التهاب الكبد الذاتي

　　لم يحدد بعد ميكانيزم الإصابة بالتهاب الكبد الذاتي، ولكن يعتقد الآن أن الوراثة هي العامل الرئيسي في التهاب الكبد الذاتي، وأن قابلية الإصابة بالوراثة يمكن أن تؤثر على استجابة الجسم لبروتين الأنتي جين والظهور السريري. إن بروتين الهيومورفولوجيا البشرية والأنتي جين DR، هما عوامل خطر مستقلة في البحث عن التهاب الكبد الذاتي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تكون العدوى بالفيروسات، والأدوية، والبيئة عوامل مثيرة للمرض. يعاني المرضى من عجز في تنظيم الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى استجابة الجسم لبروتين الأنتي جين في خلايا الكبد الذاتية، مما يؤدي إلى تفاعل مناعي يسبب أضرارًا للخلايا الالتهابية ويظهر على شكل تفاعل بين الأنتي جين والبروتين السطحي للخلايا الالتهابية.

　　التنبؤ بالتهاب الكبد الذاتي يختلف بشكل كبير، والمرضى الذين لم يتم علاجهم يمكن أن يتحولوا ببطء إلى التليف الكبدي، أو يتحولون إلى مرض الكبد الحاد، أو اللاحاد، أو التفجيري، ويمكن أن يموتوا بسبب المضاعفات المختلفة.3، معدل البقاء على قيد الحياة هو50%،5وفي السنة10بعد العلاج، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة في السنة2%.80 سنوات، معدل البقاء على قيد الحياة هو-0%، ولم يكن عمرهم يختلف عن السكان العاديين السليمين من نفس الجنس والسن.3DR

　　التهاب الكبد الذاتي ما هي الأعراض المميزة له1يكثر هذا المرض بين النساء، نسبة الرجال والنساء هي4:10، بوجود30 عامًا و40 عامًا هناك قمتين من العمر للإصابة بهذا المرض. معظم المرضى يظهر لديهم التهاب الكبد المزمن، حوالي340% من المرضى لا يظهر لديهم أي أعراض، ولكن يأتون إلى العيادة بسبب اكتشاف اضطرابات وظيفة الكبد عند الفحص الطبي;30% من المرضى يظهر لديهم تليف الكبد عند زيارتها للمستشفى;8% من المرضى يأتون إلى العيادة بسبب نزيف الحمام والأسفار الداكنة نتيجة تليف الكبد غير المكيف، وبعض المرضى يبدأون بمرض شديد أو حتى نوبة قوية (حوالي26%)، مع مستوى مرتفع من أنزيمات الأكسدة والbilirubin، ويمكن أن تكون العملية السريرية خطيرة. حوالي17% ~48% من مرضى التهاب الكبد الذاتي يعانون من أمراض ذاتية أخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الغدة الدرقية، التهاب القولون الالتهابي،1مرض السكري من النوع الأول، وحتى يكون السبب الأول لبعض المرضى عند زيارتها للمستشفى.

　　يكون هناك علاقة وثيقة بين التهاب الكبد الذاتي والعوامل الوراثية، لذلك يصعب منع هذا التهاب الكبد، ولكن يمكن السيطرة عليه بشكل جيد، لذا فإن اكتشاف المرض مبكرًا وتلقي العلاج في الوقت المناسب أمر مهم للغاية. خاصة بالنسبة للمرضى الذين ليس لديهم عوامل خطر مثل الكحول، الأدوية، الفيروسات، الأمراض المعدية، يجب أن يظلوا على يقظة من وجود التهاب الكبد الذاتي.

　　أعراض التهاب الكبد الذاتي1،أعراض المرضى:يظهر غالبًا بصورة فقدان الطاقة، الصفراء، تضخم الكبد والكبدة، الحكة الجلدية وعدم فقدان الوزن بشكل واضح، وبعد تطور المرض إلى التليف الكبدي، يمكن أن يظهر السائل في البطن، مرض الكبد الدماغي، تمزق الأوردة الصادئة في المريء.

