근육병肾病성代谢综合征

　　1. 발병 원인

　　1、急性动脉阻塞

　　（1）急性动脉栓塞。

　　（2）非栓塞性动脉阻塞。包括：①腹主动脉或腹主动脉瘤急性血栓形成；②体外循环时股动脉插管；③动脉创伤；④大动脉重建时钳夹阻断血流。

　　2缺血性肌坏死。

　　3非创伤性肌病肌损伤、长期昏迷、药物毒性作用、感染、烧伤、金属中毒。

　　2. 발병 기제

　　1缺血성 변화는 급성 동맥 차단 후 몇 시간 내에 환자 다리의苍白, 부종이 나타날 수 있습니다.24h에 이르면 이 변화는 더욱 두드러집니다. 이때 근육을 절단하면 고기와 같은 외관을 보일 수 있습니다.24h 이후, 근육이 혈관 투과성으로 인해 붉어지고 단단해지며, 힘줄을 절단할 때, 여전히 활동적인 근육이 분홍색으로 변하고 힘줄 절단 부위에서 튀어나와; 이를 해결하지 못하면 혈류가 회복되면 부종이 더욱 심해질 수 있으며, 이때 근육은 다양한 정도의坏死를 보일 수 있습니다.

　　2미세镜에서 볼 수 있듯이, 병변 초기 일부 근육 피부는 완전한 외관을 유지하며, 일부 근육 피부는 핵이 부족하거나 세포질이 약간 굳어져서 입자와 같은 변화를 보이며, 이는 저산소 상태 초기의 특성적인 변화입니다.24h 후, 일부 근육 피부가 부어오르고 유리화되어 있습니다. 후기(48~72h) 손상된 부분에서 근육 피부의 경계선과 세포핵이 사라집니다. 절단 후 표본은 재생된 근육 피부가 가벼운 중도의 변성이나坏死를 보입니다.

　　3골격 근육은 인체 체중의42약 70% 정도로, 그 복잡한 구조에는 많은 생화학 물질이 포함되어 있으며, 이는 이 종류의 근육 조직이 저산소 상태에 매우 민감하게 반응합니다. 저산소 상태에서 이 생화학 물질들은 혈액에 방출되며, 일부 물질은 인체에 대한 손상이나 치명적인 영향을 미치며, MMS의 주요 원인 중 하나입니다. 근육 피부 세포막은 골격 근육의 생리학적 과정에서 중요한 역할을 합니다. 저혈流量 상태에서 근육 세포 내 삼성화물(ATP)이 显著히 감소하여 세포막의 투과성이 이상적으로 변화하며, 세포질과 세포막 외부 공간의 구조가 심각하게 파괴되어, 다양한 생화학 물질의 세포막을 넘어서는 교환이 이상적으로 발생하여, 일련의 대사 증후군이 발생하게 됩니다. 혈류 재건 및 재灌注 기간 동안, 환자의 다리에서 많은 산소 자유 라디칼이 생성되며, 주로 트랜스로이드 약물, 과산화수소, 히드록시 라디칼이 포함됩니다. 산소 자유 라디칼은 불안정한 성질을 가지고 있으며, 강한 반응성을 가지고 있으며, 세포 독성을 가지고 있습니다. 산소 자유 라디칼은 셀룰로이스 효소, 단백질, 지질, DNA 등과 매우 쉽게 반응하여 조직 세포의 화학 구조를 파괴하고, 세포막의 다 불포화 지방산은 산소 자유 라디칼에 가장 쉽게 영향을 받는 물질로, 생물膜의 완전성을 변화시키며, 이는 근육 세포 내 생화학 물질이 혈액에 방출되어 MMS와 근육 세포의坏死로 이어집니다.

　　4、代谢综合征代谢综合征可为暂时的，亦可是迁延的，此征发生在血供重建后尤为明显。

　　（1）代谢성酸中毒：几乎所有患者都会发生，但程度不尽相同。代谢性酸中毒源于酸性代谢产物的堆积：组织缺血缺氧导致有氧代谢减少和无氧酵解增强，产生大量乳酸和丙酮酸。初期，2의 산이 증가한 정도가 일치하면, 락타이트 수준이 프로파이놀보다 빠르게 증가하며, 혈중 pH와 CO2내용물이 감소했지만, 음이온과 양이온의 수는显著하게 증가했습니다.

