Μεταβολική συνδρομή μυοπαθίας νεφροπάθειας

　　ένα, η αιτία της νόσου

　　1ένα, η αιμορραγία της αρτηρίας

　　1η αιμορραγία της αρτηρίας

　　2η μη εμπλοκή αρτηριακή φραγή. περιλαμβάνει: ① την αιματηρή θρόμβωση της αριστεράς αορτής ή της αορτής αορτής; ② η τοποθέτηση του καθετήρα της αρτηρίας κατά τη διάρκεια της εξωκυτταρικής κυκλοφορίας; ③ η τραυματική βλάβη της αρτηρίας; ④ η βρόχωση κατά τη διάρκεια της ανακατάστασης της μεγάλης αρτηρίας.

　　2η nekrose των μυών από ισχαιμία

　　3η βλάβη των μυών, μακροχρόνια κώμα, τοξικότητα φαρμάκων, λοίμωξη, εγκαύματα, τοξικότητα μετάλλων.

　　δύο, η μη τραυματική μυοπάθεια

　　1οι μυϊκοί μυς παρουσιάζουν λευκότητα και οίδημα μέσα σε λίγες ώρες μετά την αιμορραγία από την τροφοδοσία της αρτηρίας, στην24h, αυτή η αλλαγή είναι πιο έντονη. Όταν το μυς ανοίξει, μπορεί να εμφανιστεί το φαινόμενο του ψαριού.24h μετά, το μυς γίνεται μπλε και σκληρός, όταν το筋μάς ανοίγεται, το ενεργό μυς γίνεται ροζ και εξέρχεται από το筋μάς, αν δεν ανακουφιστεί, η υδροδότηση θα επιδεινωθεί μετά την ανακατάσταση της αιμορραγίας, και ο μυς μπορεί να παρουσιάσει διάφορες βαθμοί nekrose.

　　2οι μυϊκοί ινοί διατηρούν την ολοκλήρωτη εμφάνιση, μερικές μυϊκές ίνες παρουσιάζουν απουσία του κύριου κύτταρου και την ελαφρά σύντομη κρυσταλλοποίηση του κυτταρικού υλικού, εμφανίζοντας πυκνό φαινόμενο, το οποίο είναι η χαρακτηριστική αλλαγή στην αρχή της αναπνευστικής ανεπαρκίας.24h μετά, μερικές μυϊκές ίνες παρουσιάζουν διόγκωση και γυαλιστερή αλλαγή.48～72h), η τοπική βλάβη παρουσιάζει την εξαφάνιση των λωρίδων των μυϊκών ινών και της κύριου κύτταρου. Οι δείγματα μετά από αμputation δείχνουν ότι οι αναγεννημένοι μυϊκοί ινοί παρουσιάζουν ήπια έως μέτρια αλλαγές στη δομή, ακόμη και nekrose.

　　3οι μυϊκοί μυς καλύπτουν το βάρος του σώματος του ανθρώπου42Σχεδόν 100% περιέχει μεγάλη ποσότητα βιοχημικών ουσιών σε μια πολύπλοκη δομή, καθιστώντας το μυϊκό ιστού πολύ ευαίσθητο στην αναπνευστική ανεπαρκία. Στην κατάσταση αναπνευστικής ανεπαρκίας, αυτές οι βιοχημικές ουσίες απελευθερώνονται στο αίμα, μερικές από τις οποίες είναι θανατηφόρες για τον άνθρωπο και αποτελούν την κύρια αιτία του MMS. Η μεμβράνη των μυϊκών ινών παίζει σημαντικό ρόλο στη φυσιοπαθολογία των οστεομυών. Στην κατάσταση ισχαιμίας, η περιεκτικότητα του ATP (τριφωσφορικό αδενύλιο) στα κύτταρα των μυών μειώνεται σημαντικά, προκαλώντας μη φυσιολογικές αλλαγές στην διαπερατότητα της μεμβράνης, και προκαλώντας σοβαρές βλάβες στη σύσταση του μυοσφαιρίου και του εξωκυτταρικού χώρου, καθιστώντας την ανώτατη ανταλλαγή των βιοχημικών ουσιών ανώτατη, και προκαλώντας μια σειρά από μεταβολικές διαταραχές. Κατά τη διάρκεια της ανακατάστασης της αιμορραγίας και της επαναδιαρροής, τα άκρα των ασθενειών παράγουν μεγάλη ποσότητα οξυγόνων ελεύθερων ριζών, κυρίως υπεροξείδιο, υπεροξείδιο και υδροξυρενθάνο. Οι οξυγόνες ελεύθεροι ρίζες είναι ασταθείς και έχουν πολύ υψηλή αντίδραση, έχουν τοξικότητα για τις細ες. Οι οξυγόνες ελεύθεροι ρίζες είναι πολύ εύκολα να αντιδρούν με θειώδεις ενζύμα, πρωτεΐνες, λιπίδια και DNA κ.λπ., καταστρέφοντας τη χημική δομή των ιστού και των κυττάρων, τα πολυακόρεστα λιπαρά της μεμβράνης των κυττάρων είναι τα πιο ευάλωτα στη δράση των οξυγόνων ελεύθερων ριζών, προκαλώντας αλλαγές στην ακεραιότητα των βιοφιλμικών μεμβρανών, και προκαλώντας την είσοδο των βιοχημικών ουσιών των μυϊκών κυττάρων στο αίμα, προκαλώντας MMS και την nekrose των μυϊκών κυττάρων.

