Intravaginal embryonal carcinoma

　　First, etiology

　　Intravaginal embryonal carcinoma may originate from embryonic cells, Norris calls it mesonephric carcinoma. It is speculated that this tumor may be caused by a lack of embryonic tissue conductor during the decision-making period of germ cell migration, resulting in misplaced germ cells entering the upper segment of the vagina.

　　Second, pathogenesis

　　The tumor presents as polypoid or friable medullary or grape-like masses.

　　The microscopic histological structure of intravaginal embryonal carcinoma is similar to that of ovarian embryonal carcinoma. The morphology is diverse, with cells being oval or polyhedral in shape with large nuclei and protuberances. Mitotic figures are cuboidal or flat. The basic features include:

　　1, typical Schiller-Duval (S-D) corpuscles: structures similar to 'glomerular vascular loops' or the endodermal sinus structures of rodents.

　　2, reticular structure.

　　3, hyaline globules.

　　4, PAS positive for amylase and with eosinophilic basement membrane-like structure.

　　Immunohistochemistry can determine AFP, that is, this tumor can secrete alpha-fetoprotein (AFP).

　　Intravaginal embryonal carcinoma may cause lymph node metastasis in patients, and it may also spread to the lung through hematogenous dissemination. It may also be complicated by infection, and some may experience massive hemorrhage. Therefore, the disease must be treated in a timely manner.

　　Early cases may be asymptomatic. With the development of the tumor, asymptomatic abnormal vaginal bleeding may occur, the diaper may be stained with blood, or vaginal discharge may occur. Vaginal examination under anesthesia may reveal a friable polypoid neoplasm in the vagina, without a pedicle, with the smallest diameter2cm, the largest10cm, the base is mostly located on the posterior wall of the upper segment of the vagina, with10％～15％ originate from the cervix, with high malignancy.

　　Clinical staging

　　Given the different primary sites, it is difficult to establish a staging system suitable for all germ cell tumors. Although there is no specific staging system for intravaginal embryonal carcinoma, the clinical staging system established by Brodeur for germ cell tumors is often used. This staging is based on the resectability of the primary tumor, the extent of regional lymph node metastasis, the presence of distant metastasis, and at the time the system was established, tumor markers were not routinely detected, so the system does not include tumor markers. However, in fact, AFP is very helpful for the staging of intravaginal embryonal carcinoma. Due to the emphasis on organ protection and the use of chemotherapy, the staging system based on tumor resectability is somewhat outdated.

　　prognosi

　　Il sinus endodermico vaginale ha un alto grado di malignità e una prognosi peggiore. Poiché questo tumore è molto raro, non ci sono ancora grandi5Dati di sopravvivenza annuale, la sopravvivenza media11Mesi,2Mesi di morte all'anno10％～15％, i ricorrenti sono spesso12mesi.5Non ci sono stati casi di3Casi di sopravvivenza superiore a5Anno, il più lungo è23mesi.5La sopravvivenza annuale raggiunge18％(Aartsen,1993anni. Negli ultimi anni sono stati riportati

　　Quali esami di laboratorio devono essere eseguiti per il sinus endodermico vaginale

　　misurazione dell'AFP nel siero-contiene asparagina legata alla catena zucchiera dell'AFP è il marcatore tumorale più affidabile per i tumori maligni, in particolare il cancro epatico cellulare e il sinus endodermico, la ricerca ha dimostrato che l'AFP prodotto da diversi tumori può essere diviso in diversi isomeri a causa della diversa struttura della catena zucchiera, i reagenti includono conA, LCA, E1PHA e alloA, l'AFP nel siero viene diviso in due parti attraverso la ConA, ovvero il tipo non reagente a conA (C2）e il tipo di risposta a conA (C1），cancro epatico adesioma, sinus endodermico vaginale e sinus endodermico ovarico possono rilevare C2e C1, mentre nel sangue del cordone ombelicale viene rilevata una piccola quantità di C3, viene divisa da LCA in1la parte, ovvero L2, il sinus endodermico vaginale contiene L3, L2, il sinus endodermico vaginale contiene L3e L4questo-i isomeri degli AFP di diverse sorgenti tissutali sono diversi, attraverso E2f, mentre il sinus endodermico vaginale si manifesta come P3f, mentre il sinus endodermico vaginale si manifesta come P4f, mentre il sinus endodermico vaginale si manifesta come P5PHA può rilevare P3e una sottospecie P2f, mentre il sinus endodermico vaginale si manifesta come P3f, P4e P5i suoi isomeri sono significativamente diversi da quelli del sinus endodermico ovarico, attraverso l'alloA è possibile rilevare due parti principali, ovvero A1e A3e una sottospecie A1s, il tumore del sinus endodermico vaginale si manifesta come A3, A1e A1s, la sua manifestazione è significativamente diversa da quella di altre sorgenti di AFP, quindi, attraverso la elettroforesi di affinità dei lectine, è possibile determinare la sorgente di AFP attraverso lo spettro degli isomeri dell'AFP nel siero, la misurazione dell'AFP nel siero può valutare l'efficacia della terapia e monitorare la recidiva dopo la terapia.

