Вагинальный эндодермальный синцитий

　　Первый раздел, причины

　　Возможен ли вагинальный эндодермальный синцитий из эмбриональных клеток, Norris называет его раком мезонефрона. По предположению, эта опухоль может развиваться в период的决定а миграции половых клеток, когда отсутствует эмбриональный проводящий орган, что приводит к тому, что половые клетки отклоняются и занимают верхний отдел влагалища.

　　Второй раздел, патогенез

　　Опухоль呈 полипоидную или хрупкую мозговую или виноградную массу.

　　Микроскопическая морфологическая структура вагинального эндодермального синцития аналогична энтеродермальному синцитию яичников. Форма разнообразна, клетки овальные или многогранные с крупными ядрами и акантозом. Фаз митоза цилиндрические или плоские. Основные характеристики включают:

　　1, типичный Schiller-Duval (S-D) corpuscle: это структура, похожая на «клубочек почечной артерии» или структура энтеродермального синцития грызунов.

　　2, ретикулярная структура.

　　3, гиалиновый шар.

　　4, положительный PAS и эозинофильная базальная мембранная структура.

　　Иммуногистохимический анализ может определить AFP, то есть эта опухоль может секретировать альфа-фетопротеин (AFP).

　　Вагинальный эндодермальный синцитий может вызывать у пациентов метастазирование лимфатических узлов, и может метастазировать в легкие через кровоток. Возможно также сочетание с инфекциями, а в некоторых случаях может развиться массивное кровотечение. Поэтому болезнь требует своевременного лечения.

　　На ранних этапах заболевание может протекать без симптомов, с развитием опухоли могут возникать безболезненные патологические кровотечения из влагалища, загрязнение подгузников кровью или вагинальное выделение, при вагинальном осмотре под наркозом можно обнаружить полипоидные образования с хрупкой консистенцией внутри влагалища, без ножки, минимальный диаметр2см, максимальный10см, основание обычно находится на задней стенке верхнего отдела влагалища, с10％～15% от шейки матки, с высокой злокачественностью.

　　Клиническая система分期

　　Из-за различий в первичном部位 трудно создать систему分期, которая подходила бы для всех злокачественных новообразований клеток половых клеток, хотя еще не существует системы分期,专门针对阴道ного эндодермального синцития. Однако в клинической практике часто используется система分期 для злокачественных новообразований клеток половых клеток, созданная Brodeur, которая основана на возможности удаления первичного опухоли, степени регионарного лимфатического метастазирования, наличия отдаленных метастазов. При создании этой системы в то время маркеры опухоли еще не были обычными для диагностики, поэтому система не включает маркеры опухоли. Однако на практике AFP очень помогает в分期 вагинального эндодермального синцития. Из-за того, что сейчас уделяется внимание защите органов, использование химиотерапии, основанной на системе分期, основанной на возможности удаления опухоли, уже несколько устарело.

　　预后

　　阴道内胚窦瘤恶性程度高，预后恶劣。由于此瘤甚少，故尚无大宗5летняя выживаемость, медиана выживаемости11месяцев,2лет, смерть наступает в10％～15％, рецидивы наблюдаются в12个月内出现。5в报道中没有3примеров выживших более5лет,最长的是23年。近年报道5летняя выживаемость достигает18％(Aartsen,1993）。由于此瘤可分泌甲胎蛋白（AFP），故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

　　血清AFP的测定

　　含有连接于糖链的天冬酰胺的血清AFP是恶性肿瘤特别是肝细胞癌和内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标记物，研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体，试剂包括conA，LCA，E-PHA及alloA，血清的AFP通过ConA被分成两部分，即conA未反应型（C1）和conA反应型（C2），子宫肝样腺癌，阴道内胚窦瘤和卵巢内胚窦瘤皆可检出C1和C2，而脐血中仅测出少量的C1，通过LCA被分成3部分，即L1，L2和L3，阴道内胚窦瘤含有L2和L3，这4种组织来源的AFP的异构体均不同，通过E-PHA可测出P2，P3，P4，P5和一个亚型P3f，而阴道内胚窦瘤表现为P2，P3f，P4和P5，其异构体谱与卵巢内胚窦瘤明显不同，通过alloA可检测出两个主要部分，即A1和A3及一个亚型A1s，阴道内胚窦瘤表现为A3，A1及A1s，其表现明显不同于其他来源的AFP，因此，可通过Lectin亲和电泳检测血清AFP的异构体谱确定AFP的来源部位，测定血清AFP可以评定治疗效果及监测治疗后的复发。

　　1、B超检查：可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高，Handel报道的3例中有2例B超检查阴性。

　　2、CT检查：可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。

　　3、MRI检查：MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面，它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，它的无损伤及无电离放射性，尤其适合于婴幼儿的盆腔检查，软组织的对比性优于CT检查。

　　4、膀胱镜检查：可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

　　5、阴道镜检查：Независимо от результатов инструментальных исследований, при不明原因的婴幼儿阴道出血，应进行阴道镜检查，可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物，在行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应进行组织活检。

　　1、黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　2、苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。早晚两次服用，具益气补血，健脾利湿，强体抗癌功效。

