Hepatite autoimune

　　A patogênese da hepatite autoimune ainda não é clara, atualmente considera-se que a genética é o fator principal da hepatite autoimune, a suscetibilidade genética pode afetar a reatividade imunológica do antígeno autoimune do organismo e suas manifestações clínicas. O antígeno leucocitário humano e o DR são fatores de risco independentes da hepatite autoimune. Além disso, infecções virais, medicamentos e ambiente podem atuar como fatores desencadeantes, promovendo a ocorrência da hepatite autoimune. Os pacientes devido a defeitos na função de regulação imunológica, resultando em reação do organismo aos antígenos hepáticos autoimunes, manifestando-se por efeitos tóxicos celulares mediados por células e combinação de antígenos específicos na superfície das células hepáticas com anticorpos autoimunes, e a última é a principal.

　　A prognóstico da AIH é bastante variável, os pacientes não tratados podem progredir lentamente para cirrose, ou desenvolver doença hepática aguda, subaguda, explosiva, morrendo finalmente por várias complicações. A análise retrospectiva mostra que os pacientes graves de AIH, se não forem tratados,3anos a50%,5anos é10porcento. Após o tratamento, a sobrevivência do paciente2anos de sobrevivência chegam a8porcento, cuja expectativa de vida não difere significativamente da população saudável normal correspondente ao sexo e idade. Os assintomáticos, portadores de HLA-DR3tem um prognóstico relativamente bom. O diagnóstico precoce e o tratamento apropriado são meios importantes para melhorar o prognóstico.

　　A hepatite autoimune é mais comum em mulheres, a razão de sexos é1:4tem10a3anos e4anos acima de dois picos de idade de incidência. A maioria dos pacientes se manifesta como hepatite crônica, aproximadamente34porcento dos pacientes não têm nenhum sintoma, apenas devido ao achado de anormalidades na função hepática durante a inspeção física;3porcento dos pacientes têm cirrose no momento em que procuram atendimento;8porcento dos pacientes procuram atendimento devido a hemorragia digestiva alta e (ou) fezes pretas devido à descompensação da cirrose; parte dos pacientes tem início agudo, até mesmo explosivo (aproximadamente26porcento), com níveis altos de transaminases e bilirrubina, processo clínico perigoso. Aproximadamente17porcento a48porcento de pacientes com hepatite autoimune têm outras doenças autoimunes, comuns como artrite reumatóide, tireoidite, colite ulcerativa,1diabetes tipo 1, até mesmo como a razão principal para a primeira consulta de alguns pacientes.

　　A hepatite autoimune está estreitamente relacionada ao fator genético, portanto, essa hepatite é difícil de prevenir, mas pode ser controlada muito bem, por isso, a detecção precoce e o tratamento oportuno da doença são extremamente importantes. Especialmente para pacientes com doença hepática que não têm fatores de risco como álcool, drogas, vírus, doenças infecciosas, etc., deve-se estar atento à hepatite autoimune.

　　Sinais da hepatite autoimune1Sinais e sintomas dos pacientes:São frequentemente manifestados por fadiga, icterícia, hepatomegalia e esplenomegalia, prurido da pele e perda de peso insignificante. No desenvolvimento da cirrose, podem aparecer ascite, encefalopatia hepática e hemorragia varicosa esofágica.

　　Sinais da hepatite autoimune2、实验室检查体征：Os pacientes com hepatite autoimune geralmente têm doenças imunológicas sistêmicas extragénicas, as mais comuns são a tireoidite, a colite ulcerativa e outras. O exame laboratorial mostra que o γ-globulina aumenta mais claramente, geralmente várias vezes o valor normal.2vezes acima. A análise de função hepática mostra que a bilirrubina sérica, a transaminase alanina e a transaminase aspartato, a fosfatase alcalina podem aumentar, e a albumina sérica e o esteroide de colesterol podem diminuir, refletindo a característica da hepatite autoimune com lesão das células hepáticas como principal

　　自身免疫性肝炎饮食应注意什么？自身免疫性肝炎饮食注意：

　　1、忌口：酒，羊肉，南瓜及生冷硬食品。

　　2、控制自己的情绪。

　　3、适当休息，防止过度劳累。

　　4、控制食量到7-8成。

　　5、可吃青菜、豆腐、淡水鱼，病情好转即可食高蛋白、适量碳水化物和脂肪，足够热能的饮食。如鲜鱼、肝、瘦肉、蛋、奶、豆腐及制品，主食粥、面片。

　　medicamentos

　　O objetivo principal do tratamento da AIH é aliviar os sintomas, melhorar a função hepática e as anomalias das lesões patológicas, e diminuir o progresso para a fibrose hepática. O uso isolado de corticosteroides ou a combinação com azatioprina é o tratamento padrão atual para a AIH.

　　1、治疗指征：

　　(1)、绝对指征：血清AST≥10vezes o limite superior normal, ou o AST sérico ≥5vezes o limite superior normal com γ-imunoglobulina globular ≥2vezes o limite superior normal; a inspeção histológica mostra necrose de ponte ou necrose de pequenos lobos.

