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진정한 양성이형성은 신체 내에서卵巢와睾丸 조직이 동시에 존재하는 상태로, 유전자 핵형은 정상적인 남성형, 여성형 또는 혼합형이 될 수 있으며, 생식 채널과 외생식기는 양성이형성이 될 수 있습니다. 진정한 양성이형성의 생식腺은 완전해야 하며, 즉睾丸은 정상적인 구조를 가지고 있어서, 미세精구, 간질세포 및 생식세포의 증거가 있어야 합니다.卵巢는 여러종류의 촉포가 있어서, 생식세포가 성장하는 현상이 있어야 합니다. 오직卵巢나睾丸의 잔여 조직만이 진정한 양성이형성에 속하지 않습니다.
진정한 양성이형성은 일반성染色体隐性 유전으로, 진정한 양성이형성의 핵형은46，XX가60％. 핵형이46，XY가20％. 핵형이 합성체46XX/46，XY가 약20％. 핵형이46，XX의 유전자 조직에서 Y 특异性 DNA 탐사를 통해 Y染色体가 발견되지 않았기 때문에, Y→X 또는 Y→자율染色体 이환 또는 성染色체 조성을 통해 질병 원인을 설명할 수 없습니다. 성 발달과 분화를 조절하는 유전자가 자율染色体에 위치할 수 있음이 증명되었으며, 보고서에 따르면46，XX 핵형 두 형제 H-Y 모두 양성이며, 외생기는 이상형이며, 성腺은 양睾丸이며, 성별은 남성과 여성이 있으며, 부친으로부터 전달된 것으로 보이며, 자율染色体 显性 유전으로 분류됩니다. 진정한 성이상형의 구체적인 원인은 다음과 같을 수 있습니다:
1、단합자성染色체 조성, 이는 줄기 분열이나 유전자 분열의 오류로 인해 발생합니다.
2、비단합자성染色체 조성, 이는 두 개의 난자가 합쳐지거나 두 번의 수정의 결과입니다.
3、Y染色体와 X染色体의 이환.
4、자율染色体 이상 유전자.
진정한 성이상형은 흔히 하부 요도 하裂이나阴茎 지지대와 합병되며, 절반의 환자가 엉덩이 부근 허혈과 음囊 내의 양睾丸을 합병합니다. 요도 하裂은 앞 요도가 발달이 부족하여 요도 개구부가 정상 위치에 도달하지 못하는 흔한 泌尿 시스템 이상형으로, 많은 요도 개구부와 함께, 배변 이상을 주요 증상으로 나타납니다. 엉덩이 부근 허혈의 주요 증상은 회음부의 이상한 종이首发 증상으로 나타납니다. B超 검사로 진단할 수 있습니다. 음囊 내의 양睾丸은 일반적으로 어린 시절에 발견되며, 성인이 발견되면睾丸 제거 수술이 필요하며,睾丸암 변이를 방지하기 위해 수술을 받습니다.
진정한 성이상형 환자는 출생 시 외阴부가 남성과 여성을 구분하기 어렵지만, 남성 쪽으로 더 가깝습니다.3/4의 환자는 남자아이로 키우는 것이 좋습니다. 음囊이 잘 발달하지 않아 대음唇처럼 보일 수 있으며, 성腺은 대부분 엉덩이 부근이나 음囊 내에서 만질 수 있습니다. 성장 기간 동안 대부분의 환자는 여성의 두 번째 성징이 나타납니다. 예를 들어, 가슴이 두꺼워지고 여성형 체형이 되고,阴毛이 여성형으로 분포되며, 월경이 올 수도 있습니다. 이는 어떤 핵형의 진정한 성이상형도卵巢 조직이 있기 때문입니다.卵巢 구조는 비교적 완벽하기 때문에, 대부분의 진정한 성이상형의卵巢는 성장 기간 동안 에스트로겐을 분비할 수 있습니다. 난소에서 발생할 때에는 프로게스테론도 분비되며, 따라서 여성의 두 번째 성징이 나타날 수 있습니다. 그러나 유두는 발달이 늦기 때문에, 대부분의 환자는 자궁과 음도가 있으며, 음도는 배설통에 열려 있습니다. 자궁의 일반적인 발달 장애는 부족한 발달과 자궁 경부의 결핍입니다.
