간질성肾小球肾炎

　　첫 번째, 원인학

　　이 병은 다중 원인에 의해 유발됩니다. 특발성 간질성 신장병은 성인 신장综합증의50％ 정도입니다. 이 장에서는 특발성 간질성 신장병을 주로 소개하며, 진단에서는 다른 이유로 인한 간질성 신장병을 제외해야 합니다:

　　1약물: 페니실라민, 금, 메틸신프로프론 등.

　　2결합 조직 질환: 예를 들어 건조증, 전신성红斑狼疮.

　　3혼합성 결합 조직 질환 등.

　　4감염抗原 및 일부 원생동물: 예를 들어 말라리아, 피부정 등.

　　5간염 바이러스: 간염 B 바이러스로 인한 간염 관련성 신장염(HBV-ASGN）、간염 바이러스성 간질성 신장병。

　　6악성 실체 종양: 크게60세의 간질성 신장병 환자 중에서 약22％의 사람들이 악성종양을 가지고 있으며, 암성 연관성 신장염에서 가장 흔하게는 간질성 신장병이60％～70％。 흔한 종양으로는 폐,乳腺,消化기, 난소, 신세포암,淋巴종, 백혈병 및 조직종 등이 있습니다.

　　7그 외에 동반되는 것으로는 당뇨병, 점결증, 신장염, 중증 근력무력증,镰상세포 빈혈, 자가 면역성 혈소판 감소성紫랭증, 다발성 점결성 다동맥염, 궤양성 피부염 및 대화상성 피부염 등이 있습니다.

　　두 번째, 발병 기전

　　1이 병은 장기간에 걸쳐 엽세포 아래에 면역 복합물이 缓慢하게 침착되는 것( 또는 긴기 면역 복합물 침착병)으로, 일반적으로 염증 세포 반응을 유발하지 않으며, 충체의 최종 구성원 C3b～C9충체의 공격膜 시스템으로 인해 밑막이 손상됩니다. 면역荧光 검사에서 입자状的 IgG, C3밑막에 침착됩니다. Dixon 등이 동물 실험에서는 매일2가슴의 낮은 용량의 이성질적 단백질 주사로 토끼에게 만성 혈청병이 발생하며, 순환 면역 복합물의 침착으로 간질성 신장병이 발생합니다.

　　2이 질환의 기저막 상피 측 면역 복합물은 주로 원지형으로 형성되며, 抗원은 이전에 '식이'된 것일 수 있으며, 또한 visceral 상피 세포 표면의 간접 단백질과 관련된 항체가 상피 세포 표면에서 면역 복합물을 형성하여 기저막에 누출될 수 있습니다.

　　3세포 중심의 면역 기능 장애도 이 질환의 면역학적 특징 중 하나입니다. 자료는 특히 신장综합증 발작 기간 중 T淋巴구 세포群的 이상, 예를 들어 CD4CD8세포의 퍼센트 비율과絶대값이 이상적이며, 전자는 높아지고, 후자는 감소합니다.

　　4원발성 밀빵성 신장병은 면역 유전학적 증상과 강하게 관련이 있습니다. 유럽의 영국, 독일, 스페인 및 핀란드 등의 국가의 원발성 밀빵성 신장병 환자의 HLA-DR3발견률이 극적으로 증가하며, 미국의 원발성 밀빵성 신장병 환자는 B 세포 항원 MT를 보여줍니다.2일본의 원발성 밀빵성 신장병 환자의 HLA-DR2발견률이 눈에 띄게 높아지며, 미국, 영국의 병리학자들은 B18-BfF1-DR3단형 양성자는 다른 유형보다 예후가 나빠질 가능성이 있습니다.

　　1. 원인

　　감염을 받은 신장综합증 환자가 감염에 대한 저항력이 낮아지는 원인은 가장 중요한 것은 무엇인가요?

　　1尿에서 대량의 IgG가 손실됩니다.

　　2B 요인(면역globulin 대체 경로 성분)의 부족으로 세균 면역 조절 기능이 결여됩니다.

　　3영양 부족 시, 기관의 비특이적 면역 반응 능력이 약화되어 기관 면역 기능이 손상됩니다.

　　4대량의 전구단백질과 질소가 배설됩니다. 전구단백질은 정상 림프구 기능 유지에 필요하며, 질소 이온의 분비는 태백질 합성과 관련이 있습니다.

