Vaginal endodermal sinus tumors

　　First, etiology

　　Vaginal endodermal sinus tumors may originate from embryonic cells, Norris calls it mesonephric carcinoma. It is speculated that this tumor may be due to the lack of embryonic tissue conductors during the decision-making period of germ cell migration, resulting in germ cells mislocating into the upper segment of the vagina.

　　Second, pathogenesis

　　The tumor presents as polypoid or friable medullary or grape-like masses.

　　The microscopic histological structure of microscopic vaginal endodermal sinus tumors is similar to that of ovarian endodermal sinus tumors. The morphology is diverse, the cells are oval or polyhedral with large, prominent nuclei. Mitotic figures are cubical or flat. The basic features include:

　　1, typical Schiller-Duval (S-D) Corpuscles: i.e., structures similar to 'glomerular vascular loops' or the endodermal sinus structures of rodents.

　　2, reticular structure.

　　3, transparent spheroids.

　　4, PAS positive for amylase and with an eosinophilic basement membrane-like structure.

　　Immunohistochemistry can detect AFP, that is, this tumor can secrete alpha-fetoprotein (AFP).

　　Vaginal endodermal sinus tumors may cause concurrent lymph node metastasis in patients and may spread to the lung through hematogenous metastasis. It may also be complicated by infection, and some may experience massive hemorrhage. Therefore, timely treatment of the disease is essential.

　　Early cases may be asymptomatic. With the development of the tumor, asymptomatic abnormal vaginal bleeding may occur, urine may be stained with blood, or vaginal discharge may occur. Vaginal examination under anesthesia may reveal a friable, pedicleless neoplasm with polypoid consistency, with the smallest diameter2cm, the largest10cm, the base is mostly located on the posterior wall of the upper segment of the vagina, with10％～15％ from the cervix, with high malignancy.

　　Clinical staging

　　Due to the different primary sites, it is difficult to establish a staging system suitable for all germ cell tumors. Although there is no specific staging system for vaginal endodermal sinus tumors, the clinical staging system established by Brodeur for germ cell tumors is often used. This staging is based on the resectability of the primary tumor, the extent of regional lymph node metastasis, whether there is distant spread, and at the time the system was established, tumor markers were not routinely detected, so the system does not include tumor markers. However, in fact, AFP is very helpful for the staging of vaginal endodermal sinus tumors. Due to the emphasis on organ protection and the use of chemotherapy, the staging system based on the resectability of the tumor is somewhat outdated.

　　预后

　　阴道内胚窦瘤恶性程度高，预后恶劣。由于此瘤甚少，故尚无大宗5Jahresüberlebensdaten, Medianes Überleben11Monaten,2Jahren sterben10％～15％, die Rückfälle treten häufig in12个月内出现。5Keine Berichte über3Fälle überlebten mehr als5Jahr, der längste Fall23年。近年报道5Jahresüberlebensrate18％（Aartsen，1993）。由于此瘤可分泌甲胎蛋白（AFP），故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

　　血清AFP的测定

　　含有连接于糖链的天冬酰胺的血清AFP是恶性肿瘤特别是肝细胞癌和内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标记物，研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体，试剂包括conA，LCA，E-PHA及alloA，血清的AFP通过ConA被分成两部分，即conA未反应型（C1）和conA反应型（C2），子宫肝样腺癌，阴道内胚窦瘤和卵巢内胚窦瘤皆可检出C1和C2，而脐血中仅测出少量的C1，通过LCA被分成3部分，即L1，L2和L3，阴道内胚窦瘤含有L2和L3，这4种组织来源的AFP的异构体均不同，通过E-PHA可测出P2，P3，P4，P5和一个亚型P3f，而阴道内胚窦瘤表现为P2，P3f，P4和P5，其异构体谱与卵巢内胚窦瘤明显不同，通过alloA可检测出两个主要部分，即A1和A3及一个亚型A1s，阴道内胚窦瘤表现为A3，A1及A1s, deren Erscheinungsbild明显不同于其他来源的AFP，因此，可以通过Lectin亲和电泳检测血清AFP的异构体谱来确定AFP的来源部位，测定血清AFP可以评估治疗效果和监测治疗后的复发。

　　1、Ultraschalluntersuchung:zeigt die Größe und Form des Tumors im vagina innerlich an, aber die Positivitätsrate ist nicht hoch. Handel berichtet über3Beispiel: In der2Beispiel: Negatives Ultraschallergebnis.

