Verdadero hermafroditismo

　　La verdadera hermafroditismo es una herencia recesiva cromosómica autosómica, el cariotipo del verdadero hermafroditismo es46XX ocupa60％，cariotipo de46XY ocupa20％，cariotipo de mosaico46XY, el resto es de varios tipos de mosaico, con/46XY约占20％. En el cariotipo46En el tejido genético de XX, no se encontró cromosoma Y con el探针 específico de Y, por lo que no se puede explicar el mecanismo de la enfermedad mediante el desplazamiento de Y a X o desplazamiento de Y a cromosoma autoso o mosaico de cromosoma sexual. Se ha demostrado que los genes que controlan el desarrollo y la diferenciación pueden estar ubicados en el cromosoma autoso, y se han reportado46XX gemelos H-Y todos son positivos, los genitales externos son anormales, los órganos sexuales son ovotestículos, pero el sexo es uno de hombre y una de mujer, se cree que se transmite por el padre, perteneciente a la herencia autosómica dominante. La causa específica del disomorfismo sexual verdadero puede ser como sigue:
　　1Mosaico de cromosoma sexual monoico, lo que se debe a errores en la división meiótica o mitótica.
　　2Mosaico de cromosoma sexual no monoico, lo que a menudo es el resultado de la fusión de dos blastocistos o de dos fecundaciones.
　　3Translocación de cromosoma Y a X.
　　4Mutación de gen de cromosoma autoso. La forma de herencia de los pacientes familiares es la herencia autosómica recesiva o dominante.

　　El disomorfismo sexual verdadero es susceptible a complicaciones como la hipospadia o el frenillo del pene, la mitad de los pacientes tienen hernia inguinal y criptorchidismo. La hipospadia es una anomalía común del sistema urinario, causada por el desarrollo inadecuado del uréter que impide que la abertura urinaria alcance la posición normal, generalmente acompañada de múltiples orificios uretrales, y los síntomas principales son la anomalía de la micción. La hernia inguinal se manifiesta principalmente como un bulto anómalo en la región perineal como síntoma de inicio, y la ecografía puede confirmar el diagnóstico. El criptorchidismo generalmente se descubre en la infancia, y los casos descubiertos en la adultez deben someterse a una cirugía de orquiectomía para evitar la transformación tumoral del testículo.

　　Los pacientes con disomorfismo sexual verdadero nacen con genitales externos indistinguibles entre hombres y mujeres, pero tienden a ser más masculinos, aproximadamente3/4Los niños nacidos con disomorfismo sexual verdadero se crían como niños. Los escroto con desarrollo deficiente parecen labios mayores, y los órganos sexuales en su mayoría pueden ser palpados en la ingle o en el escroto. Los pacientes generalmente desarrollan características sexuales secundarias femeninas durante el período de desarrollo, como aumento de los pechos, tipo de cuerpo femenino, distribución del vello púbico como en las mujeres y, posiblemente, la menstruación. Esto se debe a que cualquier tipo nuclear de disomorfismo sexual verdadero tiene tejido ovárico, y la estructura del ovario es bastante perfecta, por lo que la mayoría de los disomorfismos sexuales verdaderos pueden secretar estrógenos durante el período de desarrollo. Cuando hay ovulación, también se secretan gonadotropinas, por lo que pueden aparecer características sexuales secundarias femeninas. Pero el desarrollo de las mamas es más tardío, la mayoría de los pacientes tienen útero y vagina, y la abertura vaginal está en el seno urogenital. Los trastornos de desarrollo del útero más comunes son el desarrollo insuficiente y la ausencia del cuello uterino.

　　Si los ovarios son ovarios, generalmente son normales bajo el microscopio, mientras que los testículos no generan espermatozoides bajo el microscopio. Por lo tanto, los pacientes pueden tener función ovárica normal y, en muy pocos casos, incluso pueden quedar embarazadas. Los ovotestículos son la anormalidad de los órganos sexuales más común, aproximadamente la mitad de los ovotestículos están en la posición de los ovarios normales, y la otra mitad o en la ingle o en el escroto. La ubicación del ovotestículo está relacionada con su composición, cuanto mayor sea la proporción de tejido testicular, más fácilmente ingresan en la ingle o el escroto, y los conductos reproductivos laterales del ovario siempre son el oviducto. Los conductos reproductivos laterales del testículo son los conductos deferentes, y los conductos reproductivos laterales del ovotestículo pueden ser tanto el oviducto como el conducto deferente. Esto está relacionado con la composición del tejido de ovario y testículo, y generalmente es más común el oviducto.

　　真两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常。本病病因不明确，且和染色体异常相关，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。

　　Qué análisis de laboratorio necesita hacer el true hermafroditismo17-La orina de los pacientes con true hermafroditismo6XX,46Los niveles de andrógenos, estrógenos y hormona foliculoestimulante generalmente están en el rango normal, el tipo de cromosomas2XX,460％ son46XY, el resto es de varios tipos de mosaico, con/46XX

　　Alimentos permitidos y prohibidos para los pacientes con true hermafroditismo

　　el método convencional de tratamiento西医 para el true hermafroditismo2años determinar el género puede evitar la aparición de trastornos psicológicos. Anteriormente, la orientación del género de los pacientes de true hermafroditismo se determinaba principalmente según la forma y la función de los genitales externos para decidir si se realizaba una cirugía de corrección de género masculino o femenino, en lugar de según los órganos sexuales, la estructura de los genitales internos o el tipo de cromosomas. En los últimos años, especialmente en los casos de true hermafroditismo, el género seleccionado durante el tratamiento es crucial para el desarrollo físico y mental del paciente, generalmente se considera3antes de los46que prefieren transformarse en mujeres. Porque en los cortes de tejido ovárico de los pacientes de true hermafroditismo, la mayoría pueden observar los folículos primarios originales,5tienen espermatozoides en los tubos seminales de los testículos bilaterales1.2％ de los pacientes de true hermafroditismo tienen fenómenos de ovulación, mientras que solo70％ tienen un desarrollo mamario normal,24.5％ tienen un desarrollo deficiente, y los que no se desarrollan solo5.5％ tiene un desarrollo deficiente, y los que no se desarrollan solo45X/46La criptorquidia en los pacientes XY es aproximadamente30％ puede desarrollar metástasis, los testículos deben ser extirpados.