　　1、ecografia:può mostrare la dimensione e la forma del tumore nella vagina, ma la frequenza di positività non è alta, secondo la relazione di Handel,3Nell'esempio ci sono2Esempio di esame ecografico negativo.

　　2、tomografia computerizzata (TC):può mostrare se ci sono lesioni patologiche occupying nella vagina e se ci sono metastasi nelle vesciche, nel retto, nei linfonodi o negli organi distanti.

　　3、risonanza magnetica (MRI):Le immagini fornite dalla risonanza magnetica (MRI) sono più precise e complete rispetto a quelle della tomografia computerizzata (TC) e dell'ecografia, possono meglio mostrare la posizione, la dimensione e l'ampiezza del tumore, possono mostrare accuratamente i margini del tumore, sono non dannose e non ionizzanti, sono particolarmente adatte alle indagini pelviche nei bambini, e la contrapposizione dei tessuti molli è migliore rispetto alla TC.

　　4、cistoscopia:può mostrare se la vescica e l'uretra sono invase da tumori.

　　5、colposcopia:Indipendentemente dal risultato delle indagini di imaging, per le emorragie vaginali senza causa chiara nei lattanti e nei bambini, è necessario eseguire una colposcopia, che può mostrare neoplasie esofitiche di fragilità e tumefazione della parete vaginale, e durante la palpazione vaginale e la colposcopia, se si trova un tumore, è necessario eseguire una biopsia di tessuto.

　　1、黃芪土茯苓粥

　　用料：生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　製作：先將生黃芪、土茯苓煎取汁加入淘洗好的粳米內熬粥。具益氣利濕解毒功效，用於外陰惡性腫瘤溃破不愈者。

　　2、苡仁蓮子羹

　　用料：苡仁50克、蓮子20克、紅棗

　　製作：先將蓮子煮熟，加紅棗、苡仁粉，燉煮15鐘。早晚兩次服用，具益氣血，健脾利濕，強體抗癌功效。

　　3、栗子黃魚

　　材料：黃魚2條，栗子10枚，蔥、姜、蒜、料酒、醬油、鹽、油、味精各适量。

　　製作方法：將栗子去殼，洗淨。炒鍋入油熱、將魚下鍋正反兩面煎好，取出備用。入蔥絲、姜絲、蒜片炒燉，加入湯清、栗子、鹽、醬油，把魚放入湯內煮沸，去浮沫，煮至熟，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消腫。黃魚性平味甘，利水消腫，栗子性溫味甘，養胃健脾，活血止血。

　　4、紅燒冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、醬油15ml、水粉30g、鹽9g、明油6ml、蔥絲、姜末、蒜各适量。

　　製作方法：刮去冬瓜外皮，掏淨瓜子、瓜瓤，切成塊、放入鍋內煮5分鐘，撈出沥干水。將醬油、鹽、蔥絲、蒜片、姜末、水粉加温水調勻，作為調汁。鍋內放油，旺火熱燒，倒入調料炒均勻，放入冬瓜，再炒拌均勻，加明油翻身即可。

　　功效：清熱利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛溫的蔥、姜、蒜少许，具有清熱生津、解毒利水、降壓、降糖之功效。

　　5、炝菜花

　　主料：菜花150g、胡蘿蔔15g、黃瓜15g、豆油15ml、精鹽、味精、花椒粒、香油各适量。

　　製作方法：將菜花掰成小塊，胡蘿蔔切成菱形片，均用開水焯至斷生，用凉水過涼，沥干水装盘。黃瓜切片，也放在盤中。淋上炸好的花椒油，略焖一會兒，加精鹽、味精、香油拌匀即可。