　　5지역적 요인. 간식성 복강수, 복부 수액, 피부가 심하게 부종되어 피부가 파열되고 심한 부종이 발생하면 지역적체액 요인이 희석되고 방어 기능이 약화되며, 모두 신장综합증 환자의 취약한 요인입니다. 항생제가 등장하기 전에는細菌 감염이 신장综합증 환자의 주요 사망 원인 중 하나였으며, 심한 감염은 주로 어린이와 노인에게 발생하며, 성인에서는 드물게 발생합니다. 임상적으로 흔히 볼 수 있는 감염은 원발성 복강膜炎, 홍역성 염증, 호흡기 감염 및泌尿기 감염입니다. 감염 진단이 확정되면 즉시 치료해야 합니다.

　　2. 증상

　　고혈소판 상태와 동맥혈전 형성 신장综합증은 고혈소판 상태가 존재하며, 이는 혈중 혈소판 인자의 변화로 인해 발생합니다. 포함하는 것은 Ⅸ, Ⅺ 인자 감소, V, Ⅷ, X 인자, 피브리놀린, β-혈소판과 트로모볼린 수치가 증가합니다. 혈소판의 접착력과 결합력이 강화됩니다. 항혈소판 투과효소 Ⅲ와 항섬유플라지효소의 활성이 낮아집니다. 따라서, 혈소판 결합과 혈소판 결합 인자의 증가, 혈소판 결합 인자와 혈소판 결합 인자의 감소 및 섬유플라지 메커니즘의 손상은 신장综합증이 고혈소판 상태를 유발하는 원인입니다. 抗生素、激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素，激素经凝血蛋白发挥作用，而利尿剂则使血液浓缩，血液粘滞度增加。

　　성인이 대량의 단백질 배설을 주요 증상으로 보이고, 특히 신장综합증 환자라면 이 질환의 가능성을 생각해야 합니다. 이 질환의确诊은 주로 신장 조직 생리학적 생검에 의존하며, 진단 후 원발성인지 부발성인지를 구분해야 합니다.

　　1초기膜성 신장병은 미미한 변화나 점灶성 신장小球 경화와 구분해야 합니다:때로는 현미경으로 구분할 수 없으며, 주로 신장 조직의 전자현미경 검사에 의존합니다.

　　2다른 유도성 원인에 의한膜성 신장병을 배제합니다:와 같은 자가면역 질환, 천공성狼疮 등; ANA, anti-ds-HBsAg 항체, Sm 항체, RNP 및 혈 Clear complement 등을 동시에 검사하며, 간헐적 신장병과 관련된膜성 신장병은 간헐적 신장병의 병력 및 혈 Clear 면역학 마크 외에 주로 신장 조직에 HBsAg 항체 복합물이 침착되거나 HBV-DNA를 통해 진단할 수 있습니다. 또한, 임상적 表현과 함께60세 이상의 노인은 치료가 어려운肾病综合征을 나타내며, 각종 관련 영상 검사를 통해 악성 종양과 관련된膜성 신장병을 배제해야 합니다.

　　3합병증이 있는지 없는지:의료적으로 폐栓塞, 급성 요통, 설명할 수 없는 혈尿, 단백질 배설이 증가, 급성 신장 기능 손상과 단면 또는 양측 신장 부피 증가 등이 나타나면 신장 정맥 혈전이 매우 의심스럽습니다. 영상 검사, 컴퓨터断层 스캔(CT), B超 또는 도플러 초음파 혈류도, 신장 정맥 촬영 등 검사를 하여야 합니다. 현재 의료 현장에서 가장 널리 사용되는 것은 피부 절개 대퇴골 정맥 절개 선택적 신장 정맥 촬영입니다. 혈관 채색 결핍이나 정맥 분기가 잘 보이지 않으면 진단이 가능합니다. 만약 일부 지역에서만 촬영제가 유출 지연이 발생하면 해당 지역에 소血栓가 있는 것을 의심해야 합니다. 만성형은 특히 왼쪽 신장에서 발생하며, 때로는 부수 혈관순환도 볼 수 있습니다.