　　2、CT-Untersuchung:zeigt eine Lokalisierung in der Vagina und ob es Metastasen in der Blase, dem Darm, den Lymphknoten oder fernliegenden Organen gibt.

　　3、MRI-Untersuchung:Das von der MRI bereitgestellte Bild ist präziser und umfassender als das von der CT und der Ultraschalluntersuchung. Es kann die Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors besser darstellen und die Kanten des Tumors genau anzeigen. Ihre nicht-invasive und nicht-ionisierende Strahlung ist besonders geeignet für die Beckenuntersuchung bei Säuglingen und Kleinkindern, und die Kontrastfähigkeit der weichen Gewebe ist besser als die der CT-Untersuchung.

　　4、Cystoskopie:zeigt an, ob Blase und Harnröhre von Tumoren befallen sind.

　　5、Kolposkopie:Unabhängig von den Ergebnissen der bildgebenden Untersuchungen, bei vaginalen Blutungen ohne bekannten Grund bei Säuglingen und Kleinkindern sollte eine Kolposkopie durchgeführt werden. Es können exophytische, zähe und geschwollene Tumoren an der Vaginalwand sichtbar sein. Bei der vaginellen und kolposkopischen Untersuchung sollten Tumoren durch Gewebebiopsie untersucht werden.

　　1、黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　2、苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。早晚两次服用，具益气补血，健脾利湿，强体抗癌功效。

　　3、栗子黄鱼

　　材料：黄鱼2条，栗子10枚，葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、味精各适量。

　　制作方法：将栗子去壳，洗净。炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好，取出备用。入葱丝、姜丝、蒜片煸炒，加入清汤、栗子、盐、酱油，把鱼放入汤内煮沸，去浮沫，煮至烂熟，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消肿。黄鱼性平味甘，利水消肿，栗子性温味甘，养胃健脾，活血止血。

　　4、红烧冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、酱油15ml、水淀粉30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

　　制作方法：刮去冬瓜外皮，掏净瓜子、瓜瓤，切成块、放入锅内煮5分钟，捞出沥干水。将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀，作为调汁。锅内放油，旺火烧热，倒入调料炒均匀，放入冬瓜，再炒拌均匀，加明油翻身即可。

　　功效：清热利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛温的葱、姜、蒜少许，具有清热生津、解毒利水、降压、降糖之功效。

　　5、炝菜花

　　主料：菜花150g、胡萝卜15g、黄瓜15g、豆油15ml、精盐、味精、花椒粒、香油各适量。

　　制作方法：将菜花掰成小块，胡萝卜切成菱形片，均用开水焯至断生，用凉水过凉，沥干水装盘。黄瓜切片，也放在盘中。浇上炸好的花椒油，略焖一会儿，加精盐、味精、香油拌匀即可。

　　功效：益气健脾。菜花味甘性平，补中益气，黄瓜甘寒清热，胡萝卜、性平味甘，具有健脾胃、补气血之功效。

　　6、鸡丁炒荸荠

　　主料：嫩鸡1只，鲜荸荠10个，蘑菇5g，葱、姜、酱油等调料各适量。

　　制作方法：将鸡宰杀褪毛，取鸡胸脯肉切丁，鲜荸荠洗净，削皮后切片，蘑菇洗净，用水煮熟捞出。锅中倒入香油适量，爆炒鸡丁，加入荸荠、蘑菇及调料共炒，肉熟即成。

　　功效：益气生津，滋阴清热。鸡肉营养丰富，含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘，清热止渴，滋阴抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

　　1、治疗

　　像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为，因此，至今无理想的治疗方案，从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现后2～4个月后死亡。

　　1965年以前，采用手术和（或）放射治疗，效果均不佳，根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠，长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏，盆腔骨骼生长异常，股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。

　　从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤整个治疗的一部分，VAC方案目前认为是最有效的化疗方案，目前推荐的治疗方案是保守性手术（局部切除或阴道部分切除术）加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能，保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效，如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

　　Hwang认为保守性手术应至少进行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发，血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

