Síndrome hepato-pulmonar

　　As causas de hipoxemia em doenças hepáticas que desencadeiam a síndrome hepato-pulmonar incluem uma variedade de doenças hepáticas agudas e crônicas que podem estar associadas a anomalias vasculares pulmonares e hipoxemia arterial, a mais importante sendo a cirrose hepática causada por doenças hepáticas crônicas, especialmente a cirrose idiopática, cirrose alcoólica, cirrose hepatítica e cirrose biliar primária. A hipertensão portal pode ser um fator de risco principal para a síndrome hepato-pulmonar, mas não foi encontrada correlação com a gravidade da cirrose. O desenvolvimento da síndrome hepato-pulmonar é o resultado de várias fatores e não pode ser explicado simplesmente pela hipertensão portal ou insuficiência hepática.

　　A fisiopatologia da síndrome hepato-pulmonar está relacionada à diminuição da afinidade da hemoglobina oxigenada, a dilatação dos capilares pulmonares devido a prostaglandinas e outros fatores vasodilatadores, e a dilatação anormal dos vasos sanguíneos intra-pulmonares (arteriais e venosos e portais).-Drenagem de veia pulmonar, limitação da difusão de oxigênio no alvéolo e capilares pulmonares, ventilação/desequilíbrio de fluxo sanguíneo e compressão de ascite e pleural, entre outros. As principais lesões são a vasodilatação vascular pulmonar e a disfunção circulatória pulmonar, com吻合支多处在肺内周围血管床和近肺门处的大动、静脉，混合的静脉血通过它们进入肺静脉。

　　Os pacientes com síndrome hepato-pulmonar são propensos a desenvolver doenças como cirrose, hepatite viral, hepatite tóxica e doença de Wilson, entre outras. A doença afeta a vida diária do paciente e ameaça a saúde, devendo ser tratada a tempo.

　　Devido à síndrome hepato-pulmonar ser composta por um triplo sintoma de vasodilatação vascular pulmonar primária e deficiência de oxigenação arterial causada por doença hepática primária, suas manifestações clínicas são principalmente características da doença hepática primária e lesões pulmonares.

　　1manifestações clínicas da doença hepática primária

　　A síndrome hepato-pulmonar pode ocorrer em várias doenças hepáticas, mas é mais comum em doenças hepáticas crônicas, especialmente em cirrose causada por várias causas, como cirrose idiopática, cirrose alcoólica, cirrose hepática por hepatite, cirrose pós-necrótica e cirrose biliar, etc. A maioria dos pacientes (aproximadamente80％) consultam com manifestações clínicas de várias doenças hepáticas, mas ainda não apresentam sintomas respiratórios, e essas manifestações clínicas variam muito devido à etiologia, curso da doença, grau de lesão das células hepáticas e complicações. Entre eles, os sinais mais comuns são palma hepática, anéis de Wallenberg, icterícia, hepatomegalia, ascite, hemorragia digestiva, anormalidades da função hepática, etc., mas não têm relação clara com a síndrome hepato-pulmonar. Alguns pacientes com doença hepática estável podem apresentar manifestações clínicas de deterioração progressiva da função pulmonar. Há relatos de que em pacientes com doença hepática crônica, como cirrose, a presença de anéis de Wallenberg pode indicar uma alteração anormal do vaso sanguíneo pulmonar, e alguns acreditam que os pacientes com sinais de anéis de Wallenberg têm uma expansão significativa do sistema vascular geral e pulmonar e uma obstrução grave da troca gasosa, o que pode indicar uma marca cutânea da expansão vascular pulmonar.