　　功效：益氣健脾。菜花味甘性平，補中益氣，黃瓜甘寒清熱，胡蘿蔔、性平味甘，具有健脾胃、補氣血之功效。

　　6、雞丁炒荸荠

　　主料：嫩雞1只，鮮荸荠10個，蘑菇5g，蔥、姜、醬油等調料各适量。

　　製作方法：將雞宰殺褪毛，取雞胸脯肉切丁，鮮荸荠洗淨，削皮後切片，蘑菇洗淨，用水煮熟撈出。鍋中倒入香油適量，爆炒雞丁，加入荸荠、蘑菇及調料共炒，肉熟即成。

　　功效：益氣生津，滋陰清熱。雞肉營養豐富，含有抗癌的有效成分。荸荠性涼味甘，清熱止渴，滋陰抗癌。蘑菇有較強的抗癌作用。

　　1、治療

　　像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为，因此，至今无理想的治疗方案，从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现时2～4个月后死亡。

　　1965年以前，采用手术和（或）放射治疗，效果均不佳，根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠，长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏，盆腔骨骼生长异常，股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。

　　从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分，VAC方案目前认为是最有效的化疗方案，目前推荐的治疗方案是保守性手术（局部切除或阴道部分切除术）加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能，保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效，如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

　　Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发，血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

　　有仅用化疗获得较好疗效的报道，Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月大的女婴，采用PEB方案治疗两个疗程，盆腔CT检查示肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的化疗，阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织；再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块，行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞，随访6年未见复发，他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行，协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案（分别为PVB方案和PEB方案）使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发（表2），Hander报道一例出生15个月大的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血，B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁，胸部及腹部CT未发现转移灶，血清AFP为8913ng/ml，在全麻下行膀胱镜，阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤，常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤，给予诱导化疗（顺铂，依托泊苷，博来霉素）-mycin)3Ciclo di chemioterapia dopo il quale la tomografia computerizzata non ha mostrato residui di lesioni, l'AFP è sceso a8ng/ml, è stato eseguito un biopsia di nuovo sotto anestesia senza trovare residui di tumore, chemioterapia4Mesi dopo che l'AFP è salito, la tomografia computerizzata ha mostrato che c'era un2cm di massa, è stato eseguito un'asportazione completa del tumore vaginale, e poi è stato somministrato5Ciclo di chemioterapia, l'AFP è sceso a normale, la risonanza magnetica non ha mostrato residui di masse, l'AFP è salito di nuovo a16000ng/ml, quindi cefalotaxina, actinomycin D e ciclofosfamide per la chemioterapia, l'AFP nel siero è temporaneamente tornato a normale, chemioterapia5Ciclo di chemioterapia dopo il quale l'AFP ha iniziato a salire, la risonanza magnetica pelvica ha mostrato un aumento del tumore, è stato somministrato ifosfamide, carboniplatino, etoposide (etoposide)1Ciclo di chemioterapia di riparazione, insieme a una procedura di pulizia pre-pelvica, inclusa salpingo-ooforectomia, ovariectomia totale, vaginectomia totale, cistectomia parziale e resezione completa dell'uretere, radioterapia pelvica durante l'intervento chirurgico, ricostruzione del vagine con il colon sigmoide, riparazione parziale della vescica con il colon sigmoide, l'appendice è utilizzata come uretere, chemioterapia con dosi elevate di carboniplatino, etoposide (etoposide) e lomustine (levosolmide), e infusi di cellule staminali periferiche autologhe congelate in precedenza, AFP è rimasto normale, follow-up6Anno ancora senza recidiva del tumore.

　　Young ha riportato6Casi di pazienti, dopo la chirurgia, sono stati trattati con vincaleptina, actinomycin D e ciclofosfamide, due di loro hanno anche ricevuto radioterapia, tutti i pazienti sono stati trattati con chemioterapia dopo la chirurgia2A9Anno ancora in vita, quindi, la chemioterapia conservativa dopo la chirurgia può controllare efficacemente questo tipo di tumore.

　　2、prognosi

　　Il tumore endometriale vaginale è di alto grado, la prognosi è peggiore, poiché questo tumore è molto raro, non ci sono ancora grandi5Dati di sopravvivenza annuale, la sopravvivenza media11Mesi,2Mesi di morte all'anno10％～15％, i ricorrenti sono spesso12Mesi dopo la comparsa5Non ci sono stati casi di3Casi di sopravvivenza superiore a5Anno, il più lungo è23Anno, negli ultimi anni sono stati riportati5La sopravvivenza annuale raggiunge18％(Aartsen,1993Poiché questo tumore può secretere albumina fetale (AFP), il valore della proteina alpha-fetoproteina (AFP) nel siero è utilizzato come indicatore per monitorare l'efficacia della terapia e la recidiva del tumore.