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自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-고globulin血症, 자가 항체 양성, 조직학적 특징은 주로 림프구,浆细胞 침윤을 포함한 인터페이스 간염으로, 중증 사례에서는 갑작스럽게 간硬화와 간衰竭로 진행할 수 있습니다. 이 질병은 전 세계적으로 발생하며, 유럽과 미국에서 발병률이 상대적으로 높으며, 중국에서는 정확한 발병률과 질환율이 불명확하지만, 중국 문헌에서 보고된 사례 수는 명확한 증가 추세를 보입니다.
혈清 자가 항체에 따라 자가면역성 간염은3형, Ⅰ형 자가면역성 간염이 가장 흔하며 관련 항체는 ANA와(또는)SMA입니다；Ⅱ형 자가면역성 간염의 특징은 항-LKM1양성；Ⅲ형 자가면역성 간염의 특징은 혈清 항-SLA/LP 양성입니다. 일부 학자들은 Ⅲ형을 Ⅰ형에 포함시켜야 한다고 생각합니다. 각형의 원인과 타이로이드 스테로이드 효과에는 명확한 차이가 없기 때문에, 분형은 임상 지도에 큰 의미가 없습니다.
자가면역성 간염의 발병 기전은 명확하지 않으며, 현재 유전적 요인이 자가면역성 간염의 주요 원인으로 생각됩니다. 유전적 유전성은 기체 자가 항원에 대한 면역 반응성 및 임상적 表현에 영향을 미칠 수 있습니다. 인간 백혈구 항원과 DR은 자가면역성 간염의 독립적인 위험 요인입니다. 또한, 바이러스 감염, 약물 및 환경은 자가면역성 간염 발병을 촉진할 수 있는 요인으로 간주됩니다. 환자는 면역 조절 기능 결함으로 인해 자가 간 세포 항원에 대한 반응을 일으키며, 주로 세포 중재성 세포 독성 작용과 간 세포 표면 특이 항원과 자가 항체가 결합하여 발생하는 면역 반응을 나타냅니다.
AIH의 예후는 매우 다르며, 치료를 받지 않은 환자는 점진적으로 간 hardening으로 진행될 수 있으며, 급성, 亚急性, 폭발성 간 질환으로 발전할 수 있으며, 결국 다양한 합병증으로 인해 사망할 수 있습니다. 회고 분석에 따르면, 치료를 받지 않은 심각한 AIH 환자는3년의 생존율은50％5년이 되면10％입니다.20년의 생존율은80％， 그들의 수명은 성별, 연령과 일치하는 건강한 사람들과는 다르지 않습니다. 증상이 없는 사람, HLA를 소유한 사람-DR3은 예후가 상대적으로 좋습니다. 초기 진단 및 적절한 치료는 예후를 개선하는 중요한 수단입니다.
이 병은 여성에게 더 많이 발병하며, 성별 비율은1:4이 있습니다.10～30세 및40세 이상 두 가지 발병 연령 고점이 있습니다. 대부분의 환자는 만성 간염을 나타내며, 약34％의 환자는 어떠한 증상도 없이, 간 기능 이상을 발견하여 진료를 받습니다;30％의 환자가 진료를 받을 때 간 hardening이 나타납니다;8％ 환자는 출혈과(또는) 검은변 등의 간 hardening 상태의 증상으로 진료를 받습니다; 일부 환자는 급성, 심지어 폭발성으로 발병합니다(총 약26％), 그들의 알칼리성 인산화효소와胆황 수준이 높으며, 임상 과정이 위험합니다. 약17％～48％AIH 환자가 다른 자가면역성 질환과 동반됩니다. 일반적으로 관절염, 간선염, 울cerative colitis 등이 있습니다.1형 당뇨병 등, 일부 환자는 첫 번째 진료의 이유가 될 수 있습니다.
자가면역성 간염은 유전적 요인과 밀접한 관련이 있기 때문에, 이 종류의 간염은 예방하기 어렵지만, 잘 통제될 수 있습니다. 따라서 이 병을阜기에 발견하고 적절한 치료를 받는 것은 매우 중요합니다. 특히 알코올, 약물, 바이러스, 원인학적 변화 등의 위험 요인이 없는 간病患者에게는 자가면역성 간염이 나타나는 것을 주의해야 합니다.
