ภาวะติดต่อกันทางตับและหลอดเลือด

　　สาเหตุของโรคขาดอากาศเนื่องจากโรคตับที่เร็วและช้าต่างๆ สามารถมีผลกระทบต่อหลอดเลือดทางปลายหายใจและอาการขาดอากาศทางหลอดเลือด สาเหตุหลักคือโรคตับช้าที่นำไปสู่ภาวะตับแข็ง โดยเฉพาะตับแข็งที่ไม่ทราบสาเหตุ ตับแข็งจากแอลกอฮอล์ ตับแข็งจากไขขันหลอดทางตับและตับแข็งจากโรคไขขันตับเอก และความดันของหลอดเลือดปากตับอาจเป็นสาเหตุหลักของภาวะติดต่อกันทางตับและหลอดเลือด แต่ไม่ได้พบว่ามีความเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของตับแข็ง ภาวะติดต่อกันทางตับและหลอดเลือดที่เกิดขึ้นและพัฒนาเป็นผลจากหลายปัจจัยต่างๆ และไม่สามารถอธิบายได้ด้วยความดันของหลอดเลือดปากตับหรือความล้มเหลวของฟังก์ชันตับ

　　หลักการที่เกิดขึ้นของภาวะติดต่อกันทางตับและหลอดเลือดที่เกิดจากการลดความเชื่อมต่อของโหลดแรงและโปรสตาโกสตารอล สาเหตุที่ทำให้หลอดเลือดชั้นต้นตาของปลายหายใจขยายตัว หลอดเลือดในหลอดเลือดฝังเนื้อและหลอดเลือดในตับ ภายในเลือดและหลอดเลือดในตับ-หลอดเลือดเบนของปลายไหลเข้าเลือดเลือดชั้นต้นตาของปลายหายใจและการแพร่กระจายออกก๊าซไอโมบิล ที่หลอดเลือดชั้นต้นตาของปลายหายใจถูกจำกัด การหายใจ/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱，肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支，有混合的静脉血藉之进入肺静脉。

　　ผู้ป่วยกลุ่มติดต่อหลังหูและปอดมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคตับเรื้อรัง โรคไข้หวัดไวรัส โรคไข้หวัดเชื้อ และโรคตับเรื้อรังแบบเบิลโอล โรคที่ส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วยและเสี่ยงต่อสุขภาพของผู้ป่วย จึงควรรักษาเร็วทันที

　　เนื่องจากโรคกลุ่มติดต่อหลังหูและปอดเกิดจากโรคตับเป็นเหตุของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและการขาดสารโอกซิเจนในเลือดที่เป็นสาเหตุของสามอาการเด่น ดังนั้น อาการที่ปรากฏของโรคนี้เป็นอาการของโรคตับและโรคปอดที่เป็นเหตุของโรค

　　1และอาการที่เกี่ยวกับโรคตับเป็นเหตุของโรค

　　ทุกๆ โรคตับทุกๆ โรคอาจมีโรคกลุ่มติดต่อหลังหูและปอด แต่โรคตับเรื้อรังเป็นที่พบบ่อยที่สุด โดยเฉพาะโรคตับเรื้อรังที่เกิดขึ้นด้วยสาเหตุหลายๆ อย่างเช่น โรคตับเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคตับเรื้อรังจากแอลกอฮอล์ โรคตับเรื้อรังจากโรคไข้หวัด โรคตับเรื้อรังหลังจากการตายตับ และโรคตับเรื้อรังจากน้ำมัน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ประมาณ80%) มาเข้ารับการรักษาด้วยอาการทางตับ แต่ในขณะนี้ยังไม่มีอาการทางระบบหายใจ อาการทางตับของโรคตับหลายๆ โรคนี้มีความแตกต่างกันมากกับสาเหตุ ระยะเวลา และระดับที่เสียหายของเซลล์ตับ และการเกิดภาวะเสริม รวมทั้งสาเหตุที่มีความเกี่ยวข้องกันมากที่สุด อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ หมากแมวหลังมือ หมากแมวปากเปิด ไข้หวัดน้ำเหลือง การขยายตัวของตับและเลือด น้ำในท้อง การเลือดไหลออกมาจากเนื้อเยื่อทางท้องอันเป็นผลจากการทำงานของตับ และอาการที่เกี่ยวกับฟังก์ชันตับ แต่ไม่มีความเกี่ยวข้องชัดเจนกับโรคกลุ่มติดต่อหลังหูและปอด บางครั้งผู้ป่วยที่มีโรคตับที่สงบงามก็อาจปรากฏอาการที่เกี่ยวกับการลดลงของฟังก์ชันหลอดเลือดปอด มีข้อมูลที่ระบุว่าในผู้ป่วยที่มีโรคตับเช่นโรคตับเรื้อรัง หรือโรคตับเรื้อรังเนื่องมาจากเอชบีวี โรคตับเรื้อรังเนื่องมาจากไขมูล โรคตับเรื้อรังหลังจากการตายตับ และโรคตับเรื้อรังเนื่องมาจากน้ำมัน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ประมาณ

