หมู ไข่เจ้า ต้มจนแก้ไข่ กินตามปริมาณ
1รับประทานผลไม้และผักสด อย่างเช่น หนองอาบ แก้ว กุหลาบ มะละกา มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะนาว มะ
2รับประทานยาสมุนไพรที่ช่วยแก้ไขโรคปอด และช่วยฝึกยางและช่วยเสริมชีวิต อย่างเช่น สมุนไพรทรัพยากร สมุนไพรทรัพยากร สมุนไพรทรัพยากร สมุนไพรทรัพยากร สมุนไพรทรัพยากร สมุนไพรทรัพยากร
สาม อาหารที่ไม่ควรรับประทานของที่ไม่มีการพัฒนาหรือไม่มีการพัฒนาทางปอด
1ห้ามรับประทานอาหารที่ระคายเคือง อย่างเช่น พริกไทย
2ห้ามสูบบุหรี่และกาแฟ
การรักษา
การรักษาโรคที่ไม่มีอาการแสดงชัดเจนของการพัฒนาทางเดินหายใจ อาจไม่จำเป็นที่จะรักษา หากมีการเลือดหลั่งออกมาโดยระบบต่อเนื่อง หรือการติดเชื้อทางปอด และมีการพัฒนาล้าลง และมีการเกิดความผิดปกติของเลือดหรือหลอดเลือดในปอดที่เหลือ ต้องทำการเอาที่ยึดหอบหรือที่ยึดหอบทั้งปอด แต่การทำการเอาที่ยึดหอบทั้งปอดต้องดูแลอย่างระมัดระวังมาก ต้องทราบแน่นอนว่าทางปอดที่ดีทั้งหมดปกติ ไม่เช่นนั้นจะทำให้เสียสมรรถนะ และอาจเสียชีวิต ในระหว่างการผ่าตัดต้องให้ความสำคัญกับการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาค และไม่ควรทำให้บาดเจ็บต่ออวัยวะรอบๆ หากมีการเกิดความผิดปกติของหัวใจหรือหลอดเลือดใหญ่ ต้องประเมินระดับก่อนการผ่าตัด และใช้วิธีการแก้ไขร่วมกันในระหว่างการผ่าตัด
แนะนำ: หลอดอากาศ , โรคระบาดเซโรไซโทไลติกทางปอด , 风热犯肺 , 肺部少见的恶性肿瘤 , 肺胀 , โรคหลอดเลือดระหว่างปอดหนัก