　　2manifestações clínicas de disfunção pulmonar

　　Devido à ausência de doença cardiovascular e respiratória primária, a maioria (80％～90％) dos pacientes apresentam manifestações respiratórias progressivas com base em várias doenças hepáticas, como cianose, dispneia, dedos em martelo (ou dedos em unha de alho), hipóxia ortostática, respiração de decúbito (platipnea), entre outros. Dentre eles, a dispneia progressiva é o sintoma mais comum da síndrome hepato-pulmonar, Binay e outros acreditam que a cianose é o único sinal clínico confiável, a platipnea e a hipóxia ortostática são as manifestações mais características da doença. A inspeção pulmonar geralmente não revela sinais positivos, e alguns pacientes (aproximadamente16％～20％) podem consultar com queixa de dispneia esportiva sem manifestações clínicas de doença hepática, devendo ser levados a sério no diagnóstico, Zhi Gao da China e outros relataram2Os casos de síndrome hepato-pulmonar apresentam como principal queixa a cianose, palpitações após o exercício e falta de ar, ao consultar, são encontrados sinais clínicos de cirrose (como palma hepática, anéis de Wallenberg, hepatomegalia, ascite), que são favoráveis ao diagnóstico da doença. Se os pacientes com doença hepática têm outras doenças pulmonares (como bronquite crônica, enfisema pulmonar e pneumonia, derrame pleural, etc.) concomitantes ao síndrome hepato-pulmonar, podem apresentar sintomas respiratórios evidentes, devendo ser diferenciados. Há estudos que mostram que os pacientes com síndrome hepato-pulmonar precisam, em média,2～7anos, também há cerca de18％ dos pacientes apresentam dificuldade de respiração quando a diagnose de doença hepática é clara.

　　(1) Hipóxia ortostática

　　Os pacientes que mudam de posição deitada para de pé apresentam sintomas como falta de ar ortostático quando PaO2Reduzir>10％.

　　(2) Respiração em decúbito

　　Os pacientes que mudam de posição deitada para de pé apresentam sintomas como palpitações, opressão no peito e falta de ar, quando os pacientes retornam ao estado deitado, esses sintomas melhoram, de acordo com relatos de Krowka, cerca de80％～90％ da síndrome hepato-pulmonar aparecem os dois sinais mencionados acima, devido à expansão das artérias pulmonares dos pacientes com síndrome hepato-pulmonar que se distribuem principalmente no campo médio e inferior dos pulmões, quando os pacientes mudam de posição deitada para de pé, sob a ação da gravidade, o fluxo sanguíneo no campo médio e inferior dos pulmões aumenta, agravando a anemia hipóxia causada, embora os dois sinais mencionados acima não sejam específicos para a síndrome hepato-pulmonar, mas indicam que o sistema vascular pulmonar do paciente tem anormalidades significativas, se os pacientes com várias doenças hepáticas apresentarem os dois sinais mencionados acima, deve-se fazer uma análise adicional para confirmar.

　　Para prevenir a síndrome hepato-pulmonar, deve-se prevenir ativamente as doenças hepáticas, participar ativamente de várias atividades esportivas, melhorar a imunidade. Consumir frequentemente cogumelos, cogumelos, datilas, reishi, feijão verde (feijão), é benéfico para melhorar a imunidade, quebrar o estado de tolerância viral; prestar atenção à dieta rica em proteínas e vitaminas. Evitar o esforço excessivo a longo prazo, manter um sono suficiente, geralmente pode trabalhar e estudar. Proibir o álcool, proibir o uso de todos os medicamentos que danificam o fígado.

　　1) Descanso no leito

　　Adote uma posição de sono alta com meio deitada ou deitada de lado, evite a posição deitada plana, para evitar que o líquido ascítico pressione os rins.

　　2) Suplementação dietética de proteínas de alta qualidade

　　A quantidade de proteínas fornecidas deve ser suficiente para que o paciente possa tolerar, suficiente para manter o equilíbrio nitrogenado e promover a regeneração das células hepáticas, sem causar encefalopatia hepática.

　　3) Manter a frequência das fezes

　　Manter o intestino sempre com2~3e preste atenção às mudanças de cor, para evitar a acumulação de amônia. Se as fezes estiverem vermelhas ou pretas, isso indica um fenômeno de sangramento e deve ser relatado ao médico para tratamento de hemostasia.

　　4) Monitoramento do pulso e da pressão arterial

　　Os pacientes com síndrome hepato-renal e suas famílias precisam aprender a medir corretamente o pulso e a pressão arterial, para facilitar a monitorização das mudanças nos sinais vitais após a alta.