　　膜성 신장병은 진행이 느릴 수 있으며, 심지어 정지할 수도 있습니다. 어린이의 자연적으로 완화율30％～50％， 성인 약15％～20％. 하지만15％ 환자가 병력을 가지고 있습니다5～10년 후에 요오신증으로 발전하며, 약50％ 환자15～20년에 만성 신장 병이 발전합니다. 그 예후는 여러 가지 요인과 관련이 있습니다:

　　1연령: 어린이가 좋습니다.

　　2성별: 여성이 남성보다 좋습니다.

　　3진료 당시의 임상적 表현: 대량의 단백질 배설, 특히＞10g/d, 고혈압과 신장 기능 손상이 일찍 나타나는 경우 예후가 나쁩니다.

　　4신장 조직 생검病理학 분기: Ⅰ기는 많이 완화될 수 있으며, 심지어 회복할 수 있으며, Ⅱ기도 좋으며, Ⅲ～Ⅳ기와 / 또는 명확한 소관 간질이나 혈관 병변이 있는 경우 예후가 나쁩니다.

　　5심각한 합병증이 있는 경우도 나쁩니다. 신장 이식에서 이 병은 드물게 재발합니다.

　　이 병의 진단은 주로 신장 조직 생검病理학에 의존합니다.

　　1현미경 검사

　　尿液 단백질 정량 검사와 배설물 점액 현미경 검사를 통해 신장小球 병변이 있는지 초기에 판단할 수 있습니다.

　　2尿液 일반 검사

　　尿液의 색상은 일반적으로 이상이 없으며, 단백질은 일반적으로 많지 않으며, 배설물 점액에서 백혈구가 증가합니다(급성기에는 시야 전체에 걸쳐 있으며, 만성기에는)5개/고배율 시야에서), 때로는 백혈구 튜브형이 생길 수 있습니다.

　　3尿液細균 검사

　　尿液에 많은細균이 있을 때, 배설물 점액을 그랜트染色 검사로 하면 약90％에서細균을 찾을 수 있습니다. 이 방법은 간단하고 양성率高입니다.

　　4尿液 세포 계산

　　최근 많이 사용됩니다.1시간별 계산법은 더12시간별 배설물 점액 계산은 정확하고 간편합니다. 그 기준은 백혈구 수가 많은 것입니다.30万个/小时为阳性，小于20万个/小时可认为属于正常范围，介于20～30万个/小时应结合临床判断；红细胞大于10万个/小时为阳性。

　　膜性肾小球肾炎除了常规的治疗外，饮食上还要注意以下方面：高营养、易消化的食物。合理搭配膳食。还应避免食用辛辣刺激性的食物。

　　由于膜性肾病病程长，进展缓慢，临床过程差异很大，部分病例有自发缓解的可能，疗效难以估计。治疗包括：

　　一、对症治疗

　　1、休息在水肿肾病综合征时，宜休息改善肾血流。

　　2、饮食管理（1）对尿少而血容量偏多时，应限制水量摄入。（2）热量：在肾病综合征水肿者，每日摄入热量应达7530～8370kJ（1800～2000kcal），足够的热量摄入，以防止蛋白质分解增加。（3）限钠：水肿主要原因之一为水、钠潴留，因此低盐饮食为基本措施之一，成人每日摄钠2～3g，儿童适当减少。（4）蛋白质：由于近年来许多报告证实高蛋白饮食可致肾小球高负荷、高滤过造成损害。我们认为在明显低白蛋白血症，而肾功能无损害时，可适当补充蛋白质摄入，以1～1．5g／（kg·d）为宜，含必需氨基酸的优质蛋白为主。必要时适当静脉输入白蛋白，以提高胶体渗透压，提高循环血浆量，增进利尿作用，以缓解症状。

