Diseasewiki.com

Home - Lista de doenças Página 239

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

Cirrose biliar primária

  A cirrose biliar primária (PBC) é uma doença crônica de estase biliar intra-hepática, o anticorpo antimitocondrial sérico (AMA) é um marcador específico para o diagnóstico de PBC, a urso-deoxicólico ácido (UDCA) é o único medicamento que foi comprovado eficaz e seguro pela临床试验randomizada e controlada. Embora o mecanismo de desenvolvimento da PBC possa estar relacionado à imunidade auto, a eficácia dos imunossupressores ainda não foi comprovada e os efeitos colaterais dos medicamentos limitam seu uso clínico. A doença da PBC é progressiva, levando finalmente à falência hepática e cirrose, e o transplante hepático é a única治疗方法eficaz para pacientes em estágio terminal de PBC.

 

Conteúdo

1.Quais são as causas de desenvolvimento da cirrose biliar primária
2.Quais são as complicações que a cirrose biliar primária (PBC) pode causar
3.Quais são os sintomas típicos da cirrose biliar primária
4.Como prevenir a cirrose biliar primária
5.Quais exames de laboratório precisam ser feitos para a cirrose biliar primária
6.Restrições alimentares para pacientes com cirrose biliar primária
7.Métodos de tratamento convencionais para a cirrose biliar primária (PBC) na medicina ocidental

1. Quais são as causas de desenvolvimento da cirrose biliar primária

    A etiologia da cirrose biliar primária ainda não é clara e pode estar relacionada à imunidade auto. A cirrose biliar primária geralmente coexiste com outras doenças imunológicas, como artrite reumatóide, síndrome seca, esclerose sistêmica, tireoidite linfocítica crônica, etc., mais comuns em mulheres de meia-idade.

 

2. O que são as complicações que a cirrose biliar primária (PBC) pode causar

  Devido ao fato de que a cirrose biliar primária (PBC) pode estar relacionada à imunidade auto, as complicações da doença incluem os seguintes tipos:

  1prurido da pele

  Até o momento, não há um tratamento eficaz e clássico para a prurido da pele. A resina de troca de íons anônicos, como o colestiramina, é o medicamento de primeira linha para o tratamento do prurido da pele. Se o paciente não pode suportar os efeitos colaterais da colestiramina, a rifampicina pode ser usada como a segunda linha de tratamento. A rifampicina pode controlar bem os sintomas de prurido da PBC, mas não é eficaz para todos os pacientes. Seu efeito geralmente ocorre após a administração1meses后才显著。Rifampicina pode atuar através de alteração do ambiente intracelular de ácidos biliares dos hepatócitos e melhoria dos indicadores bioquímicos dos pacientes com PBC, alcançando o efeito de alívio da prurido. Medicamentos opioides como Nalmefene, Naltrexone podem ser usados em pacientes que não respondem ao colestiramina e rifampicina. Existem muitos outros métodos (como terapia de radiação ultravioleta, luz e terapia de remoção de plasma) para o controle dos sintomas de prurido em PBC, mas todos eles não foram confirmados por experimentos clínicos regulares. Pacientes com prurido refratário não controlável podem submeter-se a cirurgia de transplante hepático.

  2、osteoporose

  明确PBC诊断后即应定期检测骨密度,以后每2ano, a随访一次。Educar os pacientes a养成良好生活习惯(如正常作息、戒烟),并可补充维生素D和钙。绝经后女性患者推荐使用激素替代疗法,并最好通过皮肤给药。如果骨质疏松明显,可使用双膦酸盐治疗。

  aproximadamente11% dos pacientes com PBC têm osteoporose. A suplementação de cálcio e vitamina D pode prevenir a descalcificação, e as doses recomendadas são1000 ~1200mg/d e25000 ~50000UI, três vezes por semana2~3vezes. Recentemente, foi descoberto que o raloxifeno pode prevenir a perda óssea, reduzindo o colesterol sérico.60mg/d, administrado continuamente1ano, pode aumentar a densidade mineral óssea da coluna lombar (LS2BMD), sem toxicidade hepática. Além disso, o alendronato pode aumentar eficazmente a massa óssea.

  3、SICCA综合症

  Deve-se perguntar a todos os pacientes com PBC sobre a presença de sintomas como olhos secos, boca seca e dificuldade de deglutição, e às mulheres,还应询问有无性交困难,如有则应给予相应的治疗措施。

  4、síndrome de Raynaud

  Para os pacientes em regiões frias, o tratamento da síndrome de Raynaud é um problema difícil, e os pacientes devem evitar expor as mãos e os pés ao frio, e os fumantes devem parar de fumar. Em caso de necessidade, podem ser aplicados antagonistas dos canais de cálcio, mas pode haver piora na insuficiência da esofagogastroesofágica.