자가면역성 간염의 증상1환자의 증상 表현:보통 피로감,黄疸, 간 및 심장대퇴막 증대, 피부 가려움 및 체중 감소가 나타나지 않는 등의 증상이 나타납니다. 병변이 간硬화로 진행되면 복수, 간성 뇌병변, 식도 정맥曲张 출혈이 나타날 수 있습니다.
자가면역성 간염의 증상2실験 검사 증상:자가면역 간염 환자는 자가면역성 외부 장기 질환을 동반하는 경우가 많으며, 가장 흔한 것은甲状腺염, 울컥성 대장염 등입니다. 실験 검사에서 γ골병蛋白질이 가장 두드러지며, 일반적으로 정상值的2배 이상. 간 기능 검사에서 혈장胆红素, 알라알파 트랜스아미노아시드酶, 알파 알파 트랜스아미노아시드酶, 알칼리성 트랜스아미노아시드酶가 증가할 수 있으며, 혈장 알부민, 콜레스테롤 에스터가 감소할 수 있으며, 자가면역 간염은 간세포 손상을 주요 특징으로 하는 것을 반영합니다.
자가면역 간염 환자의 식사에 주의해야 할 점은 무엇인가요? 자가면역 간염 환자의 식사 주의사항:
1술, 양고기,南瓜 및生鲜冷硬食品을 피합니다.
2자신의 감정을 제어합니다.
3적절한 휴식을 취하고 과도한 피로를 방지합니다.
4식사량을 제어합니다7-8성.
5채소, 두부, 맑은 물 고기를 먹을 수 있으며, 상태가 개선되면 고단백질, 적절한 탄수화물과 지방, 충분한 열량을 가진 식사를 먹을 수 있습니다. 생선, 간, 육류, 달걀, 우유, 두부 및 제품, 주식 쌀, 면 반죽 등을 먹을 수 있습니다.
약물 치료
AIH 치료의 주요 목적은 증상을 완화하고, 간 기능 및 병리 조직적 이상을 개선하고, 간 섬유화 진행을 늦추는 것입니다. 단일 사용하는 스테로이드 호르몬 또는 시오자아민과의 병용 치료는 현재 AIH의 표준 치료 계획입니다.
1초기 치료 지표:
(1) 절대적인 지표: 혈장 AST≥10배 이상의 정상 상한선 또는 혈장 AST≥5배 이상의 정상 상한선과 γ-골병蛋白질≥2배 이상의 정상 상한선; 조직학적 검사는 기교성 궤양 또는 다소절 궤양을 나타냅니다.
(2) 상대적인 지표: 피로, 관절 통증,黄疸 등의 증상이 있으며, 혈장 AST 및(또는)γ-골병蛋白질 수준이 이상하지만, 절대적인 지표 기준보다 낮으며, 조직학적 검사는 경계성 간염을 나타냅니다.
2초기 치료 계획:
(1) 강한 펜만으로 치료는 백혈구가 급격히 감소한 경우, 임신, 동반하는 종양 또는 시오자아민 메틸트랜스퍼라제 결핍자, 또는 단기 치료가 필요한 경우(≤6개월). 첫 번째 주: 강한 펜60mg/d; 두 번째 주:40mg/d; 세 번째 주:30mg/d; 네 번째 주:30mg/d; 다섯 번째 주부터:20mg/d, 치료 종점까지 유지합니다.
(2) 강한 펜과 시오자아민의 병용疗法는 경부 여성, 골다공증, 약한 당뇨병, 비만, 여드름, 정신적 불안定性 또는 고혈압 환자에 적합합니다. 강한 펜의 용량은 첫 번째 주:30mg/d; 두 번째 주:20mg/d; 세 번째 주:15mg/d; 네 번째 주:15mg/d; 다섯 번째 주부터:10mg/d. 첫 번째 주부터 시오자아민을 동시에 복용합니다50mg/d, 치료 종점까지 유지합니다.