　　2และอาการของการทำงานของหลอดเลือดปอด

　　เนื่องจากผู้ป่วยนี้ไม่มีโรคปอดหรือหัวใจเป็นเหตุของโรค ส่วนใหญ่ (80％～90%) ผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบหายใจเนื่องมาจากโรคตับหลายๆ โรค อาการเช่นสีผิวมีสีน้ำเงิน หายใจละลาย หลังทอด (หรือหลังนิ้ว) หายใจไม่พอต่อการยืนตัว หรือหายใจไม่พอต่อการนอนเอียง (platypnea) ในนั้น หายใจละลายที่เพิ่มขึ้นเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ป่วยกลุ่มติดต่อหลังหูและปอด นายบินายคิดว่าสีผิวมีสีน้ำเงินเป็นอาการที่น่าเชื่อถือเดียวที่สุด การหายใจไม่พอต่อการนอนเอียงและหายใจไม่พอต่อการยืนตัวเป็นอาการที่มีคุณสมบัติเฉพาะของโรคนี้ การตรวจสอบหลอดเลือดปอดทั่วไปไม่มีอาการที่ชัดเจน ผู้ป่วยบางคน (ประมาณ16%～20%) อาจมาเข้ารับการรักษาด้วยอาการหายใจละลายเนื่องมาจากการกำลังทำงาน ควรให้ความสำคัญในการรักษาทางการแพทย์เพื่อป้องกันการที่จะเข้าใจผิด นายเกาจีและคณะได้รายงาน2คนที่มีโรคกลุ่มติดต่อหลังหูและปอดมีอาการหลักคือสีผิวมีสีน้ำเงินเนื่องจากการกำลังทำงานหนัก รู้สึกหวาดกลัวในหัวใจและหายใจละลาย มาเข้ารับการรักษา พบว่ามีอาการเกี่ยวกับภาวะปอดระบบหลอดเลือดต่ำ (เช่น หมากแมวหลังมือ หมากแมวปากเปิด การขยายตัวของตับและเลือด และน้ำในท้อง) ที่ช่วยในการวินิจฉัยโรค หากมีผู้ป่วยที่มีโรคตับเป็นแบบหลายๆ โรคทางหลอดเลือดปอด (เช่น โรคเลือดเลือกปาก โรคปอดบวม โรคปอดบวมและโรคปอดบวม และน้ำในช่องท้อง) ที่มีโรคกลุ่มติดต่อหลังหูและปอดพร้อมกัน อาจปรากฏอาการเกี่ยวกับหลอดเลือดปอดที่ชัดเจน ควรระวังแยกตัว มีข้อมูลที่ระบุว่าผู้ป่วยกลุ่มติดต่อหลังหูและปอดจากการปรากฏอาการเหล่านี้จนถึงการวินิจฉัยโรคเฉลี่ยต้องใช้เวลา2～7年的时间，也有约18％的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。

　　(1)直立性缺氧

　　患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低>10％。

　　(2)仰卧呼吸

　　患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善，据Krowka报道，约80％～90％的肝肺综合征出现上述两项表现，是由于肝肺综合征患者肺部血管扩张主要分布于中，下肺野，当患者从仰卧位到站立位时，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血症引起的，虽然上述两项表现不是肝肺综合征所特有，但提示了患者肺内血管系统有明显异常，如各种肝病患者出现上述两项表现，应行进一步检查以便确认。