　　4Metabolic syndrome Metabolic syndrome can be transient or prolonged, and this symptom is particularly obvious after the reconstruction of blood supply.

　　1Metabolic acidosis: It almost occurs in all patients, but the degree is not the same. Metabolic acidosis originates from the accumulation of acidic metabolic products: tissue ischemia and hypoxia lead to a decrease in aerobic metabolism and an increase in anaerobic glycolysis, producing a large amount of lactic acid and pyruvate. Initially,2The degree of acid elevation is consistent, and then, the level of lactic acid rises faster than that of pyruvate, and the blood pH value and C02content decreases, while the number of anions and cations increases significantly.

　　2Electrolyte changes: Serum sodium ions are mostly within the normal range. Potassium ions are also within the normal range in the early stage, after the reconstruction of blood supply, a large amount of potassium is released into the blood from muscle cells, resulting in a significant increase in blood potassium levels. Sudden removal of the vascular clip may lead to cardiac arrest. Hyperkalemia can cause arrhythmias and cardiac arrest. More than half of the patients have hypocalcemia, hyperphosphatemia, and oliguria. The changes in the calcium-phosphorus ratio during the oliguria period are due to changes in the permeability of the muscle cell membrane. Normally, the concentration of calcium ions in the extracellular fluid is higher than that in the intracellular fluid3～4times. If the muscle cell membrane is damaged, the concentration of calcium ions inside the cell increases until it is equal to the concentration of calcium ions outside the cell, the contractility of muscle cells increases, causing stiffness in the ischemic limb and some MMS patients to experience muscle spasms during renal failure.

　　3Enzymatic changes: Before the reconstruction of blood supply, the plasma content of creatine phosphokinase (Creatine Phosphokinase, CPK) is slightly elevated, and the content in the venous blood of the affected limb is very high. After the reconstruction of blood supply, CPK also increases. CPK, especially its isoenzyme CPK-MM elevation is a direct evidence of muscle damage, and high levels of CPK usually reflect progressive muscle necrosis. At this time, if the skin color is normal, it often leads to incorrect judgments, and intact skin does not reflect the normal muscle tissue underneath. In mild cases, CPK can rise a few hours or1～2days decrease, in more severe cases, CPK can rise to1000 to2000U,10～12days to return to normal. In severe and fatal cases, CPK progressively increases to210,000 units and above. All patients have elevated levels of lactate dehydrogenase (Lactate Dehydrogenase, LDH) and aspartate aminotransferase (Serum Glutamic)-OxaloaceticTransaminase, SGOT levels are all elevated. The elevation of SGOT levels is proportional to the degree of ischemia, and the continuous increase of SGOT indicates irreversible pathological damage to the muscle.

