Leber-Lungen-Syndrom

　　Die Ursachen der Hypoxämie bei Lebererkrankungen sind vielfältig, von akuten und chronischen Lebererkrankungen, die mit anomaler Pulmonalvenenperfusion und arterieller Hypoxämie einhergehen können, wobei die wichtigste Ursache die chronische Lebererkrankung mit Leberzirrhose ist, insbesondere die idiopathische Zirrhose, alkoholische Zirrhose, Hepatitis-Zirrhose und primäre biliäre Zirrhose. Der Portalhypertonus könnte eine der Hauptursachen für das Leber-Lungen-Syndrom sein, und es wurde keine Korrelation zwischen der Schwere der Zirrhose und dem Portalhypertonus festgestellt. Die Entwicklung des Leber-Lungen-Syndroms ist das Ergebnis vieler Faktoren und kann nicht einfach durch Portalhypertonus oder Leberinsuffizienz erklärt werden.

　　Die Pathogenese der Leber-Lungen-Syndroms liegt in einer verringerten Affinität des oxydativen Hämoglobins, einer Expansion der Lungenkapillaren durch Vasodilatationsfaktoren wie Prostaglandine, und einer inneren (venösen und arteriellen) Expansion im Lungengebiet-Lungenvenen-Divergenz, begrenzte Oxydationsdiffusion in den Alveolen und Kapillaren, geringe Belüftung/Störungen des Blutflusses, sowie Druck auf Brust- und Bauchwasser durch Druck等有关. Die Hauptveränderungen sind die Erweiterung der Lungengewebe und die Störung des Lungencirculations, bei denen es viele Anastomosen zwischen den peripheren Gefäßen und den großen Arterien und Venen in der Nähe der Lungenklappen gibt, und gemischte Venenblut gelangt durch diese in die Lungenvenen.

　　Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom sind anfällig für Komplikationen wie Zirrhose, virale Hepatitis, toxische Hepatitis und hepatolenticular Degeneration. Diese Krankheiten beeinträchtigen das tägliche Leben der Patienten und gefährden ihre Gesundheit, daher muss rechtzeitig behandelt werden.

　　Da das Leber-Lungen-Syndrom aus einer primären Lebererkrankung resultiert, die durch eine Erweiterung der Lungengewebe und eine unzureichende arterielle Sauerstoffverteilung verursacht wird, sind die klinischen Manifestationen hauptsächlich durch die primäre Lebererkrankung und die Lungenveränderungen gekennzeichnet.

　　1Klinische Manifestationen der primären Lebererkrankung

　　Das Leber-Lungen-Syndrom kann bei verschiedenen Lebererkrankungen auftreten, aber es tritt am häufigsten bei chronischen Lebererkrankungen auf, insbesondere bei Zirrhose aufgrund verschiedener Ursachen wie idiopathischer Zirrhose, alkoholischer Zirrhose, hepatischer Zirrhose, postobstruktive Zirrhose und cholestatische Zirrhose usw. Die meisten Patienten (etwa80％) aufgrund der klinischen Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen vorstellig werden, und zu diesem Zeitpunkt fehlen Symptome des Atmungssystems. Die klinischen Manifestationen der verschiedenen Lebererkrankungen sind aufgrund der Ursachen, des Krankheitsverlaufs, des Grades der Zellschädigung der Leberzellen und der Komplikationen unterschiedlich. Die häufigsten klinischen Manifestationen sind Leberfäule, Spidernarben, Ikterus, Leber- und Milzvergrößerung, Bauchwasser, gastrointestinaler Blutverlust, Abnormalitäten der Leberfunktion usw. Es gibt jedoch keine明显的相关性 mit dem Leber-Lungen-Syndrom. Bei einigen Patienten mit relativ stabiler Lebererkrankung können auch klinische Manifestationen einer fortschreitenden Verschlechterung der Lungendysfunktion auftreten. Es gibt Berichte, dass bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung und Zirrhose die Ausbildung von Spidernarben auf eine anomale Veränderung des Lungengewebes hinweist, und einige glauben, dass Patienten mit Spidernarben-Tegn eine deutliche Ausdehnung der peripheren Gefäße und des Lungengewebes haben, eine schwere Störung des Gasaustausches, was darauf hinweist, dass sie möglicherweise ein Hautzeichen der Lungengewebserweiterung sind.

