肌病肾病性代谢综合征

　　Первая часть, причины развития

　　1Острое артериальное блокирование

　　(1）Острое артериальное тромбирование.

　　(2）Ненекротизирующая артериальная окклюзия. Включает: ① острое тромбирование брюшной аорты или аневризмы брюшной аорты; ② катетеризация бедренной артерии в условиях искусственного кровообращения; ③ артериальная травма; ④阻断 кровотока при реконструкции магистральных артерий.

　　2Ишемическая мышечная некроз.

　　3Неврологические мышечные заболевания, длительная кома, токсическое действие лекарств, инфекции, ожоги, отравление металлами.

　　Вторая часть, патогенез

　　1в течение нескольких часов после острого артериального блокирования, конечность becomes苍白 и опухает, в24h, это изменение еще более明显. В этот момент разрезание мышцы может быть похоже на вид рыбы.24h, мышцы из-за отека становятся синими, твердыми, при разрезе фасции мышцы, которые все еще активны, становятся розовыми и выступают за разрез фасции; если не облегчить, после восстановления кровообращения, отек будет进一步加强, в этот момент мышцы могут呈现出不同程度的 некроза.

　　2под микроскопом, в начале процесса изменения некоторые мышечные волокна могут сохранять целостный вид, некоторые мышечные волокна могут терять ядра и протеинозную субстанцию, образуя гранулярную структуру, что является характерным изменением в начале гипоксии.24h после этого часть мышечных волокон начинает опухать и становится стекловидной.48~72h), в месте повреждения наблюдается исчезновение поперечной条纹 и ядер мышечных волокон. В标本, полученных после ампутации, можно наблюдать, что регенерирующие мышечные волокна появляются с легкой до中度 дегенерации, даже некроза.

　　3сkeletal muscle составляет вес тела человека42около %, в его сложной структуре содержится большое количество биохимических веществ, что делает эту мышечную ткань极度敏感 к гипоксии. В условиях гипоксии эти биохимические вещества высвобождаются в кровь, некоторые из которых могут нанести смертельный вред организму, и являются одним из основных факторов, вызывающих MMS. Мембрана мышечных волокон играет важную роль в патофизиологическом процессе скелетных мышц. При ишемии количество трифосфата аденозина (АТФ) в клетках мышц значительно уменьшается, что приводит к аномальному изменению проницаемости мембраны, вызывает серьезное разрушение конфигурации внутри и вне саркоплазматического ретикулума, что вызывает аномальное перекрестное движение различных биохимических веществ через мембрану,从而导致 развитие целого ряда метаболических синдромов. В период восстановления кровообращения и реперфузии конечность produces大量的氧自由基, включая супероксид анион, пероксид водорода и гидроксильные радикалы. Оксидные радикалы нестабильны по своей природе, обладают высокой реактивностью и цитотоксичностью. Оксидные радикалы легко реагируют с тиолами, белками, липидами и ДНК и т.д., разрушая химическую структуру тканей и клеток, полиненасыщенные жирные кислоты в клеточных мембранах наиболее чувствительны к окислительным радикалам, что вызывает изменение целостности биомембран, что в свою очередь вызывает проникновение биохимических веществ в кровь мышечных клеток, что приводит к MMS и некрозу мышечных клеток.

　　4и метаболический синдром Метаболический синдром может быть временным или хроническим, и это состояние особенно明显 после восстановления кровоснабжения.

　　(1Метаболический ацидоз: наблюдается почти у всех пациентов, но степень различна. Метаболический ацидоз вызывается накоплением кислых метаболитов: ишемия тканей и гипоксия приводят к уменьшению аэробного метаболизма и увеличению анаэробного гликолиза, что приводит к образованию большого количества лактата и ацетона. В начале2Уровень кислот升高 одинаков, после этого уровень лактата растет быстрее, чем уровень ацетона, pH крови и CO2Снижение, количество катионов и анионов значительно увеличивается.