　　（2）电解질 변화: 혈장 나트륨 이온은 대부분 정상 범위 내에 있으며, 칼륨 이온은 초기에는 정상 범위 내에 있었으며, 혈류 재건 후에는 근육 세포가 혈류에 분해되어 대량의 칼륨이 혈중으로 방출되어 혈중 칼륨이 급격히 증가할 수 있습니다. 혈관 클램프를 갑자기 제거하면 심장마비가 발생할 수 있습니다. 고칼륨혈증은 심장 불규칙과 심장마비를 유발할 수 있습니다. 60% 이상의 환자가 저칼륨, 고칼륨혈증 및 소량尿을 동반합니다. 소량尿 기간 동안 칼륨과 인의 비율 변화는 근육 세포막의 투과성 변화로 인해 발생합니다. 정상적으로 세포 외液中 칼륨 이온 농도는 세포 내 칼륨 이온 농도보다 높습니다3~4배로 증가합니다. 근육 세포막이 파괴되면 세포 내 칼륨 이온 농도가 증가하여 세포 내외의 칼륨 이온 농도가 일치할 때까지 증가하며, 근육의 수축성이 강화되어 저혈류 상태의 다리가 굳어지고 일부 MMS 환자가 간질화 시에 근육 경련 현상이 발생합니다.

　　（3）알칼리 변화: 혈류 재건 전에 근육 인산화효소(Creatine Phosphokinase, CPK)의 혈액 내 수치는 약간 증가했으며, 치료된 다리의 혈관 내 혈액 내 수치는 매우 높았습니다. 혈류 재건 후, CPK는 다시 증가했습니다. CPK는 특히 그 동형효소 CPK-MM 증가는 근육 손상의 직접적인 증거로, 높은 CPK 내용물은 일반적으로 진행적인 근육坏疽을 반영합니다. 이때, 피부 색조가 정상이면, 오류 판단이 발생하며, 피부가 완전하지 않다는 것은 그 깊은 근육 조직이 정상이 아니라는 것을 의미하지 않습니다. 가벼운 경우, CPK는 혈류 재건 후 몇 시간 또는1~2일 내에 감소하며, 심각한 사례에서는 CPK가 몇 일 안에1000 ~2000U10~12일 후 정상으로 돌아왔습니다. 심각한 질환과 사망 사례에서는 CPK가 진행적으로 증가하여2만U 이상입니다. 모든 환자의 락타이트 디하이드로겐제(Lactate Dehydrogenase, LDH)와 셀룸 글루타미트(Serum Glutamic)-옥사로아세트릭 트랜스아미노아세트산(SGOT) 수준 모두 증가했습니다. SGOT의 증가 수준은 저혈流量와 비례하며, SGOT 지속적으로 증가하면 근육이 불 reversible한 병리학적 손상이 발생한 것을 나타냅니다.

　　（4）근적색질尿：혈관 막힘 후 몇 시간 내에 소변량이 감소하고, 근육壤坏이 방출하는 근적색질 때문에 천주색을 띠게 됩니다. 근적색질尿은}}48h 최고치에 도달하여 수일간 지속하며, 증가치는 근육壤坏의 범위와 정도와 관련이 있습니다. 소변에 나타나는 근적색질은 창포음성, 염색아민음성 또는 정성양성의 분자로, 소변에는 적혈구가 없으며, 혈청은 명확합니다. 근적색질尿은 헤모글로빈尿로 오해될 수 있습니다. Berman은 다음과 같은 구별 방법을 제안했습니다: 빨간 혈청+빨간尿液→헤모글로빈尿；명확한 혈청+빨간尿液→근적색질尿。근적색질 특异性 정량 검사 방법에는 화학법, 분광광도계법 및 면역학 방법이 포함됩니다. Markowiz가 소변에서 근적색질 정량 검사법을 보고하여 혈 및 소변에서 근적색질을 일찍이 정확하게 검출할 수 있게 했습니다.

　　（5）근적색질혈증：신장이 근적색질을 배출하는 것이 지연될 수 있으며, 초기에는 적은 양만 배출되어 근적색질尿이 존재하는 것을 어렵게 확인할 수 있어, 오해를 받을 수 있습니다. 따라서 근적색질혈尿가 검출되지 않았을 때, 근적색질해소증이 매우 의심스러운 환자의 경우, 우리는 혈중 근적색질을 검사해야 합니다.