　　أعراض التهاب الكبد الذاتي2، الأعراض المخبرية:}}غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بـ AIH من أمراض المناعة الذاتية للجهاز البولي اللمفاوي، الأكثر شيوعًا هي التهاب الغدة الدرقية، التهاب القولون الطلبي، وما إلى ذلك. يمكن رؤية ارتفاع مستوى البروتين الجلوتامين بشكل واضح في الفحوصات المخبرية، وعادة ما يكون ضعف القيمة العادية.2مرة أخرى. يمكن رؤية ارتفاع مستوى bilirubin، AST، ALT، الفوسفات الأزوتية الحمضية، وتقليل مستوى البروتين الأبيض، والكوليسترول الدهني، مما يعكس أن AIH تعتمد على تلف الخلايا الكبدية.

　　ما يجب مراعاته في النظام الغذائي لـ AIH؟ يجب مراعاة النظام الغذائي لـ AIH:

　　1، تتجنب الكحول، اللحم الأحمر، البطيخ والطعام البارد والصلب.

　　2، التحكم في مشاعرك.

　　3، الراحة المناسبة، وتجنب الإرهاق الزائد.

　　4، تحديد الكمية إلى7-8النهاية.

　　5، يمكن تناول الخضروات، صلصان الصويا، الأسماك العذبة، ويمكن تناول الطعام العالي البروتين والكربوهيدرات المعتدلة والدهون بعد تحسين الحالة، والطعام الكافي بالطاقة. مثل الأسماك الطازجة، الكبد، اللحم الخالي من الدهن، البيض، الحليب، صلصان الصويا والمنتجات، الحبوب الكبيرة مثل الرز، والخبز المسطح.

　　العلاج الدوائي

　　يهدف العلاج الرئيسي لـ AIH إلى تهدئة الأعراض، تحسين وظيفة الكبد والطبيعة التشريحية غير الطبيعية، وتحديد تطور الالتهاب الكبدي. العلاج بمركبات الكورتيكوستيرويد وحده أو بالتعاون مع azathioprine هو خطة العلاج المعيارية لـ AIH.

　　1، العلامات الدالة على العلاج:

　　(1)، العلامات الدالة على التحديد النهائي: AST ≥10مرة أخرى من القيمة العليا العادية، أو AST ≥5مرة أخرى من القيمة العليا العادية مصحوبة بgamma-بروتين الجلوتامين ≥2مرة أخرى من القيمة العليا العادية؛ الفحص التشريحي يظهر الالتئام النسيجي أو الالتئام المتعدد.

　　(2)، العلامات الدالة على التوصية: هناك أعراض مثل الضعف، الألم في المفاصل، الصفراء، وغيرها، والأحماض الأمينية AST و(أو) gamma-مستوى البروتين الجلوتامين غير الطبيعي ولكن أقل من معايير التحديد النهائي، والفحص التشريحي للتهاب الكبد الحددي.

　　2، خطة العلاج الأولي

　　(1)، العلاج المتمثل في استخدام强的松 وحده يناسب من يعانون من نقص شديد في خلايا الدم البيضاء، الحمل، أو الورم المصاحب أو عجز في إنزيم methylene transferase of thiamine، أو من يحتاجون إلى علاج قصير المدى فقط (≤6شهر). الأسبوع الأول:强的松60mg/يوم؛ الأسبوع الثاني:40mg/يوم؛ الأسبوع الثالث:30mg/يوم؛ الأسبوع الرابع:30mg/يوم؛ من الأسبوع الخامس فصاعدًا:20mg/يوم، والحفاظ عليه حتى نهاية العلاج.

　　(2)، علاج强的松 مع azathioprine يناسب النساء بعد سن اليأس، هشاشة العظام، مرض السكري الشديد، السمنة، حب الشباب، عدم استقرار النفساني أو ارتفاع ضغط الدم. جرعة强的松 هي في الأسبوع الأول:30mg/يوم؛ الأسبوع الثاني:20mg/يوم؛ الأسبوع الثالث:15مغ/يوم؛ الأسبوع الرابع:15مغ/يوم؛ من الأسبوع الخامس فصاعدًا:10مغ/يوم. تبدأ في تناول azathioprine في الأسبوع الأول50mg/يوم، والحفاظ عليه حتى نهاية العلاج.

　　3، وال终点ات العلاج الأولي والتكتيكاتيجب أن يستمر العلاج بالبالغين المصابين بAIH حتى تهدئة المرض، أو فشل العلاج، أو عدم الاستجابة الكاملة أو ظهور التسمم الدوائي (انظر الجدول3)。90٪ من المرضى يبدأون العلاج2أسبوعًا داخل الأسبوع، مستوى إنزيمات الأكسدة الأيضية والbilirubin وgamma-مستوى البروتين الجلوتامين يمكن تحسينه، ولكن تحسين التشريح التmicroscopic يأتي لاحقًا3~6شهر، لذا من الضروري عادةً العلاج12شهرًا أو أكثر للحصول على تهدئة كاملة. على الرغم من أن بعض المرضى يمكن أن يستمروا في التهدئة بعد توقف العلاج، إلا أن معظم المرضى يحتاجون إلى العلاج المستمر لمنع التكرار.

