原发性胆汁性肝硬化

    原发性胆汁性肝硬化的病因尚不明确，可能与自身免疫有关。原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女。

　　由于原发性胆汁性肝硬化（PBC）可能与自身免疫有关，所以本病的并发症有以下几种：

　　1、皮肤瘙痒

　　目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。如果病人不能难受消胆胺的副反应，利福平可作为二线用药。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状，但其并非对所有病人均有效。其效果常在用药1месяцев, после чего это становится значительным. Рифампицин может достичь эффекта остановки зуда, изменяя гомеостаз билирубина в гепатоцитах и улучшая биохимические показатели пациентов с PBC. Nalmephene, Naltrexone и другие опиаты можно использовать для пациентов, не реагирующих на коагуламин и рифампицин. Также有许多其他方法（например, ультрафиолетовое излучение, световая терапия и плазмоферез и т.д.）используются для контроля зуда при PBC, но они не прошли официальные клинические испытания. Для неуправляемого стойкого зуда можно провести операцию по трансплантации печени.

　　2Остеопороз

　　После установления диагноза PBC следует регулярно измерять плотность костной ткани, в будущем каждые2лет. Рекомендуется educate пациентов о необходимости поддержания здорового образа жизни (например, нормальный режим дня, отказ от курения), а также supplementation витамина D и кальция. После менопаузы женщинам рекомендуется использовать гормональную заместительную терапию, и最好 через кожные пути. Если остеопороз выражен明显, можно использовать биофосфонаты для лечения.

　　около11％ пациентов с PBC страдают остеопорозом. Добавление кальция и витамина D может предотвратить резорбцию костной массы, рекомендуемые дозы которых составляют1000～1200 мг/д и25000～50000 IU,每周2～3раз в неделю. Недавние исследования показали, что ралоксифен может предотвратить потерю костной массы и снизить уровень холестерина в сыворотке.60 мг/д, принимать1год, можно повысить плотность костной ткани поясничного отдела позвоночника (LS2BMD), без токсичности для печени. Кроме того, алендронат может эффективно увеличить костную массу.

　　3Синдром SICCA

　　Для всех пациентов с PBC необходимо询问是否存在干燥眼、干燥口腔和吞咽困难等症状， у женщин пациентов также необходимо询问是否存在性交困难， если да, то следует принять соответствующие меры.

　　4Синдром Рейно

　　Для пациентов в холодных регионах лечение синдрома Рейно представляет собой сложную проблему, пациентам следует избегать exposing рук и ног к холодной среде, курильщикам следует отказаться от курения. В случае необходимости можно использовать блокаторы кальциевых ионов, но они могут усугубить дисфункцию нижнего сфинктера пищевода.

　　5Гипертензия портальной системы

　　Пациенты с PBC могут развить передсинусную портальную гипертензию до цирроза печени, лечение портальной гипертензии у пациентов с циррозом печени аналогично другим типам цирроза. Однако эффективность бета-блокаторов для нециррозного передсинусной портальной гипертензии требует подтверждения, и в случае необходимости можно рассмотреть возможность шунтирования.2в год. Если обнаружены варикозные вены, следует采取措施 предотвращать кровотечения.

　　6Дефицит жирорастворимых витаминов

　　Гипербилирубинемия может быть сопряжена с дефицитом жирорастворимых витаминов и плохим всасыванием кальция, у пациентов без желтухи уровень жирорастворимых витаминов и эффективность перорального補充 в этом отношении известны очень мало. Лучше всего补充脂溶性 витамины в водорастворимой форме. Месячные подкожные инъекции витамина K могут корректировать коагулопатию, возникающую в результате дефицита витамина K.

　　7Болезни щитовидной железы

　　Болезни щитовидной железы могут влиять на около15%~25У % пациентов с PBC это обычно существует до возникновения PBC. Рекомендуется определять уровень серотонина щитовидной железы у пациентов с диагностированным PBC и регулярно проверять.

　　Первичный билиарный цирроз печени часто встречается с другими иммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, склеродермия, хронический лимфоцитарный тиреоидит и т.д., в основном встречается у женщин среднего возраста, с постепенным началом, медленным прогрессированием, легкими симптомами на ранних этапах, общее состояние пациентов хорошее, аппетит и вес не снижаются明显, около10У % пациентов могут отсутствовать какие-либо симптомы, у пациентов с хронической прогрессирующей обструктивной желтухой, неясной этиологии, особенно у пациентов с жировым диареей, следует详细了解 причины заболевания и прогрессирование болезни, наличие других иммунных заболеваний, внимание к дифференциации с вторичным билиарным циррозом печени и желтухой, вызванной другими причинами.

　　Поскольку причина первичного билиарного цирроза печени не известна, поэтому для этой болезни пока нет эффективных методов профилактики. Стараться не есть продукты, которые вредят печени. Вести здоровый образ жизни и поддерживать положительное心态.

　　Клинически первичный билиарный цирроз печени в основном оценивается по следующим критериям: уровень липидов, уровень желчных кислот, связанный билирубин, щелочная фосфатаза и трансаминаза, значительное повышение микроциркуляторных ферментов, нормальный или легкое-среднее повышение трансаминазы, положительный тест на антимитохондриальные антитела, повышение IgM, удлинение времени свертывания, положительный тест на билирубин в моче, нормальный или пониженный уровень билирубина в моче.

　　Рентгенологические методы: ультразвук, ретроградная панкреатохолангиография, КТ, пункция желчных протоков под кожей и т.д., чтобы понять, есть ли расширение желчных протоков внутри и снаружи печени, и есть ли заболевания, вызывающие желтуху за пределами печени.

　　Лечение первичного билиарного цирроза печени заключается в достаточном休息е, обеспечении высокопroteinовой, высокоуглеводной, высоковитаминной и низколипидной диеты, ежедневном потреблении жира