　　（6）급성 신장 부전：신장 기능 손상 정도는 근이상형성, 약한 산성화와 근적색질尿의 정도에 따라 다릅니다. 가벼운 중도증례에서는 신장 기능은 일시적이고 회복 가능한 손상으로, 배설량이 감소하고 대부분의 환자는 소량尿이나 무尿를 나타냅니다. 이어 환자의 혈 중 尿소, 크레아티닌이 빠르게 증가합니다. 중증증례에서는 심한 산성화와 지연성 근적색질尿가 동반되며, 즉시透析하지 않으면 불반환적인 신장 손상, 심지어 사망이 발생할 수 있습니다. 조직학 검사는 근적색질관형이 존재하는 신장 세포管的를 보여주며, 상피세포가 적게 포함되어 있습니다. 근적색질이 신장 세포管的을 막는 정도에 따라 급성 신장 세포壤坏 정도가 달라지며, 이 생리적 변화는 근적색질 신장병으로 불리며, 때로는 환자가 앓고 있는 글램병硬化성 손상과 협동작용하여 예후를 심각하게 영향을 미칩니다. 동물실험 및 인체 부검에서 얻은 자료에 따르면 근적색질이 신장 세포管的을 기계적으로 막는 것과 급성 신장 부전 간에는 상관관계가 있지만, 근적색질이 신장 세포管的에 직접 독성을 미치는지에 대한 논란이 있습니다. 실험은 근적색질이 급성 신장 부전을 유발하지 않는다고 보여줍니다.

　　환자는 불안, 의식 불명 및 방향 감각 장애가 발생할 수 있으며, 심할 때에는 이상형성 경련과 급성 신장 부전이 동반될 수 있습니다:

　　1、이상형성 경련：림지부는 심한 이상형성으로 인해 근육壤坏 또는 경련이 발생하며, 신경 이상형성과 상처의 압박으로 인해 신경 일부 마비가 발생하여 근지부가 심각하게 손상됩니다.

　　2、급성 신장 부전：신장 기능 손상 정도는 근이상형성, 약한 산성화와 근적색질尿의 정도에 따라 다릅니다. 가벼운 중도증례에서는 신장 기능은 일시적이고 회복 가능한 손상으로, 배설량이 감소하고 대부분의 환자는 소량尿이나 무尿를 나타냅니다. 이어 환자의 혈 중 尿소, 크레아티닌이 빠르게 증가합니다. 중증증례에서는 심한 산성화와 지연성 근적색질尿가 동반되며, 즉시透析하지 않으면 불반환적인 신장 손상, 심지어 사망이 발생할 수 있습니다.

　　1. 급성 이상성 기간

　　발병하는 증상은 환자의 극심한 통증, 피부 온도가 낮고, 피부가 흰색이며, 발진, 감각 이상이나 소실, 움직임이나 검사를 할 때 통증이 증가합니다. 이 기간의 가장 특징적인 임상적 표현은 환자의 근육이나坏死后 강직이며, 특히 멀리 있는 관절, 무릎, 발목에서 '빙결' 현상이 발생합니다. 근육의 강직은 대사综合征의 발생을 예고합니다.12~24h 후에는 하지가 심각하게 부어오를 수 있으며, 전체 환자에게 나타나며, 때로는 대퇴부가 무릎보다 더 두드러질 수 있습니다. 부종은 주로 근육 조직 내에서 발생하며, 부어온 다리는 부드럽고 긴장감이 있으며, 나무와 같은 품질을 가질 수 있으며, 비凹陷성을 나타낼 수 있습니다. 피부 온도가 낮고, 발진, 발진이 동시에 동반되어, 종종 '골반부종'으로 오해될 수 있습니다. 이 두 가지의 주요 차이점은 이 부종이 근육 내에서而非 피하 조직에서 발생한다는 것입니다. 환자는 자주 분노하고, 정신 상태가 흐릿하며, 방향 감각 장애가 나타날 수 있습니다. 이러한 신경 증상은 질소血症 및 다른 대사 물질이 뇌 조직에 공동 작용한 결과일 수 있습니다. 이 기간은 대부분의 대사紊亂과 동반됩니다: 산中毒, 질소血症 및 고칼륨혈증. 이를 시정하지 않으면 심각한 합병증이나 사망에 이를 수 있습니다.

　　2. 혈류 재건 및 재灌注 기간

　　이 기간 동안의 임상 증상은 이상성 정도에 따라 다르며, 심한 경우에는 혈류가 복구되었지만, 원격 조직의 주입이 불완전하여 통증이 줄어들지 않고 오히려 심해질 수 있습니다. 주입이 불완전한 이유는 근육 간 동맥 분기가 주干部 막힘보다 심각하기 때문에 혈류가 쉽게 복구되지 않습니다. 그러나 근육과 관절의 고정은 완화되며, 영향을 받은 다리나 상지의 간격综合征가 여전히 존재합니다. 혈류가 복구되면 혈小板과 섬유蛋白数의 미크로 트러브가 폐 순환으로 들어가어 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다.

　　근육 질환 신장 질환성 대사综合征는 어떻게 예방해야 하나요:

　　1、혈관 막힘의 수, 범위, 정도.

　　2、혈관 막힘 지속 시간.

