متلازمة الكبد والرئة

　　أسباب مرض الكبد الذي يسبب فقر الدم الأوكسجيني تختلف بين الأمراض المزمنة والحادة للكبد، يمكن أن تترافق مع انحرافات في الشعيرات الدموية الرئوية وأوكسجين الدم المنخفض، وأهمها تلف الكبد المزمن الذي يؤدي إلى التليف الكبدي، خاصة التليف الكبدي غير المعروف مصدره، التليف الكبدي الناتج عن الكحول، التليف الكبدي الناتج عن التهاب الكبد، والتليف الكبدي الابتدائي الدهني. قد يكون ارتفاع ضغط الشريان البابي العامل الرئيسي في حدوث متلازمة الكبد والرئة، ولم يتم العثور على أي علاقة بينه وبين شدة التليف الكبدي. تطور متلازمة الكبد والرئة هو نتيجة لعدة عوامل، لا يمكن تفسيرها بشكل بسيط باستخدام ارتفاع ضغط الشريان البابي أو انخفاض وظيفة الكبد.

　　ميكانيكية حدوث متلازمة الكبد والرئة تتعلق بتناقص التواصل بين الهيموغلوبين الأكسجيني، تسبب الأندروجينات الم扩张ية مثل البروستاجلاند، توسع الشعيرات الدموية الرئوية، داخل الرئة (الشريان والوريد والشريان البابي)-الشريان الوريدي التفريقي، الحويصلات والشعيرات الدموية للرئة تفتقر إلى امتصاص الأكسجين، التنفس/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱，肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支，有混合的静脉血藉之进入肺静脉。

　　肝肺综合症患者易并发肝硬化、病毒性肝炎、中毒性肝炎及肝豆状核变性等疾病。疾病影响患者的日常生活，危害患者健康，一定要及时治疗。

　　由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。

　　1、原发肝病的临床表现

　　各种肝病均可发生肝肺综合征，但以慢性肝病最为常见，尤其是各种原因引起的肝硬化如隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、坏死后肝硬化及胆汁性肝硬化等，多数病人(约占80％)以各种肝病的临床表现而就诊，而此时尚缺乏呼吸系统症状，其各种肝病的临床表现由于病因，病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别，其中最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性，部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现，有资料显示如在慢性肝病，肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变，甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。

　　2、肺功能障碍的临床表现

　　由于本病患者无原发性心肺疾病，多数(80٪ ~90％)患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸(platypnea)等，其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表现，肺部检查一般无明显阳性体征，少数患者(约16％～20％)可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊，临床应予以重视，以防误诊，中国高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀，活动后心慌，气短为主诉就诊的病例，发现同时伴有肝硬化临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水)，利于本病诊断，如肝病患者同时合并其他肺部疾患(如慢支，肺气肿及肺炎，胸腔积液等)可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别，有资料研究表明：肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7السنة، هناك حوالي18％ من المرضى يظهر لديهم صعوبة التنفس عند تشخيص مرض الكبد.

　　(1) نقص الأكسجين في الوضع المستقيم

　　عندما يتحول المرضى من وضعية النوم المستلقية إلى وضعية الوقوف، يزيد PaO2تقليل>10％.

　　(2) التنفس المستقيم

　　عندما يتحول المرضى من وضعية النوم المستلقية إلى وضعية الوقوف، يظهر المرضى أعراض الذعر، ضيق التنفس، والشعور بالتعب، ويحسن الأعراض عند العودة إلى وضعية النوم المستقيم، وفقاً لتقارير Krowka، حوالي80٪ ~90٪ من متلازمة الكبد والرئة يظهر هذان العرضان، بسبب توسع الأوعية الدموية في الرئة لدى مرضى متلازمة الكبد والرئة يركز بشكل رئيسي على منتصف الجزء السفلي من الرئة، عندما يتحول المرضى من وضعية النوم المستلقية إلى وضعية الوقوف، يزيد تدفق الدم في الجزء السفلي من الرئة تحت تأثير الجاذبية، مما يزيد من فقر الدم المنخفض الأكسجين، على الرغم من أن هذان العرضان ليسا ميزات متلازمة الكبد والرئة، إلا أنهما يشيران إلى أن نظام الأوعية الدموية في الرئة للمرضى غير طبيعي، إذا ظهرت هذان العرضان لدى مرضى الكبد، يجب إجراء فحوصات إضافية للتحقق من ذلك.