　　(2Изменения электролитов: ионы натрия в сыворотке крови в основном находятся в нормальных пределах. Ионы калия также в начале находятся в нормальных пределах, после восстановления кровоснабжения мышечные клетки распадаются и высвобождают大量的 калия в кровь, уровень калия значительно повышается, внезапное удаление артериального зажима может привести к остановке сердца. Гиперкалиемия может вызвать аритмию и остановку сердца. Более половины пациентов страдают гипокальциемией, гиперфосфатемией и олигурией. Изменение比值 кальция и фосфора в период олигурии связано с изменением проницаемости клеточной мембраны. В нормальных условиях концентрация ионов кальция в внеклеточной жидкости выше, чем в клетке.3~4в раз. Если клеточная мембрана разрушена, концентрация ионов кальция в клетке увеличивается до тех пор, пока концентрация ионов кальция в клетке и внеклеточной жидкости не станет одинаковой, что усиливает сокращаемость мышц, вызывая жесткость ишемизированных конечностей и у некоторых пациентов с MMS при почечной недостаточности наблюдается мышечный спазм.

　　(3Энзимные изменения: перед восстановлением кровоснабжения уровень креатинфосфокиназы (КФК) в плазме слегка повышен, в венозной крови пораженной конечности содержание КФК очень высокое. После восстановления кровоснабжения уровень КФК снова повышается. КФК, особенно ее изоэнзимы КФК-MM уровень повышения является прямым доказательством мышечной травмы, высокий уровень КФК обычно указывает на прогрессирующую миоглиозу. В этом случае, если цвет кожи нормальный, часто возникает ошибочное суждение, что完好无损的 кожа не отражает нормального состояния мышечной ткани под ней. В легких случаях КФК может увеличиться в несколько часов или1~2дней снижается, в более тяжелых случаях КФК может увеличиться за несколько дней до1000 до2000U,10~12дней恢复正常. В тяжелых и смертельных случаях уровень КФК прогрессирует, достигая2В上万 единиц. У всех пациентов повышен уровень лактатдегидрогеназы (LDH) и аспартатаминотрансферазы (ASAT).-Уровень алаилактаттрансаминазы (SGOT) повышен. Увеличение уровня SGOT пропорционально степени ишемии, постоянное повышение SGOT указывает на то, что мышечная ткань подверглась необратимым патологическим изменениям.

　　(4）Миоглобинурия: В течение нескольких часов после блокады сосудов количество мочи часто уменьшается, моча呈现出樱红色，因为 она содержит миоглобин, выделяющийся при деградации скелетных мышц.48h достигает пика, продолжается несколько дней, его повышение зависит от объема и степени мышечной деградации. Миоглобин,出现的 в моче, является положительным по резорцину, или фенилгидразину, или позитивным по нормальному основанию частицами, в моче нет эритроцитов, в то же время плазма является прозрачной. Миоглобинурия часто ошибочно диагностируется как гемоглобинурия. Berman предложил следующие методы дифференциальной диагностики: красная плазма+Красная моча → гемоглобинурия; прозрачная плазма+Красная моча → миоглобинурия. Специфические методы качественного анализа миоглобина включают: химический метод, спектрофотометрический метод и иммунохимический метод. Markowiz сообщил о методе количественного анализа миоглобина в моче, что позволило точно определять концентрацию миоглобина в крови и моче на ранних этапах.

　　(5）Миоглобинурия: Иногда почки могут задерживать выведение миоглобина, в начале排出 только малое количество, трудно подтвердить наличие миоглобинурии, что может привести к ошибочной диагностике. Поэтому, если у пациента высоко подозревают рhabdomyolysis, мы должны проверить концентрацию миоглобина в крови.

　　(6Острая почечная недостаточность: Степень повреждения функции почек варьируется в зависимости от степени ишемии мышц, метаболического ацидоза и миоглобинурии. В легких и умеренных случаях функция почек является временной и обратимой, количество мочи уменьшается, у большинства пациентов наблюдается олигурия или анурия. Вслед за этим концентрация мочевины и креатинина в крови пациента быстро увеличивается. В тяжелых случаях наблюдается严重ный метаболический ацидоз с хронической миоглобинурией, если не начать диализ немедленно, может развиться необратимое повреждение почек, даже смерть. Гистологическое исследование показывает, что в почечных канальцах присутствуют миоглобиновые трубочки, содержащие少量的 эпителиальных клеток. Степень острого тубулярного некроза зависит от степени блокировки почечных канальцев миоглобином, это патологическое изменение часто называется миоглобиновым нефритом. В некоторых случаях это заболевание может взаимодействовать с наличием у пациента гломерулосклеротического повреждения, что严重影响预后. Данные из экспериментов на животных и патологоанатомического исследования человека показывают, что механическая блокировка почечных канальцев миоглобином имеет причинно-следственную связь с острым почечной недостаточностью, но是否存在 прямое токсическое действие миоглобина на почечные канальцы остается спорным, так как эксперименты показывают, что инъекция миоглобина не вызывает острую почечную недостаточность.