　　(2)、相对指征：有乏力、关节痛、黄疸等症状，血清AST e (ou) γ-os níveis de imunoglobulina globular são anormais, mas inferiores ao padrão de indicação absoluta, e a inspeção histológica mostra hepatite intersticial.

　　2、初始治疗方案

　　(1)、单用强的松疗法适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者，或仅需短程治疗者(≤6meses). Na primeira semana:强的松60mg/d; na segunda semana:40mg/d; na terceira semana:30mg/d; na quarta semana:30mg/d; a partir da quinta semana:20mg/d, manter até o ponto final do tratamento.

　　(2)、强的松与硫唑嘌呤联合疗法适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、心理不稳定或有高血压者。强的松剂量为第一周：30mg/d; na segunda semana:20mg/d; na terceira semana:15mg/d; na quarta semana:15mg/d; a partir da quinta semana:10mg/d. A primeira semana começa a tomar azatioprina ao mesmo tempo50mg/d, manter até o ponto final do tratamento.

　　3、初始治疗的终点及对策：Os adultos com AIH devem continuar o tratamento até a remissão, falha no tratamento, reação incompatível ou desenvolvimento de toxicidade medicamentosa, entre outros pontos finais (ver tabela3)。90% dos pacientes começam o tratamento2semanas dentro do soro transaminase, bilirrubina e γ-os níveis de imunoglobulina globular melhoram, mas a melhoria histológica atrasa-se3~6meses, por isso, geralmente, é necessário tratamento12meses para que seja possível alcançar a remissão completa. Embora alguns pacientes possam continuar a ter alívio após o tratamento, a maioria dos pacientes precisa manter o tratamento para prevenir a recidiva.

　　4、复发的对策：A recidiva ocorre quando a doença é aliviada e o medicamento é descontinuado, e a transaminase volta a aumentar acima do limite normal.3vezes e/ou γ-o nível de globulina é superior a2000mg/dL. Geralmente, após a interrupção do medicamento,2ocorre. Pacientes que recorrem têm um risco maior de progressão para cirrose hepática, sangramento gastrointestinal e morte por falência hepática. Para pacientes que recorrem pela primeira vez, pode-se escolher novamente o plano de tratamento inicial, mas a recorrência deve ser pelo menos2que precisa ajustar o plano de tratamento, o princípio é usar uma dose mais baixa e um tratamento de manutenção mais longo para aliviar os sintomas e manter as transaminases dentro dos valores normais5vezes abaixo. Geralmente, após a indução de alívio com prednisona, a dose é reduzida mensalmente2.5mg, até manter a dose mais baixa dos seguintes indicadores (a dose média mais baixa dos pacientes é geralmente)7.5mg/d) para tratamento de manutenção a longo prazo. Para evitar os efeitos colaterais adversos de longa duração da aplicação de corticosteroides, também pode-se reduzir gradualmente a prednisona no mês após a melhoria da doença, até manter a dose mais baixa dos seguintes indicadores (a dose média mais baixa dos pacientes é geralmente)2.5mg, aumentando ao mesmo tempo a azatioprina diária2mg/kg, até que a prednisona seja suspensa e a azatioprina seja aplicada sozinha na dose mais baixa de manutenção. Além disso, pode-se usar a dose mais baixa de tratamento combinado.

　　5, tratamento substitutivo:Mesmo sem alívio histológico sob tratamento com corticosteroides de alta dose ou pacientes que não podem suportar efeitos colaterais relacionados a medicamentos, pode-se considerar a aplicação de outros medicamentos como alternativa. Como a ciclosporina A, tacrolimus, budesonida e outros podem ser eficazes em pacientes adultos que resistem aos corticosteroides, pode-se tentar em pacientes que não suportam azatioprina6-Mercaptopurina ou micofenolato de mofetila. Além disso, pode-se tentar ácido ursodesoxicolico, metotrexato, ciclofosfamida e outros, mas a eficácia desses medicamentos ainda precisa ser confirmada por testes clínicos em grande escala.

　　Transplante hepático

　　O transplante hepático é um método eficaz para tratar a cirrose hepática terminal da esclerose linfoide hepática aguda. Pacientes com início agudo de falência hepática fulminante que não respondem ao tratamento hormonal e pacientes com início crônico que apresentam insuficiência hepática funcional em tratamento convencional ou desenvolvimento de insuficiência hepática funcional devem submeter-se a cirurgia de transplante hepático. Após o transplante5Anos de taxa de sobrevida80% ~90%,10Anos de taxa de sobrevida75%, a maioria dos pacientes tem1Anos de anticorpos autoimunes negativos, alta γ-A esclerose linfoide hepática (AIH) pode ser aliviada. Pode haver recorrência pós-operatória, e a taxa de recorrência é alta em pacientes com falência hepática aguda antes do transplante de fígado. O tratamento dos pacientes que recorrem ainda é o uso isolado de prednisona ou em combinação com azatioprina, muitos pacientes podem controlar eficazmente a doença, aumentar a taxa de sucesso do transplante e a sobrevida.