真两性畸形

　　真两性畸形为常染色体隐性遗传，真两性畸形核型为46XX составляет60％, кариотип46XY составляет20％, кариотип химера46У/46XY约占20％. В кариотипе46В генетической организации XX не было обнаружено Y-хромосомы с помощью специфического для Y-DNA probes, поэтому Y→X или Y→аутосомный транслокация или через сингулярный镶嵌解释其发病机制是不可能的。已证明控制性发育和分化的基因可能位于常染色体，有报道46XX кариотип двух близнецов H-Y все положительные, аномалия наружных половых органов, половые железы все яичники, но пол - мужчина и женщина, считается, что это передается от отца, и это аутосомный доминантный генетический тип.具体的病因可能如下：
　　1Сингулярный镶嵌 из половых хромосом, что является результатом ошибки мейозиса или митоза.
　　2Несингулярный镶嵌 из половых хромосом, что часто является результатом слияния двух оплодотворенных яйцеклеток или двукратного оплодотворения.
　　3Транспозиция Y-хромосомы на X-хромосому.
　　4Частичная мутация гена аутосомы. Генетический способ передачи семейных пациентов - аутосомный рецессивный или доминантный.

　　Истинный гермафродитизм часто сочетается с уретральной грыжей или уздечкой полового члена, около половины пациентов страдают паховой грыжей и крипторхизмом. Уретральная грыжа - это частая аномалия мочеполовой системы, возникающая из-за недостаточного развития передней уретры, из-за чего отверстие уретры не достигает нормального места. Чаще всего accompanies множественные уретральные отверстия, и основные проявления - аномалия мочеиспускания. Паховая грыжа проявляется в виде аномального образования в области перинеума, которую можно диагностировать с помощью УЗИ. Крипторхизм обычно обнаруживается в детстве, и у взрослых может потребоваться операция по удалению яичек, чтобы избежать развития рака яичек.

　　Пациенты с истинным гермафродитизмом при рождении трудно отличить по половым признакам, но они больше похожи на мужчин, около3/4Детей с таким дефектом обычно воспитывают как мальчиков. Нехватка развития мошонки напоминает больших половых губ, половые железы обычно можно прощупать в паху или в мошонке. В период развития у пациентов обычно развиваются вторичные половые признаки, такие как увеличение груди, женская фигура, распределение волос по женскому типу и возможные менструации, что связано с тем, что у истинного гермафродитизма любого кариотипа есть ткань яичников, а структура яичников относительно完善, поэтому яичники большинства истинных гермафродитов могут секретировать эстрогены в период развития. При наличии овуляции также секретируется прогестерон, поэтому могут возникнуть вторичные половые признаки женщин. Но развитие груди происходит позже, и у пациентов обычно есть матка и vagina, opening of the vagina is in the urogenital sinus, the most common developmental disorder of the uterus is hypoplasia and absence of the cervix.

　　Если половые железы являются яичниками, то под микроскопом они обычно нормальные, а яички в микроскопе не производят сперматозоиды. Таким образом, пациенты могут иметь нормальную функцию яичников, и очень少数病人甚至能怀孕。Овариоцелик является наиболее частым аномалией половых желез, около половины из них находятся в нормальном положении яичников,其余一半 или в паху, или в мошонке. Местоположение яичников зависит от их компонентов, чем больше пропорция ткани яичек, тем легче они проникают в пах или мошонку, в то время как репродуктивные管道 с одной стороны яичников всегда являются маточными трубами. Репродуктивные管道 с одной стороны яичек всегда являются семявыносящими трубами, а у яичников одной стороны они могут быть как маточными трубами, так и семявыносящими трубами. Это зависит от компонентов яичников и яичек, и в большинстве случаев маточные трубы встречаются чаще.

　　Истинный интерсексуальный синдром — это врожденная аномалия половых органов и вторичных половых признаков. Причина заболевания не известна, и она связана с аномалией хромосом, которая не известна, и может быть связана с экологическими факторами, генетическими факторами, факторами питания и эмоциональным и питательным состоянием во время беременности. Поэтому заболевание не может быть предотвращено напрямую. Ранняя диагностика и лечение имеют важное значение для косвенной профилактики заболевания.

　　У пациентов с истинным интерсексуальным синдромом17-Уровни кетостероидов, эстрогенов и фолликулостимулирующего гормона в большинстве случаев находятся в норме, хромосомный тип6У46У2У46У46У/46У

　　Рекомендации по питанию для пациентов с истинным интерсексуальным синдромом

　　Консервативные методы西医治疗真两性畸形的常规方法2Правильность полового определения при лечении истинного интерсексуального синдрома至关重要 для психического и физического развития пациента,一般认为3～46лет до определения пола можно избежать психических аномалий. Раньше пол интерсексуальных пациентов определяли в основном по внешнему виду и функции наружных половых органов, чтобы решить, проводить ли операцию по коррекции половых органов, а не на основе структуры половых желез, внутренних половых органов или хромосомного типа. В последние годы лечение интерсексуальных синдромов, особенно у тех, у кого хромосомный тип5У тех, кто имеет XX, часто рекомендуется превращаться в женщину. Потому что у пациентов с истинным интерсексуальным синдромом, в большинстве случаев, можно наблюдать первичные фолликулы в срезах тканей яичников,1.2％ имеют овуляцию, а у тех, у кого в обоих яичках наблюдается образование спермы, составляет7％ имеют хорошуюdevelopment, а у24.5％ имеют хорошуюdevelopment, а у5.5％ имеют трудности с развитием, те, кто не развивается, составляют всего45У/46У пациентов с XY крипторхизм约占30% могут мутировать, яички должны быть удалены.