Первичная яичниковая绒очковая карцинома

　　Первая часть: причина развития

　　Первичная яичниковая绒очковая карцинома развивается из многопотенциальных клеток яичниковых гаметоцитов, развивающихся в экстраэмбриональные структуры (тrophobласт или желточный мешок и т.д.). Гестационная绒очковая карцинома возникает в результате мутации гестационных трофобластов, большая часть гестационной绒очковой карциномы яичников является метастазом из гестационной绒очковой карциномы матки и фаллопиевых труб, очень редко происходит из гестационной绒очковой карциномы яичников.

　　Вторая часть: патогенез

　　Особенности первичной яичниковой绒очковой карциномы:Опухоль обычно односторонняя, правая сторона встречается чаще, чем левая. Диаметр опухоли8～30 см, представляет собой кровоточащую опухоль с оболочкой, плотной, мягкой и хрупкой, легко碎裂。Чаще всего имеет коричнево-красный цвет, с обширным кровоизлиянием и некрозом, часто можно найти небольшое количество存活肿瘤组织 на краях опухоли. Морфология схожа с миометриальной绒毛膜癌, при смешанном типе могут наблюдаться морфологические черты других злокачественных гаметоцитарных опухолей.

　　1В镜下：Состоит из фибробластов и зиготных трофобластов, образующих пучки или сетчатую структуру, зиготные трофобласты могут секретировать HCG. Морфология под микроскопом также такая же, как у рака матки绒毛膜, состоящая из фибробластов и зиготных трофобластов. Поскольку другие герминогенные опухоли, особенно эмбриональные раки, часто содержат различные количества зиготных клеток, диагностика должна быть основана на наличии обоих типов трофобластов.}

　　2Типичный объем опухоли рака хориоаденомы яичников большой, односторонний, плотный, мягкий, с明显的 кровотечением и некрозом.Морфология такая же, как у рака матки绒毛膜. Если это смешанный тип, то морфология может быть похожей на морфологию других герминогенных опухолей.

　　3Метастазы:Они в основном метастазируют в органы всего тела, наиболее частыми местами метастазирования являются легкие. Вторыми по частоте являются печень, мозг, почки, органы пищеварения и органы малого таза, лимфатические метастазы негестационного рака хориоаденомы встречаются реже, чем гестационные.

　　Из-за быстрого роста опухоли и большого потребления энергии пациент может быстро ослабнуть и быстро развить кахексию. Термин "кахексия" происходит от греческих слов "kakos" и "hexis", что в переводе означает "плохое состояние". Он может наблюдаться при различных заболеваниях, включая опухоли, СПИД, тяжелые травмы, послеоперационные состояния, дисбактериоз и тяжелые септические состояния, среди которых наиболее распространенной является кахексия, связанная с опухолями, называемая опухолевой кахексией. Это состояние возникает, когда опухоль изменяет метаболизм организма через различные пути, делая организм неспособным усваивать питательные вещества из внешней среды, опухоль захватывает питательные вещества из собственных жиров и белков, чтобы строить себя, что приводит к потере большого количества питательных веществ, особенно необходимых аминокислот и витаминов (образующихся из расщепления жиров и белков). Ухудшается окислительный процесс, накапливаются неполностью окисленные продукты, питательные вещества не могут быть充分利用, что приводит к состоянию, в котором преобладает метаболизм, сопровождающийся потерей энергии, недостатком тепла, потерей аппетита, возможностью потреблять только небольшое количество пищи или полным отсутствием способности к питанию, сильным похуданием, высыханием костей, оставлением только架子 костей, похожей на скелет, анемией, слабостью, полным отсутствием способности к самостоятельному движению, полной потерей способности к самообслуживанию, сильной болью, полным衰竭ом и другими синдромами.

　　1Выражение живота:Боль в животе, образование в брюшной полости являются наиболее распространенными симптомами. Боль в животе может быть вызвана кровотечением или некрозом опухоли, также может быть острая боль в животе, вызываемая разрывом опухоли.

　　2Нерегулярные вагинальные кровотечения:Нерегулярные вагинальные кровотечения возникают из-за секреции HCG (хорионический гонадотропин) раком яичников, часто сопровождаются функциональной стромой, стромальным желтованием, эндометрий может иметь蜕азивный ответ.

　　3Лихорадка:До38～39℃, лихорадка может быть вызвана кровотечением, некрозом или инфекцией опухоли.

　　4Преждевременное половое созревание:Если заболевание развивается до пубертата, оно может проявляться преждевременным половым созреванием.