　　من أجل منع متلازمة الكبد والرئة، يجب منع أمراض الكبد، المشاركة في الأنشطة الرياضية المختلفة، وتعزيز المناعة الذاتية. يمكن أن تكون استهلاك الفطر، والفطر، والتمر، والشوكرا، والفاصوليا الخضراء (الفاصوليا) مفيداً لرفع المناعة، وتحطيم حالة التغذية للفيروسات؛ يجب الانتباه إلى النظام الغذائي العالي البروتين، العالي الفيتامين.

　　1) الراحة في الفراش

　　خذ وضعية النوم مع الارتفاع بجزء من الرأس أو النوم على الجانب، تجنب النوم مستقيماً، لتجنب ضغط السائل في البطن على الكلى.

　　2) إضافة البروتين الجيد في النظام الغذائي

　　كمية البروتين المقدمة يجب أن تكون كافية للمرضى لتجنب التسبب في عدم التوازن النيتروجيني، وتعزيز إعادة إنتاج خلايا الكبد دون إثارة مرض الكبد الدماغي.

　　3) الحفاظ على عدد مرات البراز

　　الحفاظ على البراز مرتين يومياً2~3مراقبة اللون، وتجنب تراكم الكبريت الأميني. إذا كان البراز أحمر أو أسود، فإن ذلك يشير إلى ظهور حالة نزيف، ويجب إبلاغ الطبيب للقيام بعملية توقيف النزيف.

　　4) مراقبة النبض والضغط

　　يجب على مرضى متلازمة الكبد والكلى وكذلك أفراد أسرهم تعلم كيفية قياس النبض والضغط، لسهولة مراقبة تغيرات الإشارات الحيوية بعد الخروج من المستشفى.

　　5) تقليل استهلاك الصوديوم

　　سجل دقيق لكمية الماء المستخدمة والمنسوب كل يوم، يجب الانتباه بشكل خاص إلى كمية البول، لونها، وكثافةها.

　　6) الحفاظ على رضا النفس

　　يؤمن الطب الصيني بأن تغييرات المزاج يمكن أن تؤثر مباشرة على وظائف الأعضاء الداخلية. مثل أن يؤذي الغضب الكبد، يؤذي التفكير السلبي الكبد، يؤذي الرعب الكلى، إلخ. لذلك، يجب الحفاظ على المزاج الإيجابي، تجنب التشجيعات السيئة، ومنع تكرار المرض حتى تدهوره.

　　متلازمة الكبد والرئة تتميز بمرض الكبد الأصلي وتغيرات في الرئة، وتظهر متلازمة الكبد والرئة بشكل خاص صعوبة التنفس عند الاستقامة، فقر الدم، وتغير اللون، والتحقيقات الداعمة كالتالي:

　　1،قياس وظيفة الرئة

　　يمكن قياس كمية الهواء الداخل والخارج، أقصى كمية من الهواء التي يمكن التنفس فيها، كمية الهواء المتبقي بعد التنفس، كمية الهواء الكلية للرئة، كمية الاحتياطية للتنفس، R/T、النطاق الكامل للتنفس في ثانية واحدة، نطاق التوزيع للكربونات الأكسجين في الرئة، إلخ. في مرضى متلازمة الكبد والرئة بدون تجمع سائل في البطن أو الحوض، على الرغم من أن كمية الهواء الداخلة والخارجة للرئة يمكن أن تكون طبيعية، إلا أن هناك تغييرات واضحة في نطاق التوزيع، حتى بعد تعديل الهيموغلوبين، يظل غير طبيعي بشكل كبير.

