Devido ao fato de que a cirrose biliar primária (PBC) pode estar relacionada à imunidade auto, as complicações da doença incluem os seguintes tipos:
1prurido da pele
Até o momento, não há um tratamento eficaz e clássico para a prurido da pele. A resina de troca de íons anônicos, como o colestiramina, é o medicamento de primeira linha para o tratamento do prurido da pele. Se o paciente não pode suportar os efeitos colaterais da colestiramina, a rifampicina pode ser usada como a segunda linha de tratamento. A rifampicina pode controlar bem os sintomas de prurido da PBC, mas não é eficaz para todos os pacientes. Seu efeito geralmente ocorre após a administração1meses后才显著。Rifampicina pode atuar através de alteração do ambiente intracelular de ácidos biliares dos hepatócitos e melhoria dos indicadores bioquímicos dos pacientes com PBC, alcançando o efeito de alívio da prurido. Medicamentos opioides como Nalmefene, Naltrexone podem ser usados em pacientes que não respondem ao colestiramina e rifampicina. Existem muitos outros métodos (como terapia de radiação ultravioleta, luz e terapia de remoção de plasma) para o controle dos sintomas de prurido em PBC, mas todos eles não foram confirmados por experimentos clínicos regulares. Pacientes com prurido refratário não controlável podem submeter-se a cirurgia de transplante hepático.
2、osteoporose
明确PBC诊断后即应定期检测骨密度,以后每2ano, a随访一次。Educar os pacientes a养成良好生活习惯(如正常作息、戒烟),并可补充维生素D和钙。绝经后女性患者推荐使用激素替代疗法,并最好通过皮肤给药。如果骨质疏松明显,可使用双膦酸盐治疗。
aproximadamente11% dos pacientes com PBC têm osteoporose. A suplementação de cálcio e vitamina D pode prevenir a descalcificação, e as doses recomendadas são1000 ~1200mg/d e25000 ~50000UI, três vezes por semana2~3vezes. Recentemente, foi descoberto que o raloxifeno pode prevenir a perda óssea, reduzindo o colesterol sérico.60mg/d, administrado continuamente1ano, pode aumentar a densidade mineral óssea da coluna lombar (LS2BMD), sem toxicidade hepática. Além disso, o alendronato pode aumentar eficazmente a massa óssea.
3、SICCA综合症
Deve-se perguntar a todos os pacientes com PBC sobre a presença de sintomas como olhos secos, boca seca e dificuldade de deglutição, e às mulheres,还应询问有无性交困难,如有则应给予相应的治疗措施。
4、síndrome de Raynaud
Para os pacientes em regiões frias, o tratamento da síndrome de Raynaud é um problema difícil, e os pacientes devem evitar expor as mãos e os pés ao frio, e os fumantes devem parar de fumar. Em caso de necessidade, podem ser aplicados antagonistas dos canais de cálcio, mas pode haver piora na insuficiência da esofagogastroesofágica.
5、hipertensão portal
Os pacientes com PBC podem desenvolver hipertensão portal pré-esofágica antes da cirrose, e o tratamento da hipertensão portal em pacientes com cirrose é semelhante ao de outros tipos de cirrose. No entanto, a eficácia dos antagonistas dos receptores beta para a hipertensão portal pré-esofágica não cirrosica precisa ser comprovada, e pode ser considerada cirurgia de分流 quando necessário. Recomenda-se que, no momento do diagnóstico inicial de PBC, seja feita uma triagem para detectar a presença de varizes esofágicas-gástricas, e posteriormente2ano. Se houver varizes venosas, medidas devem ser tomadas para evitar hemorragias.
6、deficiência de vitaminas lipossolúveis
A hiperbilirrubinemia pode estar associada à deficiência de vitaminas lipossolúveis e má absorção de cálcio, e, em pacientes sem icterícia, há pouca informação sobre os níveis de vitaminas lipossolúveis e o valor da suplementação oral. A suplementação de vitaminas lipossolúveis deve ser administrada na forma hidrossolúvel. A injeção subcutânea de vitamina K pode corrigir a coagulopatia secundária à deficiência de vitamina K.
7、doenças tireoideias
As doenças tireoideias podem afetar cerca de15% ~25Aproximadamente % dos pacientes com PBC, que geralmente já existem antes da doença de PBC ser diagnosticada. Recomenda-se que, quando o paciente for diagnosticado com PBC, a concentração de hormônios tireoideanos no soro seja determinada e exames periódicos sejam realizados.