　　5Проверка малого таза:Может быть обнаружено образование в малом тазу или брюшной полости, различного размера, кистозно-сухие образования часто сопровождаются геморрагическим асцитом.

　　1. Профилактика

　　Если вы внимательны и заботитесь о своем здоровье, вы можете своевременно обнаружить "желтый сигнал" рака яичников.

　　1Ослабление менструации или аменорея

　　Большинство пациенток с раком яичников не испытывают изменений в менструации. Если яичники подвергаются злокачественным изменениям или оба яичника разрушены раковой тканью, общее состояние пациента ухудшается, могут возникнуть нарушения менструации или аменорея.

　　2、腹胀

　　腹胀堪称是卵巢癌一个红色"信号"，常在未触及下腹部肿块前即可发生。究其原因在与肿瘤本身压迫并在腹腔内牵及周围韧带所致。加之少数患者有或多或少的腹水发生使患者常有腹胀感。因此有不明原因腹胀的妇女（尤其在更年期）应及时做妇科检查。

　　3、腹痛、腰痛

　　卵巢癌侵润周围组织或者与邻近组织发生粘连压迫神经可引起腹痛、痛，其性质由隐隐作痛到钝痛甚至较剧烈的疼痛。

　　4、下肢及外阴部水肿

　　卵巢癌在盆腔长大固定并可压迫盆腔静脉或影响淋巴回流，天长日久使患者出观下肢、外阴部水肿。此时应想到卵巢癌"作祟"的可能。

　　5、性激素紊乱

　　卵巢癌的病理类型复杂多变，有些肿瘤可分泌雌激素，雌激素产生过多可引起不同年龄女子性早熟，月经失调或绝经后阴道流血（俗称倒开花）。如为睾丸母细胞癌可产生过多雄激素使女子出现男性化征象。对与这些稀奇古怪的现象人们要"顺藤摸瓜"找出在背后闹事的罪魁祸首。

　　6、不明原因的消瘦

　　由与卵巢癌逐渐长大机械压迫胃肠道可引起患者食量减少及消化不良。除此之外癌细胞贪得无厌大量消耗人体养料，使患者日益消瘦，贫血乏力，面色无华。

　　二、预后

　　卵巢绒癌的恶性程度极高，预后极差。北京协和医院8例患者中3例为外院手术后复发转来。行患侧附件切除的6例中，其中1例术后进行化疗17个疗程，2年半后因复发肺转移再次手术，行右下肺切除并子宫及对侧附件切除，病理显示子宫及双侧附件无病变，右下肺为绒癌。

　　1、肿瘤标志物检查。

　　2、激素水平检查：血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高，Axe曾报道的6из5例HCG(+)，另6例血HCG为2500～81400mU/ml，HCG是由合体滋养细胞产生的，AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有卵黄囊瘤时才为阳性。

　　3、B超：可显示肝脏实性占位的转移瘤，B超显示有肾积水。

　　4、X线检查：有肺转移时胸片可显示阴影，北京协和医院8例中有5例肺转移。

　　5、CT检查：头颅CT可显示有无脑转移，腹部CT可显示肝脏实性占位病变。

　　6、腹腔镜检查。

　　7、组织病理学检查。

　　1、生姜片在化疗后嚼服。适用于化疗后恶心呕吐者。

　　2、鲜佛手片，泡茶饮用。适用于化疗后恶心伴消化不良者。

　　3、藿香3граммов, лисичник3граммов, все заварить как чай. Применяется для пациентов с диспепсией, тошнотой, головокружением и сжатием груди после химиотерапии.

　　4и имбирь5граммов варить, добавить сахар, ежедневно пить3раз. Применяется для пациентов с тошнотой и腹痛ом после химиотерапии.

　　5и соя200 граммов варить, слегка посолить, регулярно употреблять. Применяется для пациентов с ослабленными силами и анемией после химиотерапии.

　　6и жареная зелень, или зелень, жареная с яичками. Регулярное употребление. Применяется для пациентов с хориокарциномой, перенесшими лечение, у которых ослаблены силы.

　　7и муку из раковин краба, ежедневно3раз, раз в день1граммов. Применяется для начальной стадии хориокарциномы, не получившей лечения.

　　8、 корень корня9граммов, сенна20 граммов, бамия30 граммов, корень смолодуха30 граммов, варить как чай, ежедневно1до2раз. Применяется для любого типа хориокарциномы, независимо от того, было ли лечение или нет.