3초기 치료의 종점 및 대응책:성인 AIH는 완화, 치료 실패, 불완전한 반응 또는 약물 독성 등의 종점에 이르기까지 지속적으로 치료해야 합니다(표 참조)3)。90％ 환자가 치료를 시작합니다2주 내에 혈장 트랜스아미노아시드酶,胆红素,γ-골병蛋白질 수준이 개선되지만, 조직학적 개선은 지연됩니다.3~6개월 동안이므로 일반적으로 치료가 필요합니다.12개월 이상이 지나야 완전한 완화에 도달할 수 있습니다. 일부 환자는 치료를 중단한 후에도 지속적으로 완화될 수 있지만, 많은 환자는 재발을 방지하기 위해 치료를 유지해야 합니다.
4재발 및 대응책:치료가 완료되고 약물을 중단한 후에 간酶가 정상 상한선을 초과하여 다시 상승하는 것을 재발이라고 합니다.3배 이상이 될 수 있습니다./또는 혈액 γ-globulin 수준이2000mg/dL. 일반적으로 약물을 중단한 후2年内 발생할 수 있습니다. 재발 환자는 간fibrosis로 진행하고, 소화기 출혈이 발생하거나 간기능 장애로 사망할 위험이 높습니다. 최초 재발 환자는 원래 치료 계획을 다시 선택할 수 있지만, 재발은 최소2회가 감소하면 치료 계획을 조정해야 합니다. 원칙적으로 더 낮은 용량과 더 긴 유지 치료를 사용하여 증상을 완화하고, 알파아미노트리아스테라제를 정상 수치로 유지하려고 합니다5배 이하로 유지됩니다. 일반적으로 페니손诱导 완화 후 매월 감소시킵니다2.5mg, 위의 지표를 유지하기 위해 최저 용량으로 감소시킵니다7.5mg/d) 후에 장기 유지 치료를 시작합니다. 장기간 항극성 호르몬 사용의 부작용을 피하기 위해, 질환을 완화된 후 페니손을 매월 감소시킬 수도 있습니다2.5mg와 함께 티아조핀을 매일2mg/kg, 페니손을 제거하고 단독으로 티아조핀을 사용하는 최저 유지 용량으로 이동할 때까지. 또한, 합병 치료의 최저 용량을 사용할 수도 있습니다.
5대체 치료:고용량 항극성 호르몬 치료하에 조직학적 완화가 없거나 약물 관련 부작용을 용납할 수 없는 환자는 다른 약물을 대체로 고려할 수 있습니다. 예를 들어, ciclosporin A, tacrolimus, budesonide 등은 항극성 호르몬에 저항하는 성인 환자에 대해 효과적일 수 있으며, 티아조핀을 용납할 수 없는 환자는 시도할 수 있습니다6-mercaptopyrimidine 또는 mycophenolate mofetil. 또한, ursodeoxycholic acid, methotrexate, cyclophosphamide 등을 시도할 수 있지만, 이러한 약물의 효과는 대규모 임상 시험을 통해 확인되어야 합니다.
간이식
간이식은 만성 간fibrosis를 치료하는 효과적인 방법입니다. 급성 발병이며 호르몬 치료가 무효인 갑작스러운 간기능 장애와 만성 발병이 일반적인 치료에서 간기능不全의 증상이 나타나는 환자는 간이식 수술을 받아야 합니다. 이식 후5년 생존률은80％~90％10년 생존률은75%, 많은 환자는 간이식 수 후1年内 자가 항체가 음성으로 변할 수 있으며, 고γ-globulinemia 완화. 수술 후 AIH 재발이 있을 수 있으며, 간이식수 전에 급성 간기능 장애가 있는 환자는 재발률이 높습니다. 재발 환자의 치료는 프레드니손 단독 투여 또는 티아조핀과 병용 투여로, 많은 환자는 질환을 효과적으로 통제할 수 있으며, 이는 이식 성공률과 생존율을 높일 수 있습니다.
