Tumor de endodérmico vaginal

　　Um, causa de desenvolvimento

　　O tumor de endodérmico vaginal pode originar-se das células embrionárias, Norris o chamou de câncer de mesonéfrico. Segundo a especulação, este tumor pode ser causado pela falta de condutor tecidual embrionário durante a fase de migração das células germinativas reprodutivas, resultando no deslocamento das células germinativas para o segmento superior da vagina.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　O tumor é um tecido polipóide ou frágil semelhante ao tecido medular ou a tumores de uva.

　　A estrutura histológica microscópica do tumor de endodérmico vaginal é semelhante ao tumor de endodérmico ovariano. A morfologia é diversificada, as células são ovaladas ou poliedrais com núcleos grandes e proeminências. As imagens de mitose são quadradas ou planas. As características básicas incluem:

　　1, o típico Schiller-Duval (S-D) corpos: estruturas semelhantes a 'vasos renais' ou estruturas de endodérmico de roedores.

　　2, estrutura reticulada.

　　3, esferas translúcidas.

　　4, positivo para PAS anti-amilase e com estrutura de membrana basal eosinofílica.

　　A imunohistoquímica pode determinar o AFP, ou seja, este tumor pode secretar a proteína alfa-fetoprotênio (AFP).

　　O tumor de endodérmico vaginal pode causar metástase linfática associada e pode ser metastizado para o pulmão através da disseminação hematogênica. Também pode ocorrer infecção, e alguns podem sofrer hemorragias massivas. Portanto, o tratamento da doença deve ser feito de forma oportuna.

　　Os casos iniciais podem ser assintomáticos, à medida que o tumor se desenvolve, podem aparecer sangramentos vaginais anormais sem dor, manchas de sangue no fraldas ou secreções vaginais, durante a inspeção vaginal sob anestesia, pode ser encontrado um tecido novo polipóide frágil na vagina, sem cauda, com diâmetro mínimo2cm, o maior10cm, a base está localizada principalmente na parede posterior superior da vagina, com10％～15% provenientes do colo do útero, com alta malignidade.

　　Classificação clínica

　　Devido à diferença no local de origem, é difícil estabelecer um sistema de classificação estágio adequado para todos os tumores de células germinais reprodutivas, apesar de ainda não existir um sistema de classificação estágio específico para o tumor de endodérmico vaginal, frequentemente é adotado o sistema de classificação estágio de tumores de células germinais estabelecido por Brodeur, que se baseia na resectabilidade do tumor primário, o grau de metástase linfática regional, se houver disseminação distante, quando o sistema foi estabelecido, os marcadores tumorais ainda não eram detectados rotineiramente, portanto, o sistema não inclui marcadores tumorais. No entanto, na prática, o AFP é muito útil para a classificação estágio do tumor de endodérmico vaginal. Devido ao foco atual na proteção dos órgãos, a quimioterapia é usada, e o sistema de classificação estágio baseado na resectabilidade do tumor está um pouco desatualizado.

　　prognóstico

　　A neoplasia de sinusoide vaginal interna tem um alto grau de malignidade e um mau prognóstico. Devido a este tumor ser raro, ainda não há estudos em grande escala5dados de sobrevida anual, a sobrevida média11meses，2ano de morte10％～15％，os recidivantes geralmente aparecem12meses apareceram.5sem relatos de3casos de sobrevida5ano, o mais longo23anos. Nos últimos anos5Taxa de sobrevida anual atingiu18％（Aartsen，1993）。Devido a este tumor ser capaz de secretar a proteína fetal α (AFP), a detecção do valor do AFP no soro é usada como indicador de monitoramento do efeito da terapia e recorrência do tumor.