　　I. Хирургическое лечение:Как и другие злокачественные герминогенные опухоли, первичная хориокарцинома яичников также должна быть комплексным лечением с операцией и химиотерапией. Из-за того, что хориокарцинома яичников часто встречается у девочек-подростков или молодых женщин до пубертата и в основном встречается с одной стороны, в последние годы эффективность комбинированных химиотерапевтических схем, таких как PVB (винбластин, бレомицин, цисплатин), значительно увеличилась, и прогноз хориокарциномы яичников также изменился радикально, поэтому в большинстве случаев для незамужних пациентов, если матка и другой яичник не метастазировали, можно провести операцию по сохранению фертильности, удалить пораженные придатки и очаг, удалить брюшину и послеоперационные лимфатические узлы.

　　II. Химиотерапия:Primary choriocarcinoma is a highly malignant tumor with high blood supply metastasis, it was believed in the past that the prognosis was extremely poor, but in recent years, surgical treatment combined with active and strong chemotherapy is the key to improving efficacy. Chemotherapy regimens can be single-agent and combination chemotherapy, and most use combination chemotherapy. Axe reported6из4пациентов после операции добавили химиотерапию,2пациентов underwent单纯的 операцию без добавления химиотерапии,4пациентов проходят химиотерапию2пациентов получают монотерапию метотрексатом (MTX),2пациентов получают комбинированную химиотерапию: метотрексат (MTX), винбластин (VLB), актиномицин D (KSM, actinomycin D), бレомицин (BLE), цисплатин (DDP), циклофосфан (CTX, cytoxan). По методу FIGO分期6пациентов являются ранними случаями I, II этапов, среди которых5пациентов наблюдаются5лет и более только1пациентов умерли (пациенты II этапа после операции не получили химиотерапию),4пациентов без опухоли выжили до8～19лет, кроме1пациентов без опухоли выжили9месяцев, уровень выживаемости достиг83％ Пекинская больница8из5пациентов являются первичными случаями,2пациентов после复发治疗后 переведены в нашу клинику;1пациентов после удаления одной стороны придатков в другой больнице сразу переведены в нашу клинику;5пациентов являются чистым типом,3пациентов являются смешанного типа, смешанного с незрелыми тератомами, эмбриональной карциномой и тератоцитом;8из6пациентов均为 IV этапа,1пациентам II этапа после удаления опухоли проведена химиотерапия PVB4курс3в течение81140мУ/мл снизилась до нормы, и до сих пор не наблюдается опухоль, жив5лет;1пациентам на I этапе после операции по удалению одной стороны придатков выполняется EMA-CO лечение11курс1лет, в1После курса HCG снизилась до нормы и до сих пор не наблюдается опухоль, жив3年。另1例复发病例经PVB3个疗程病情仍进展未能控制，其余4例Ⅳ期3例在短期内（

　　常用的化疗药物有甲氨蝶呤（MTX）、长春新碱（VCR）、放线菌素D（KSM）、博来霉素（BLE）、氟尿嘧啶（5-FU）、硝卡芥（ATl258）、顺铂（CDDP）、依托泊苷（VP-16）。联合化疗的种类很多，氟尿嘧啶（5-FU）+放线菌素D（KSM）、放线菌素D（KSM）+硝卡芥（ATl258）、氟尿嘧啶（5-FU）+硝卡芥（AT1258）或以上三联再加长春新碱（VCR）。近年来常用的PVB疗效比较显著。1987年Williams修改了PVB，以依托泊苷（VP-16）代替了VCP，改为PEB联合化疗方案。

　　1、EMA/CO方案：是用于治疗高危绒癌的方案，所用为EMA即依托泊苷（VP-16）、甲氨蝶呤（MTX）、放线菌素D（KSM）。CO即环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）。

　　2、PVB方案：在应用期间应注意毒性反应。用平阳霉素可产生发热，用药2～3h后达高峰，以后下降至正常。如体温超过39℃可口服吲哚美辛（消炎痛）1粒，注意补液。并注意间质性肺炎及肺纤维化，应于化疗期间定期检查肺功能。顺铂（DDP）的应用注意尿量应>100ml/h, перед введением цисплатина (DDP) необходимо провести обильную гидратацию для уменьшения нефротоксичности.

　　3、PVE方案：т.е. цисплатин (DDP), винкристин (VAC), etoposide (VP-16）。Применение: цисплатин (DDP)20mg/m2静脉滴注，1раз/d, всего5дней;винкристин (VCR)1～1.5mg/静脉滴注，第1、2дней;-etoposide (VP-16）100mg/静脉滴注，1раз/d, всего5дней.

　　Внимание:Записывайте объем вводимой и выводимой жидкости, количество мочи должно быть больше1500ml/d;复查血液和尿液常规，注意血象。