　　2Klinische Manifestationen von Lungendysfunktion

　　Da Patienten mit diesem Syndrom keine primäre kardio-pulmonale Erkrankung haben, die meisten (80％～90％) Patienten treten allmählich klinische Manifestationen des Atmungssystems auf, wie Zyanose, Atemnot, Klumpfuß (Klumpfuß), orthostatische Hypoxie, liegender Atem (platypnea) usw. Unter diesen, ist die fortschreitende Atemnot das häufigste Lungenzeichen des Leber-Lungen-Syndroms. Binay et al. glauben, dass Zyanose der einzige zuverlässige klinische Zeichen ist, orthostatische Hypoxie und liegender Atem sind die am meisten charakteristischen Manifestationen dieses Syndroms. Bei der Lungenuntersuchung sind in der Regel keine明显的 positive Zeichen vorhanden, bei einigen Patienten (etwa16％～20％) können sich ohne klinische Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen mit Atemnot bei körperlicher Aktivität vorstellen. Dies sollte in der Klinik ernst genommen werden, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Gao Zhi von China hat einmal berichtet2Fälle von Leber-Lungen-Syndrom, bei denen Patienten hauptsächlich aufgrund von Zyanose, Tachykardie und Atemnot nach körperlicher Aktivität zur Behandlung kommen, zeigen gleichzeitig klinische Manifestationen einer Leberzirrhose (wie Leberfäule, Spidernarben, Leber- und Milzvergrößerung, Bauchwasser), was der Diagnose des Syndroms zugutekommt. Wenn Patienten mit Lebererkrankungen gleichzeitig andere Lungenkrankheiten (wie chronische Bronchitis, Lungenemphysem und Pneumonie, Pleuraerguss usw.) haben, können diese mit dem Leber-Lungen-Syndrom gleichzeitig auftreten, und es können deutliche Atemwegssymptome auftreten. Es sollte darauf geachtet werden, die Differentialdiagnose durchzuführen. Es gibt Studien, die zeigen, dass Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom im Durchschnitt von der ersten Atemnot bis zur endgültigen Diagnose2～7jahren, auch etwa18％ der patienten haben bei der klaren diagnose der lebererkrankung bereits atemnot.

　　(1) orthostatische hypoxämie

　　Wenn der patient von der liegenden position in die stehende position wechselt, erhöht sich der paO2senken>10％.

　　(2) atemung im liegen

　　Wenn der patient von der liegenden position in die stehende position wechselt, treten symptome wie palpitations, brustschmerzen und shortness of breath auf, wenn der patient in den liegenden zustand zurückkehrt, verbessern sich die symptome, nach berichten von Krowka, etwa80％～90％ der hepatopulmonalen syndrom patienten zeigen die oben genannten beiden symptome, da die blutgefäße des patienten mit hepatopulmonalem syndrom hauptsächlich im mittleren und unteren lungenfeld verteilt sind, wenn der patient von der liegenden position in die stehende position wechselt, unter dem einfluss der schwerkraft erhöht sich der blutfluss im mittleren und unteren lungenfeld, was die hypoxämie verschlimmert, obwohl die oben genannten beiden symptome nicht spezifisch für das hepatopulmonale syndrom sind, aber sie deuten darauf hin, dass das venensystem im inneren der patienten erheblich abnormal ist, wenn verschiedene leberkranke patienten die oben genannten beiden symptome zeigen, sollten zusätzliche untersuchungen durchgeführt werden, um zu bestätigen.