　　4، والتحديات والتكتيكاتالإعادة تعني ارتفاع إنزيمات الأكسدة الأيضية مرة أخرى بعد الحصول على تهدئة المرض وتوقف العلاج3ضعف و/أو γ-مستوى الغلوبولينين يزيد عن2000مغ/دل2في السنة. المرضى الذين يعودون يعانون من خطر أعلى من تطوير التهاب الكبد المزمن، وحدوث نزيف في الجهاز الهضمي والوفاة بسبب فشل وظائف الكبد. يمكن إعادة اختيار خطة العلاج الأولية للمرضى الذين يعودون للمرة الأولى، ولكن يجب أن يكون التكرار على الأقل2مرات يجب تعديل خطة العلاج، المبدأ هو استخدام جرعة أقل ووقتًا أطول للحفاظ على العلاج، لتخفيف الأعراض وكبح مستوى إنزيمات الأكسدة في الدم في النطاق الطبيعي5مرة واحدة في الشهر، والمرضى الذين يتناولونها2.5مغ،7.5مغ/d) بعد ذلك يتم العلاج المستمر. من أجل تجنب الآثار الجانبية الطويلة الأمد للأدوية الهرمونية، يمكن أيضًا تقليل بروبيوسولون كل شهر بعد التخفيف من المرض، حتى يتم الحفاظ على مستوى الحد الأدنى من المؤشرات المذكورة أعلاه (الجرعة العادية الأدنى للمرضى هي2.5مغ في نفس الوقت زيادة تيازوليدامين كل يوم2مغ/كجم، حتى يتم إزالة بروبيوسولون وحده واستخدام تيازوليدامين ككمية الحفاظ على الحد الأدنى. بالإضافة إلى ذلك، يمكن استخدام أقل جرعة في العلاج المتعدد.

　　5العلاج البديل:لا تزال هناك عدم التخفيف التشريحي تحت العلاج الهرموني العالي الجرعة، أو لا يمكن تحمل المرضى الأعراض الجانبية للأدوية، يمكن النظر في استخدام أدوية أخرى كخيار بديل. مثل سيكلوسبورين A و تاكروموس و بوتيكسدين قد تكون فعالة للمرضى البالغين الذين يقاومون الهرمونات، ويمكن تجربة التاكروموس للأشخاص الذين لا يمكنهم تحمل تيازوليدامين6-ثنائي هيدروكسي ميثاكسازين أو ميتافورفينول. بالإضافة إلى ذلك، يمكن تجربة الأدوية مثل ألكولوكس و متفالوكس و سيكلوفوسفاميد، ولكن يجب إثبات فعالية الأدوية المذكورة أعلاه من خلال تجارب سريرية كبيرة.

　　الزراعة الكبدية

　　الزراعة الكبدية هي طريقة فعالة لعلاج التهاب الكبد المزمن في مراحلها الأخيرة، والنوبة الحادة من فشل وظائف الكبد التي لا تستجيب للعلاج الهرموني، ومرضى البداية المزمنة الذين يظهر لديهم علامات فشل وظائف الكبد في العلاج العادي أو علامات فشل وظائف الكبد في العلاج يجب أن يجرؤوا على جراحة الزراعة الكبدية. بعد الزراعة5السنة معدل النجاة هو80% ~90%،10السنة معدل النجاة هو75%، معظم المرضى بعد زراعة الكبد1تحويل الأجسام المضادة الذاتية إلى سالبة في نفس السنة، γ مرتفع-التخفيف من متلازمة الغلوبولينين. يمكن أن يعود AIH بعد الجراحة، ولهذه المرضى الذين يعانون من فشل وظائف الكبد الحاد قبل زراعة الكبد، فإن معدل التكرار مرتفع. لا يزال العلاج للمرضى الذين يعودون متكررين هو强的松 وحده أو مع تيازوليدامين، يمكن للعديد من المرضى السيطرة على المرض بشكل فعال، ورفع معدل نجاح الزراعة وزيادة معدل النجاة.