　　Пациенты часто могут страдать от беспокойства, спутанности сознания и расстройства ориентации, в тяжелых случаях могут развиваться ишемические спазмы и острая почечная недостаточность:

　　1Ишемическая спазм:Из-за тяжелой ишемии конечности могут развиться некроз или спазм мышц, часто наблюдается частичная паралич нервов из-за ишемии нервов и сжатия рубцами, что приводит к тяжелой инвалидности конечностей.

　　2Острая почечная недостаточность:Степень повреждения функции почек варьируется в зависимости от степени ишемии мышц, метаболического ацидоза и миоглобинурии. В легких и умеренных случаях функция почек является временной и обратимой, количество мочи уменьшается, у большинства пациентов наблюдается олигурия или анурия. Вслед за этим концентрация мочевины и креатинина в крови пациента быстро увеличивается. В тяжелых случаях наблюдается严重ный метаболический ацидоз с хронической миоглобинурией, если не начать диализ немедленно, может развиться необратимое повреждение почек, даже смерть. Гистологическое исследование показывает, что в почечных канальцах присутствуют миоглобиновые трубочки, содержащие少量的 эпителиальных клеток. Степень острого тубулярного некроза зависит от степени блокировки почечных канальцев миоглобином, это патологическое изменение часто называется миоглобиновым нефритом. В некоторых случаях это заболевание может взаимодействовать с наличием у пациента гломерулосклеротического повреждения, что严重影响预后. Данные из экспериментов на животных и патологоанатомического исследования человека показывают, что механическая блокировка почечных канальцев миоглобином имеет причинно-следственную связь с острым почечной недостаточностью, но是否存在 прямое токсическое действие миоглобина на почечные канальцы остается спорным, так как эксперименты показывают, что инъекция миоглобина не вызывает острую почечную недостаточность.

　　1. Острый ишемический период

　　Проявляется сильной болью в конечности, низкой температурой кожи, бледностью, цианозом, аномалией или исчезновением чувствительности, боль усиливается при движении или обследовании конечности, наиболее типичное проявление этого периода -僵硬 или спазм конечности, особенно в дистальных суставах, таких как колено, лодыжка, происходит «замерзание», жесткость конечности预示ает развитие метаболического синдрома,12~24Часы после серьезного отека конечности, охватывающего всю конечность, иногда бедро больше, чем голень, отек 主要发生于肌肉组织中, отекшая конечность может呈现柔软ость, натяжение, текстура дерева, не凹陷ная, из-за того, что одновременно伴有皮温低，发绀， часто диагностируется как «геморрагическая гангрена», два основных отличия заключаются в том, что этот отек возникает в мышцах, а не под кожей, пациенты часто могут проявлять беспокойство, расстройства сознания и定向ные расстройства, эти неврологические симптомы могут быть результатом действия азотемии и других метаболических веществ на мозговую ткань, в этот период часто наблюдаются различные степени метаболических紊乱, такие как ацидоз, азотемия и гиперкалиемия, если их не корректировать своевременно, это может привести к серьезным осложнениям, даже к смерти.

　　2. Восстановление кровоснабжения и период ре灌注

　　В этот период клинические симптомы различаются в зависимости от степени ишемии, у тяжелых пациентов, несмотря на восстановление кровообращения, из-за неполного灌注 дистальных тканей, боль не только не уменьшается, но и усиливается, неполное灌注 связано с тем, что ветви артерий между мышцами блокируются сильнее, чем ствол, кровоснабжение трудно восстановить, но僵硬度 и жёсткость мышц и суставов несколько уменьшаются, синдром间隙ной недостаточности нижних конечностей или переднего предплечья все еще существует, после восстановления кровообращения микроэмболы тромбоцитов и фибриногена могут проникнуть в легочный кровоток, вызывая серьезные осложнения.

　　Как предотвратить миопатию, нефропатию и метаболический синдром

　　1Количество, площадь и степень闭塞 сосудов.