　　448h φτάνει στο κορύφωμά του, διαρκεί αρκετές μέρες, και η αύξηση του επιπέδου του έχει να κάνει με το μέγεθος και το βαθμό της λύσης του μυός. Η μυοκραινίνη που εμφανίζεται στα ούρα είναι μια愈创树脂阳性, ή φαινολική阳性, ή νιτρικό阳性的颗粒, και δεν υπάρχουν ερυθροκύτταρα στα ούρα, ενώ το血浆 είναι καθαρό. Η ούρα μυοκραινίνης συχνά αποκρίνεται για αιμοσφαιρίνη ούρων. Ο Berman προτείνει τις εξής διαφοροποιητικές μεθόδους: κόκκινο血浆+Κόκκινη ούρα → ούρα αιμοσφαιρίνης; Καθαρό血浆+Κόκκινη ούρα → ούρα μυοκραινίνης. Οι συγκεκριμένες μεθόδους ποικιλίας της μυοκραινίνης περιλαμβάνουν: χημική μέθοδος, spektrofotometric method και immunochemical method. Ο Markowiz αναφέρει τη μέθοδο ποικιλίας της μυοκραινίνης στα ούρα, καθιστώντας δυνατή την ακριβή μέτρηση της μυοκραινίνης στο αίμα και τα ούρα κατά το πρώιμο στάδιο.

　　5

　　6）（Οξεία ανεπάρκεια των νεφρών: Η σοβαρότητα της βλάβης της λειτουργίας των νεφρών εξαρτάται από το βαθμό της μυοισχαιμίας, της οξέωσης και της μυοκραινίνης. Σε ήπια και μέτρια κρούσματα, η λειτουργία των νεφρών είναι προσωρινή και αναστρέψιμη, με μείωση της ποσότητας της ούρων, με πολλούς ασθενείς να εμφανίζουν ολιγουρία ή ανεμείωτη ούρηση. Στη συνέχεια, ο ρυθμός της ούρησης του ασθενούς και η κρεατινίνη του αίματος αυξάνονται γρήγορα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται σοβαρή οξέωση με μυοκραινίνη που παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, και αν δεν γίνει άμεση αιμοκάθαρση, θα εμφανιστεί ανεπιστρεπτή βλάβη των νεφρών, ακόμη και θάνατος. Η οργανοπαθολογική εξέταση δείχνει ότι υπάρχουν μυοκραινίνες στις κυστίτιδες των νεφρών, που περιέχουν μικρή ποσότητα επιπλασματικών κυττάρων. Η σοβαρότητα της οξείας νεκρωσης των νεφρών εξαρτάται από το βαθμό που η μυοκραινίνη αποκλείει τις κυστίτιδες των νεφρών, και αυτή η παθολογική αλλαγή ονομάζεται συνήθως μυοκραινίνη νεφροπάθεια. Σomsες φορές αυτή η νεφροπάθεια συνεργάζεται με τη σκληροπλακία των γλομερουλοκυττάρων που υπάρχουν στους ασθενείς, επηρεάζοντας σοβαρά την πρόγνωση. Οι στοιχεία από τις πειραματικές μελέτες των ζώων και τις νεκροψίες των ανθρώπων δείχνουν ότι η μηχανική μπλοκαριστική δράση της μυοκραινίνης στα κυστίτιδες των νεφρών έχει αιτιώδη σχέση με την οξεία ανεπάρκεια των νεφρών, αλλά υπάρχει διαφωνία σχετικά με το αν η μυοκραινίνη έχει δυνητικά τοξική επίδραση στα κυστίτιδες των νεφρών, καθώς οι δοκιμές δείχνουν ότι η ένεση μυοκραινίνης δεν προκαλεί οξεία ανεπάρκεια των νεφρών.

　　Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν ταραχή, ασαφές μυαλό και δυσκολία στην κατεύθυνση, και σε σοβαρές περιπτώσεις, συνδυάζονται με σπασμούς της ισχαιμίας και την οξεία ανεπάρκεια των νεφρών:

　　1Τα άκρα λόγω σοβαρής μυοισχαιμίας προκαλούν νεκρωση ή σπασμό των μυών, και λόγω της μυοισχαιμίας και της πίεσης των σκαρμάτων, συχνά εμφανίζεται η μερική παράλυση των νεύρων, καθιστώντας τα άκρα σοβαρά παραπληρωματικά.

