소아 원발성膀胱尿도관 역류

　　小儿原发性膀胱输尿管反流的病因主要有解剖生理特点、先天发育异常和泌尿系感染等方面，具体如下：

　　1、解剖生理特点

　　输尿管膀胱连接部解剖生理特点与反流的形成有密切关系，正常输尿管肌层主要由疏松不规则螺旋形肌纤维组成，进入膀胱壁段才呈纵行纤维，外被一纤维膜称瓦耶(Waldeyer)鞘包绕，下行附于膀胱三角区深层，该鞘起着输尿管膀胱连接部的瓣膜作用，当膀胱排尿时鞘膜收缩使输尿管口闭合，尿液不会向输尿管反流。

　　2、先天发育异常

　　反流原因为输尿管膀胱连接部的先天性异常，主要是输尿管膀胱壁内段的纵行肌肉发育不良，致使输尿管口外移，黏膜下段输尿管缩短，从而失去抗反流的能力。另一原因是黏膜下段输尿管的长度与其口径不相称。正常无反流时，黏膜下段输尿管的长度与其直径的比例为5∶1，而有反流者仅为1.4∶1。此外，输尿管旁憩室、输尿管开口于膀胱憩室内、异位输尿管口、膀胱功能紊乱，也可造成膀胱输尿管反流。

　　输尿管膀胱连接部的活瓣作用取决于膀胱内黏膜下段输尿管的长度和三角区肌层保持这个长度的能力，以及膀胱逼尿肌对该段输尿管后壁足够的支撑作用。婴儿期由于膀胱壁内走行的输尿管段管道发育异常，过短(小于6mm)或水平位，膀胱三角区发育不成熟，瓣膜机制失去正常功能；输尿管口开口异位和形态异常，均可影响膀胱三角区的紧张性，易发生反流，见图1所示。

　　逼尿肌不稳定，反流尿液自膀胱逆流入输尿管或肾盂，当膀胱扩张，尿液又回流入膀胱，使膀胱尿液排空不全，形成残留尿增多，当膀胱内压上升时，黏膜下段输尿管被压缩而不产生反流，这种活瓣机制是被动的。但输尿管的蠕动能力和输尿管口的关闭能力在防止反流中也起一部分作用。随着年龄的增长，输尿管膀胱连接部及膀胱三角区的发育逐渐完善，瓣膜功能恢复，反流可渐消除。由于膀胱内压不断增高使输尿管膀胱连接部变形，破坏抗反流机制。

　　3、요로 감염

　　요로 감염의 염증 변화는 뇨관膀胱 연결부의 밸브 기능을 잃게 하여 역류를 유발합니다.최근에는 역류가 유전적 요인과 관련이 있음이 인정되고, 역류성 신장병 가족에서는 역류를 동반하는 환자가 일반적으로显性 유전자 유전이나 성 연합 유전을 가지고 있으며, 조직 호합 抗원 HLA와 관련이 있습니다.-A3、B12관련이 있으며, 역류 환자 중 가족적 역류는27％～33％

　　원발성 역류는 대부분先天적인 것이며, 요로 신경 근육 이상이나 장애가 없는 발병 요인을 동반하지 않습니다.주로 뇨관膀胱 연결부의先天적인 발달 이상으로 인해 밸브 기능이 불완전하거나膀胱 삼각근의先天적인 약약성으로 인해, 일반적으로膀胱 벽 부분의 뇨관 통로가 짧아지거나 뇨관口이 외측으로 이동하거나 골프공 모양으로 열리거나, 중증의 양쪽 뇨관이 뇨관口의 발달 이상을 동반하여,膀胱 수축 시尿液이 뇨관으로 역류합니다.

　　아동 원발성 뇨관膀胱 역류의 합병증은 주로 요로 감염, 피부염이며, 신장이 심각하게 손상되면 고혈압과 신장 기능 부전이 발생할 수 있습니다.고혈압의 발생은 피부 점痕과 관련이 있으며, 피부 점痕이 많을수록 고혈압 발생 위험이 높습니다.양쪽의 심각한 점痕을 가진 아동은 추적 검사를 받아야 합니다.20년 이상20％ 고혈압이 있으며, 일측성 병변자는8％ 역류가 효과적으로 통제되지 않으면, 신장 점痕이 진행적으로 발전하여 신장 기능 부전으로 이어질 수 있습니다.