　　A determinação do AFP no soro

　　O AFP no soro que contém asparagina ligada à cadeia de açúcar é o marcador tumoral mais confiável de tumores malignos, especialmente câncer de hepatocélula e neoplasia de sinusoide, a pesquisa mostrou que o AFP produzido por diferentes tumores pode ser dividido em diferentes isômeros devido à estrutura de cadeia de açúcar diferente, pode ser dividido em diferentes isômeros através do método de electroforese de afinidade de lectina, reagentes incluindo conA, LCA, E-PHA e alloA, o AFP no soro é dividido em duas partes pelo ConA, ou seja, tipo de reação não-conA (C1）e tipo de reação conA (C2），câncer de hepatocélula uterino, neoplasia de sinusoide vaginal interna e neoplasia de sinusoide ovariana interna podem detectar C1e C2por LCA, enquanto no sangue umbilical apenas uma pequena quantidade de C1，é dividida em3parte, ou seja, L1，L2e L3，a neoplasia de sinusoide vaginal interna contém L2e L3，este4Os isômeros de AFP de diferentes tipos de tecidos são diferentes, podem ser divididos em diferentes isômeros através do método de electroforese de afinidade de lectina, reagentes incluindo conA, LCA, E-PHA pode medir P2，P3，P4，P5e uma subespécie P3f，enquanto a neoplasia de sinusoide vaginal interna se manifesta como P2，P3f, P4e P5，seu espectro de isômeros é significativamente diferente da neoplasia de sinusoide interna ovariana, pode detectar duas partes principais através do alloA, ou seja, A1e A3e uma subespécie A1s, a neoplasia de sinusoide vaginal interna se manifesta como A3，A1e A1s, sua manifestação é significativamente diferente da de outras fontes de AFP, portanto, pode-se determinar a origem do AFP através da análise do espectro de isômeros do AFP no electroforese de afinidade de lectina no soro, a determinação do AFP no soro pode avaliar o efeito da terapia e monitorar a recorrência após a terapia.

　　1Exame de ultra-som:Pode mostrar o tamanho e a forma do tumor vaginal, mas a taxa de positividade não é alta, Handel relatou3Exemplo com2Exemplo de exame de ultra-som negativo.

　　2Exame TC:Pode mostrar lesões de ocupação vaginal e se a bexiga, o reto, os nódulos linfáticos ou órgãos distantes têm metástases.

　　3Exame RM:As imagens fornecidas pela RM são mais precisas, completas do que as da TC e ultra-som, podem melhor mostrar a localização, tamanho e extensão do tumor, podem mostrar com precisão os limites do tumor, sem danos e radiação ionizante, especialmente adequadas para exames pélvicos em recém-nascidos e bebês, a contraste da tecido macio é melhor do que o exame de TC.

　　4Exame cistoscópico:Pode mostrar se a bexiga e a uretra são invadidas pelo tumor.

　　5Exame colposcópico:Independentemente dos resultados da análise de imagem, para sangramento vaginal sem causa clara em recém-nascidos e bebês, deve-se realizar exame colposcópico, visível neoplasia exógena originária da parede vaginal, tumores frágeis e inchados, ao realizar exame vaginal e colposcópico, se encontrar tumores, deve-se realizar biópsia de tecido.

　　1、黃芪土茯苓粥

　　用料：生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　製作：先將生黃芪、土茯苓煎取汁加入淘洗好的粳米內熬粥。具補氣利濕解毒功效，用於外陰惡性腫瘤溃破不愈者。

　　2、苡仁蓮子羹

　　用料：苡仁50克、蓮子20克、紅棗

　　製作：先將蓮子煮爛，加紅棗、苡仁粉，燉煮15鐘。早晚兩次服用，具補氣血，健脾利濕，強體抗癌功效。

　　3、栗子黃魚

　　材料：黃魚2條，栗子10枚，蔥、姜、蒜、料酒、醬油、鹽、油、味精各适量。

　　製作方法：將栗子去殼，洗淨。炒鍋入油熱、將魚下鍋正反兩面煎好，取出備用。入蔥絲、姜絲、蒜片炒燉，加入湯清、栗子、鹽、醬油，把魚放入湯內煮沸，去浮沫，煮至熟透，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消腫。黃魚性平味甘，利水消腫，栗子性溫味甘，養胃健脾，活血止血。

　　4、紅燒冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、醬油15ml、水粉30g、鹽9g、明油6ml、蔥絲、姜末、蒜各适量。

　　製作方法：刮去冬瓜外皮，掏淨瓜子、瓜蔕，切成塊、放入鍋內煮5分鐘，撈出沥干水。將醬油、鹽、蔥絲、蒜片、姜末、水粉加温水調勻，作為調汁。鍋內放油，旺火熱，倒入調料炒均勻，放入冬瓜，再炒拌均勻，加明油翻身即可。

　　功效：清熱利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛溫的蔥、姜、蒜少许，具有清熱生津、解藥利水、降壓、降糖之功效。

　　5、炝菜花

　　主料：菜花150g、胡蘿蔔15g、黃瓜15g、豆油15ml、精鹽、味精、花椒粒、香油各适量。

　　製作方法：將菜花掰成小塊，胡蘿蔔切成菱形片，均用開水焯至斷生，用涼水過涼，沥干水装盘。黃瓜切片，也放在盤中。淋上炸好的花椒油，略焖一會兒，加精鹽、味精、香油拌匀即可。