　　3、利尿剂的应用在明显水肿，又无低血容量时，尿量减少，在限制钠盐无效时，适当应用利尿剂如速尿，安体舒通等。

　　2. 호르몬 및 다른 면역억제제

　　병리 과정이 느리게 진행되기 때문에25％의 경우 자발적으로 완화될 수 있으며, 호르몬 및 다른 면역억제제의 효과를 평가하기 어렵고, 그 사용에 대한 논란이 있다. Donadio 등이 역사적으로 분석하였다.140례의 원발성膜성肾炎 환자 중에서116례는肾病综合征을 가지고 있으며51례는 강의松을 투여60mg/D，연속2월，또한 한 그룹은 면역억제제를 병용하여 치료하였으며, 두 그룹의尿蛋白数缓解율, 기능, 사망률, 만성 신부전 발생률은 显著한 차이가 없었다. Ponticelli 등이 원발성膜성肾炎을 보고하였다.43례 각일 교차로 호르몬과 벤조트리아진을 사용6개월, 제어 그룹40례，随访5년，蛋白尿缓解率治疗组70％28％에显著한 차이가 있으며，혈장 크레아티닌 농도治疗组도 대조군보다 좋았다。Wehrmann 등도 호르몬과 벤조트리아진을 병용하여 원발성膜성肾炎을 치료하는 것이 효과적이라고 생각한다. Cattran 등이 다시复查하였다。20多年来用激素治疗原发性膜性肾病的文献，从激素治疗对肾功能和蛋白尿的效果两个方面进行仔细地分析，发现各作者所报告的结果有很大不同。另外，West 등이 CTX로 원발성膜성肾炎의肾病综合征을 치료한 것을 보고하였다。20건, 치료23개월, 제어 그룹17건, 치료 그룹은 신능력 개선 및 단백질 배설 감소가 제어 그룹보다 분명히 우수했습니다. 최근 몇 년간, 중국 외에도 신장 스프레인 A 치료가 보고되었으며, 최근 치료 효과가 있지만, 약물을 중단하면 재발률이 높게 될 수 있습니다80％ 이상. 우리 병원의 경험에 따르면, 원발성 모피肾병 복합증 환자에 대해 중간량 호르몬 0．5～1．0mg／（kg·d），観察6～8주, 효과가 없으면 빠르게 약물을 줄이고 퇴치합니다. 효과가 있으면 천천히 약물을 줄이고 매일 복용하는 치료법으로 전환하여 장기간 유지합니다. 신능력 손상이 있는 경우, 강력한 계획을 사용해야 합니다. 예를 들어, 호르몬과 CTX를 결합한 것 등. 또한, 장기간 추적 관찰을 위해 전문적이고 제어된 치료 계획을 설계하는 것이 좋습니다.

　　3. 저분자량 헤파린 피하 주사

　　고혈소판血症 및 신동맥 혈栓 형성의 치료를 위해 모피肾병 환자는 고혈소판血症 외에도 질병의 발생 및 발전에서 일정한 역할을 합니다. 대부분의 사람들은 병리학적 복합증 환자에 대해 예방적 치료를 일반적으로 시행하는 것을 지지합니다. 우리 병원은 이러한 환자에 대해 일반적으로 헤파린을 사용합니다1～2mg/（kg·d）에 추가로 주입합니다5％ 구리화물250～500ml 중缓徐적으로 주사로 주입합니다2～4주로 한 치료 기간이 끝나면, 훈불린을 구강으로 복용합니다.2．5mg/d, 판생정25～50mg, 일일3번, 장기간 복용할 수 있습니다. 최근에는 저분자량 헤파린을 피하 주사로 사용하는 것도 있습니다.

　　위의 치료는 항혈소판 치료 외에도 단백질 배설을 줄이고, 신능력을 개선할 수 있습니다. 항혈소판 치료가 출혈의 잠재적 위험을 가지고 있으므로, 주의해야 합니다. 또한, 모피肾병 복합증 환자 모두에 대해 항혈소판 치료를 주장하지 않는 사람들도 있습니다. 신동맥 혈栓이 형성된 경우, 위의 치료 외에도 초기(병변이 발생한 후)3일내) 신동맥 캡틸레이션 후 지방화제로 유리액을 주입합니다. 우리 병원도 좋은 효과를 얻었습니다. 신동맥 대혈栓에서 보존적 치료가 무효할 때, 특히 양肾脏, 독립肾脏 또는 오른肾脏 대혈栓(오른肾脏 캡틸레이션은 측위 회로를 형성하기 어렵기 때문에 혈栓을 제거하는 수술을 고려할 수 있습니다. 신동맥 혈栓이 형성된 후, 항혈소판 치료와 동시에 신병 복합증을 적극적으로 치료하고, 고혈소판 요인을 예방하고 치료해야 합니다. 항혈소판 치료는 출혈의 위험이 있으므로 주의해야 합니다. 또한, 모피肾병 복합증 환자 모두에 대해 항혈소판 치료를 주장하지 않는 사람들도 있습니다. 신동맥 혈栓이 형성된 경우, 위의 치료 외에도 초기(병변이 발생한 후)