　　3、栗子黄鱼

　　材料：黄鱼2条，栗子10枚，葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、味精各适量。

　　制作方法：将栗子去壳，洗净。炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好，取出备用。入葱丝、姜丝、蒜片煸炒，加入清汤、栗子、盐、酱油，把鱼放入汤内煮沸，去浮沫，煮至烂熟，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消肿。黄鱼性平味甘，利水消肿，栗子性温味甘，养胃健脾，活血止血。

　　4、红烧冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、酱油15ml、水淀粉30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

　　制作方法：刮去冬瓜外皮，掏净瓜子、瓜瓤，切成块、放入锅内煮5分钟，捞出沥干水。将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀，作为调汁。锅内放油，旺火烧热，倒入调料炒均匀，放入冬瓜，再炒拌均匀，加明油翻身即可。

　　功效：清热利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛温的葱、姜、蒜少许，具有清热生津、解毒利水、降压、降糖之功效。

　　5、炝菜花

　　主料：菜花150g、胡萝卜15g、黄瓜15g、豆油15ml、精盐、味精、花椒粒、香油各适量。

　　制作方法：将菜花掰成小块，胡萝卜切成菱形片，均用开水焯至断生，用凉水过凉，沥干水装盘。黄瓜切片，也放在盘中。浇上炸好的花椒油，略焖一会儿，加精盐、味精、香油拌匀即可。

　　功效：益气健脾。菜花味甘性平，补中益气，黄瓜甘寒清热，胡萝卜、性平味甘，具有健脾胃、补气血之功效。

　　6、鸡丁炒荸荠

　　主料：嫩鸡1只，鲜荸荠10个，蘑菇5g，葱、姜、酱油等调料各适量。

　　制作方法：将鸡宰杀褪毛，取鸡胸脯肉切丁，鲜荸荠洗净，削皮后切片，蘑菇洗净，用水煮熟捞出。锅中倒入香油适量，爆炒鸡丁，加入荸荠、蘑菇及调料共炒，肉熟即成。

　　功效：益气生津，滋阴清热。鸡肉营养丰富，含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘，清热止渴，滋阴抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

　　1、治疗

　　像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为，因此，至今无理想的治疗方案，从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。

　　1965年以前，采用手术和（或）放射治疗，效果均不佳，根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠，长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏，盆腔骨骼生长异常，股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。

　　从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分，VAC方案目前认为是最有效的化疗方案，目前推荐的治疗方案是保守性手术（局部切除或阴道部分切除术）加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能，保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效，如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

　　Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发，血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

　　有仅用化疗获得较好疗效的报道，Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月大的女婴，采用PEB方案治疗两个疗程，盆腔CT检查示肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的化疗，阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织；再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块，行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞，随访6年未见复发，他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行，协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案（分别为PVB方案和PEB方案）使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发（表2），Hander报道一例出生15个月大的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血，B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁，胸部及腹部CT未发现转移灶，血清AFP为8913нг/ml，在全麻下行膀胱镜，阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤，常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤，给予诱导化疗（顺铂，依托泊苷，博来霉素）-микин)3курсов после CT-сканирование не показало残余 очагов, серологический анализ AFP снизился до8нг/мл，在麻醉下再次活检未见残余肿瘤，化疗4个月后AFP升高，CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm大小的肿块，行阴道肿瘤完全切除，再给予5курсов化疗，血清AFP降到正常，MRI检查未见包块残留，两个月内AFP再次升高到16000нг/мл,再用长春新碱，放线菌素D和环磷酰胺进行化疗，血清AFP暂时降为正常，化疗5курсов после AFP начал повышаться, трансабдоминальная МРТ показала увеличение опухоли, назначили ифосфамид, карбоплатин,依托泊苷 (герцептин) и т.д.1курсов补救化疗，并行前盆腔清廓术，包括输卵管卵巢切除术，经腹全子宫切除术，全阴道切除术，次膀胱切除术及全尿道切除术，手术期间给予盆腔放疗，用乙状结肠重建阴道，部分乙状结肠修补膀胱，阑尾用作尿道，术后给予大剂量的化疗药物碳化铂，依托泊苷（鬼臼乙叉苷）及苯丙氨酸氮芥（左旋溶肉瘤素），并输入以前冷冻的自体外周血干细胞，AFP всегда был нормальным, наблюдение6лет не было рецидива опухоли.

　　Young сообщил6больных, после операции по удалению опухоли назначается винкристин, актиномицин D и циклофосфан, двое из которых также получили лучевую терапию, все больные после операции2до9лет выживаемость все еще сохраняется, поэтому после консервативной операции chemotherapy, с или без лучевой терапии, может эффективно контролировать этот вид опухоли.

　　2и прогноз

　　Внутренние эндодермальные саркомы матки имеют высокую злокачественность и плохой прогноз, так как таких опухолей очень мало, поэтому после консервативной операции chemotherapy, с или без лучевой терапии, может эффективно контролировать этот вид опухоли.5летняя выживаемость, медиана выживаемости11месяцев,2лет, смерть наступает в10％～15％, рецидивы наблюдаются в12месяцев出现5в报道中没有3примеров выживших более5лет,最长的是23лет, в последние годы сообщается5летняя выживаемость достигает18％(Aartsen,1993），из-за того что этот опухоль может секретировать альфа-фетопротеин (AFP), поэтому уровень альфа-фетопротеина в сыворотке используется в качестве показателя для мониторинга эффективности лечения и рецидива опухоли.