　　5) Restrição da ingestão de sódio

　　Registre com precisão a entrada e saída de água diariamente, especialmente preste atenção à quantidade, cor e densidade da urina.

　　6) Manter o espírito tranquilo

　　A medicina tradicional chinesa acredita que as mudanças de emoção podem直接影响 a função fisiológica dos órgãos internos. Por exemplo, a raiva excessiva pode ferir o fígado, a preocupação pode ferir o estômago, o pânico pode ferir os rins, etc. Portanto, manter uma atitude otimista, evitar estímulos ruins, pode evitar a recorrência e até a deterioração da doença.

　　A síndrome hepato-pulmonar é caracterizada por doença hepática primária e lesões pulmonares, e a manifestação característica da síndrome hepato-pulmonar é a dispnéia ortostática, anemia hipóxia, cianose, exames auxiliares como follows:

　　1medição de função pulmonar

　　Pode medir a capacidade vital, a capacidade de ventilação máxima, a capacidade residual funcional, a capacidade pulmonar total, o volume residual de respiração, R/T, a capacidade de expiração forçada em um segundo, a difusão de monóxido de carbono no pulmão, etc. Em pacientes com síndrome hepato-pulmonar sem acumulação significativa de líquido pleural ou peritoneal, embora a capacidade pulmonar e a capacidade de expiração possam ser básicamente normais, ainda há mudanças significativas na difusão, mesmo após a correção da hemoglobina, ainda anormalmente significativa.

　　Análise de gases arteriais: a pressão parcial de oxigênio alveolar diminui na síndrome hepato-pulmonar, menor do que70mmHg; SaO2diminui, menor do que90％。Na posição ereta e deitada, PaO2diminuição, maior do que10mmHg; A-aPO2aumento gradativo15～20mmHg. Respirar ar do interior e100% de oxigênio para PaO2A medição também tem grande valor. A-aPO2Mais do que PaO2Mais sensível, pode ser usado como principal base de diagnóstico da síndrome hepato-pulmonar.

　　2Ecoscan torácico

　　A ecocardiografia torácica e a ecocardiografia esofágica podem diferenciar a localização da lesão, a ecocardiografia esofágica é mais sensível do que a ecocardiografia torácica e está correlacionada com a disfunção de troca gasosa.

　　3Radiografia vascular pulmonar

　　Tipo I: Dilatação pré-capilar difusa: imagens aracnídeas difusas, imagens esponjosas ou manchadas difusas, inalação100% de oxigênio pode fazer PaO2aumenta.

　　Tipo II: Anomalias arteriais locais intermitentes ou communicatinges: imagens isoladas de serpente ou aglomerados, inalação100% de oxigênio para PaO2Sem efeito.

　　4Tomografia computadorizada

　　A tomografia computadorizada de pacientes com síndrome hepato-pulmonar pode mostrar dilatação vascular distal pulmonar, uma grande quantidade de ramificações terminais anormais, pode sugerir a existência da síndrome hepato-pulmonar, mas não é específica.

　　5Radiografia do tórax

　　A síndrome hepato-pulmonar não tem características específicas, a radiografia de tórax em pé pode mostrar que há infiltrado intersticial na base dos dois pulmões, sombra de dilatação vascular, que desaparece ao deitar, ainda precisa ser diferenciada da fibrose intersticial pulmonar.

　　O que comer para a síndrome hepato-pulmonar? A dieta equilibrada desempenha um papel importante na manutenção dos pulmões. Desde a época do Nei Jing, já havia a ideia de que 'beber em excesso pode causar a inversão do Qi' e 'o frio e o frio podem ferir os pulmões', também propôs a teoria de 'os cinco cereais são a base, os cinco frutos são auxiliares, os cinco animais são benéficos, os cinco vegetais são complementares, combinar o sabor e tomá-los para fortalecer o Qi e o Jing'. O princípio geral da alimentação terapêutica para nutrir os pulmões é evitar alimentos picantes e pesados, optar por uma dieta leve, enfatizar a baixa salinidade e evitar alimentos muito frios ou quentes, especialmente refrigerantes.

　　A medicina tradicional chinesa acredita que há muitos alimentos que podem nutrir os pulmões na vida diária, como a pêra, que tem o efeito de dissolver o catarro e aliviar a tosse, refrescar o coração e nutrir os pulmões, desintoxicar e diurizar, o rabanete pode tratar a tosse causada por calor no pulmão, catarro espesso, a oreja de lebre pode tratar a seca do pulmão devido à deficiência de yin, tosse seca e catarro espesso, a amêndoa pode aliviar a tosse, insônia e fraqueza nervosa, o carambola é eficaz para os sintomas de lesão de fluidos, febre de catarro e tosse. Além disso, muitos outros alimentos têm o efeito de nutrir os pulmões, incluindo arroz glutinoso, arroz glutinoso, leite de soja, couve-flor, gengibre, cebola, cebola roxa, cenoura, funcho branco, cogumelo, xícara, chuchu, jaca, ginseng, hortelã, peixe branco, anguia, wakame, pulmão de porco, pele de porco, carne de pato, carne de galinha, mel, açúcar branco, etc., e frutas e legumes como o beterraba, uva, jujuba, pomegranate, loquat, tangerina, kaki, castanha, mirtilo, kiwi, luo han guo, limão, azeitona, etc., as pessoas podem escolher conforme a sua situação específica na vida. As informações acima são apenas para referência, detalhes, por favor, consulte o médico.

　　O tratamento geral de síndrome hepato-pulmonar (HPS) inclui o tratamento da doença primária, a melhoria da função hepática ou atraso do progresso da cirrose, a redução da pressão portal, que pode reduzir o shunt direto para a esquerda dentro dos pulmões.

　　1, oxigenoterapia e câmara de oxigênio alta pressão

　　Apropiado para pacientes com HPS leve e inicial, pode aumentar a concentração e a pressão de oxigênio nos alvéolos, ajudando na difusão de oxigênio.

　　2, tratamento por obstrução

　　Apropiado para a obstrução de communicating veins pulmonares isoladas, ou seja, pacientes com HPS tipo II de angiografia pulmonar.

　　3, cirurgia de drenagem portossistêmica intragênica percutânea (TIPS)

　　Pode melhorar a oxigenação dos pacientes com HPS, PaO2E a diferença de pressão de oxigênio entre alvéolos e artérias pulmonares podem melhorar significativamente, e os sintomas de dificuldade respiratória dos pacientes melhoram. Para pacientes com HPS que estão esperando por transplante hepático in situ, a TIPS pode reduzir a taxa de mortalidade perioperatória e aumentar a segurança cirúrgica.

　　4, transplante hepático em situações in situ

　　A transplante hepático em situações in situ é o tratamento radical para HPS. Pode reversar a dilatação vascular pulmonar. A anemia hipóxia progressiva associada a HPS pode ser indicativa de transplante hepático. Kaspar e outros relataram recentemente que a pressão arterial de oxigênio, a saturação de oxigênio e a resistência vascular pulmonar dos pacientes após o transplante hepático in situ melhoraram significativamente.

　　5, tratamento farmacológico

　　O progresso do tratamento farmacológico para HPS é lento e os efeitos são insatisfatórios. A octreotide é um inibidor de neuropeptídeo vascular eficaz, que é considerado que pode reduzir o shunt intrapulmonar de pacientes com HPS através de mecanismos como bloqueio de neuropeptídeos, peptídeos vasodilatadores, inibição da glicagônio etc. A fenpropazina pode melhorar a ventilação em doenças pulmonares obstrutivas crônicas/A ração de fluxo sanguíneo pode fazer a dilatação vascular pulmonar hipóxia contraí-la, melhorando assim a ventilação pulmonar/Ração de fluxo sanguíneo. A aplicação clínica da metilenoazul pode aumentar a resistência vascular pulmonar e a resistência vascular sistêmica, melhorar a anemia hipóxia e o ciclo hiperdinâmico de pacientes com HPS. Atualmente, os tratamentos farmacológicos não receberam reconhecimento geral.