Verdadeira hermafroditismo

　　A verdadeira hermafroditismo é uma herança recessiva cromossômica, o cariotipo da verdadeira hermafroditismo é46，XX representa60％，cromossomo nuclear46，XY representa20％，cromossomo nuclear mosaico46XY, os outros são的各种类型的嵌合体，以/46，XY约占20％. No cromossomo nuclear46，na organização genética XX, não foi encontrado cromossomo Y com probe DNA específica para Y, portanto, não pode ser explicado pelo deslocamento Y→X ou Y→autossômico ou através de mosaico cromossômico sexual. Demonstrado que os genes que controlam o desenvolvimento e a diferenciação podem estar no autossoma, há relatos46，XX cromossômica de dois irmãos H-Os cromossomos Y são positivos, há anomalias dos genitais externos, os gônados são todos ovotestículos, mas o sexo é um homem e uma mulher, acredita-se que seja transmitido pelo pai, pertencente à herança autossômica dominante. A causa específica da verdadeira anormalidade sexual dos dois sexos pode ser como segue:
　　1、mosaico cromossômico monozenótico, que é causado por erros de meiosse ou mitose.
　　2、mosaico cromossômico não monozenótico, o que geralmente é o resultado da fusão de dois óvulos fertilizados ou de duas fertilizações.
　　3、translocação cromossômica Y para X cromossomo.
　　4、mutação genética cromossômica autossômica. A maneira de transmissão de pacientes familiares é a herança autossômica recessiva ou dominante.

　　A verdadeira anormalidade sexual dos dois sexos é propensa a complicações como a fisura uretral submesentérica ou o frenulo peniano, metade dos pacientes tem hérnia inguinal e criptorquidia. A fisura uretral submesentérica é uma anomalia comum do sistema urinário devido ao desenvolvimento inadequado da uretra anterior que não alcança a posição normal, geralmente associada a múltiplos orifícios uretrais, com anormalidades na micção como principal manifestação. A hérnia inguinal é principalmente manifestada como um tumor anormal na região perineal como sintoma inicial, e o exame de ultrassonografia pode confirmar o diagnóstico. Para a criptorquidia, geralmente é detectada na infância, e os indivíduos detectados na idade adulta precisam submeter-se a cirurgia de orquiectomia para evitar a transformação maligna do câncer de testículo.

　　Os pacientes com verdadeira anormalidade sexual dos dois sexos têm dificuldade em distinguir os genitais externos de homens e mulheres ao nascer, mas tendem mais para homens, aproximadamente3/4Os bebês nascidos com a verdadeira anormalidade sexual dos dois sexos são tratados como meninos. O escroto发育不良似大阴唇，性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如乳房肥大、女性体型、阴毛呈女性样分布以及可能有月经来潮，这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织，而卵巢的结构比较完善，所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素。有排卵时还分泌孕激素，故可出现女性第二性征。但乳腺的发育较晚，患者大都有子宫及阴道，阴道开口在尿生殖窦，常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如。

　　Se os gônados são ovários, geralmente são normais sob o microscópio, enquanto os testículos não geram espermatozoides sob o microscópio. Portanto, os pacientes podem ter função ovariana normal e alguns pacientes raramente podem engravidar. O ovotestículo é a anormalidade gonadal mais comum, aproximadamente metade dos ovotestículos estão na posição ovariana normal, e a outra metade ou estão na região inguinal ou no escroto. A localização do ovotestículo está relacionada ao seu componente, quanto maior a proporção de tecido testicular, mais fácil é entrar na região inguinal ou no escroto, e os tubos reprodutivos laterais do ovário são sempre os tubos uterinos. Os tubos reprodutivos laterais do testículo são todos os tubos deferentes, e os tubos reprodutivos laterais do ovotestículo podem ser tanto os tubos uterinos quanto os tubos deferentes. Isso está relacionado ao componente do tecido ovariano e testicular, geralmente com mais tubos uterinos.

　　真两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常。本病病因不明确，且和染色体异常相关，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。

　　quais exames de laboratório precisam ser feitos para true hermafroditismo17-do urinar dos pacientes com true hermafroditismo6XX，46nível de cortisol, estrogenes e hormônios foliculares são geralmente dentro do intervalo normal, cromossômico2XX，460％为46XY, os outros são的各种类型的嵌合体，以/46XX

　　dieta dos pacientes com true hermafroditismo

　　métodos convencionais de tratamento de true hermafroditismo pela medicina ocidental2a escolha de gênero no tratamento de true hermafroditismo é crucial para o desenvolvimento físico e psicológico do paciente, geralmente3～46antes de 1 ano de idade pode evitar a ocorrência de anomalias psicológicas. Antes, a orientação da gênero de true hermafroditismo5os de XX tendem a ser transformados em mulheres, porque o tecido ovariano dos pacientes com true hermafroditismo1.20% apresentam ocorrência de ovulação, enquanto os que têm a produção de espermatozoides no tubo semináfero bilateral são apenas7％. Pacientes com true hermafroditismo24.5％ têm desenvolvimento mamário normal,5.5％ desenvolvimento é mais pobre, e aqueles que não desenvolvem são apenas45X/46Os cryptorchidismos dos pacientes XY são aproximadamente30% podem se transformar em câncer, os testículos precisam ser removidos.