　　有仅用化疗获得较好疗效的报道，Bochner报道了一位患有阴道内胚窦瘤的16个月大的女婴，采用PEB方案治疗两个疗程，盆腔CT检查显示肿瘤明显缩小，继续进行两个疗程的化疗，阴道镜检查发现阴道后壁有一小残留肿瘤，活检显示坏死组织及少量可见肿瘤组织；再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT显示在阴道壁仍有小残留肿块，进行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片显示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞，随访6年未见复发，他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行，协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案（分别为PVB方案和PEB方案）使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发（表2），Hander报道了一例出生15个月大的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道出血，B超检查未发现异常，CT显示阴道有2.5cm×3cm的肿块，并怀疑侵蚀骨盆壁，胸部及腹部CT未发现转移灶，血清AFP为8913ng/ml，在全麻下进行了膀胱镜和阴道镜检查，并进行了活检，快速冰冻切片显示阴道葡萄状肉瘤，常规病理切片显示AFP阳性及Schiller-Duval小体，被确诊为阴道内胚窦瘤，接受了诱导化疗（顺铂，依托泊苷，博来霉素）-mycin）3Kurze Zeit nach der Therapie zeigt die CT-Untersuchung keine verbliebenen Läsionen, Serum AFP wird auf8ng/ml befindet, eine erneute Biopsie unter Narkose zeigte keine verbliebenen Tumoren, Chemotherapie4Monaten nach dem AFP steigt, die CT-Untersuchung zeigt, dass sich an der Grenze zwischen dem Uterus und der Vagina ein2cm der Tumor, der vollständige Tumor der Vagina wurde entfernt, und5Kurze Zeit nach der Therapie wird Serum AFP auf Normalwerte gesenkt, die MRI-Untersuchung zeigt keine Resttumoren, AFP steigt innerhalb von zwei Monaten erneut auf16000ng/ml, dann Vinblastin, Actinomycin D und Cyclophosphamid zur Chemotherapie, Serum AFP wird vorübergehend auf Normalwerte gesenkt, Chemotherapie5Kurze Zeit nach der Therapie beginnt AFP zu steigen, die Becken-MRI zeigt eine Zunahme des Tumors, und Isophosphamid, Carboplatin, Etoposid (Podophyllotoxin) werden verabreicht1Kurze Zeit nach der Therapie Chemotherapie, einschließlich der Lappenoperation des vorderen Beckens, einschließlich der Ovariohysterektomie, der Totalvaginectomy, der Totalcystektomie und der Totalurethrectomie, während der Operation wurde die Beckenbestrahlung durchgeführt, die Sigmadarme wurden zur Wiederherstellung der Vagina verwendet, ein Teil der Sigmadarme wurde zur Reparatur der Blase verwendet, der Appendix wurde als Harnröhre verwendet, nach der Operation wurde eine große Menge an Chemotherapeutika Carboplatin, Etoposid (Podophyllotoxin) und Lomustin (Levomethylsulfonylphenylalanin) verabreicht, und die zuvor gefrorenen autologen peripheren Blutstammzellen wurden transfundiert, AFP war immer normal, Follow-up6Jahre ohne Tumorrezidiv.

　　Young berichtete6Patienten, nach der operativen Behandlung wurde Vinblastin, Actinomycin D und Cyclophosphamid behandelt, von zwei Personen wurde auch Bestrahlung erhalten, alle Patienten wurden nach der Operation2bis9Jahre noch am Leben, daher kann die Chemotherapie nach konservativer Operation, mit oder ohne Bestrahlung, diese Tumoren effektiv kontrollieren.

　　2、Prognose

　　Das intravaginale Embryosarkom hat eine hohe Malignität und ein schlechtes Prognose, da dieser Tumor sehr selten ist, gibt es bisher keine großen5Jahresüberlebensdaten, Medianes Überleben11Monaten,2Jahren sterben10％～15％, die Rückfälle treten häufig in12Monaten aufgetreten5Keine Berichte über3Fälle überlebten mehr als5Jahr, der längste Fall23Jahr, in den letzten Jahren wurde berichtet5Jahresüberlebensrate18％（Aartsen，1993），da dieser Tumor Alpha-Fetoprotein (AFP) sezernieren kann, wird der Wert von Serum AFP als Indikator zur Überwachung der Therapieeffektivität und des Rückfalls des Tumors verwendet.