　　Die prävention des hepatopulmonalen syndroms erfordert eine aktive prävention von lebererkrankungen, die aktive teilnahme an verschiedenen sportarten, die steigerung der eigenen immunität. Die regelmäßige konsumation von Champignons, Pilzen, Datteln, Ling Zhi,四季豆(扁豆)，fördert die steigerung der immunität und den bruch des virus-toleranzzustands; achte auf eine hoch-protein- und hoch-vitamin-ernährung. Vermeide eine lange zeit übermäßige anstrengung, halte ausreichend schlaf, die arbeit und das lernen können im allgemeinen. Vermeide alkohol und alle leber-schädigenden medikamente.

　　1) bettruhe

　　Eine halb liegende oder seitliche liegeposition einzunehmen, den liegenden boden zu vermeiden, um den druck des ascites auf die nieren zu vermeiden.

　　2) die ergänzung der qualitativ hochwertigen proteine in der ernährung

　　Die menge an protein sollte so hoch sein, dass der patient sie vertragen kann, um den nährstoffausgleich aufrechtzuerhalten und die regeneration der leverzellen zu fördern, ohne dass eine hepatische enzephalopathie ausgelöst wird.

　　3) die menge des stuhlgangs zu behalten

　　Um sicherzustellen, dass der stuhlgang jeden tag stattfindet2~3mal, und beachten sie die farbveränderungen, um die ansammlung von ammoniak zu verhindern. Wenn der stuhlgang frischrot oder schwarz ist, deutet dies auf ein blutungsereignis hin und sollte dem arzt gemeldet werden, um eine blutstillung zu behandeln.

　　4) überwachen sie den pulsschlag und den blutdruck

　　Patienten mit hepatorenalen syndromen und ihre familie müssen lernen, wie man korrekt pulsschläge und blutdruck zu messen, um die nachsorge der vitalen zeichen nach der entlassung zu erleichtern.

　　5) reduzieren sie den konsum von natrium

　　Jeden tag die genaue aufzeichnung der wasserein- und -ausgabe zu führen, besonders auf die menge, farbe und dichte des urins zu achten.

　　6) das gefühl des glücks zu behalten

　　Die traditionelle chinesische medizin glaubt, dass die änderung der stimmung direkte auswirkungen auf die physiologischen funktionen der zellen hat. Zum beispiel kann ein heftiger zorn den lever schädigen, melancholie den magen schädigen, ängstlichkeit die nieren schädigen und so weiter. Daher kann die aufrechterhaltung einer optimistischen stimmung und die vermeidung von ungünstigen reizen die wiederholung oder verschlechterung der krankheit verhindern.

　　Das hepatopulmonale syndrom zeichnet sich durch primäre lebererkrankungen und lungenveränderungen aus, die charakteristischen manifestationen des hepatopulmonalen syndroms sind atemnot im aufrechten liegen, hypoxämie, cyanose, ergänzende untersuchungen sind wie folgt:

　　1、lungenfunktionstest

　　kann die vitalkapazität, die maximale ventilationsmenge, die funktionelle restvolumenmenge, die lungenvolumenmenge, die respiratorischereservevolumenmenge, R/T, die lungengasvolumen pro sekunde, die diffusionsmenge des kohlenmonoxids in der lunge und andere. Bei patienten mit hepatopulmonalem syndrom ohne sichtbare pleura- oder peritoneale flüssigkeit können die lungenvolumen und die ausatmungsmenge im allgemeinen normal sein, aber es gibt eine recht deutliche veränderung der diffusionsmenge, selbst nach korrektur des hämoglobins ist es noch auffällig abnormal.

　　动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2arterielle Blutgasanalyse: Bei Leber-Lungen-Syndrom sinkt derPartialdruck des Sauerstoffs in der Alveola, kleiner als90 mmHg; SaO20％. In aufrechter und liegender Position abnehmen, kleiner als10abnehmen, größer als-aPO2Grad der Erhöhung, A15～20 mmHg. Atmung von Innenluft und100％ Sauerstoff bei PaO2Messung hat auch großen Wert. A-aPO2im Vergleich zu PaO2sensitiver und kann als Hauptdiagnosekriterium für das Leber-Lungen-Syndrom dienen.

　　2、Echokardiographie

　　Thoraxultraschall und esophageale Ultraschalluntersuchungen können die Lokalisation der Läsionen unterscheiden, die esophageale Ultraschalluntersuchung ist sensitiver als die Thoraxultraschalluntersuchung und ist mit Atemtauschstörungen korreliert.

　　3、Lungenangiographie

　　Typ I: diffuse präkapilläre Gefäßweiterung: diffus verteilte Spinnennetzartige Bilder, diffus verteilte Schwamm- oder Fleckenartige Bilder, die100％ Sauerstoff kann PaO2steigen.

　　Typ II: intermittierende lokale arterielle Anomalien oder Shunts: isolierte Würmertypige oder ballförmige Bilder, die100％ Sauerstoff auf PaO2hat keine Auswirkungen.

　　4、CT-Untersuchung

　　CT-Scans bei Patienten mit Leber-Lungen-Syndrom können die Gefäßweiterung an den Lungenenden zeigen, es gibt viele abnorme Endzweige, was auf das Vorhandensein eines Leber-Lungen-Syndroms hinweist, aber es ist nicht spezifisch.

　　5、Brust röntgenologische

　　Das Leber-Lungen-Syndrom hat keine spezifische Manifestation. Bei Röntgenaufnahmen des Brustkorbs in aufrechter Position sind interstitielle Infiltrationen am Grund der Lungenseen sichtbar, die Schatten der Gefäßweiterung sind, die bei liegender Position verschwinden, und es muss eine Differenzialdiagnose mit interstitieller Lungensklerose durchgeführt werden.

　　Was ist bei einer Leber-Lungen-Syndrom die beste Ernährung? Eine angemessene Ernährung spielt eine wichtige Rolle bei der Pflege der Lunge. Bereits in den 'Neijing' wurde der Gedanke vertreten, dass 'viel Trinken das Qi umkehrt' und 'kalte Getränke den Lungenschaden verursachen', und es wurden auch Theorien wie 'die fünf Getreide nähren, die fünf Obstsorten unterstützen, die fünf Fleischsorten nützen, die fünf Gemüse füllen, die Geschmacksnoten zusammenzuführen und sie zu nehmen, um die Essenz und das Qi zu stärken' vorgeschlagen. Der allgemeine Grundsatz der Lungennährungsbehandlung ist es, scharfe und reichhaltige Lebensmittel zu vermeiden und leichte und mäßige Ernährung zu bevorzugen, weniger Salz und salzige Lebensmittel zu vermeiden, und keine zu kalten oder zu heißen Lebensmittel zu essen, insbesondere kalte Getränke.

　　Die Traditionelle Chinesische Medizin glaubt, dass es viele Lebensmittel gibt, die die Lunge nähren können, wie z.B. Apfelsinen, die die Phlegmbildung und den Husten lindern, das Herz beruhigen und die Lunge nähren, Giftstoffe entfernen und diuretisch wirken können, Rüben können auf Lungenhitze und Husten mit dickem Phlegm behandelt werden, Silverohr kann auf trockenen Husten und dickem Phlegm aufgrund von Yin-Defizit und trockener Lunge behandelt werden,百合 kann Husten, Schlaflosigkeit und Neurasthenie lindern, und Wasserlilien wirken gegen Schäden an dem Flüssigkeitshaushalt, Fieber im Phlegm und Husten. Abgesehen davon gibt es viele andere Lebensmittel mit Lungennährungsleistungen, einschließlich Glutenvollkornreis, Job's Tears, Sojamilch, Tofu, Ingwer, Zwiebeln, Knoblauch, Karotten, Bai'er, Pilze, Gänseblatt, Bambus, Winterkohl, Kürbis, Yams, Coriander, Schlammfisch, Stichling, Seetang, Lungenfleisch von Schweinen, Schweinehaut, Entenfleisch, Lungenfleisch von Enten, Honig, Rockzucker und so weiter. Bei Obst und Gemüse gibt es Zuckerrohr, Weintrauben, Datteln, Granatäpfel, Loquat, Citrusfrüchte, Pfirsiche, Mandeln, Wachenia, Kiwi, Luo Han Guo, Zitrone, Olive und so weiter. In der täglichen Lebensweise können die Menschen nach ihrem eigenen Zustand wählen. Diese Informationen dienen nur als Referenz, für detaillierte Informationen wenden Sie sich bitte an einen Arzt.

　　Die allgemeine Behandlung von Leberlunge-Syndrom (HPS) umfasst die Behandlung der primären Krankheit, die Verbesserung der Leberfunktion oder die Verzögerung des Fortschreitens der Leberzirrhose, die Senkung des Portosystemischen Drucks, was eine mögliche Verringerung des rechten nach linken Shunts in den Lungen ermöglichen könnte.

　　1, Sauerstofftherapie und Hochdruck-Sauerstoffkabine

　　ist geeignet für leichte, frühe HPS-Patienten und kann die Sauerstoffkonzentration und den Druck in den Alveolen erhöhen, was der Diffusion von Sauerstoff zugute kommt.

　　2, Embolisationstherapie

　　ist geeignet für die Embolisation isolierter pulmonaler arteriovenöser Shunts, d.h. für Patienten mit HPS Typ II.

　　3, transjuguläre intrahepatische Portosystemische Shunt-Operation (TIPS)

　　kann die Sauerstoffverbindung bei Patienten mit HPS verbessern, PaO2und der Unterschied zwischen Pulmonalarteriendruck und Alveolararteriendruck können signifikant verbessert werden, und die Symptome der Atemnot der Patienten verbessern. Bei Patienten mit HPS, die auf die in situ Lebertransplantation warten, kann TIPS die Mortalität während der Operation reduzieren und die Sicherheit der Operation verbessern.

　　4, in situ Lebertransplantation

　　Die in situ Lebertransplantation ist die grundlegende Behandlungsmethode für HPS. Sie kann die Pulmonalarterienvergrößerung umkehren. Die fortschreitende Hypoxämie, die mit HPS verbunden ist, kann als Indikation für eine Lebertransplantation dienen. Kaspar et al. haben kürzlich berichtet, dass die Sauerstoff partialdrücke, Sauerstoffsaturation und Pulmonalarterienwiderstände der Patienten nach der in situ Lebertransplantation signifikant verbessert wurden.

　　5, medikamentöse Behandlung

　　Die medikamentöse Behandlung von HPS macht nur langsam Fortschritte und die Ergebnisse sind nicht zufriedenstellend. Octreotid ist ein starkes Vasodilatationsneuropeptidhemmstoff und wird für die Verringerung des intrapulmonalen arteriellen-venösen Shunts bei Patienten mit HPS durch die Blockade von Neuropeptiden, vasoktiven Peptiden und die Hemmung von Glukagon usw. gehalten. Propyphenazon kann die Atmung bei Patienten mit chronischer obstruktiver Lungenerkrankung verbessern/Blutflüssigkeitsverhältnis kann die Verengung der hypoxischen Lungenarterien bewirken und so die Lungenventilation verbessern/Blutflüssigkeitsverhältnis. Die klinische Anwendung von Methylthioniniumchlorid kann die Pulmonalarterienwiderstand und die periphere Blutgefäßwiderstand erhöhen und die Hypoxämie und die Hyperkinetische Zirkulation bei Patienten mit HPS verbessern. Bislang wurden alle medikamentösen Behandlungen nicht allgemein anerkannt.