　　원발성 뇨관膀胱 역류의 증상은 주로 두 가지 방면에서 나타납니다.那就是肾积水와 요로 감염. 역류로 인해 상부 요로 내의尿液이 배설되지 않아, 그 정도가 되면 피부염이 확장되고, 초음파에서 반영됩니다.따라서 초음파에서 발견된 모든 피부염은 VCUG를 통해 역류를 배제해야 합니다.대부분의患儿은 증상이 없는 역류이므로, 고위험 집단에서 초음파를 통해 역류를 검사하는 것은 실질적인 의미가 있습니다.요로 감염은 아동에서 더 많이 비특이적 증상을 나타냅니다.그것은 발열, 졸림, 약함, 식욕 부진, 구토, 구역, 성장 장애 등을 포함합니다.유아에서 무증상 역류는 신장 경련을 나타낼 수 있지만, 그 표현은 비정형적입니다.대학생은膀胱이 충満하거나 배설 중에 쉼대 부위의 통증을 느낄 수 있으며, 고령자는 급성 피부염을 동반하여 요통, 복부 통증 및 자극을 느낄 수 있습니다.

　　아동 원발성 뇨관膀胱 역류의 예방과 치료는 주로 신장 손상의 발생과 진행을 방지하고, 가장 중요한 것은尿液 역류를 멈추고 감염을 통제하는 것입니다.特效적인 치료법이 없기 때문에, 이 병을 의심하는 경우에는 현대화된 장비를 갖춘 좋은 병원을 찾아서 빠른 진단과 치료를 받아 감염 및 고혈압, 단백尿를 통제하고, 신장 기능不全이 발생하면 고질질 저단백 식사를 통해 최종기 신장 부전이 오지 않도록 유연하게 대처해야 합니다.

　　아이의 원발성膀胱输尿管반류의 주요 검사는 실험실 검사와 기타 보조 검사 두 가지로 나뉘며, 구체적으로 다음과 같습니다:

　　1. 실험실 검사

　　소변 일반 검사에서 튜브 엽세포 및 변형 적혈구가 증가하면 반류성 신장병이 존재할 가능성이 있음을 고려해야 합니다. 단백尿는 반류성 신장병 환자의 초기 증상으로 사용될 수 있습니다. 尿 미량 단백질 측정(尿β2-미스톨, 알파1-미스톨, 비타민A 결합 단백질, 尿백질 및 尿N-아세트-β아미노葡萄糖苷효소(NAG)의 정량 배출이 증가하여 반류성 신장병의 초기 진단, 신장 상처 형성에 큰 도움이 되며, 심한 신장 손상에서는 신장小球 투과율이 감소합니다. 尿Tamm-Horsfall 단백질의 양이 감소하여 신장 튜브 기능 손상을 반영하며, 만성 신장염, 만성 신장 실질 병변 모두에서 명확히 감소됩니다.

　　2. 기타 보조 검사

　　1超音波検査: 실시간 B超검사는 반류를 진단하는 예비 검사에 적합하며, 요도와 신장 방울이 확장되면 반류가 존재할 가능성이 있음을 고려해야 합니다. 현재는 컬러플러스 도플러 초음파 검사를 사용하여膀胱이 채워진 후 배尿 기간 동안 반류 상태를 관찰하고, 요도 개구부 위치를 관찰하여 초기 진단에 유리하며, 방법은 안전하고, 손상이나 통증이 없습니다.

　　2放射性核素膀胱造影: 반류가 있는지 정확하게 결정할 수 있지만, 반류 등급을 정확하게 결정하는 데는 부족하며, 추적 연구로만 사용할 수 있습니다. 정맥尿도造影은 신장 형태를 잘 보여주며, 보여지는 신장 테두리를 통해 신장 실질의 두께와 신장 성장 상태를 계산할 수 있습니다. 그러나 한편에서는 초음파가 더 간단하고 쉽습니다.

　　3肾核素(DMSA) 스캔: 신장 상처 상태를 명확히 보여주며, 새로운 상처가 형성되었는지를 추적할 수 있으며, 신장小球과 신장 튜브의 기능을 평가하고, 각 신장 기능을 결정하고, 수술 전후의 신장 기능을 비교할 수 있습니다.

　　아이의 원발성膀胱输尿管반류 환자는 충분한 수분을 섭취해야 하며, 매일 최소한3000㏄로 사용할 수 있으며, 주스와 같은 다른 액체로 대체할 수 있습니다. 주로 낮에 마시도록 하여 밤에 빈번한 배尿를 피하도록 합니다.尿液의酸도를 높이기 위해 고기, 달걀, 치즈, 梅子, 쌀, 李子和葡萄乾을 먹고, 망고, 빨간 레몬 주스를 마시거나 비타민C를 섭취할 수 있습니다. 아이의 원발성膀胱输尿管반류 환자는 매우 매운 것과 자극성이 있는 것, 차가운 것, 차가운 음식과 니코틴, 알코올을 피해야 합니다.