　　2Η σοβαρότητα της βλάβης της λειτουργίας των νεφρών εξαρτάται από το βαθμό της μυοισχαιμίας, της οξέωσης και της μυοκραινίνης. Σε ήπια και μέτρια κρούσματα, η λειτουργία των νεφρών είναι προσωρινή και αναστρέψιμη, με μείωση της ποσότητας της ούρων, με πολλούς ασθενείς να εμφανίζουν ολιγουρία ή ανεμείωτη ούρηση. Στη συνέχεια, ο ρυθμός της ούρησης του ασθενούς και η κρεατινίνη του αίματος αυξάνονται γρήγορα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται σοβαρή οξέωση με μυοκραινίνη που παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, και αν δεν γίνει άμεση αιμοκάθαρση, θα εμφανιστεί ανεπιστρεπτή βλάβη των νεφρών, ακόμη και θάνατος.

　　First, acute ischemia period

　　Manifested as severe pain in the affected limb, low skin temperature, pale complexion, cyanosis, abnormal or absent sensation, pain will worsen with movement or examination of the limb. The most typical clinical manifestation of this period is stiffness or rigidity of the affected limb or after necrosis, especially in distal joints such as the knee and ankle, where 'freezing' occurs. The stiffness of the limb predicts the occurrence of metabolic syndrome.12～24After h, the limbs are severely swollen, covering the entire affected limb, sometimes the thigh is more prominent than the calf. Edema mainly occurs in the muscle tissue, and the swollen limb can present soft, tight, and woody texture, non-pitting. Due to the low skin temperature and cyanosis, it is often misdiagnosed as 'calf edema'. The main difference between the two is that this edema occurs in the muscle rather than subcutaneous tissue. Patients often experience restlessness, confusion, and disorientation. These neurological symptoms may be the result of the combined action of azotemia and other metabolic substances on the brain tissue. During this period, there are often varying degrees of metabolic disorders such as acidosis, azotemia, and hyperkalemia. If not corrected in time, it can cause serious complications even death.

　　Second, the re-establishment of blood supply and the reperfusion period

　　During this period, clinical symptoms vary with the degree of ischemia. In severe cases, although blood supply is restored, due to incomplete perfusion of distal tissues, pain does not subside but intensifies. Incomplete perfusion is due to the fact that the branches of intermuscular arteries are more severely blocked than the trunk, making blood supply difficult to restore. However, stiffness of muscles and joints is somewhat relieved, and the affected lower leg or forearm compartment syndrome still exists. After blood supply is restored, microthrombi of platelets and fibrin tissue can enter the pulmonary circulation, causing serious complications.

　　How to prevent myopathic nephrotic metabolic syndrome

　　1The number, extent, and degree of occluded blood vessels.

　　2The duration of occlusion.

　　3The extent of involvement of intermuscular arteries and small veins.

　　4Early diagnosis of MMS.

　　5Timely treatment measures for ischemia and early metabolic changes, including changes caused by free radicals. The incidence of gangrene leading to amputation is30% to50%; the mortality rate is30% to80%; the main cause of high mortality is hyperkalemia, uncontrollable acidosis, and acute renal failure. Prevention: There is currently no relevant content description.

　　1Blood examination

　　The degree of elevation of blood potassium, CPK, SGOT, and LDH reflects the degree and extent of skeletal muscle necrosis; an increase in blood myoglobin suggests possible renal failure; a decrease in blood pH, especially after revascularization, indicates poor prognosis.

　　2Urine examination

　　Be alert to the occurrence of renal failure when myoglobin appears in the urine.

　　3Oxygen free radical detection

　　Due to its unstable chemical properties and short half-life, it is difficult to detect. The existence of oxygen free radicals can be indirectly determined by measuring malondialdehyde acid, which increases proportionally with the action of lipid peroxidase.

　　First, Protein

　　The intake of protein should be determined according to the degree of renal function damage, but it should not exceed more than1grams/For every kilogram of body weight, high-quality protein should reach50% over.

