간폐증후군

　　저산소血症를 유발하는 간 질환의 원인은 급성 및 만성 간 질환 모두가 폐 혈관 이상과 동맥 저산소血症를 동반할 수 있으며, 가장 중요한 것은 만성 간 질환으로 인한 간fibrose, 특히 비원인 간fibrose, 알코올 간fibrose, 간염 간fibrose 및 원발성 간석신질환입니다. 정맥 내압 증가는 간폐증후군의 주요 발병 요인일 수 있으며, 이와 간fibrose의 심각도와의 상관성은 발견되지 않았습니다. 간폐증후군의 발병 및 발전은 여러 가지 요인의 작용 결과로, 단순히 정맥 내압 증가나 간 기능不全만으로 설명할 수 없습니다.

　　간폐증후군의 발병 원인은 산소화 헴 프로틴의 결합력 감소와前列腺소 등의 혈관 확장 인자로 인한 폐 혈관 확장, 폐 내(동맥혈관과 정맥혈관 및 门脉)-폐동맥)분류, 폐포와 혈관内皮세포의 산소 확산이 제한되고 호흡/혈류 비율 이상 및胸腔, 복수 압박 등과 관련이 있습니다. 주요 병변은 폐 혈관 확장, 폐 순환 장애로, 폐 내 주위 혈관망 및 폐문근처 대동맥 및 대静脉에 여러 개의 합류부가 있으며, 혼합된 정맥혈이 이를 통해 폐정맥에 들어갑니다.

　　간호소综合征 환자는 간硬化, 바이러스성 간염, 중독성 간염 및 간구두병 등 다양한 질환을 합병할 수 있습니다. 이 질환은 환자의 일상 생활에 영향을 미치고, 환자의 건강에 해를 끼칠 수 있으므로, 반드시 시간 내에 치료해야 합니다.

　　간호소综合征는 원발성 간 질환에 의한 간 내 혈관 확장과动脉 산소 결핍으로 구성된 삼합 증후군이므로, 임상적 表현은 원발성 간 질환 및 호흡기 병변이 주요 임상적 특징입니다.

　　1원발성 간 질환의 임상적 表현

　　간질환 모두에서 간호소综合征가 발생할 수 있지만, 만성 간 질환에서 가장 흔합니다. 특히 간질환의 원인에 따라 간硬化(예: 은닉성 간硬化, 알코올성 간硬化, 간염 간硬化,坏死后 간硬化 및胆汁성 간硬化 등)이 많은 환자(약80％)은 간질환의 다양한 임상적 表현으로 진료를 받으며, 이때는 호흡기 증상이 부족합니다. 간질환의 다양한 임상적 表현은 원인, 병리학적 과정, 간세포 기능 손상 정도 및 합병증에 따라 크게 다릅니다. 그 중 가장 흔한 임상적 表현은 간장,蜘蛛痣,黄疸, 간장대사증, 복수, 식도 출혈, 간 기능 이상 등이며, 간호소综合征와의 관련성은 명확하지 않습니다. 일부 임상에서 간 질환이 상대적으로 안정된 환자도 호흡기 기능 점진적으로 악화되는 임상적 表현이 나타날 수 있습니다. 자료에 따르면, 만성 간 질환, 간硬化 환자가蜘蛛痣이 나타나면 간맥 혈관망의 이상 변화가 있을 가능성이 있으며, 일부 사람들은蜘蛛痣 증상이 있는 사람들은 전신 및 간맥 확장이 두드러지고, 산소 교환 장애가 심각하며, 간맥 확장의表皮 마커로 생각할 수 있습니다.

　　2호흡기 기능 장애의 임상적 表현

　　이 환자가 원발성心肺질환을 가지지 않았기 때문에, 많은 환자(약80％～90％) 환자는 간질환의 기본에 점진적으로 호흡기 증상이 나타나며, 발진, 호흡곤란, 괴형지지(괴형지), 직립성 산소 부족, 누워 호흡(platypnea) 등이 있습니다. 그 중, 점진적인 호흡곤란은 간호소综合征에서 가장 흔한 호흡기 증상으로, Binay 등은 발진이 유일한 신뢰할 수 있는 임상적 특징이라고 생각하며, 누워 호흡, 직립성 산소 부족은 이 증후군에서 가장 특징적인 表현입니다. 호흡기 검사는 일반적으로 명확한 양성 증상이 없으며, 일부 환자(약16％～20％) 간질환의 임상적 表현이 없이 운동성 호흡곤란으로 진료를 받는 환자가 있으며, 임상에서는 이를 무시하지 말고 주의해야 합니다. 중국의 고지 등이 보고했습니다2간호소综合征 환자는 발진, 활동 후 심장 불안, 호흡곤란이 주요 증상으로 진료를 받는 사례가 발견되었으며, 동시에 간硬化의 임상적 表현(간장,蜘蛛痣, 간장대사증, 복수 등)이 동반되어 병리학적 진단에 유리합니다. 간病患者이 다른 호흡기 질환(예: 만성支气管염, 폐气肿 및 폐렴,胸腔액 등)과 동시에 간호소综合征와 함께 존재하면, 명확한 호흡기 증상이 나타날 수 있으며, 구별에 주의해야 합니다. 자료 연구에 따르면, 간호소综合征 환자가 최초로 호흡곤란이 나타나서 명확한 진단까지 평균적으로 필요한 시간은2～7年的时间，也有约18％的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。