　　3、근육 간 동맥, 동맥의 영향을 받는 범위.

　　4、MMS의 초기 진단.

　　5、이상성과 초기 대사 변화에 대한 즉각적인 치료 조치, 자유 라디칼에 의한 변화를 포함하여;坏疽으로 인한 절단의 발생률은30％에서50％로, 사망률은30％에서80％； 고사망률은 고칼륨혈증, 통제할 수 없는 산中毒 및 급성 신부전이 주요 원인입니다. 예방: 현재 관련 내용이 없습니다.

　　1、혈액 검사

　　혈液中의 칼륨, CPK, SGOT 및 LDH가 증가하는 정도는 골격 근육坏死的 정도와 범위를 반영하며; 혈液中의 myoglobin이 증가하면 신부전 가능성을 주의해야 합니다. 혈중 pH 값이 하락하면, 특히 혈류 복구 후 pH 값이 더 하락하면 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.

　　2、尿液 검사

　　뇨液中에 myoglobin이 나타나면 신부전 발생을 경계해야 합니다.

　　3、산소 자유 라디칼 검사

　　화학적 성질이 불안정하고 반감기가 매우 짧기 때문에, 지질 과산화 수소와 비례적으로 증가하는 글리오사이드를 통해 간접적으로 산소 자유 라디칼의 존재를 측정할 수 있습니다.

　　1. 단백질

　　단백질 섭취량은 신장 기능 손상 정도에 따라 결정되어야 하지만, 하루에 최대로는 이를 초과하지 않도록 해야 합니다.1그램/체중 1kg당, 우수 단백질은 이를 달성해야 합니다.50％이상.

　　1고질량 단백질 추천 식품: 우유, 둥이, 흰蛋白, 우유, 신선한 고기.

　　2금기 식품:大豆 제품 등 식물성 단백질.

　　고비타민 및 푸라닌

　　비타민 A, 비타민 B가 풍부한 식품을 많이 먹습니다.2푸라닌 및 비타민 C 식품.

　　1추천 식품: 토마토, 녹색 채소, 당근, 새싹 대추, 수박, 심리미萝卜, 채소, 수박, 오렌지, 오렌지, 금오리, 자연 과일 주스 등.

　　2비타민 B와 푸라닌이 풍부한 식품: 녹색 채소 등.

　　3식욕이 없는 경우 비타민 C 제제를 보충할 수 있습니다.

　　1수술 전 치료는 잃어버린 액체를 즉시 보충하고, 산성화와 전해질 균형을 수정해야 합니다.肌红蛋白尿이 발견되었든 발견되지 않았든,碳酸氢나트륨을 제공하여 가능한 부정전증을 수정하고,肌红蛋白의 배출을 유리하게 합니다.

　　2수술 및 수술 중, 수술 후 치료를 빠르게 혈栓제거술 또는 필요한 혈관 재건술을 시행해야 합니다. 수술 중, 수술 후에는 맨둑醇과 알칼리 약물을 지속적으로 제공하여 근육 추가 손상을 방지하고, 혈중 pH值, 특히 질환 부위의 혈중 pH值가 정상으로回复할 때까지 지속합니다. 알칼리 약물의 사용은肌红蛋白尿가 있을 때 특히 중요하며,肌红蛋白이 근골격 내 산성 환경에서 침착하여 튜브형을 형성되지 않도록 방지합니다. 동시에 전해질 균형을 회복하고, 혈중 K를 정상 범위로 낮춥니다. 신부전이 발생하면 혈액透析을 시행하여 신기능이 회복될 때까지 진행합니다.

　　3을 사용하여 자유 산소 기원자 제거제를 적용하여 저혈류성 근육 재灌注으로 인한 근육 추가 손상을 완화할 수 있습니다. 오가닉 프로테인(超氧化物歧化酶, SOD)과 과산화물화酶( Catalase, CAT)은 각각 다양한 원인에서 발생하는 O2-와 H202결합 사용 시 효과가 더 좋습니다. 과산화물화酶( Peroxide Dismutase, POD)는 H2O2물로 변환하여 OH의 생성을 방지하고, 오가닉 프로테인(SOD), 과산화물화酶(CAT)보다 효과적입니다. 비타민 E도 사용할 수 있습니다. 맨둑醇은 세포 부종을 완화하고, 자유 산소 기원자를 저해하여 심장 근육을 보호하는 역할을 합니다.

　　4팔이 악성坏疽이 있을 경우, 명확한 괴사가 없더라도, 저혈류성 근육 조직에서 대사물이 확산되지 않도록 방지하기 위해, 특히 심각하고 넓은 근육 분해가 발생할 경우, 절단술을 시행해야 합니다.