  5、hipertensão portal

  Os pacientes com PBC podem desenvolver hipertensão portal pré-esofágica antes da cirrose, e o tratamento da hipertensão portal em pacientes com cirrose é semelhante ao de outros tipos de cirrose. No entanto, a eficácia dos antagonistas dos receptores beta para a hipertensão portal pré-esofágica não cirrosica precisa ser comprovada, e pode ser considerada cirurgia de分流 quando necessário. Recomenda-se que, no momento do diagnóstico inicial de PBC, seja feita uma triagem para detectar a presença de varizes esofágicas-gástricas, e posteriormente2ano. Se houver varizes venosas, medidas devem ser tomadas para evitar hemorragias.

  6、deficiência de vitaminas lipossolúveis

  A hiperbilirrubinemia pode estar associada à deficiência de vitaminas lipossolúveis e má absorção de cálcio, e, em pacientes sem icterícia, há pouca informação sobre os níveis de vitaminas lipossolúveis e o valor da suplementação oral. A suplementação de vitaminas lipossolúveis deve ser administrada na forma hidrossolúvel. A injeção subcutânea de vitamina K pode corrigir a coagulopatia secundária à deficiência de vitamina K.

  7、doenças tireoideias

  As doenças tireoideias podem afetar cerca de15% ~25Aproximadamente % dos pacientes com PBC, que geralmente já existem antes da doença de PBC ser diagnosticada. Recomenda-se que, quando o paciente for diagnosticado com PBC, a concentração de hormônios tireoideanos no soro seja determinada e exames periódicos sejam realizados.

3. Quais são os sintomas típicos da cirrose biliar primária

  A cirrose biliar primária geralmente coexiste com outras doenças imunológicas, como artrite reumatóide, síndrome seca, esclerose sistêmica, tireoidite linfocítica crônica, etc., mais comuns em mulheres de meia-idade, início sutil, evolução lenta, sintomas leves no início, estado geral dos pacientes geralmente bom, apetite e peso geralmente não diminuem significativamente, aproximadamente10Até 30% dos pacientes podem não apresentar nenhum sintoma. Para pacientes com icterícia obstrutiva crônica e progressiva de causa não esclarecida, especialmente aqueles com diarreia de gordura, deve ser feito um exame detalhado das causas da doença e da evolução da doença, verificar se há outras doenças imunológicas, prestar atenção na diferença entre icterícia da cirrose biliar secundária e icterícia causada por outras causas de cirrose.

4. Como prevenir a cirrose biliar primária

  Devido ao fato de a etiologia da cirrose biliar primária não ser conhecida, ainda não há métodos preventivos eficazes para a doença. Evite comer alimentos que danificam o fígado. Mantenha o hábito de exercício e uma boa atitude mental.

5. Quais exames de laboratório são necessários para a cirrose biliar primária

  A cirrose biliar primária é diagnosticada clinicamente principalmente com os seguintes critérios: elevação significativa de enzimas microtubulares como lipídios, ácido biliar sérico, bilirrubina conjugada, fosfatase alcalina e enzima glutaminase, nível normal ou ligeiro a moderado de enzimas de conversão de azoto, anticorpos antimitocondriais positivos no sangue, aumento de IgM, prolongamento do tempo de coagulação do血浆aglutinina, urina positiva para bilirrubina, urina normal ou reduzida para bilirrubina.

  Imaginologia: ultrassonografia, endoscopia retrógrada de ductos biliários e pancreáticos, tomografia computadorizada, drenagem de ductos biliares percutânea, etc., para verificar a expansão dos ductos biliares intra e extra-hepáticos e doenças que causam icterícia obstrutiva extragranular.

6. Restrições alimentares e dietéticas dos pacientes com cirrose biliar primária

  Os pacientes com cirrose biliar primária devem evitar absolutamente o álcool (incluindo cerveja e vinho de arroz), beber poucos tipos de bebidas, podem beber chá quente. Manter uma dieta constante diária, preferencialmente com baixo teor de sal, baixo teor de gordura, baixo teor de açúcar, alto teor de proteínas, não comer alimentos picantes, gordurosos, fritos, duros e pegajosos, evitar o excesso de comida e bebida, e prestar atenção à higiene alimentar, para evitar a diarreia.

  Tente não comer alimentos que danificam o fígado.

7. Métodos convencionais de tratamento da cirrose biliar primária na medicina ocidental

  O tratamento da cirrose biliar primária é principalmente o descanso adequado, fornecimento de alta proteína, alto teor de carboidratos, alto teor de vitaminas e baixo teor de gordura, consumo diário de gordura

Recomendar: Pancreatite , Hepatite C , 妊娠合并肝炎 , Gastrite infantil , Congenital bile duct dilatation , Obstrução biliar congênita

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com