　　การป้องกันไตรยาสภาพหลอดเลือดหูอกและปอดควรป้องกันโรคตับด้วยทางทางทางกายภาพ มีส่วนร่วมในกิจกรรมกีฬาต่าง ๆ มากยิ่งเพื่อเพิ่มความกล้าหาญของร่างกาย บริโภคอาหารที่มีการแก้ว มะละกะ กุหลาบ หอมงวด มะเขือเทศ และเบ๊กเลส (เมล็ดเบ๊กเลส) มีประโยชน์ในการเพิ่มความกล้าหาญของร่างกาย และทำลายสถานะที่เข้มงวดต่อไวรัส; ให้ใช้อาหารที่มีโปรตีนและวิตามินสูง หลีกเลี่ยงการทำงานหนักเกินไปและรักษาการหลับที่เพียงพอ การทำงานและการเรียนเรียนทั้งหมดสามารถทำได้ หลีกเลี่ยงการดื่มเองและหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำร้ายตับ

　　1)นอนเตียง

　　นอนด้วยตำแหน่งหลังเตียงหลังเตียงหรือนอนด้าน หลีกเลี่ยงการนอนตรง โดยไม่ให้เกิดการกดอากาศบ่งเบงที่ตับเพื่อป้องกันการกดอากาศบ่งเบงที่ไต

　　2)บริโภคโปรตีนดี

　　ปริมาณการบริโภคโปรตีนควรเพียงพอที่ผู้ป่วยสามารถทนได้เพื่อรักษาการสมดุลอะมอนียาและช่วยให้เซลล์ตับร่องรองเกิดขึ้นโดยไม่ทำให้เกิดโรคสมองเลือดตับ

　　3)รักษาปริมาณปัสสาวะ

　　รักษาให้ปัสสาวะมีปริมาณเหมาะสมทุกวัน2~3ครั้ง และสังเกตการเปลี่ยนแปลงในสี โดยไม่ให้เกิดการสะสมของอะมอนียา ถ้าปัสสาวะมีสีแดงหรือดำ หมายถึงการเกิดการเลือดออก ควรรายงานแพทย์เพื่อรักษาการหยุดเลือด

　　4)ตรวจสอบหัวใจและแพ้งวาต

　　ผู้ป่วยและครอบครัวของผู้ป่วยต้องเรียนรู้วิธีการตรวจวัดหัวใจและแพ้งวาต ในการตรวจสอบหลังการออกจากโรงพยาบาลเพื่อตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของสัญญาณชีวภาพ

　　5) จำกัดการบริโภคเซาเลียม

　　บันทึกเอกสารการบริโภคและการหายใจน้ำทุกวัน โดยเฉพาะการสังเกตจำนวนปริมาณน้ำเหลือง สีและความหนาแน่นของปัสสาวะ

　　6) รักษาความดีใจ

　　ตามความเชื่อของแพทย์แทนยา การเปลี่ยนแปลงของอารมณ์สามารถส่งผลต่อภาวะทางด้านกายภาพของอวัยวะได้ อย่างเช่น การโกรธแค้นที่ทำลายตับ การกังวลที่ทำลายตับเจริญ และการหวาดกลัวที่ทำลายเนื้อเยื่อเรียน ดังนั้น การรักษาอารมณ์ดีและหลีกเลี่ยงการกระตุ้นที่เลวร้าย จะช่วยป้องกันการกลับเป็นโรคหรือระบาดและรุนแรงขึ้น

　　ไตรยาสภาพหลอดเลือดหูอกและปอดมีลักษณะเฉพาะด้วยโรคติดตัวแรกของตับและโรคเนื้อเยื่อปอด ลักษณะเฉพาะของไตรยาสภาพหลอดเลือดหูอกและปอดคืออาการหายใจยากในตำแหน่งยืน อาการไมโอเซมียา (ขาดอิงออกอากาศ) และหลังผิวแพ้ การตรวจสอบเพิ่มเติมดังนี้:

　　1การวัดความสามารถของปอด

　　สามารถวัดปริมาณหายใจสูงสุด ปริมาณการเหมี่ยวหายใจสูงสุด ปริมาณหลอดเหลืองที่ประสงค์ได้ ปริมาณหลอดเหลืองทั้งหมด ปริมาณหลอดเหลืองที่เหลือหลังการหายใจ และ R/T หน่วยปริมาณการเหมี่ยวหายใจในหนึ่งวินาที ปริมาณการแพร่กระจายของคาร์บอนไดออกไซด์ในปอด และอื่น ๆ ในหลอดเลือด ในผู้ป่วยกลุ่มไตรยาสภาพหลอดเลือดหูอกและปอดที่ไม่มีสะสมของเลือดในท้องหรือท้องหลัง แม้ว่าปริมาณปอดและปริมาณการเหมี่ยวหายใจจะปกติ แต่ยังมีการเปลี่ยนแปลงในปริมาณการแพร่กระจายที่ชัดเจน แม้แต่หลังจากที่ปรับปรุงโดยหลักฐานเฮมโกโลบินก็ยังผิดปกติอย่างชัดเจน

　　动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100％氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。

　　2、超声心动扫描

　　经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100％氧气可以使PaO2升高。

　　Ⅱ型：断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100％氧气对PaO2无影响。

　　4、CT检查

　　肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。

　　5、胸部X线

　　肝肺综合征表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

　　肝肺综合症吃什么食物好？合理饮食对肺部的保养有着重要作用。早在《内经》中就有“大饮则气逆”、“形寒饮冷则伤肺”的观点，同时也提出了“五谷为养、五果为助、五畜为益、五菜为充，气味合而服之，以补益精气”的理论。养肺食疗的总体原则就是要少食用辛辣厚味，宜选择清淡饮食，强调少盐忌咸，不要食用过寒或过热的食物，尤其是冷饮。

　　中医认为，生活中能滋养肺部的食物很多，如梨子就有清痰止咳、清心润肺、解毒利尿等功效，萝卜能治疗肺热咳嗽、痰稠等症，银耳可以治疗阴虚肺燥、干咳、痰稠等症，百合能缓解咳嗽、失眠、神经衰弱等，荸荠对伤津、痰热、咳嗽等症有效。除此以外，还有很多食品具有养肺功效，包括糯米、薏仁米、豆浆、豆皮、生姜、葱、洋葱、胡萝卜、白木耳、蘑菇、茼蒿、竹笋、冬瓜、山药、香菜、鲢鱼、泥鳅、紫菜、猪肺、猪皮、鹅肉、鸭肉、蜂蜜、冰糖等，瓜果类则有甘蔗、葡萄、大枣、石榴、枇杷、柑橘、杮子、核桃、杨梅、猕猴桃、罗汉果、柠檬、橄榄等，在生活中人们可根据自己的具体情况选择。以上资料仅供参考，详细请咨询医生。

　　肝肺综合症（HPS）的一般治疗，包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。

　　1、吸氧及高压氧舱

　　适用于轻型、早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。

　　2、栓塞治疗

　　适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。

　　3、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)

　　可改善HPS患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。

　　4、原位肝移植

　　原位肝移植是HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张。HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。

　　5、การรักษายา

　　การรักษายาของHPSมีการดำเนินการช้าและผลการรักษาไม่น่าพึงพอใจ ออคทริปทายินเป็นยาปฏิเสธประสาทสื่อสารฝายต่อของหลอดเลือดที่มีผลกระทบอย่างรุนแรง คาดว่าจะลดการหลั่งเลือดและเลือดที่ไหลมาจากหลอดเลือดในเนื้อเยื่อที่มีการขยายของผู้ป่วยHPS อาโลพิลลินและบิโอฟลาวินเอ็นได้ปรับปรุงการเปิดอากาศของโรคหอบหน้าดินเดี่ยวเจริญโรค/อัตราการไหลของเลือดสายเล็ก สามารถทำให้หลอดเลือดที่ขาดอากาศขยายหนัก และปรับปรุงการเปิดอากาศของปอด/อัตราการไหลของเลือดสายเล็ก การใช้เมทามิโนลิญ ในการใช้ประโยชน์ทางคลินิกสามารถเพิ่มการขยายของเลือดและการขยายของเลือดที่อยู่ในวงแหวนไขมัน และปรับปรุงอาการหายแล้วแห้งและหลอดเลือดที่มีการไหลเร็วของผู้ป่วยHPS ตอนนี้ยังไม่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไป