θεραπεία
Ο κύριος στόχος της θεραπείας της AIH είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων, η βελτίωση της λειτουργίας του ήπατος και της παθολογικής οργανικής ανωμαλίας, και η αραίωση της πρόόδου της ηπατικής σκληρωτικής διαδικασίας. Η μονοθεραπεία με κορτικοστεροειδή ή η συνδυαστική θεραπεία με αζαθιοπρίνη είναι το πρότυπο θεραπευτικό σχέδιο για την AIH.
1、σημεία θεραπείας:
(1)、απόλυτα σημεία: η αλανίνης αμινοτρανσφεράσης του αίματος≥10πλάσιες της κανονικής οριακής τιμής ή η αλανίνης αμινοτρανσφεράσης του αίματος≥5πλάσιες της κανονικής οριακής τιμής με γ--γλοβουλίνη≥2πλάσιες της κανονικής οριακής τιμής; η ιστολογική εξέταση δείχνει την αποσύνδεση της νεκρωσης ή τη πολλαπλή μικροlobar νεκρωση.
(2)、 σχετικά σημεία: υπάρχουν σημεία κόπωσης, αρθραλγία, ικτερότητα και άλλα σημεία, η αύξηση της αλανίνης αμινοτρανσφεράσης και της γ--η επίπεδο της ινσουλίνης είναι ανώτερο από το αβсолютτικό σημείο αλλά κάτω από το απόλυτο σημείο, η ιστολογική εξέταση δείχνει την ηπατίτιδα της επιφάνειας.
2、θεραπευτικό σχέδιο
(1)、η θεραπεία με μονοθεραπεία πρεδνιζολόνης είναι κατάλληλη για ασθενείς με σημαντική μείωση των λευκοκυττάρων, εγκυμοσύνη, συνοδευτική καρκίνο ή ανωμαλία της μεταφοράς του μέθιολης της θυμίνης, ή για ασθενείς που χρειάζονται μόνο σύντομη θεραπεία (≤6μήνες). Η πρώτη εβδομάδα: η πρεδνιζολόνη60mg/d; την δεύτερη εβδομάδα:40mg/d; την τρίτη εβδομάδα:30mg/d; την τέταρτη εβδομάδα:30mg/d; από την πέμπτη εβδομάδα:20mg/d, διατηρείται μέχρι τον τελικό στόχο της θεραπείας.
(2)、η συνδυαστική θεραπεία με πρεδνιζολόνη και αζαθιοπρίνη είναι κατάλληλη για γυναίκες μετά την κλιμακτήριο, οστεοπόρωση, ευαισθησία στη γλυκοζηρηνογόνο, obeσότητα, ακμή, ψυχολογική αβεβαιότητα ή υπέρταση. Η δόση της πρεδνιζολόνης είναι την πρώτη εβδομάδα:30mg/d; την δεύτερη εβδομάδα:20mg/d; την τρίτη εβδομάδα:15mg/d; την τέταρτη εβδομάδα:15mg/d; από την πέμπτη εβδομάδα:10mg/d. Από την πρώτη εβδομάδα ξεκινά η ταυτόχρονη λήψη της αζαθιοπρίνης50mg/d, διατηρείται μέχρι τον τελικό στόχο της θεραπείας.
3、τέλος της αρχικής θεραπείας και τα αντίμετρα:Η AIH των ενήλικων πρέπει να συνεχιστεί μέχρι την ανακούφιση, την αποτυχία της θεραπείας, την ατελή ανταπόκριση ή την εμφάνιση τοξικότητας των φαρμάκων (βλέπε την Ταβ.3)。90% των ασθενών ξεκινήσουν τη θεραπεία2εκ των ημερών μέσα σε σώματα αμυλάσης, χοληστερόλη και γ--ο επίπεδο της ινσουλίνης βελτιώνεται, αλλά η βελτίωση της ιστολογίας καθυστερεί3~6μήνες, οπότε συνήθως απαιτείται θεραπεία12μήνες για να επιτευχθεί πλήρης ανακούφιση. Παρά ταυτά, μερικοί ασθενείς μπορούν να συνεχίσουν να ανακουφίζονται μετά την παύση της θεραπείας, αλλά η πλειοψηφία των ασθενών χρειάζεται συντήρηση της θεραπείας για να αποφύγουν την επανεμφάνιση.