　　功效：補氣健脾。菜花味甘性平，補中益氣，黃瓜甘寒清熱，胡蘿蔔、性平味甘，具有健脾胃、補氣血之功效。

　　6、雞丁炒蔥蔥

　　主料：嫩雞1只，鮮蔥蔥10個，蘑菇5g，蔥、姜、醬油等調料各适量。

　　製作方法：將雞宰殺褪毛，取雞胸脯肉切丁，鮮蔥蔥洗淨，削皮後切片，蘑菇洗淨，用水煮熟撈出。鍋中倒入香油適量，爆炒雞丁，加入蔥蔥、蘑菇及調料共炒，肉熟即成。

　　功效：補氣生津，滋陰清熱。雞肉營養豐富，含有抗癌的有效成分。蔥蔥性涼味甘，清熱止渴，滋陰抗癌。蘑菇有較強的抗癌作用。

　　1、治療

　　像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为，因此，至今无理想的治疗方案，从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。

　　1965年以前，采用手术和（或）放射治疗，效果均不佳，根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠，长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏，盆腔骨骼生长异常，股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。

　　从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分，VAC方案目前认为是最有效的化疗方案，目前推荐的治疗方案是保守性手术（局部切除或阴道部分切除术）加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能，保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效，如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

　　Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发，血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

　　有仅用化疗获得较好疗效的报道，Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月大的女婴，采用PEB方案治疗两个疗程，盆腔CT检查示肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的化疗，阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织；再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块，行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞，随访6年未见复发，他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行，协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案（分别为PVB方案和PEB方案）使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发（表2），Hander报道一例出生15个月大的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血，B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁，胸部及腹部CT未发现转移灶，血清AFP为8913ng/ml，在全麻下行膀胱镜，阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤，常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤，给予诱导化疗（顺铂，依托泊苷，博来霉素）-mycin)3sessões após a TC não mostrar residual, o AFP caiu para8ng/ml na interseção entre o útero e a vagina, a biópsia repetida sob anestesia não mostrou tumor residual, quimioterapia4meses após o AFP aumentar, a TC mostrou que havia um2cm de massa, foi realizado a excisão completa da massa vaginal, seguido por5sessões de quimioterapia, o AFP caiu para normal, a RM não mostrou residual, o AFP aumentou novamente para16000ng/ml, seguido por vinblastina, actinomycin D e cyclofosfamida para quimioterapia, o AFP no soro caiu temporariamente para normal, quimioterapia5sessões após o AFP começar a aumentar, a RM pélvica mostrou que o tumor aumentou, foi administrado ifosfamida, carboplatina, etoposida (etoposida)1sessões de quimioterapia de reforço, realizando limpeza pélvica anterior, incluindo histerectomia total abdominal, histerectomia total vaginal, cistectomia total, cistectomia total e nefrectomia total, radioterapia pélvica durante a cirurgia, reconstrução vaginal com cólon sigmoide, reparo parcial do cólon com cólon sigmoide, apendice usado como ureter, após a cirurgia, foi administrado altas doses de medicamentos quimioterápicos carboplatina, etoposida (etoposida) e lomustina (levamisol), e foram introduzidos os hematopoieticos autólogos congelados anteriormente, o AFP manteve-se normal, seguimento6ano ainda sem recidiva de tumor.

　　Young relatou6pacientes, após a cirurgia, foram tratados com vinblastina, actinomycin D e cyclofosfamida, dois deles receberam radioterapia, todos os pacientes receberam quimioterapia após a cirurgia2até9ano ainda está vivo, portanto, a quimioterapia conservadora após a cirurgia, com ou sem radioterapia, pode controlar eficazmente este tumor.

　　2、prognóstico

　　O tumor de sinus da vagina endometrial é de alta gravidade, com um prognóstico ruim, devido ao fato de que este tumor é muito raro, portanto, ainda não há grandes quantidades5dados de sobrevida anual, a sobrevida média11meses，2ano de morte10％～15％，os recidivantes geralmente aparecem12meses após a ocorrência5sem relatos de3casos de sobrevida5ano, o mais longo23ano, nos últimos anos5Taxa de sobrevida anual atingiu18％（Aartsen，1993），devido ao fato de que este tumor pode secretar a proteína fetal α (AFP), a detecção do valor do AFP no soro é usada como um indicador para monitorar a eficácia do tratamento e a recidiva do tumor.