성腺이卵巢라면 현미경으로 일반적으로 정상적이지만,睾丸은 현미경으로는 정자가 생성되지 않습니다. 따라서 환자는 정상적인卵巢 기능을 가질 수 있으며, 매우 드문 경우 환자는 임신할 수도 있습니다. 양睾는 가장 많이 볼 수 있는 성腺 이상형으로, 약 절반의 양睾가 정상적인卵巢 위치에 있으며, 나머지 절반은 엉덩이 부근이나 음囊 내에 있습니다. 양睾가 위치한 부위는 그 구성 요소와 관련이 있으며,睾丸 조직이 차지하는 비율이 높을수록, 엉덩이 부근이나 음囊 내로 진입하기 쉬워집니다.卵巢 쪽의 생식 기관은 항상 원환管입니다.睾丸 쪽의 생식 기관은 원환管的 일부도 가능합니다. 이는卵巢와睾丸 조직의 구성 요소와 관련이 있으며, 일반적으로 원환管的 출현이 많습니다.
진정한 양성 이상자는先天적인 생식 기관 이상이며, 두성징후가 이상합니다. 병인은 명확하지 않으며, 유전자 이상과 관련이 있으며, 유전자 이상을 유발하는 원인은 환경 요인, 유전 요인, 식사 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련이 있으며, 따라서 병을 직접 예방할 수 없습니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 병의 간접적인 예방에 중요한 의미가 있습니다.
진정한 양성 이상자 환자의 소변17-코르티코스테로이드, 에스트로겐 및 프로게나딘 수치는 일반적으로 정상 범위 내에 있으며, 유전자형60％로 나타납니다46XX,20％로 나타납니다46XY, 나머지는 다양한 유형의 혼합체로, 이는46XX/46XY가 많이 나타납니다. B超과 요도, 자양도 촬영을 통해 자궁이 있고, 은초 및 기타 이상이 있는지 확인할 수 있으며, 골반내시경은 진단에 도움이 됩니다.
진정한 양성 이상자는 몸 안에 난소와 tinh 반을 동시에 가지고 있으며, 유전자형은 정상 남성형, 여성형 또는 혼합형일 수 있으며, 생식 관로와 외生殖기는 양성 이상형일 수 있습니다. 이 질환에는 특별한 금식이 없으며, 식단은 맑고 영양가가 있어야 하며, 식사 균형을 유지해야 합니다.
진정한 양성 이상자 치료 시 성별이 적절한지 여부는 환자의 심신 건강 발달에 매우 중요합니다. 일반적으로2～3세기 전에 성별을 결정하면 심리적 이상이 발생할 가능성을 피할 수 있습니다. 과거에는 진정한 양성 이상자의 성별 방향성은 외生殖기의 형태와 기능에 따라 남성이나 여성 수술을 결정하는 것이 아니라, 생식腺, 내生殖기 구조 또는 유전자형에 따라 결정되지 않았습니다. 최근 몇 년간 진정한 양성 이상자에 대한 연구는 특히46이상의 경우, 여성으로 개조하는 것이 더 좋습니다. 왜냐하면 진정한 양성 이상자의 난소 조직 절제에서 대부분 원시 난소를 관찰할 수 있기 때문입니다.50％가 난소에서排卵 현상이 있으며, 양쪽 tinh hoàn에서 세포를 발생시키는 경우는 단1.2％가 진정한 양성이며70％가 유두선이 잘 발달하며24.5％가 발달이 부족하며, 발달하지 않은 경우는 단5.5％가 발달이 부족하며, 발달하지 않은 경우는 단45X/46XY 환자의 은초는 약30％이 악성화할 수 있으며, tinh hoàn은 제거되어야 합니다.