4、επανεμφάνιση και τα αντίμετρα της:Η επανεμφάνιση σημαίνει την απόκτηση της ανακούφισης της νόσου και την παύση της θεραπείας, και η αύξηση των μεταβολικών ενζύμων του ήπατος επανέρχεται στο επίπεδο πάνω από την κανονική οριακή τιμή3times and/ή γάμμα-γλοβουρινική επίπεδο υπερβαίνει2000mg/dL. In general, after discontinuation of the drug, the dose is2the year. The patients who relapse have a higher risk of developing liver cirrhosis, gastrointestinal bleeding, and death due to liver failure. For the first relapse, the initial treatment plan can be selected again, but the relapse is at least2times per month after the induction of remission, those who need to adjust the treatment plan, the principle is to use a lower dose and a longer duration of maintenance therapy to relieve symptoms and keep the transaminases within normal values5times below.2.5mg, μέχρι να διατηρηθεί η χαμηλότερη δόση των παραπάνω παραμέτρων (η χαμηλότερη μέση δόση των περισσότερων ασθενών είναι7.5mg/d) μετά την μακροχρόνια συντήρηση της θεραπείας. Για να αποφύγουμε τις ανεπιθύμητες ενέργειες των κορτικοστεροειδών που προκύπτουν από τη μακροπρόθεσμη χρήση, μπορεί επίσης να μειωθεί η προνισόλη κάθε μήνα μετά την επίτευξη της αποκατάστασης της κατάστασης2.5mg και την αύξηση της μορινολοναμίδης καθημερινά2mg/kg, μέχρι να αφαιρεθεί η προνισόλη και να εφαρμοστεί η χαμηλότερη διατηρητική δόση της μορινολοναμίδης.
5Εναλλακτική θεραπεία:Σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει οργανική ανακούφιση υπό την επήρεια υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών ή ασθενείς που δεν μπορούν να αντέξουν τις ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων, μπορεί να ληφθούν υπόψη άλλες φαρμακευτικές επιλογές ως εναλλακτική λύση. Όπως η κυκλοσπορίνη A, τακρομοσόλη, βουτινεζόλη κ.λπ. μπορεί να είναι αποτελεσματική για ενήλικες ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στα κορτικοστεροειδή, και μπορεί να δοκιμαστεί για ασθενείς που δεν μπορούν να αντέξουν τη μορινολοναμίδη6-Μονομεθοπυραζίνη ή μεθακαρπαζόλη. Επιπλέον, μπορεί να δοκιμαστεί ο κύριος οξύχολικό οξύ, μεθαμεθαμεθοξυμεθαμινικό οξύ, κύριος φθοροχολικό οξύ κ.λπ., αλλά η αποτελεσματικότητα των παραπάνω φαρμάκων χρειάζεται να επιβεβαιωθεί από μεγάλη κλινική δοκιμή.
Μεταμόσχευση του ήπατος
Η μεταμόσχευση του ήπατος είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της κίρρωσης του ήπατος του终末期AIH, η αιτιολογία της αιμορραγίας είναι η ατελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, και οι ασθενείς με χρονική αιτιολογία που εμφανίζουν σημεία δυσλειτουργίας της ηπατικής λειτουργίας ή ηπατική δυσλειτουργία στη συνηθισμένη θεραπεία πρέπει να υλοποιήσουν τη χειρουργική μεταμόσχευση του ήπατος. Μετά την μεταμόσχευση5Η επιβίωση το έτος είναι80％~90％10Η επιβίωση το έτος είναι75%, οι περισσότεροι ασθενείς μετά την μεταμόσχευση του ήπατος1Τα έτη αυτοαυτοαντιγενές είναι αρνητικά, υψηλή γάμμα-Η απελευθέρωση της γλοβουριναιμίας μπορεί να επανεμφανιστεί μετά την χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς με επιθετική κίρρωση του ήπατος πριν από την μεταμόσχευση του ήπατος έχουν υψηλή συχνότητα επανεμφάνισης. Η θεραπεία των επανεμφανιζόμενων ασθενών εξακολουθεί να είναι η πρεδνισόλη μόνο ή σε συνδυασμό με μορινολοναμίδη, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να ελέγξουν αποτελεσματικά την κατάσταση, και να βελτιώσουν την επιτυχία της μεταμόσχευσης και της επιβίωσης.