　　(1)直立性缺氧

　　患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低>10％。

　　(2)仰卧呼吸

　　患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善，据Krowka报道，约80％～90％的肝肺综合征出现上述两项表现，是由于肝肺综合征患者肺部血管扩张主要分布于中，下肺野，当患者从仰卧位到站立位时，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血症引起的，虽然上述两项表现不是肝肺综合征所特有，但提示了患者肺内血管系统有明显异常，如各种肝病患者出现上述两项表现，应行进一步检查以便确认。

　　预防肝肺综合症应积极预防肝脏疾病，积极参加各种体育活动，提高自身免疫力。经常食用香菇、蘑菇、大枣、灵芝、四季豆(豆类)，有利于提高免疫力，打破病毒耐受状态；注意高蛋白、高维生素饮食。勿长期过度劳累，保持充足的睡眠，一般工作、学习均可以。忌酒、忌用一切损肝药物。

　　1)卧床休息

　　取高枕半卧位或侧卧位，避免平卧位，以免腹水压迫肾脏。

　　2)饮食补充优质蛋白质

　　蛋白质的供给量应以病人能够耐受足以维持氮平衡并能促进肝细胞再生而不致诱发肝性脑病为度。

　　3)保持大便次数

　　保持大便每天要有2~3次，并注意颜色变化，以防血氨积聚。如果大便呈鲜红或黑色说明有出血现象应报告医生给以止血处理。

　　4)监测脉搏和血压

　　肝肾综合症患者及家属要学会正确测试脉搏和血压，便于出院后继续监测生命体征的变化。

　　5)限制钠的摄入

　　每日摄入准确记录出入水量，特别应注意观察尿液的总量、颜色、比重。

　　6)保持心情舒畅

　　中医认为，情绪的变化能直接影响脏腑的 생리 기능。如暴怒伤肝，忧虑伤脾，惊恐伤肾等。因此，保持乐观情绪，避免不良刺激，便可防止病情反复甚至恶化。

　　肝肺综合症以原发肝病及肺部病变为特点，肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀，辅助检查如下：

　　1、肺功能测定

　　可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T, 一秒钟用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹腔积液的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。

　　动脉血气分析：간 비강 병합증 시 부채소양 분압이 하락하여 0％ 이하입니다.7；SaO2하락, 0mmHg 이하90％. 직립 위치와 누워 있을 때 PaO2하락, 0％ 이상10mmHg; A-aPO2단계적 상승15～20mmHg. 호흡실내 공기와100％ 산소는 PaO2측정도 중요한 가치가 있습니다. A-aPO2PaO2더 민감하며, 간 비강 병합증의 주요 진단 기준으로 사용할 수 있습니다.

　　2超음파 스캔

　　胸腔 벽超음파와 식도 ultra sound 은 병변 위치를 구별할 수 있으며, 식도 ultra sound 은胸腔 벽 ultra sound 보다 민감하며, 기체 교환 장애와 관련이 있습니다.

　　3肺血管造影

　　Ⅰ형: 일반적인 전 미세혈관 확장: 넓게 분포된 나비 모양의 이미지, 넓게 분포된 海绵상 또는 점액 모양의 이미지, 흡100％ 산소는 PaO2증가.

　　Ⅱ형: 반복적인 지역 혈관 변형 또는 교통로: 독립적인 멜론 모양 또는 덩어리 모양의 이미지, 흡100％ 산소는 PaO2무 영향.

　　4CT 검사

　　간 비강 병합증 환자의 CT 촬영에서 비강의 끝 부분에 혈관 확장이 나타나고, 많은 비정상적인 말단 분기가 나타나면 간 비강 병합증이 존재한다고 시사할 수 있습니다. 그러나 특이성은 없습니다.

　　5胸部 X선

　　간 비강 병합증은 특이한 증상이 없으며, 서로다른 위치에서 X선 촬영 사진에서 두 비강 기저에 간질적 침착이 나타납니다. 혈관 확장의 그림자가 나타나고, 누워 있을 때는 사라집니다. 비강 간질성 섬유화와 구별이 필요합니다.