　　动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100％氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。

　　2、超声心动扫描

　　经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100％氧气可以使PaO2升高。

　　Ⅱ型：断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100％氧气对PaO2无影响。

　　4、CT检查

　　肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。

　　5、胸部X线

　　肝肺综合征表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

　　肝肺综合症吃什么食物好？合理饮食对肺部的保养有着重要作用。早在《内经》中就有“大饮则气逆”、“形寒饮冷则伤肺”的观点，同时也提出了“五谷为养、五果为助、五畜为益、五菜为充，气味合而服之，以补益精气”的理论。养肺食疗的总体原则就是要少食用辛辣厚味，宜选择清淡饮食，强调少盐忌咸，不要食用过寒或过热的食物，尤其是冷饮。

　　中医认为，生活中能滋养肺部的食物很多，如梨子就有清痰止咳、清心润肺、解毒利尿等功效，萝卜能治疗肺热咳嗽、痰稠等症，银耳可以治疗阴虚肺燥、干咳、痰稠等症，百合能缓解咳嗽、失眠、神经衰弱等，荸荠对伤津、痰热、咳嗽等症有效。除此以外，还有很多食品具有养肺功效，包括糯米、薏仁米、豆浆、豆皮、生姜、葱、洋葱、胡萝卜、白木耳、蘑菇、茼蒿、竹笋、冬瓜、山药、香菜、鲢鱼、泥鳅、紫菜、猪肺、猪皮、鹅肉、鸭肉、蜂蜜、冰糖等，瓜果类则有甘蔗、葡萄、大枣、石榴、枇杷、柑橘、杮子、核桃、杨梅、猕猴桃、罗汉果、柠檬、橄榄等，在生活中人们可根据自己的具体情况选择。以上资料仅供参考，详细请咨询医生。

　　العلاج العام لمرض الربو-الكبد (HPS) يشمل العلاج للمرض الأساسي، تحسين وظيفة الكبد أو تأخير تقدم تليف الكبد، خفض ضغط الصفاق، يمكن أن يقلل من تدفق الدم من اليمين إلى اليسار داخل الرئة.

　　1، الأكسجين والغرفة المضغوطة

　　مناسبة للمرضى الذين يعانون من HPS البسيطة والبكرة، يمكن أن يزيد من تركيز الأكسجين وضغطه في الأغشية الرئوية، مما يساعد في انتقال الأكسجين.

　　2، العلاج بالتثبيت

　　مناسبة لقفل الأوعية الدموية للنقل بين الأوعية الدموية للرئة المحددة، أي نوع HPS في الفئة Ⅱ من تصوير الأوعية الدموية للرئة.

　　3، تقنية تحويل التدفق البدني من خلال الفم الوريدي للكبد

　　يمكن أن يحسن التبادل الأكسجين لدى مرضى HPS، PaO2وفرق ضغط الأكسجين بين الأوعية الدموية والرئتين يمكن أن تحسن بشكل كبير، ويحسن من أعراض صعوبة التنفس. يمكن أن يقلل TIPS من معدل الوفاة في فترة ما قبل الجراحة، ويحسن أمان الجراحة للمرضى الذين ينتظرون زرع الكبد في الموضع الأصلي.

　　4، زرع الكبد في الموضع الأصلي

　　زرع الكبد في الموضع الأصلي هو العلاج الجذري لعلاج HPS. يمكن أن يُقلل من تمدد الأوعية الدموية للرئة. يمكن أن تكون نقص الأكسجين التدريجي المصاحب لـ HPS دليلاً للإجراء الجراحي لزرع الكبد. أورد كاسبار مؤخرًا أن ضغط الأكسجين، معدل الأكسجين، ومقاومة الأوعية الدموية للرئة قد تحسنت بشكل كبير بعد زرع الكبد في الموضع الأصلي.

　　5، العلاج الدوائي

　　تقدم العلاج الدوائي لعلاج HPS بطيء، والنتائج غير مرضية. أوشتاتوكسين هو مركب قوي يمنع النeur肽، والpeptide المفعمة بالدم، ويُعتقد أنه يمكن أن يقلل من تدفق الدم بين الأوعية الدموية في الرئة لدى مرضى HPS من خلال إعاقة النeur肽، والpeptide المفعمة بالدم، وتقليل الأنسولين البنكرياس. يمكن أن يحسن ألبريبنتريز التهاب الشعب الهوائية المزمن/نسبة تدفق الدم يمكن أن تجعل الأوعية الدموية للرئة التي تعاني من نقص الأكسجين تنكمش، مما يتحسن من تدفق الهواء في الرئة/نسبة تدفق الدم. يمكن لاستخدام ميثيلأزرين في العلاج الطبي زيادة مقاومة الأوعية الدموية للرئة وضغط الدم الشرياني، وتحسين الأكسجين المنخفض والأداء العالي الدوراني لدى مرضى HPS. لم يتم قبول العلاج الدوائي بعد.