　　원발성膀胱输尿管반류는 많은 아이들은 성장과 발달과 함께 자연적으로 사라질 수 있으며, 무균尿液의 반류는 신장 손상을 유발하지 않으므로, 원발성膀胱输尿管반류의 치료 원칙은 감염 통제, 신장 기능 보호, 합병증 방지입니다. 약물 치료는 최선의 선택이어야 하며, 심한 반류가 있더라도, 아이의 연령이 어린 경우, 신장 기능이 좋고, 성장과 발달 장애가 없다면, 약물 치료를 고려해야 합니다.

　　1약물 치료

　　선택된 약물은 항생균谱이 넓고 쉽게 복용할 수 있으며, 저렴하고, 아이에게 독성이 적고, 尿내에 높은 농도로 유지되며, 체내 정상적인 미생물에 미치는 영향이 매우 적은 항생제제로, 감염을 통제할 수 있는 최소剂量로 선택해야 합니다. 감염이 발작될 때에는 치료량을 사용하고, 감염이 통제된 후에는 예방량으로 변경해야 합니다. 예방량은 치료량의1/2달1/3그렇게 하면 악성 반응이 거의 일어나지 않습니다. 예방 용량을 잠시 전에 복용하는 이유는 밤에 신장이 몸 안에 유지되는 시간이 가장 길기 때문에 감염이 더 쉽게 일어날 수 있기 때문입니다. 예방 약물을 복용하는 시간은 반류가 사라지기까지 지속됩니다. 반류 정도가 크게 줄어든 어린이가 예방성 항생제를 계속 복용할 필요가 있는지에 대해서는 현재 논의 중입니다.

　　2정기 팔로업

　　약물 치료 기간 동안, 환자는 정기적으로 팔로업해야 하며, 매3달에 한 번 신체 검사를 수행하여 키, 체중, 혈압을 기록합니다. 실験 검사는 소변 일반 검사, 혈색소, 백혈구 수 등을 포함하며, 매년 신장 기능 검사를 수행합니다. 이러한 검사도 환자의 상태에 따라 필요에 따라 조정해야 합니다. 배변 유지를 위해서는 매1달3달에 한 번 요양 배양을 수행하며, 배양이阳性이 되면 치료를 적절히 조정해야 합니다. 초음파는 신장 발달 및 신방과 상尿관 확장 상태를 검사할 수 있으며, 배변성膀胱尿道造影은 진단 후6달에 한 번 재검사하여, 이후는 매달6달12달에 한 번 반복하여, 이후 검사는 방사성 핵소膀胱造影으로 변경할 수 있습니다.

　　3固체 물질 주사

　　膀胱 경로 근처에 테픈론이나 콜라겐과 같은 일부固체 물질을 주사하여尿液 반류를 방지하는 것은 현재 유럽과 미국에서 많이 사용되는 비수술적인 치료 방법 중 하나입니다. 특히 주사용固체 물질에 대한 연구는 매우 많이 진행되었습니다.

　　4수술 치료

　　수술 치료의 징후는 감염 통제와 기능 발전에 기반하고 있으며, 반류 정도가 아니라는 것입니다. 약물 치료는 요로 감염을 통제할 수 없거나 감염 재발을 방지할 수 없습니다; 진행성 신부상 확장이나 새 부상 형성이 있을 때는 수술 치료를 받아야 합니다. 요로 반류와 장애가 동시에 발생하거나, 이소위스 투우이 상尿관 개구부가 있거나, 큰 상尿관 주변憩室가 있거나, 상尿관이膀胱憩室内에 개구할 때는 수술을 가장 먼저 고려합니다.

　　반류 방지 상尿관-膀胱 재吻合술(또는 상尿관-膀胱 재식재술)은 여러 가지가 있으며, 수술 방식은 외부膀胱 경로, 내부膀胱 경로 및膀胱 내외 결합 경로로 나뉘어져 있습니다. 현재 가장 많이 사용되는 수술 방식은 Cohen 상尿관-膀胱 재吻合술, Politano-Leadbetter 상尿관-膀胱 재吻合술 및 Glenn-Anderson 상尿관-膀胱 재吻合술 등. 수술은 매우 성숙하며, 효과가 좋으며, 성공률은95％이상.