　　간 비강 병합증에서 무엇을 먹어야 할지 궁금합니다. 합리적인 식사는 비강의 보호에 중요한 역할을 합니다. 《내경》에서는 “많이 마시면 기가 역류하다”, “신체가 추워서 차를 마시면 비강을 손상한다”는 의견을 제시했으며, 또한 “칠과는 영양을 주고, 칠과는 도와줍니다, 칠가축은 이익을 주고, 칠채는 충분히 해줍니다. 맛과 향이 어우러져 복용하면 체력을 강화한다”는 이론을 제시했습니다. 비강 영양 식단의 일반 원칙은 고칼로리와 향신료를 적게 먹고, 가벼운 식사를 선택하고, 소금을 적게 먹고, 너무 차가운 것 또는 너무 뜨거운 것을 먹지 마시고, 특히 차를 먹지 마시는 것입니다.

　　한의학은, 비강을 풍요롭게 해주는 음식이 많다고 믿습니다. 예를 들어, 배추는 기침을 멈추고, 심장을 깨끗하게 하고, 비강을 부드럽게 하며, 독소를 배출하고 소변을 촉진하는 효과가 있습니다. 대추는 비강 열과 기침, 점액이 두꺼운 증상을 치료할 수 있습니다. 은하초는阴虚 비강 건조, 건조한 기침, 점액이 두꺼운 증상을 치료할 수 있습니다. 백합은 기침, 불면증, 신경 약화를 완화할 수 있습니다. 지리땅은 비강 건조, 점액 열, 기침 등의 증상에 효과적입니다. 이 외에도 비강을 풍요롭게 해주는 많은 식품이 있습니다. 이는 떡쌀, 보리쌀, 우유, 두부, 생강, 대추, 양파, 당근, 백木耳, 버섯, 쌈, 둥종, 토마토, 감자, 파프리카, 향신초, 연어, 황태, 청어, 꿀, 사탕수수, 포도, 대추, 石榴, 복숭아, 산딸기, 망고,罗汉果, 레몬, 올리브 등이 있습니다. 생활에서는 자신의 상황에 따라 선택할 수 있습니다. 이 자료는 참고용으로만 사용하시고, 자세한 내용은 의사와 상담하시기 바랍니다.

　　간 폐综合症(HPS)의 일반적인 치료는 원발성 질환을 치료하고 간 기능을 개선하거나 간 섬유화의 진행을 지연시키며, 정맥 내압을 낮추어 폐 내 우-좌 방향 분류를 줄일 수 있습니다.

　　1산소吸入 및 고압 산소 캡

　　가벼운 초기 HPS 환자에 적합합니다. 폐포 내 산소 분압과 압력을 증가시키고, 산소 확산에 도움이 됩니다.

　　2혈전 치료

　　단독적인 폐 동맥-정맥 교차점의 혈전 치료에 적합합니다. 즉, 폐 혈관造影 Ⅱ형의 HPS 환자.

　　3경동맥 간 내문맥 분류술(TIPS)

　　HPS 환자의 산소화를 개선할 수 있습니다, PaO2또한 폐포-동맥 산소 분압 차이도 显著적으로 개선되고, 호흡곤란 증상이 개선됩니다. 원위성 간 이식을 기다리는 HPS 환자에게 TIPS는 수술 전후 사망률을 낮추고 수술 안전성을 높일 수 있습니다.

　　4원위성 간 이식

　　원위성 간 이식은 HPS의 기본적인 치료 방법입니다. 폐 혈관 확장을 반전시킬 수 있습니다. HPS와 동반된 진행성 저산소증은 간 이식의 적응증으로 간주될 수 있습니다. Kaspar 등이 최근에 보고한 바에 따르면, 원위성 간 이식 후 환자의 산소 분압, 산소 풍부도 및 폐 혈관 저항력이 显著적으로 개선되었습니다.

　　5약물 치료

　　HPS의 약물 치료는 진행이 느리고, 효과가 만족스럽지 않습니다. 오르트리피드는 강력한 혈관 확장 신경 펩틴 억제제로, 신경 펩틴, 혈관 활성 펩틴, 인슐린 분비를 억제하는 등의 단계를 통해 HPS 환자의 폐 내 동맥-정맥分流을 감소시킬 수 있다고 생각됩니다. 알렌푸라진은 만성 폐색성 폐 질환의 통气和를 개선할 수 있습니다/혈류 비율은 저산소 폐 혈관을 수축시키고, 이를 통해 폐 통气和를 개선할 수 있습니다/혈류 비율. 메타미놀의 임상 적용은 폐 혈관 저항력과 전신 혈관 저항력을 증가시키고, HPS 환자의 저산소증과 고동맥성 순환을 개선할 수 있습니다. 현재의 약물 치료는 모두 공식적으로 인정되지 않았습니다.