El síndrome hepato-pulmonar

　　Las causas de la hipoxemia en enfermedades hepáticas que desencadenan la hipertensión portal, la cirrosis hepática debido a enfermedades hepáticas crónicas, especialmente la cirrosis hepática de etiología oculta, la cirrosis hepática alcohólica, la cirrosis hepática por hepatitis y la cirrosis hepática biliar primaria. La hipertensión portal puede ser el factor principal de desarrollo del síndrome hepato-pulmonar, no se ha encontrado que esté relacionada con la gravedad de la cirrosis. El desarrollo del síndrome hepato-pulmonar es el resultado de la acción de varios factores, no se puede explicar simplemente con la hipertensión portal o la insuficiencia hepática.

　　El mecanismo de desarrollo del síndrome hepato-pulmonar se debe a una disminución de la afinidad de la hemoglobina oxigenada, la expansión de los capilares pulmonares debido a factores vasodilatadores como la prostaglandina, etc., la expansión anormal de los vasos sanguíneos pulmonares internos (arteriovenosos y portal),-Drenaje de la vena pulmonar, restricción de la difusión de oxígeno en los alvéolos y capilares pulmonares, ventilación/desequilibrio en la proporción de flujo sanguíneo y la presión de la acumulación de líquidos en el pecho y el abdomen. Las lesiones principales son la dilatación de los vasos sanguíneos pulmonares y la desorden de la circulación pulmonar, en los vasos sanguíneos periféricos del pulmón y en las grandes arterias y venas cerca de la entrada del pulmón hay múltiples ramificaciones comunicantes, y hay sangre venosa mezclada que ingresa a la vena pulmonar a través de ellas.

　　Los pacientes con síndrome hepato-pulmonar son propensos a complicaciones como la cirrosis, la hepatitis viral, la hepatitis tóxica y la degeneración de la núcleo caudado hepática. La enfermedad afecta la vida diaria del paciente y amenaza su salud, por lo que debe recibir tratamiento a tiempo.

　　Debido a que el síndrome hepato-pulmonar es un tríptico compuesto por la dilatación vascular pulmonar y la insuficiencia de oxigenación arterial debido a enfermedades hepáticas primarias, sus manifestaciones clínicas se caracterizan principalmente por enfermedades hepáticas primarias y lesiones pulmonares.

　　1manifestaciones clínicas de la enfermedad hepática primaria

　　El síndrome hepato-pulmonar puede ocurrir en diversas enfermedades hepáticas, pero es más común en enfermedades hepáticas crónicas, especialmente en enfermedades hepáticas como la cirrosis hepática causada por diversas razones, como la cirrosis criptogénica, la cirrosis alcohólica, la cirrosis hepatítica, la cirrosis postnecrótica y la cirrosis biliar, la mayoría de los pacientes (aproximadamente80％) se presentan con manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas, y en este momento aún carecen de síntomas respiratorios sistémicos. Las manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas debido a la etiología, la duración de la enfermedad y el grado de daño a las células hepáticas y las complicaciones difieren mucho, entre las manifestaciones clínicas más comunes se encuentran la palma hepática, el anillo de la vena porta, la ictericia, el agrandamiento del hígado y el bazo, la ascitis, la hemorragia gastrointestinal, la anormalidad de la función hepática, etc., pero no tienen una relación clara con el síndrome hepato-pulmonar. Algunos pacientes con enfermedades hepáticas clínicamente estables pueden presentar manifestaciones clínicas de deterioro progresivo de la función pulmonar. Según los datos, en pacientes con enfermedades hepáticas crónicas, como la cirrosis hepática, la aparición de anillo de la vena porta sugiere una posible alteración anormal de la cama vascular pulmonar, e incluso algunas personas creen que los sujetos con signos de anillo de la vena porta, la dilatación general y vascular pulmonar es significativa, y la disfunción del intercambio gaseoso es grave, lo que sugiere que pueden ser marcadores cutáneos de dilatación vascular pulmonar.

　　2manifestaciones clínicas de disfunción pulmonar

　　Debido a que los pacientes con síndrome hepato-pulmonar no tienen enfermedades primarias del corazón y los pulmones, la mayoría (80％～90％) de los pacientes presentan manifestaciones respiratorias sistémicas en el contexto de diversas enfermedades hepáticas, como cianosis, dificultad respiratoria, dedos o pies en guante, hipoxia ortostática, respiración supina (platipnea) y otros. Entre ellos, la dificultad respiratoria progresiva es el síntoma pulmonar más común del síndrome hepato-pulmonar, Binay considera que la cianosis es la única señal clínica confiable, la respiración supina y la hipoxia ortostática son las manifestaciones más características de este síndrome. Generalmente, los exámenes de pulmón no muestran signos clínicos positivos, en unos pocos pacientes (aproximadamente16％～20％) pueden presentarse con dificultad respiratoria durante el ejercicio como principal queja sin manifestaciones clínicas de enfermedades hepáticas, debe prestarse atención clínica para evitar el diagnóstico erróneo, Zhi Gao de China ha reportado2Los casos de síndrome hepato-pulmonar que se presentan con síntomas principales como cianosis, taquicardia y disnea después de la actividad y que son diagnosticados de hepatitis hepática concurrente (como palma hepática, anillo de la vena porta, hígado y bazo agrandados, ascitis), es beneficioso para el diagnóstico de esta enfermedad. Si los pacientes con enfermedades hepáticas concurrentes con otras enfermedades pulmonares (como bronquitis crónica, neumonía, enfisema pulmonar y derrame pleural) coexisten con el síndrome hepato-pulmonar, pueden aparecer síntomas respiratorios claros, debe prestar atención a la diferenciación. Según los datos de la investigación, los pacientes con síndrome hepato-pulmonar necesitan en promedio2～7años, también hay aproximadamente18％ de los pacientes tienen dificultad para respirar cuando se diagnostica claramente la enfermedad hepática.

　　(1) hipoxia ortostática

　　Cuando los pacientes pasan de la posición supina a la vertical, PaO2Disminuir>10％.

　　(2) respiración en posición supina

　　Los pacientes experimentan síntomas como taquicardia, opresión torácica y dificultad para respirar cuando pasan de la posición supina a la vertical, los síntomas mejoran cuando los pacientes vuelven a la posición supina, según el informe de Krowka, aproximadamente80％～90％ de los síndromes hepato-pulmonares presentan los dos síntomas anteriores, debido a que la dilatación de los vasos sanguíneos pulmonares en los síndromes hepato-pulmonares se distribuye principalmente en el campo medio-inferior, cuando los pacientes pasan de la posición supina a la vertical, bajo la acción de la gravedad, el flujo sanguíneo medio-inferior del pulmón aumenta, lo que agrava la anemia hipóxica, aunque los dos síntomas anteriores no son característicos del síndrome hepato-pulmonar, pero indican que el sistema vascular pulmonar del paciente tiene una anormalidad significativa, como los pacientes con enfermedades hepáticas que presentan los dos síntomas anteriores, deben realizarse pruebas adicionales para confirmar.

　　Para prevenir el síndrome hepato-pulmonar, debe prevenir activamente enfermedades hepáticas, participar activamente en diversas actividades deportivas, mejorar la inmunidad. Consumir regularmente hongos, setas, jujubes, lingzhi, judías verdes (judías, judías verdes), es beneficioso para mejorar la inmunidad, romper el estado de tolerancia viral; prestar atención a la dieta alta en proteínas y vitaminas. Evitar el trabajo y el estudio excesivos a largo plazo, mantener un sueño adecuado, en general, puede trabajar y estudiar. Prohibir el alcohol y el uso de todos los medicamentos que dañan el hígado.

　　1) descansar en cama

　　Tome una posición de media luna alta o de lado, evite la posición de acostado plano, para evitar que el líquido ascítico presione los riñones.

　　2) suplementar la dieta con proteínas de alta calidad

　　La cantidad de proteínas proporcionada debe ser suficiente para que el paciente pueda tolerar y mantener el equilibrio nitrogenado, y promover la regeneración de las células hepatocíticas sin desencadenar la encefalopatía hepática.

　　3) mantener la frecuencia de deposición

　　Mantener que el intestino esté vacío todos los días2~3y prestar atención a los cambios de color, para evitar la acumulación de amoníaco. Si las heces son de color rojo vivo o negro, indica que hay sangrado y debe informar al médico para obtener tratamiento de coagulación.

　　4) monitorizar el pulso y la presión arterial

　　Los pacientes con síndrome hepato-renal y sus familiares deben aprender a medir correctamente el pulso y la presión arterial, lo que facilita la monitorización continua de los signos vitales después del alta.

　　5) limitar la ingesta de sodio

　　Registrar con precisión la entrada y salida de líquidos diariamente, especialmente prestar atención a la cantidad, color y densidad de la orina.

　　6) mantener el estado de ánimo

　　La medicina tradicional china considera que los cambios de emoción pueden afectar directamente la función fisiológica de los órganos internos. Por ejemplo, la ira puede dañar el hígado, la preocupación puede dañar la spleen, el pánico puede dañar los riñones, etc. Por lo tanto, mantener una actitud optimista, evitar estímulos adversos, puede prevenir la repetición o incluso la恶化 de la enfermedad.

　　El síndrome hepato-pulmonar se caracteriza por enfermedades hepáticas primarias y lesiones pulmonares, la manifestación característica del síndrome hepato-pulmonar es la dificultad para respirar en posición vertical, anemia hipóxica, cianosis, las pruebas complementarias son como sigue:

　　1、función pulmonar

　　Se puede medir la capacidad vital, el volumen de aire espirado máximo, la capacidad residual funcional, el volumen total de los pulmones, el volumen de reserva respiratoria, R/T, volumen de expiración forzado en un segundo, difusión de monóxido de carbono en los pulmones, etc. En pacientes con síndrome hepato-pulmonar sin acumulación de líquido en el tórax o abdomen, aunque la capacidad pulmonar y la cantidad de expiración pueden ser básicamente normales, aún se observa una cambio significativo en la difusión, incluso después de corregir la hemoglobina, sigue siendo anormal.

　　动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100％氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。

　　2、超声心动扫描

　　经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100％氧气可以使PaO2升高。

　　Ⅱ型：断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100％氧气对PaO2无影响。

　　4、CT检查

　　肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。

　　5、胸部X线

　　肝肺综合征表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

　　肝肺综合症吃什么食物好？合理饮食对肺部的保养有着重要作用。早在《内经》中就有“大饮则气逆”、“形寒饮冷则伤肺”的观点，同时也提出了“五谷为养、五果为助、五畜为益、五菜为充，气味合而服之，以补益精气”的理论。养肺食疗的总体原则就是要少食用辛辣厚味，宜选择清淡饮食，强调少盐忌咸，不要食用过寒或过热的食物，尤其是冷饮。

　　中医认为，生活中能滋养肺部的食物很多，如梨子就有清痰止咳、清心润肺、解毒利尿等功效，萝卜能治疗肺热咳嗽、痰稠等症，银耳可以治疗阴虚肺燥、干咳、痰稠等症，百合能缓解咳嗽、失眠、神经衰弱等，荸荠对伤津、痰热、咳嗽等症有效。除此以外，还有很多食品具有养肺功效，包括糯米、薏仁米、豆浆、豆皮、生姜、葱、洋葱、胡萝卜、白木耳、蘑菇、茼蒿、竹笋、冬瓜、山药、香菜、鲢鱼、泥鳅、紫菜、猪肺、猪皮、鹅肉、鸭肉、蜂蜜、冰糖等，瓜果类则有甘蔗、葡萄、大枣、石榴、枇杷、柑橘、杮子、核桃、杨梅、猕猴桃、罗汉果、柠檬、橄榄等，在生活中人们可根据自己的具体情况选择。以上资料仅供参考，详细请咨询医生。

　　El tratamiento general de la sindrome hepato-pulmonar (HPS) incluye el tratamiento de la enfermedad primaria, la mejora de la función hepática o la demora en el progreso de la cirrosis, la reducción de la presión portal, lo que puede reducir el shunt de derecha a izquierda en el pulmón.

　　1Oxigenoterapia y cámaras de oxígeno a alta presión

　　Es adecuado para pacientes con HPS leves y en estadios tempranos, puede aumentar la concentración y la presión del oxígeno en los alvéolos, lo que ayuda a la difusión del oxígeno.

　　2Tratamiento de embolización

　　Es adecuado para la embolización de la comunicación arterial-venosa pulmonar aislada, es decir, los pacientes con HPS tipo II de angiografía pulmonar.

　　3Técnica de derivación portal hepática y sistémica transvenosa (TIPS)

　　Puede mejorar la oxigenación de los pacientes con HPS, PaO2Y la diferencia de presión de oxígeno alveolar-arterial pueden mejorar significativamente, mejorando los síntomas de dificultad para respirar. Para los pacientes con HPS que esperan un trasplante de hígado en situ, TIPS puede reducir la mortalidad perioperatoria y mejorar la seguridad quirúrgica.

　　4Traslado de hígado en situ

　　El trasplante de hígado en situ es el tratamiento fundamental para HPS. Puede revertir la dilatación vascular pulmonar. La hipoxemia progresiva asociada con HPS puede ser una indicación para el trasplante de hígado. Kaspar y otros informaron recientemente que la presión de oxígeno, la saturación de oxígeno y la resistencia vascular pulmonar de los pacientes tras el trasplante de hígado en situ mejoraron significativamente.

　　5Tratamiento farmacológico

　　El progreso del tratamiento farmacológico de HPS es lento y los resultados son insatisfactorios. Octreotide es un inhibidor de neuropeptida vascular potente, que se cree que puede reducir el shunt arteriovenoso pulmonar en los pacientes con HPS al bloquear neuropeptidas, péptidos vascularmente activos, inhibir la glucagón, etc. Alprazolam puede mejorar la ventilación en enfermedades pulmonares obstructivas crónicas/La proporción de flujo sanguíneo puede hacer que los vasos sanguíneos pulmonares hipóxicos se contraigan, mejorando así la ventilación pulmonar/La proporción de flujo sanguíneo puede aumentar la resistencia vascular pulmonar y la resistencia vascular sistémica en la aplicación clínica de metileno azul, mejorar la hipoxemia y el ciclo hiperdinámico en los pacientes con HPS. Actualmente, todos los tratamientos farmacológicos no han recibido reconocimiento.