　　1、优质蛋白推荐食品：牛奶、鲫鱼、蛋清、乳类、新鲜瘦肉。

　　2、禁忌食物：豆制品等植物蛋白。

　　二、高维生素及叶酸

　　多食用富含维生素A、维生素B2、叶酸及维生素C的食物。

　　1、推荐食物：西红柿、绿叶蔬菜、胡萝卜、新鲜大枣、西瓜、心里美萝卜、黄瓜、西瓜、柑桔、橙子、猴桃和天然果汁等。

　　2Τροφές πλούσιες σε βιταμίνη Β και φυκοβιταμίνη: φρέσκια φυλλώδη φυτά και άλλα.

　　3Για τους ασθενείς με κακή όρεξη, μπορεί να συμπληρωθεί το παρασκεύασμα βιταμίνης C.

　　1Η άμεση συμπλήρωση των απωλειών υγρών και η διόρθωση της ισορροπίας οξέων και αλκαλικών, συμπεριλαμβανομένων των ηλεκτρολυτών, πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Ανεξάρτητα από το αν εντοπιστεί ουρική ούρα, πρέπει να δοθεί υδρογονάτριο νατρίου για τη διόρθωση της πιθανής ή ήδη υπάρχουσας αцидωσης και να ευνοήσει την εξάπλωση της ουρίας.

　　2Η χειρουργική και η θεραπεία κατά τη διάρκεια και μετά τη χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατόν αποσφαλμάτωση ή άλλες απαραίτητες επανασύνδεσης αγγείων. Κατά τη διάρκεια και μετά τη χειρουργική επέμβαση πρέπει να συνεχιστεί η χορήγηση γλυκόζολης και οξέων φαρμάκων, για να αποφύγουμε περαιτέρω βλάβη των μυών, μέχρι να επανέλθει ο pH του αίματος, ειδικά ο pH του αίματος του προσβεβλημένου άκρου. Η χρήση οξέων φαρμάκων είναι ιδιαίτερα σημαντική όταν υπάρχει ουρική ούρα, για να αποφύγουμε τη συσσώρευση της ουρίας στο οξέο περιβάλλον των πιελικών αγγείων και τη δημιουργία σωλήνων. Ταυτόχρονα, να ανακτήσουμε τη ισορροπία των ηλεκτρολυτών, συμπεριλαμβανομένων της μείωσης του K του αίματος στο φυσιολογικό όριο. Αν εμφανιστεί η νεφρική ανεπάρκεια, πρέπει να γίνει αιμοκάθαρση μέχρι να ανακτηθεί η λειτουργία των νεφρών.

　　3Η χρήση οξυγονόζωων απορροφητών ελεύθερων ριζών, για να μειώσει τη περαιτέρω βλάβη των μυών που επαναφέρουν την αιμορραγία από τους μυς που έχουν ελλείψει οξυγόνου. Η οξυγονόζωο (υπεροξυδρογονόζωο, SOD) και η οξυγονόζωο (Καταλάστης, CAT) μπορούν να καθαρίσουν διάφορες πηγές του O2-και το H202Η συνδυασμένη χρήση είναι καλύτερη. Η οξυγονόζωο (Peroxide Dismutase, POD) μπορεί να μετατρέψει το H2O2Μετατρέπεται σε νερό, αποφεύγοντας έτσι την παραγωγή του OH, πιο αποτελεσματική από την οξυγονόζωο (SOD), την οξυγονόζωο (CAT). Η βιταμίνη E μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί. Η γλυκόζολη μπορεί να μειώσει τη διόγκωση των κυττάρων και να αντισταθεί στους οξυγονόζωους ελεύθερους ριζούς, παίζοντας ρόλο προστασίας του καρδιακού και μυϊκού ιστού.

　　4Αν υπάρχουν κατεστραμμένα μέλη, πρέπει να γίνει απομάκρυνση. Ακόμα και αν δεν υπάρχει σημαντική νεκρωση, για να αποφύγουμε τη διάδοση των μεταβολιτών από το μυϊκό ιστού που έχει ελλείψει οξυγόνου, ειδικά όταν εμφανίζεται σοβαρή και ευρέως διαδεδομένη διάλυση των ομοιοπαθών μυών, πρέπει να γίνει απομάκρυνση.