　　2Продолжительность闭塞.

　　3Распространение вовлечения межмышечных артерий и вен.

　　4Ранняя диагностика MMS.

　　5Своевременные меры по лечению ишемии и ранних метаболических изменений, включая изменения, вызываемые свободными радикалами. Частота возникновения гангрены и ампутации составляет30% ~50%; смертность составляет30% ~80%; высокая смертность主要原因 - гиперкалиемия, трудноуправляемая метаболическая ацидоз и острая почечная недостаточность. Профилактика: в настоящее время нет соответствующей информации.

　　1Обследование крови

　　Уровень калия, КФК, АЛТ и ЛДГ отражает степень и распространенность некроза скелетных мышц; повышение уровня миоглобина в крови должно вызывать подозрение на почечную недостаточность; снижение уровня pH, особенно после восстановления кровообращения, дальнейшее снижение pH указывает на неблагоприятный прогноз.

　　2Обследование мочи

　　Наличие миоглобина в моче должно вызывать подозрение на развитие почечной недостаточности.

　　3Обследование на свободные радикалы

　　Из-за нестабильной химической природы и короткого периода полураспада, определение затруднено, можно определить пропорциональное увеличение диальдегида, образующегося в результате реакции с липидами, что позволяет косвенно определить наличие свободного кислорода.

　　1. Белок

　　Принимать количество белка应根据肾功能损害的程度来确定，但每天不宜超过1гр/Каждый килограмм массы тела, качественный белок должен достигать5Более 0%.

　　1、рекомендуемые продукты с высоким качеством белка: молоко, карп, белок яиц, молочные продукты, свежее мясо.

　　2、продукты, которые следует избегать: бобовые и другие растительные белки.

　　Второй, высокое содержание витаминов и фолиевой кислоты

　　Употребление продуктов, богатых витамином A, B2、продукты, богатые фолиевой кислотой и витамином C.

　　1、рекомендуемые продукты: помидоры, листовые овощи, морковь, свежие дати, арбуз, редька, огурец, арбуз, апельсин, грейпфрут, киви и натуральные соки и т.д.

　　2、продукты, богатые витаминами B и фолиевой кислотой: листовые овощи и т.д.

　　3、если есть плохой аппетит, можно补充维生素C制剂。

　　1、preoperative лечение немедленно補充丢失的液体 и корректировать кислотно-щелочной и электролитный баланс. Независимо от того, обнаруживается ли миоглобинурия, следует вводить натрия бикарбонат для коррекции возможной или уже существующей ацидоза и для облегчения выведения миоглобина.

　　2、сurgical и intraoperative, postoperative лечение как можно скорее провести тромбэктомию или другие необходимые сосудистые реконструктивные операции. В intraoperative и postoperative периоды необходимо продолжать вводить глюкозамин и алкализирующие препараты, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение мышц, до тех пор, пока pH крови, особенно pH крови в пораженной конечности, не恢复正常. Использование алкализирующих препаратов особенно важно при миоглобинурии, чтобы предотвратить осаждение миоглобина в кислой среде почечных канальцев в виде цист. В то же время, восстановить баланс электролитов, включая снижение уровня K в нормальный диапазон. Если возникает почечная недостаточность, следует провести гемодиализ, до тех пор, пока функция почек не восстановится.

　　3、использование окислительных свободных радикалов для уменьшения дальнейшего повреждения мышц, вызванного реперфузией ишемизированных скелетных мышц. Супeroxide dismutase (SOD) и каталаза (Catalase, CAT) могут очищать различные источники O2-и H202，сочетанное применение дает лучшие результаты. Пероксидаза (Peroxide Dismutase, POD) может расщеплять H2O2Преобразуется в воду, тем самым предотвращая образование OH, более эффективен, чем супероксиддисмутаза (SOD), каталаза (CAT). Витамин E также может быть применен. Глюкозамин может уменьшить отек клеток и бороться с окислительными свободными радикалами, играя роль в защите миокарда и скелетных мышц.

　　4Если на肢体 есть гангрена, следует провести ампутацию. Даже если нет明显坏死， для предотвращения распространения метаболитов из ишемизированных мышечных тканей, особенно при возникновении серьезного и обширного миоглобинурии, следует провести ампутацию.